Tukaj so odgovori na vaša vprašanja o tem redkem tumorju, imenovanem paragangliom!

Se vam včasih nenadoma zdi, da se močno potite, da vam srce hitro bije, da vam glava razbija? Ali pa se vam zdi, da se vam krvni tlak nenadoma brez razloga zviša? Čeprav se vam morda zdi, da so to le naključne stvari, je včasih za tem lahko drug razlog. Paragangliom je eno takšnih redkih, a pomembnih stanj, na katera morate biti pozorni.

Kaj je torej ta paragangliom?

Preprosto povedano, paragangliomi so redki tumorji, ki nastanejo v telesu. Pogosto se razvijejo v bližini karotidne arterije, glavne krvne žile v vratu, vzdolž živcev v glavi in ​​vratu ali drugje v telesu. Ti tumorji so sestavljeni iz posebne vrste celic, imenovanih kromafinske celice . Te celice proizvajajo hormone, imenovane kateholamini , in jih sproščajo v krvni obtok.

Ali ste vedeli, da nadledvične žleze, ki se nahajajo nad našimi ledvicami, proizvajajo več vrst hormonov? Ti kateholamini so hormoni, ki nadzorujejo več zelo pomembnih funkcij v našem telesu. Ali veste, kaj so?

• Vaš srčni utrip.
• Krvni tlak.
• Raven sladkorja v krvi ("krvna glukoza").
• Kako se naše telo odziva na stres.

Glavne pomembne vrste kateholaminov so:

• Dopamin.
• Epinefrin (temu pravimo tudi adrenalin).
• Norepinefrin (imenovan tudi noradrenalin).

Čeprav se paragangliomi ne razvijejo v nadledvičnih žlezah, ti tumorji nastanejo iz tkiva, ki je v nadledvičnih žlezah. Zato se poleg teh paragangliomov lahko v krvi kopičijo tudi kateholaminski hormoni. Takrat se začnejo pojavljati različni simptomi.

Kakšna je razlika med paragangliomom in feokromocitomom?

Ti dve imeni sta lahko nekoliko zmedeni, kajne? Paragangliom in feokromocitom sta redka tumorja, ki nastaneta iz prej omenjenih kromafinskih celic. Glavna razlika med njima je, kje v telesu nastaneta.

Feokromocitomi se razvijejo v srednjem delu nadledvične žleze, imenovanem nadledvična medula. Paragangliomi se razvijejo zunaj nadledvične žleze. Pogosto jih najdemo vzdolž arterij ali živcev v vratu. Zato se paragangliomi včasih imenujejo "ekstraadrenalni feokromocitomi".

Je paragangliom rak?

To je težava, s katero se sooča veliko ljudi. Ti tumorji, imenovani paragangliomi , so lahko rakavi (maligni) ali nekancerozni (benigni).Grobo rečeno, približno 20 % paragangliomov je rakavih.

Vendar je izziv v tem, da zdravniki včasih težko zagotovo ugotovijo, ali je tumor rakav ali ne. To pomeni, da tudi če tumor kirurško odstranimo in njegovo tkivo pregledamo pod mikroskopom, včasih ni mogoče zagotovo reči. Zato paragangliom običajno velja za rakavega v naslednjih primerih:

• Če se je tumor razširil na okoliška tkiva (to imenujemo »regionalno širjenje paraganglioma«).
• Če se je razširila na oddaljene organe, kot so pljuča ali kosti (to imenujemo »metastaziranje«).
• Če se je po začetnem zdravljenju in ozdravitvi vrnila (temu pravimo »ponovitev«).

Če gre za raka, kako se širi?

Če je ta paragangliom rak, zanj ni standardnega sistema stadija. Namesto tega je opisan na naslednji način:

• Lokalizirani paragangliom: Tumor se nahaja samo na enem mestu.
• Regionalni paragangliom: Rak se je razširil na bezgavke ali druga tkiva v bližini mesta, kjer se je prvič pojavil.
• Metastatski paragangliom: Rak se je razširil na druge dele telesa, kot so jetra, pljuča, kosti ali oddaljene bezgavke. Na ta način se lahko razširi (metastazira) med 35 % in 50 % rakavih paragangliomov.
• Ponavljajoči se paragangliom: Rak se je po zdravljenju in ozdravitvi ponovil. Lahko je na istem mestu kot prej ali pa v drugem delu telesa.

Kako hitro rastejo ti oreščki?

Običajno paragangliomi rastejo zelo počasi. Vendar se to lahko razlikuje od osebe do osebe. Nekateri ljudje lahko rastejo nekoliko hitreje.

Koga ta situacija najbolj prizadene?

To stanje, imenovano paragangliom , se lahko razvije v kateri koli starosti. Vendar pa je najpogostejše pri ljudeh med 30. in 50. letom starosti. Prav tako je približno 10 % primerov zabeleženih pri otrocih.

Kako pogost je paragangliom?

To je pravzaprav zelo redek tumor. Statistično je ocenjeno, da se paragangliomi razvijejo le pri približno dveh ljudeh od milijona. Torej si lahko predstavljate, kako redko je to.

Kakšni so simptomi paraganglioma?

Simptome paragangliomov povzroča tumor, ki v krvni obtok sprosti preveč prej omenjenega adrenalina ali noradrenalina. Vendar pa nekateri paragangliomi tega dodatnega hormona ne proizvajajo in zato ne povzročajo nobenih simptomov (imenujemo jih asimptomatski).

Najpogostejši simptomiJe:

• Nenaden pojav visokega krvnega tlaka (hipertenzije).
• Glavobol.
• Prekomerno potenje brez razloga.
• Hiter, nepravilen srčni utrip, ki je tako glasen, da se sliši bitje srca.
• Občutek, kot da se vam telo trese.

Poleg teh obstajajo tudi manj pogosti simptomi :

• Biti veliko bledejši, kot si običajno videti.
• Slabost in/ali bruhanje.
• Driska.
• Zaprtje.
• Visoka raven sladkorja v krvi (hiperglikemija).
• Nenaden padec krvnega tlaka, ki povzroči omotico, ko vstanete (to imenujemo ortostatska hipotenzija).
• Biti suh brez razloga.

Nekateri ljudje lahko te simptome občutijo redko ali v sunkih. Predstavljajte si, včasih ni nič narobe, nato se ti simptomi nenadoma pojavijo in čez nekaj časa izginejo. Zato je včasih to prepoznati pozno.

Kaj povzroča paragangliom?

Večinoma ni specifičnega vzroka za paragangliome. To pomeni, da se pojavijo naključno. Vendar pa se paragangliomi razvijejo pri približno 25 % do 35 % ljudi kot posledica genetske bolezni, ki se prenaša v družinah (dedna bolezen). Nekatere od teh bolezni vključujejo:

• Sindrom multiple endokrine neoplazije 2, tipa A in B (MEN2A in MEN2B)).
• Von Hippel-Lindauova (VHL) bolezen.
• Nevrofibromatoza tipa 1 (NF1).
• Sindrom dednega paraganglioma.
• Carney-Stratakisova diada (pri kateri lahko paragangliom spremlja gastrointestinalni stromalni tumor (GIST)).
• Carneyjeva triada (ki lahko vključuje paragangliom, GIST in vrsto pljučnega tumorja, imenovanega pljučni hondrom).

Kako se diagnosticira paragangliom?

Paragangliom je težko diagnosticirati, ker je redek tumor in včasih ne povzroča simptomov. Včasih zdravniki odkrijejo paragangliome med preiskavami iz drugega razloga.

Zdravnik lahko posumi na paragangliom po preučitvi naslednjih dejavnikov:

• Vaša popolna zdravstvena anamneza, zlasti ali je kdo v vaši družini kdaj imel feokromocitom ali paragangliom.
• Popoln fizični in zdravniški pregled.
• Narava nekaterih simptomov. Na primer, če imate visok krvni tlak, ki ga običajno zdravljenje ne nadzoruje.

Kateri testi se za to izvajajo?

Zdravnik lahko uporabi te teste in postopke, da ugotovi, ali imate paragangliom:

• Fizični pregled: Zdravnik vas bo pregledal in preveril vaše splošno zdravstveno stanje, kot je krvni tlak. Prav tako vas bo vprašal o vaši in družinski zdravstveni anamnezi, zlasti o morebitnih težavah, povezanih s hormoni.
• 24-urni test urina: Ta vključuje odvzem vzorca urina v 24-urnem obdobju in merjenje količine nadledvičnih hormonov, imenovanih kateholamini. Prav tako išče snovi, ki nastanejo pri razgradnji teh hormonov. Če so ti kateholamini prisotni v urinu v višjih koncentracijah od normalnih, je to lahko znak paraganglioma.
• Krvni testi kateholaminov: Ti testi merijo raven kateholaminov v krvi. Kot smo že omenili, iščejo tudi snovi, ki nastanejo pri razgradnji teh hormonov. Če so te v krvi prisotne v večjih količinah od normalnih, je to lahko tudi znak paraganglioma.
• PET preiskava (pozitronska emisijska tomografija): PET preiskava vključuje injiciranje varne radioaktivne kemikalije (radiosledljivca) v telo in fotografiranje organov in tkiv z napravo, imenovano PET skener. Ta preiskava identificira visoko aktivne celice in tumorje, ki absorbirajo kemikalijo. To lahko pomaga ugotoviti, ali obstaja zdravstvena težava. Ta preiskava je še posebej dobra za natančno določitev lokacije paraganglioma.
• CT (računalniška tomografija): CT je postopek, pri katerem se izvede vrsta rentgenskih slik iz različnih kotov, da se ustvarijo podrobne slike notranjosti telesa. Zdravnik vam lahko priporoči CT, ki pomaga natančno določiti lokacijo tumorja (običajno v vratu).
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI): MRI uporablja magnet, radijske valove in računalnik za izdelavo serije podrobnih slik notranjosti vašega telesa. Zdravnik vam lahko priporoči MRI, da si boste bolje ogledali območje, kjer se nahaja tumor.

Ko vam zdravnik diagnosticira paragangliom, lahko opravi nadaljnje preiskave, da ugotovi, ali se je razširil na druge dele telesa.

Ali je genetsko testiranje potrebno?

Če vam diagnosticirajo paragangliom, vam bo zdravnik verjetno priporočil genetsko svetovanje, da ugotovi, ali imate podedovan sindrom in ali obstaja tveganje za razvoj drugih vrst raka, povezanih z njim.

Zdravnik vam lahko v teh primerih priporoči genetsko testiranje:

• Če imate vi ali kdo v vaši družini simptome, povezane z dednim feokromocitomom ali paragangliomskim sindromom.
• Če imate znake višjih od normalnih ravni kateholaminov v krvi ali znake rakavega paraganglioma.
• Če se vam je paragangliom razvil pred 40. letom starosti.

Če vaš genetski svetovalec v rezultatih testa odkrije kakršne koli genske spremembe, bo verjetno priporočil, da se testirajo tudi drugi člani vaše družine (tudi tisti, ki so asimptomatski, vendar v nevarnosti).

Kako se zdravi paragangliom?

Zdravljenje paraganglioma je odvisno od več dejavnikov, vključno z:

• Velikost tumorja.
• Ali je tumor rakast (malign) ali benigni (benigni).
• Ali imate simptome zaradi povišanih ravni kateholaminov.
• Ali je tumor samo na enem mestu ali se je razširil (metastaziral) na druge dele telesa?
• Ali je bil tumor odkrit prvič ali pa je bil predhodno ozdravljen in se je nato ponovil.

Če imate paragangliom, ki povzroča simptome zaradi presežka hormonov, vam bo zdravnik predpisal zdravila za nadzor teh simptomov. Ta zdravila lahko vključujejo:

• Zdravila, ki uravnavajo krvni tlak, na primer zaviralci alfa .
• Zdravila za vzdrževanje normalnega srčnega utripa, na primer zaviralci adrenergičnih receptorjev beta .
• Zdravila, ki blokirajo učinke hormonov, ki jih v prekomernem sproščanju izločajo nadledvične žleze.

Možnosti zdravljenja paraganglioma so:

• Kirurška odstranitev tumorja.
• Radioterapija.
• Kemoterapija.
• Ablacijska terapija.
• Ciljno usmerjena terapija.

Skupaj z vašo zdravniško ekipo boste določili načrt zdravljenja, ki vam in vašemu stanju najbolj ustreza.

Kirurška odstranitev tumorja

Glavno zdravljenje paraganglioma je operacija. Med operacijo odstranitve tumorja bo kirurg pregledal okoliško tkivo in bezgavke, da bi ugotovil, ali se je tumor razširil. Če se je, bo kirurg, če je mogoče, odstranil prizadeto tkivo.

Večino paragangliomov je mogoče odstraniti z minimalno invazivnimi tehnikami, kot je laparoskopska operacija . To vključuje nekaj majhnih zarezov na koži in odstranitev tumorja s posebnimi instrumenti. Vendar pa lahko večji tumorji zahtevajo tradicionalno odprto operacijo.

Po operaciji bo zdravnik preveril raven kateholaminov v krvi ali urinu. Če se raven kateholaminov vrne v normalno stanje, je to znak, da so bile vse paragangliomske celice odstranjene.

Radioterapija

Radioterapija je zdravljenje raka, ki uporablja visokoenergijske žarke sevanja za uničenje rakavih celic ali zaustavitev njihove rasti. To se izvaja ob hkratnem zmanjšanju poškodb okoliškega zdravega tkiva.

Obstajata dve vrsti radioterapije:

• Zunanja radioterapija: To vključuje uporabo naprave zunaj telesa za usmerjanje sevanja na območje, kjer se nahaja rak.
• Notranja radioterapija: To vključuje vstavitev radioaktivne snovi v igle, semena, žice ali katetre, ki jih zdravnik nato namesti neposredno v tumor ali blizu njega.

Vrsta radioterapije, ki jo priporoči zdravnik, je odvisna od tega, ali je vaš rak lokaliziran, regionalni, oddaljen ali se je ponovil. Zdravniki najpogosteje uporabljajo zunanjo radioterapijo in/ali terapijo z 131I-MIBG za zdravljenje rakavih paragangliomov. Terapija z 131I-MIBG je metoda dajanja radioaktivne snovi določenim vrstam rakavih celic, ki se nato vbrizga v telo in sevanje, ki ga oddaja, ubije celice.

Kemoterapija

Standardno zdravljenje metastatskega paraganglioma je kemoterapija. To vključuje uporabo zdravil za uničevanje rakavih celic, preprečevanje njihove delitve ali preprečevanje njihove rasti. Kemoterapija se običajno daje intravensko. Čeprav je to običajno učinkovito zdravljenje, lahko povzroči neželene učinke.

Ablacijska terapija

Ablacijska terapija je minimalno invazivna možnost zdravljenja, ki uporablja zelo visoke ali zelo nizke temperature za uničenje tumorjev. Ablacijske terapije, ki pomagajo uničiti rakave in nenormalne celice, vključujejo:

• Radiofrekvenčna ablacija: To vključuje uporabo radijskih valov za segrevanje in uničenje rakavih in nenormalnih celic. Radijski valovi se pošiljajo skozi elektrode (majhne naprave, ki prevajajo elektriko).
• Krioablacija: Ta metoda zdravljenja uporablja tekoči dušik ali tekoči ogljikov dioksid za zamrzovanje in uničenje rakavih in nenormalnih celic.

Ciljno zdravljenje

Ciljno zdravljenje je možnost zdravljenja, ki uporablja zdravila ali druge snovi za napad le na specifične rakave celice, ne da bi pri tem poškodovala zdrave celice. Zdravniki uporabljajo ciljno zdravljenje za zdravljenje oddaljenih in ponavljajočih se paragangliomov.

Raziskovalci trenutno preiskujejo zaviralec tirozin kinaze, imenovan sunitinib.Raziskujejo vrsto zdravila, da bi ugotovili, kako dobro lahko zdravi oddaljene paragangliome. Terapija z zaviralci tirozin kinaze je vrsta ciljno usmerjene terapije, ki ustavi rast tumorja.

Ali je mogoče preprečiti razvoj paraganglioma?

Žal paragangliomov ni mogoče preprečiti. Če pa imate določene podedovane sindrome in gene, ki vas povečujejo v nevarnosti za razvoj paragangliomov, vam lahko genetsko svetovanje pomaga pri testiranju na paragangliome in njihovem morebitnem zgodnjem odkrivanju.

Posvetujte se z zdravnikom, če so imeli vaši sorodniki prve stopnje (bratje in sestre ter starši) paragangliom ali feokromocitom in/ali če imate katero od teh genetskih bolezni:

• Sindrom multiple endokrine neoplazije 2.
• Von Hippel-Lindauova (VHL) bolezen.
• Nevrofibromatoza tipa 1.
• Sindrom dednega paraganglioma.
• Carney-Stratakisova dijada.
• Carneyjeva triada.

Kakšna je prognoza v tej situaciji?

Napoved za paragangliome, torej možnost okrevanja in preživetja, se razlikuje glede na več dejavnikov. Med njimi so:

• Kje se tumor nahaja v telesu in kako velik je.
• Ali gre za raka ali se je razširil na druge dele telesa.
• Je bil tumor kirurško odstranjen in če je bil, kolikšen del tumorja je bil odstranjen med operacijo?

Ljudje z majhnim paragangliomom, ki se ni razširil na druge dele telesa (ni metastaziral), imajo petletno stopnjo preživetja približno 95 %. Vendar pa imajo ljudje s paragangliomom, ki se je po začetnem zdravljenju ponovil ali razširil na druge dele telesa (metastaziral), petletno stopnjo preživetja med 34 % in 60 % .

Obstajajo tudi hudi paragangliomi, ki jih, tudi če se niso močno razširili, ni mogoče popolnoma odstraniti z operacijo, ker so se dovolj razširili v okoliško tkivo. V takih primerih je lahko prekomerno izločanje adrenalina in noradrenalina nevarno in težko ozdravljivo.

Najpomembneje pa je, da lahko paragangliomi, ne glede na to, ali so rakavi ali ne, če se ne zdravijo, povzročijo resne, celo smrtno nevarne zaplete zaradi prekomernih količin adrenalina in noradrenalina, ki jih izločajo.

Nekateri od teh zapletov so:

• Bolezen srčne mišice (kardiomiopatija).
• Vnetje srčne mišice ("miokarditis").
• Nenadzorovana krvavitev v možganih (možganska krvavitev).
• Kopičenje tekočine v pljučih (pljučni edem).
• Srčni napad ("miokardni infarkt").
• Možganska kap.
• Koma.
• Smrt.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če vam diagnosticirajo paragangliom in opazite sumljive simptome, se nemudoma posvetujte z zdravnikom.

Če opazite simptome paraganglioma, kot sta visok krvni tlak in glavoboli, se posvetujte z zdravnikom. Ker je paragangliom redek, je še vedno pomembno zdraviti visok krvni tlak, tudi če je malo verjetno, da ga imate.

Če ugotovite, da ima eden od vaših sorodnikov prve stopnje (bratje in sestre, starši) genetski sindrom, kot je »sindrom multiple endokrine neoplazije 2« ali »bolezen Von Hippel-Lindau (VHL)«, se posvetujte z zdravnikom o genetskem testiranju, saj lahko to poveča tveganje za razvoj paraganglioma.

Katera vprašanja morate zastaviti svojemu zdravniku?

Če vam je diagnosticiran paragangliom, je morda koristno, da zdravniku zastavite naslednja vprašanja:

• Zakaj sem razvil paragangliom?
• Ali lahko moji otroci in/ali sorodniki razvijejo paragangliom?
• Katere možnosti zdravljenja imam?
• Kakšni so stranski učinki različnih zdravljenj?
• Kako lahko obvladujem svoje simptome?

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Paragangliom je redko stanje, vendar je pomembno, da se ga zavedamo. Če imate vztrajne simptome, ki jih je težko razumeti, zlasti nenaden visok krvni tlak, potenje ali hiter srčni utrip, je pametno poiskati zdravniško pomoč, namesto da jih odpišemo kot le naključje.

Čeprav vzrok paraganglioma pogosto ni znan, je povezan z določenimi dednimi boleznimi. Če je torej kdo v vaši družini imel paragangliom ali feokromocitom, vam lahko genetsko testiranje pomaga ugotoviti tveganje in ali se lahko pri vas pojavijo druge zdravstvene težave. Če imate kakršna koli vprašanja o tem, se brez oklevanja posvetujte s svojim zdravnikom. Tukaj je, da vam pomaga.

Paragangliom , paragangliom, feokromocitom, kromafine celice, kateholamini, hormoni, tumorji, rak, simptomi, visok krvni tlak, genetske bolezni