Ali imate težave z električnim sistemom vašega srca? Pogovorimo se o sindromu dolgega intervala QT (LQTS).

Ste že slišali za električni sistem srca? Naše srce deluje kot majhen stroj. Ima električni sistem, ki nadzoruje srčni utrip. Včasih se lahko v tem električnem sistemu pojavijo majhne spremembe. Ena takšnih sprememb se imenuje sindrom dolgega intervala QT ali »(sindrom dolgega intervala QT - LQTS)«. Brez skrbi, pogovorimo se o tem preprosto.

Kaj je sindrom dolgega QT? Preprosto povedano ...

Predstavljajte si, da vaše srce po enem utripu potrebuje malo "počivanja", preden lahko ponovno utripne, kot bi se baterija polnila. Čas, potreben za "počitek" oziroma polnjenje, je nekoliko daljši kot običajno, kar imenujemo sindrom dolgega intervala QT.

Če ste imeli EKG, ki je test, ki preučuje električno aktivnost srca, obstaja del tega testa, imenovan interval QT. Ta kaže, koliko časa traja, da se spodnji prekat srca, imenovan ventrikli, skrčijo in nato sprostijo oziroma "napolnijo", kot sem rekel.

Električno aktivnost našega srca podpirajo majhni električno nabiti delci, imenovani "ioni". K temu prispevajo ioni, kot so natrij, kalcij, kalij in klorid. Ti ioni se premikajo v srčne celice in iz njih po posebnih poteh, imenovanih "ionski kanali". Pri tem "(sindromu dolgega intervala QT)" je bodisi težava s temi ionskimi kanali bodisi njihovo pomanjkanje. Nato se srce "polni" zakasni. Ko se interval QT podaljša, obstaja povečano tveganje za nevarno hitro motnjo srčnega ritma, imenovano "torsades de pointes", ki je lahko smrtno nevarna.

Ali obstajajo vrste sindroma dolgega QT?

Da, obstajata dve glavni vrsti. Ena je podedovana , kar pomeni, da se prenaša z geni. Druga je pridobljena , kar pomeni, da jo povzročajo drugi dejavniki, kot so nekatera zdravila.

Prirojene vrste:

To so predvsem posledica genetskih napak v "ionskih kanalih", ki sem jih omenil.

• Nenormalnosti ionskih kanalov: To je najpogostejši tip. Obstaja več tipov, kot so »LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5«. Razvrščeni so glede na tip ionskega kanala. Tveganje za prihodnje srčne bolezni se lahko razlikuje glede na tip.
• Sindrom Jervell in Lange-Nielsen: Pri tem stanju sta lahko oba starša nosilca nenormalnega gena, vendar morda nimata simptomov. To je zelo redko stanje. Ker je malo verjetno, da bi oba starša nosila gen, ima vsak otrok 25-odstotno možnost, da ga podeduje. Ljudje s tem sindromom se lahko rodijo gluhi.
• Romano-Wardov sindrom:V tem primeru ima eden od staršev običajno "sindrom dolgega intervala QT", drugi pa ne. Vsak otrok ima 50-odstotno možnost, da podeduje ta nenormalni gen. V tem primeru je sluh normalen.
• Timotejev sindrom: Tudi to je zelo redka vrsta. Lahko prizadene ne le srce, temveč tudi druge dele telesa.

Kako pogosto je to stanje?

Sindrom dolgega intervala QT je pravzaprav redko stanje . Na primer, v Združenih državah Amerike naj bi ga imel približno eden od 2000 ljudi.

Kakšni so simptomi sindroma dolgega QT?

To so simptomi, ki se pogosto opazijo:

• Sinkopa: Nenadna izguba zavesti.
• Napadi: Nekateri ljudje lahko doživijo napade.
• Srčni zastoj: To je zelo nevarno.
• Nenadna smrt:

Ti simptomi se pojavijo, ko pride do nevarne motnje srčnega ritma, imenovane "Torsades de Pointes", ki sem jo omenil prej. Takrat srce ne more pravilno črpati krvi. Če možgani ne prejmejo dovolj krvi, se pojavijo stvari, kot so omedlevica in epileptični napadi. ​​Če se ta motnja nadaljuje, lahko pride do nenadne smrti. Če pa se srčni utrip vrne v normalno stanje, simptomi prenehajo.

Simptomi se najverjetneje pojavijo, ko:

• Med vadbo (ali nekaj minut po vadbi).
• Med močno čustveno stimulacijo , še posebej, ko se nenadoma prestrašimo ali presenetimo.
• Med spanjem ali ob nenadnem prebujanju .

Pomembno je, da do 50 % ljudi s sindromom dolgega intervala QT morda nikoli ne razvije simptomov . In pri približno enem od desetih ljudi je srčni zastoj prvi znak stanja. To je lahko usodno, če se ne zdravi hitro.

Simptomi se običajno začnejo v zgodnji odraslosti . Če imate simptome, se lahko ponovijo. Simptomi se najverjetneje pojavijo pred 30. letom starosti. Vendar pa se pri nekaterih ljudeh simptomi lahko pojavijo v 50. letih in pozneje.

Kaj povzroča sindrom dolgega QT?

Kot sem že omenil, se to lahko podeduje od staršev (prirojeno) ali pridobi zaradi določenih zdravil . Pri sindromu dolgega intervala QT obstaja nepravilnost v genski kodi za ionske kanalčke. Ti nenormalni ionski kanalčki povzročijo zamudo v fazi okrevanja srčnega utripa. To lahko privede do smrtno nevarne aritmije.

Nekatera zdravila lahko povzročijo »sindrom dolgega intervala QT« pri ljudeh, ki imajo določeno nagnjenost k ionskim kanalčkom. Morda se tega niti ne zavedajo, vendar se »podaljšan interval QT« pojavi prav pri jemanju teh zdravil.

Zdravila, ki lahko povzročijo pridobljeni sindrom dolgega QT:

• Nekateri "antiaritmiki" (zdravila za motnje srčnega ritma)
• Nekateri antidepresivi
• Nekateri diuretiki (zdravila, ki povzročajo povečano uriniranje)
• Nekateri antibiotiki
• Zaviralci ali antagonisti serotoninskih receptorjev
• Antagonisti histaminskih receptorjev

Drugi vzroki pridobljenega sindroma dolgega QT:

• Nekatere vrste strupov
• Anoreksija nervoza (duševna bolezen, povezana z anoreksijo)
• Nekatere "bradiaritmije" (nenormalno počasen srčni utrip)
• Nizka raven kalcija, magnezija ali kalija v telesu
• Poškodba živčnega sistema

Kdo ima večje tveganje za razvoj tega stanja?

Naslednji ljudje imajo večje tveganje za razvoj "sindroma dolgega intervala QT":

• Za otroke, ki so gluhi od rojstva.
• Otroci in mladostniki z družinsko anamnezo nepojasnjene nenadne smrti ali omedlevice (sinkope).
• Za krvne sorodnike s "sindromom dolgega intervala QT".
• Za tiste s "kardiomiopatijo" (boleznijo srčne mišice) ali prirojeno srčno boleznijo.
• Za tiste, ki imajo zaradi drugega zdravstvenega stanja nizke ravni določenih elektrolitov v telesu.
• Za tiste, ki jemljejo zdravila, ki vplivajo na ionske kanale v srcu.

Ali naj se testiram tudi na sindrom dolgega QT?

Sindrom dolgega intervala QT je genetska bolezen, ki se lahko prenaša iz roda v rod. Če ima kdo od vaših sorodnikov prve stopnje (starši, bratje in sestre, otroci) sindrom dolgega intervala QT, je dobro, da opravite genetsko testiranje .

Vsi sorodniki prve stopnje (bratje in sestre, starši in otroci) bi morali opraviti EKG. Pomembno je tudi, da ta test opravijo vsi, ki imajo v družinski anamnezi epileptične napade ali omedlevico.

Prvi korak je, da obvestite svojega zdravnika, da ima vaša družina to bolezen. Verjetno bo opravil potrebne preiskave za pregled vašega srca. Če te preiskave potrdijo, da imate to bolezen, se morate posvetovati s kardiologom, ki je dobro podkovan v sindromu dolgega intervala QT.

Kakšni so zapleti sindroma dolgega QT?

»Sindrom dolgega intervala QT« lahko povzroči smrtno nevarno aritmijo »torsades de pointes«, ki sem jo omenil. To lahko celo privede do nenadne smrti.

Kako se diagnosticira sindrom dolgega QT?

Zdravniki lahko diagnosticirajo sindrom dolgega QT s preprostim EKG testom. Za diagnozo stanja izmerijo interval QT na EKG-ju. Če je vaš interval QT daljši od 450 milisekund, imate morda sindrom dolgega QT.

Zdravnik vas bo vprašal o teh stvareh:

• Ali obstaja družinska anamneza sindroma dolgega intervala QT?
• Ali obstaja družinska anamneza nepojasnjene omedlevice, epileptičnih napadov ali srčnega zastoja?
• Ste že kdaj imeli omedlevico, epileptične napade ali srčni zastoj, zlasti med vadbo?

Katere teste uporabljamo za diagnosticiranje sindroma dolgega QT?

Poleg EKG-ja se lahko opravijo tudi ti testi:

• Krvne preiskave.
• Genetsko testiranje.
• Test obremenitve z vadbo.
• Ambulantni monitor: Ta naprava spremlja delovanje srca več dni.

Kako se zdravi sindrom dolgega QT?

Obstajajo zdravila, naprave ali operacije , ki lahko pomagajo nadzorovati simptome in preprečiti nenadno smrt zaradi sindroma dolgega intervala QT. Čeprav ta zdravljenja ne morejo popolnoma ozdraviti stanja, vas lahko zaščitijo pred nenormalnimi srčnimi ritmi.

Zdravila

Mnogi ljudje s sindromom dolgega intervala QT (tudi tisti brez simptomov) jemljejo zaviralce adrenergičnih receptorjev beta, kot je nadolol. Druga zdravila lahko skrajšajo interval QT ali izboljšajo raven elektrolitov. Zdravnik vam bo povedal, katera zdravila so za vas najboljša.

Naprave

Nekateri bolniki s "sindromom dolgega intervala QT" lahko potrebujejo tudi takšne naprave:

• Vsadni kardioverter defibrilator (ICD): Vsadni kardioverter defibrilator (ICD) se lahko vstavi ljudem, ki so v preteklosti imeli srčni zastoj ali pa imajo kljub zdravljenju z zaviralci beta še vedno simptome. Ta naprava zazna življenjsko nevarne aritmije in samodejno odda šok v srce, da prepreči nenadno smrt.
• Srčni spodbujevalnik: Ta naprava pomaga ljudem z nenormalno počasnim srčnim utripom.

Kirurgija

Nekateri bolniki s sindromom dolgega intervala QT bodo morda morali opraviti simpatično denervacijo levega kardialnega retikuluma (LCSD) ali simpatektomijo. To je minimalno invaziven postopek , pri katerem se odstranijo določeni živci v simpatičnem živčnem sistemu.

Kakšni so zapleti/stranski učinki zdravljenja?

Možni neželeni učinki ali zapleti so odvisni od vrste zdravljenja, ki ga prejemate.

• Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta:
• Nizek krvni tlak.
• Omotica.
• Glavobol .
• Utrujenost.
• ICD (implantabilni kardioverter defibrilator):
• Napake naprave.
• Kolaps pljuč.
• Krvavitev.
• Okužbe.
• Srčni spodbujevalnik:
• Kolaps pljuč.
• Krvavitev.
• Okužbe.
• Napake naprave.
• LCSD (dekompresijska operacija levega srčnega simpatičnega živca):
• Hornerjev sindrom.
• Kolaps pljuč.
• Zardevanje obraza ali potenje.

Ali se lahko sindrom dolgega QT prepreči?

Če ga podedujete od staršev, ga ne morete preprečiti. Tisti, ki ga ne podedujete, pa lahko preprečite pozneje pridobljena stanja (sindrom dolgega intervala QT). Na primer, bodite previdni pri jemanju določenih zdravil.

Kaj se zgodi, če imam sindrom dolgega QT?

Z ustreznim zdravljenjem je stopnja umrljivosti pri ljudeh s "sindromom dolgega intervala QT" približno 1 %. Brez zdravljenja so razmere obupne. Približno 21 % ljudi s simptomi, ki ne prejmejo zdravljenja, umre v enem letu po pojavu sinkope.

Vendar ne pozabite, da lahko ljudje s "sindromom dolgega intervala QT" živijo polno življenje . Lahko zanosijo in rodijo otroke.

Kako dolgo traja sindrom dolgega QT?

Podedovani sindrom dolgega intervala QT je vseživljenjsko stanje. Vendar pa se lahko simptomi in tveganje za zaplete sčasoma zmanjšajo.

Kako naj poskrbim zase?

Sindrom dolgega intervala QT lahko vpliva na številne vidike vašega vsakdanjega življenja. Preden se lotite določenih dejanj, se posvetujte z zdravnikom.

Hrup in stres

Nekatere ljudi s sindromom dolgega intervala QT lahko prizadenejo nenadni glasni zvoki ali čustveni stres. Čeprav ne morete nadzorovati vsega hrupa in stresa okoli sebe, jih lahko poskusite omejiti.

• Povej prijateljem in družini, da te ni varno nenadoma zbuditi.
• Namesto glasnega alarma, ki se sproži naenkrat, uporabite alarm s prijetnim zvokom.
• Zmanjšajte glasnost glasnih stvari, ki bi vas lahko prestrašile.

Vadba

Nekatere vrste sindroma dolgega intervala QT pogosteje povzročajo težave pri vadbi. Zdravnik vam bo povedal, katere dejavnosti so primerne za vas, odvisno od vrste nenormalnega gena, ki ga imate. Ker lahko vadba povzroči smrtne aritmije, se morate pred tekmovanjem v športu posvetovati z zdravnikom. Če se odločite za šport, boste morda morali upoštevati nekatere varnostne ukrepe.

Plavanje je lahko nevarno za nekatere ljudi s "sindromom dolgega intervala QT". Če med plavanjem omedlite, se lahko utopite.

Zdravila

Številna zdravila lahko podaljšajo interval QT. Ta zdravila lahko bolj prizadenejo ljudi s "sindromom dolgega QT" kot tiste brez njega. Če imate "sindrom dolgega QT", morate storiti naslednje:

• Povejte vsem svojim zdravnikom , da imate "sindrom dolgega intervala QT".
• Preden vzamete katero koli zdravilo, predpisano za druga zdravstvena stanja, se posvetujte z zdravnikom.
• Izogibajte se jemanju zdravil brez recepta (razen navadnega aspirina ali paracetamola), ne da bi se posvetovali z zdravnikom.

Če imate "sindrom dolgega intervala QT", lahko na vas vplivajo te vrste zdravil:

• Antihistaminiki (zdravila za alergije)
• Antidepresivi (zdravila za depresijo)
• Zdravila za težave z duševnim zdravjem
• Zdravila za srčne bolezni
• Antibiotiki
• Protiglivična zdravila
• Protivirusna zdravila
• Zdravila za črevesne bolezni
• Antikonvulzivi
• Diuretiki (zdravila, ki povzročajo povečano uriniranje)
• Zdravila za visok krvni tlak
• Zdravila za migrene
• Zdravila za zniževanje holesterola

Kdaj naj obiščem svojega zdravnika?

Zdravnika morate obiskati, ko se pojavijo simptomi, in nato vsaj enkrat letno . Elektrofiziolog je najboljša možnost.

Če ima vaš otrok »sindrom dolgega intervala QT«, morate obiskati zdravnika več kot enkrat na leto, da se prepričate, da prejema pravilen odmerek zdravila glede na njegovo trenutno težo.

Če imate vsajeno napravo, morate enkrat letno obiskati zdravnika, da se prepričate, ali deluje pravilno.

Kdaj naj grem na urgenco (ETU) ?

Oseba v srčnem zastoju potrebuje takojšnjo zdravniško pomoč . Nekdo v bližini naj začne s kardiopulmonalnim oživljanjem (CPR) in pokliče 911 (ali lokalno številko za klic v sili).

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Nekaj ​​vprašanj, ki jih lahko zastavite svojemu zdravniku:

• Kakšno vrsto "sindroma dolgega intervala QT" imam?
• Kakšno specifično zdravljenje mi priporočate?
• Kako pogosto te moram videti?
• Katerih zdravil in dejavnosti se moram izogibati pri moji specifični vrsti "sindroma dolgega intervala QT"?

Končno, sporočilo za domov

Normalno je, da se počutite tesnobno, ko izveste, da imate srčno bolezen. Vendar pa vam lahko postavljanje vprašanj zdravniku in po potrebi pogovor s svetovalcem pomaga, da se boste počutili bolj udobno. Pomembno je, da upoštevate zdravnikova navodila, pravočasno jemljete zdravila in se udeležite svojih terminov.

Prav tako je lahko olajšanje, če svojo družino in prijatelje obvestite, da imate sindrom dolgega intervala QT. Če se simptomi pojavijo, medtem ko so z vami, lahko pokličejo nujno medicinsko pomoč. Še bolje, če znajo izvajati oživljanje, vam lahko to reši življenje. Brez skrbi, z ustreznim zdravljenjem lahko tudi vi živite zdravo življenje.

Sindrom dolgega intervala QT, LQTS, srčna bolezen, interval QT, srčni utrip, aritmija, genetske bolezni