Ima vaš otrok izpuščaj in brezvoljno telo? Spoznajmo juvenilni dermatomiozitis (JDM).

Ali se vaš otrok počuti bolj utrujenega kot običajno, tudi ko teče naokoli ali se vzpenja po stopnicah? Ali pa ima rdeče/vijolične lise na obrazu ali rokah? Če imate te simptome, jih ne odpišite kot normalne. To je lahko pogosto stanje pri otrocih, vendar mnogi ljudje za to ne vedo. Brez skrbi, o tem se bomo jasno pogovorili.

Kaj je juvenilni dermatomiozitis (JDM)?

Preprosto povedano, juvenilni dermatomiozitis (JDM) je stanje, pri katerem okvara imunskega sistema napade našo kožo, mišice in krvne žile. Takšne bolezni imenujemo avtoimunske bolezni. Pri teh boleznih pride do vnetja v telesu. To v glavnem povzroča kožni izpuščaj in mišično oslabelost . "Juvenilni" pomeni to, ker se začne v mladosti, torej v otroštvu.

Zaradi te bolezni je otroku težko vstati, teči, se vzpenjati po stopnicah in celo opravljati vsakodnevna opravila, kot sta dvigovanje rok in česanje las. Kot starš je lahko zelo stresno videti otroka, ki se tako muči. Najpomembneje pa je, da je s pravilnim zdravljenjem mogoče te simptome dobro nadzorovati in da ima otrok dobro kakovost življenja .

Kdo najverjetneje zboli za to boleznijo?

JDM se običajno začne pri otrocih med 5. in 10. letom starosti. Pogostejši je pri deklicah kot pri dečkih. Čeprav lahko prizadene katerega koli otroka, je pogostejši pri belih otrocih.

Tudi odrasli lahko občutijo te simptome. Vendar se običajno pojavi v 40. in 50. letih. Imenuje se dermatomiozitis. Obe bolezni spadata v isto skupino bolezni.

Kateri so glavni simptomi JDM?

Otrok lahko kaže nekatere zgodnje znake te bolezni, še preden je postavljena diagnoza. Glavni simptomi bolezni vključujejo spremembe na koži in mišično oslabelost. Oglejmo si jih ločeno.

Simptomi, ki se lahko pojavijo v hudih primerih

Ti so običajno redki. Če pa JDM postane hud, lahko vpliva tudi na otrokove dihalne in požirajoče mišice . Ti simptomi lahko vključujejo:

• Hrana se pri požiranju vedno zatakne.
• Glas se spremeni, oslabi.
• Težave z dihanjem (dispneja).

Kakšni so zapleti, če se ne zdravijo?

Naj vas to ne skrbi. Gre za to, kaj se lahko zgodi, če se ne zdravite. Z današnjimi naprednimi načini zdravljenja je mogoče marsikaj od tega preprečiti.

• Kalcijeve obloge: Pod kožo se lahko tvorijo trde, kamnom podobne grudice. Zaradi njih je lahko težko premikati mišice.
• Mišične kontrakture: Mišice postanejo napete in so lahko prisotne tudi, ko so sklepi upognjeni.
• Razjede: Razjede se lahko pojavijo na koži ali v črevesju.
• Huda šibkost: Lahko postanete tako šibki, da ne morete dihati ali požirati.

Zakaj se dogaja ta JDM? Kaj je razlog?

Predstavljajte si takole: naše telo je kot trdnjava. V njem je vojska, imenovana imunski sistem. Njihova naloga je, da nas zaščitijo z napadom na tuje sovražnike, kot so virusi in bakterije. Pri avtoimunski bolezni, kot je JDM, ta vojska pomotoma začne napadati naše lastne zdrave celice (kožo, mišice).

Natančen vzrok te okvare imunskega sistema še ni znan, vendar zdravniki menijo, da jo lahko povzroči kombinacija genetske komponente in okoljskih dejavnikov (na primer virusne okužbe).

Kako zdravnik natančno diagnosticira to bolezen?

Ko otroka peljete k zdravniku, ga bo najprej skrbno pregledal, pri čemer bo preveril morebitne kožne izpuščaje in mišično moč. Poleg tega se lahko za potrditev diagnoze opravijo tudi številni testi.

• Krvne preiskave: Z njimi lahko preverijo raven vnetja v krvi in ​​raven mišičnih encimov, ki nastanejo, ko so mišice poškodovane. Prav tako lahko iščejo posebne beljakovine (avtoprotitelesa), ki jih opazimo pri JDM.
• Elektromiografija (EMG): To vključuje vstavljanje zelo finih igličastih elektrod v mišice in merjenje njihove električne aktivnosti.
• MRI (slikanje z magnetno resonanco): Ta test uporablja velik magnet za jasno sliko vnetja in otekanja v telesu, zlasti v mišicah.
• Biopsija mišic: To vključuje manjši kirurški poseg, pri katerem se odstrani zelo majhen košček mišičnega tkiva in ga pregleda pod mikroskopom. To je zelo pomembno za potrditev, ali gre za JDM ali drugo mišično bolezen (npr. mišično distrofijo).
• Kapilaroskopija nohtnih gub: S posebnim instrumentom se pregledajo drobne krvne žile (kapilare) pod otrokovimi nohti in se preveri otekanje. Pri otrocih z JDM je mogoče opaziti specifične spremembe teh krvnih žil.

Kakšna so zdravljenja za JDM?

Glavni cilj zdravljenja JDM je zmanjšanje vnetja v telesu, nadzor simptomov in pomoč otroku pri dobrem življenju. Zdravljenje lahko povzroči obdobja remisije, ko simptomi izginejo.

Zdravila

• Kortikosteroidi:To so glavne vrste zdravil, ki se dajejo najprej. Ta hitro zmanjšajo vnetje. Sprva se dajejo v velikih odmerkih, nato pa se odmerek postopoma zmanjšuje, ko simptomi popustijo.
• Metotreksat: Še eno pomembno zdravilo, ki se daje s kortikosteroidi ali po njih. Nadzoruje delovanje imunskega sistema.
• Hidroksiklorokin: To zdravilo je zelo koristno pri nadzoru kožnega izpuščaja.
• Intravenski imunoglobulin (IVIG): Pri tem se v telo vnesejo prečiščena protitelesa skozi veno. To lahko blokira protitelesa, ki škodujejo našemu telesu.
• Druga zdravila: Če je stanje hudo ali se ne odziva na druga zdravila, lahko zdravnik predpiše druga zdravila, kot sta ciklosporin in rituksimab.

Spremembe življenjskega sloga in druga zdravljenja

Poleg zdravil so tudi te stvari zelo pomembne.

• Fizioterapija: Fizioterapevt uči vaje za krepitev mišic, zmanjšanje okorelosti sklepov in povečanje gibljivosti.
• Zaščita pred soncem: To je zelo pomembno. Izpostavljenost soncu lahko poslabša kožne izpuščaje. Zato vedno uporabljajte kremo za sončenje z zaščitnim faktorjem 30 ali več. Nosite klobuk in sončna očala. Izogibajte se izpostavljanju močni sončni svetlobi med 10. in 16. uro.
• Dobra prehrana: Uživanje hranljive prehrane, bogate z zelenjavo, sadjem, pustimi beljakovinami in polnozrnatimi žiti, lahko pomaga zmanjšati vnetje v telesu.
• Logopedska terapija: Logoped otroke s težavami pri požiranju uči tehnik in vaj varnega prehranjevanja.

Kaj naj bi razmišljali o prihodnosti?

Za JDM ni zdravila. Vendar brez skrbi. Dobra novica je, da lahko z zdravljenjem mnogi otroci živijo zelo uspešno in aktivno življenje.

Večina otrok bo v dveh letih po začetku zdravljenja dosegla remisijo. Takrat boste morda lahko prenehali jemati zdravilo. Vendar pa morate še naprej vzdrževati dobro prehrano, telesno vadbo in zaščito pred soncem, da preprečite ponovitev simptomov.

Nekateri otroci imajo lahko bolezen dolgo časa ali pa simptomi izginejo in se nato ponovno pojavijo. Vendar pa JDM ni smrtno nevarna bolezen. Z ustrezno zdravniško oskrbo je stanje mogoče dobro obvladovati in otroci lahko živijo normalno življenje kot drugi otroci.