Imate težave z limfnimi celicami v telesu? Pogovorimo se o limfoproliferativnih motnjah (LPD)!

Ste že kdaj slišali, da so v našem telesu majhni vojaki, ki nas ščitijo pred boleznimi? Tem vojakom pravimo bele krvničke. Med temi belimi krvničkami je posebna vrsta, imenovana limfociti . Njihova glavna naloga je ohranjati močan naš imunski sistem z bojem proti sovražnikom, kot so virusi in bakterije, ki vstopijo v naše telo, in celo uničevanjem rakavih celic. Vendar pa ti limfociti včasih prenehajo delovati pravilno ali pa se začnejo preveč množiti. Takrat skupino bolezni imenujemo limfoproliferativne motnje (LPM) . To je relativno redko stanje. Pogovorimo se o tem podrobneje, kajne?

Kaj so limfoproliferativne motnje (LPM)? Ali obstajajo vrste?

Preprosto povedano, LPD so skupina bolezni, ki se pojavijo, ko naše limfne celice, imenovane limfociti, ne delujejo pravilno ali nenadzorovano rastejo. Te lahko razdelimo v dve glavni kategoriji.

1. Imunološke motnje (LPD), povezane z imunskim sistemom

Te vrste LPD motijo ​​način, kako se naš imunski sistem odziva na tuje vsiljivce. Ljudje s temi stanji imajo večje tveganje za razvoj raka, kot je limfom .

• X-vezana limfoproliferativna motnja (XLP): Če je oseba s to boleznijo okužena z virusom Epstein-Barr , lahko napreduje v limfom.
• Avtoimunski limfoproliferativni sindrom (ALPS): Pri tem se veliko število limfocitov kopiči na mestih, kot so naše bezgavke, vranica in jetra, zaradi česar ti organi otečejo. Kot da bi se naše lastne celice nenadzorovano zbirale na mestih.
• Posttransplantacijske limfoproliferativne motnje (PTLD): To je redko, a resno stanje. Pojavi se lahko po presaditvi organa (npr. ledvice, jeter) ali alogenski presaditvi matičnih celic . To še posebej velja, če ste bili vi ali oseba, ki je darovala organ ali matične celice, okuženi z virusom Epstein-Barr, ki prizadene celice B.

2. Limfoidni krvni rak

To so resne bolezni, o katerih pogosto slišimo, kot sta levkemija in limfom . Pri tem se poškodujejo bele krvničke v našem kostnem mozgu in krvi, in sicer celice B, celice T in naravne celice ubijalke (NK celice).Mutacije, nenormalne celice, ki se nenadzorovano množijo. Te nenormalne celice izpodrivajo zdrave krvne celice. Čeprav jih je včasih mogoče pozdraviti, so to resne bolezni, ki so lahko smrtno nevarne.

Rak, povezan z B-celicami

Nekatere druge vrste ne-Hodgkinovih limfomov , ki spadajo v to kategorijo, so:

• Difuzni velikocelični B-limfom
• Folikularni limfom
• Limfom plaščnih celic

Obstajajo tudi vrste levkemije B-celic:

• Kronična limfocitna levkemija (KLL): Pri tej bolezni se normalne celice B v kostnem mozgu prekomerno množijo in izpodrivajo zdrave krvne celice in trombocite.
• Prolimfocitna levkemija B-celic: Tudi tukaj se v kostnem mozgu kopičijo nenormalne celice B, ki izpodrivajo zdrave celice.
• Dlakastocelična levkemija: Kot že ime pove, so te nenormalne bele krvničke dobile ime, ker so pod mikroskopom videti kot dlake. Nastajajo tudi v kostnem mozgu in se prekomerno množijo.

Rak, povezan s celicami T

Bolezni, povezane s celicami T, so v glavnem razdeljene v dve kategoriji:

• Sistemski limfomi T-celic: Ti lahko prizadenejo vaše bezgavke, vranico, kostni mozeg, kri in druge organe v telesu.
• Kožni limfomi T-celic: Ti prizadenejo predvsem kožo, včasih pa lahko prizadenejo bezgavke, kri, kostni mozeg in notranje organe.

Obstaja več vrst sistemskih limfomov celic T. Nekatere najpogostejše vrste so:

• Periferni T-celični limfom, ni drugače opredeljen (PTCL NOS)
• Angioimunoblastični T-celični limfom (AITL)
• Anaplastični velikocelični limfom

Obstajajo tudi redke sorte:

• Hepatosplenični T-celični limfom (HSTCL)
• Z enteropatijo povezan T-celični limfom (EATL)

Nekateri sistemski limfomi T-celic se imenujejo tudi kronične levkemije T-celic . Primeri:

• Prolimfocitna levkemija T-celic (T-PLL)
• T-celična velikozrnata limfocitna levkemija (T-LGL)

Obstajata dva glavna podtipa kožnega T-celičnega limfoma:

• Glivična mikoza
• Sézaryjev sindrom

Bolezni, povezane z NK-celicami

Te so zelo redke in prizadenejo NK celice.

• Ekstranodalni NK T-celični limfom nosnega tipa
• Agresivna NK-celična levkemija (AKNL)
• NK-celična velikozrnata limfocitna levkemija (NK-LGL)

Zdaj lahko vidite, koliko različnih stanj je zajetih v LPD-jih. Ni vam treba podrobneje razlagati vsakega posebej, vendar je pomembno, da se zavedate, da to stanje obstaja.

Kakšni so simptomi LPD-jev? Kako jih prepoznate?

Simptomi teh LPD se lahko zelo razlikujejo, odvisno od vrste LPD, ki jo imate. Vendar pa obstaja nekaj pogostih simptomov, ki jih lahko opazite. Poglejmo si, kaj so:

• Prekomerno potenje ponoči: Ne samo potenje, ampak tako močno potenje, da se rjuhe zmočijo.
• Otečene bezgavke, jetra ali vranica: Če opazite bulice na mestih, kot so vrat, pazduhe ali dimlje, ali če imate nenavadno otekanje v trebuhu, bi vas moralo skrbeti.
• Nenavadne ali prekomerne krvavitve in modrice: Če močno krvavite tudi zaradi manjše poškodbe ali če imate le modrikaste modrice na določenih delih telesa.
• Pogosta utrujenost: Občutek utrujenosti ne glede na to, koliko spite.
• Pogosta vročina: Če imate vztrajno vročino brez razloga.
• Pogoste virusne okužbe: Zaradi nizke imunosti se lahko pogosto pojavijo bolezni, kot sta prehlad in gripa.
• Anoreksija: Občutek, da ne želiš jesti.
• Nepojasnjena izguba teže: Če nenadoma shujšate brez diete ali vadbe, je to tudi znak, na katerega morate biti pozorni.

Pomembno: Ne paničarite, če imate enega ali dva od teh simptomov. Lahko jih povzročijo tudi drugi, preprostejši vzroki. Če pa ti simptomi vztrajajo, je vedno dobro, da se posvetujete z zdravnikom.

Kaj so vzroki za LPD?

Težko je natančno določiti en sam vzrok za večino LPD, vendar lahko k temu prispevajo različni dejavniki.

• Okužbe: Nekatere vrste LPD lahko povzročijo okužbe, kot sta virus Epstein-Barr ali bakterija H. pylori . Predstavljajte si, da te vrste mikroorganizmov, ki vstopijo v naša telesa, motijo ​​naš celični sistem.
• Nekatere avtoimunske bolezni: revmatoidni artritis, lupusLjudje z določenimi boleznimi so v nevarnosti za razvoj določenih vrst limfomov marginalne cone (npr. limfomov marginalne cone). To se zgodi, ko imunski sistem našega telesa napade lastne celice.
• Zdravila: Nekatera imunosupresivna zdravila (npr. zdravila za zaviranje imunskega sistema po presaditvi organov) lahko povzročijo stanja, kot je hepatosplenični T-celični limfom.
• Določene genetske mutacije: Zelo redko lahko podedujete genetsko mutacijo, ki povzroča to vrsto LPD. Na primer, ljudje z X-vezano limfoproliferativno motnjo (XLP) imajo mutacije v dveh genih. Zaradi tega je večja verjetnost, da bodo imeli nenavadno hud odziv na virus Epstein-Barr in razvili limfom. Genetske mutacije, ki vplivajo na rast belih krvničk, so povezane tudi z limfomom in levkemijo.

Kako zdravniki diagnosticirajo LPD? (Diagnoza)

Ker obstaja veliko vrst LPD, zdravniki pri postavljanju diagnoze najprej ugotovijo, katera vrsta LPD povzroča vaše simptome.

Da bi to naredil, bo zdravnik upošteval vaše simptome, kot so otečene bezgavke, znaki, da so vaša jetra ali vranica večja od običajne, in vas vprašal o vaši pretekli zdravstveni anamnezi ter ali je imel kdo v vaši družini podobne težave.

Potem je mogoče opraviti teste, kot je ta:

• Biopsija: Za iskanje znakov krvnega raka, kot sta levkemija ali limfom, se lahko opravi biopsija kostnega mozga . To vključuje odvzem majhnega vzorca kostnega mozga in njegovo testiranje. Včasih se lahko odvzame tudi majhen delček otekle bezgavke.
• Krvne preiskave: popolna krvna slika (CBC) , celovita presnovna slika (CMP) , test protiteles proti Epstein-Barru, test za hepatitis, test za HIV, test za laktat dehidrogenazo (LDH) itd. Te vam lahko veliko povedo o spremembah v krvnih celicah, okužbah ter delovanju jeter in ledvic.
• Slikovni testi: Opravijo se lahko testi, kot sta računalniška tomografija (CT) in pozitronska emisijska tomografija (PET) . Z njimi se lahko pregledajo stvari, kot so organi v telesu, stanje bezgavk in ali so se rakave celice razširile. To je kot fotografiranje notranjosti telesa.
• Laboratorijski testi: Specializirani testi, kot je pretočna citometrija, lahko pomagajo prepoznati specifično vrsto LPD.

Kako se zdravijo LPD-ji?

Zdravljenje LPD je odvisno od specifične vrste LPD, ki jo imate. Vsi nimajo enakega zdravljenja. Na primer, če imate levkemijo ali limfom, boste morda imeli takšna zdravljenja:

• Kemoterapija: Zdravila, ki se dajejo za uničenje rakavih celic.
• Imunoterapija: Zdravljenje, ki spodbuja vaš imunski sistem k boju proti rakavim celicam.
• Radioterapija: uničevanje rakavih celic z uporabo visokoenergijskih žarkov.
• Presaditev matičnih celic (kostnega mozga): Presaditev zdravih matičnih celic za nadomestitev poškodovanega kostnega mozga.
• Ciljno zdravljenje: Zdravila, ki ciljajo na specifične molekule, ki pomagajo rakavim celicam rasti in preživetju.

Ne pozabite, da bo vaš zdravnik določil najboljše zdravljenje za vas. On ali ona najbolje pozna vaše stanje.

Kakšna je izkušnja za nekoga z LPD? Ali je ozdravljiva?

Na to vprašanje je nekoliko težko odgovoriti, ker obstaja veliko vrst LPD-jev in na izid lahko vplivajo številni dejavniki, kot so vaše zdravje, starost in stadij bolezni.

Nekatere vrste LPD je mogoče popolnoma ozdraviti. Na primer, kemoimunoterapija lahko pozdravi nekatere vrste limfoma, kot sta velikocelični B-limfomi in Burkittov limfom. Osebo z X-vezano limfoproliferativno motnjo (XLP) je mogoče ozdraviti s presaditvijo matičnih celic.

Včasih pa lahko zdravljenje nekatere limfome spravi v remisijo , kar pomeni, da simptomi izginejo in testi ne morejo več zaznati bolezni. Vendar bolezen ni popolnoma ozdravljena. Nekateri limfomi lipoproteinov se lahko ponovijo mesece ali leta po koncu zdravljenja.

Če imate LPD, se verjetno sprašujete, ali je ozdravljiva in koliko časa lahko živite. Najboljše mesto, kjer lahko dobite informacije o tem, je vaš zdravnik. On ali ona vas ali ona najbolje pozna in vašo bolezen. Zato se ne bojte, da bi mu ali ji postavili vsa vprašanja, ki jih imate.

Kako skrbim zase? (Skrb zase)

LPD so resna zdravstvena stanja. Čeprav lahko zdravljenje zmanjša simptome in celo privede do ozdravitve, se lahko med zdravljenjem še vedno soočate s težavami. Tukaj je nekaj predlogov, ki vam lahko pomagajo:

• Vprašajte o paliativni oskrbi: Oseba z LPD lahko potrebuje pomoč pri obvladovanju simptomov in stranskih učinkov zdravljenja. Paliativna oskrba je specializirana vrsta oskrbe, ki pomaga izboljšati kakovost življenja osebe ter zmanjšati bolečino in drugo nelagodje, namesto da bi poskušala ozdraviti bolezen. Vaša ekipa za paliativno oskrbo vam lahko da dober nasvet.
• Jejte zdravo: Med boleznijo ali zdravljenjem lahko pride do izgube apetita. Če je tako, se posvetujte s nutricionistom . Svetoval vam bo, katera hrana in pijača sta prava za vas.
• Privoščite si nekaj vadbe: Lahka vadba lahko pomaga zmanjšati stres, ki ga spremlja resna bolezen. Preden pa začnete z novim programom vadbe, se posvetujte z zdravnikom.
• Zaščitite se pred okužbami: Bolezen ali zdravljenje lahko oslabi vaš imunski sistem. Zato se posvetujte z zdravnikom o načinih preprečevanja virusnih okužb. Pomembno je, da se izogibate gneči in si pogosto umivate roke.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če se zdravite zaradi LPD, vprašajte svojega zdravnika, kateri znaki kažejo, da se vaše stanje slabša (npr. vztrajna vročina), da boste vedeli, kdaj se morate obrniti nanj.

Ko zdravnik uporabi medicinski izraz "limfoproliferacija" ali "limfoproliferativne motnje (LPD)", govori o skupini bolezni, ki vključujejo specifične bele krvničke, ki lahko vplivajo na vaš imunski sistem ali postanejo rakave.

Če imate takšno stanje, vas morda bolj zanimajo podrobnosti vašega stanja kot medicinska terminologija. Ko pa ste bolni, je znanje moč. V tem primeru vam lahko poznavanje pomena imena pomaga bolje razumeti, kaj se dogaja v vašem telesu.

Na primer, limfoproliferativne motnje (LPM) imajo skupne simptome in načine zdravljenja. Vendar niso vse enake. Prav tako se lahko vaša izkušnja razlikuje od izkušenj drugih ljudi. Če vaš zdravnik uporablja izraz "limfoproliferativna motnja (LPM), ga prosite za več podrobnosti o vaši specifični bolezni. Z veseljem bo odgovoril na vaša vprašanja.

Za konec še sporočilo za domov:

Limfoproliferativne motnje (LPB) so skupina kompleksnih, potencialno resnih stanj, ki jih povzročajo nepravilnosti v delovanju limfocitov, obrambnih celic našega telesa.

• Bodite pozorni na simptome: Ne bodite leni , če imate vztrajno vročino, prekomerno utrujenost, izgubo teže ali otečene bezgavke.
• Nujno je poiskati zdravniško pomoč: če ste v dvomih, čim prej obiščite zdravnika na pregled. Prej ko je bolezen odkrita, večja je verjetnost, da bo zdravljenje uspešno.
• Niso vsi LPD-ji enaki: obstajajo različne vrste in vsaka ima drugačno zdravljenje. Vaš zdravnik bo določil zdravljenje, ki je za vas najboljše.
• Niste sami: Ko se soočite s takšno situacijo, je podpora družine, prijateljev in zdravstvenega osebja neprecenljiva.

Najpomembneje je, da se ne bojite, ostanete močni in upoštevate nasvete zdravnikov. Z ustreznim zdravljenjem in dobro mentalno močjo lahko premagate ta izziv.

limfoproliferativne motnje, LPD, limfne celice, limfociti , imunski sistem, rak, levkemija, limfom