Je trebuh vašega dojenčka naguban kot sliva? Pogovorimo se o sindromu slivovega trebuha!

Ko pogledamo trebuh novorojenčka, ga običajno vidimo zelo gladkega in polnega, kajne? Predstavljajte si, včasih nepričakovano vidimo, da je koža na dojenčkovem trebuhu zelo nagubana, kot sliva. Ko to vidite, se kot mati ali oče morda počutite zelo prestrašeni in šokirani. "Oh, kaj se je zgodilo z mojim dojenčkom?" si morda mislite. To je pravzaprav zelo redko stanje. Danes govorimo o redkem stanju, ki lahko to povzroči, in sicer o sindromu slivovega trebuha . Brez skrbi, o vsem bomo govorili preprosto in jasno.

Preprosto povedano, kaj je sindrom slivovega trebuha?

Sindrom slivovega trebuha je redka prirojena bolezen. Ime je dobil, ker je koža na dojenčkovem trebuhu podobna slivi. Ima tri glavne simptome. Zato se včasih imenuje tudi "triadni sindrom". V čast zdravnikov, ki so ga odkrili, se imenuje tudi "Eagle-Barrettov sindrom".

Te tri glavne značilnosti so:

1. Šibke ali odsotne trebušne mišice: Naš trebuh ima plast mišic, ki pomagajo ohranjati obliko in ščitijo organe v njem, kot je črevesje. Pri dojenčkih s tem sindromom te mišice niso pravilno razvite. Včasih sploh niso oblikovane. Zato je koža na trebuhu videti nagubana in povešena.

2. Nespuščena moda: Pri dečku se moda običajno nahajajo zunaj telesa v mošnji. Pri dojenčkih s to boleznijo pa se moda nahajajo v trebuhu. Niso se spustila.

3. Težave s sečili: To je najresnejši del stanja. Otrokove ledvice, mehur in cevi, ki jih povezujejo (ureterji), niso popolnoma razvite. To lahko povzroči resne težave z uriniranjem.

Poleg teh treh glavnih simptomov imajo lahko nekateri dojenčki tudi različne težave s srcem, pljuči, črevesjem in skeletnim sistemom.

Kako pogosto je to stanje?

To je zelo redko stanje. Prizadene približno enega od 30.000 do 40.000 novorojenčkov. Posebnost je, da je 95 % teh primerov zabeleženih pri dečkih . To je zato, ker težava z nespuščenim modom, o kateri smo govorili prej, prizadene samo dečke.

Kateri so znaki, ki vam lahko pomagajo ugotoviti, ali ima vaš otrok to bolezen?

Sindrom slivovega trebuha naj bi imel več kot 50 simptomov. Vendar se ti simptomi lahko razlikujejo od dojenčka do dojenčka. Nekateri dojenčki so lahko zelo hudo prizadeti, drugi pa ne. Zdravnik bo pregledal vašega otroka in opravil potrebne teste, da to zagotovo potrdi.

Oglejmo si spodnjo tabelo, da vidimo, kateri so najpogostejši simptomi.

Zakaj se to dogaja dojenčkom?

Iskreno povedano, zdravniki še niso našli natančnega vzroka za to, vendar obstaja več teorij.

Drugi menijo, da se ta težava pojavlja, ker se trebušne mišice sploh ne razvijejo pravilno. Spet drugi pravijo, da je to lahko posledica genetskega vzroka. O tem stanju so poročali tudi pri sorojencih. Tudi nekateri otroci s kromosomskimi nepravilnostmi, kot sta »trisomija 18 (Edwardsov sindrom)« in »trisomija 21 (Downov sindrom)«, imajo ta sindrom slivovega trebuha.

Kateri zapleti se lahko pojavijo zaradi tega stanja?

Resnost sindroma Prune Belly je odvisna od drugih povezanih težav, zlasti od obsega poškodb sečil.

Najpogostejši zapleti so:

• Zaprtje: Šibke trebušne mišice otežujejo dovolj močan pritisk za odvajanje blata.
• Deformacije kosti: stvari, kot so izpah kolka, deformacije rok, prstov na rokah ali nogah.
• Pogoste okužbe sečil: Okužbe se lahko zlahka pojavijo, ker se urin ne odvaja pravilno. Te okužbe lahko poškodujejo ledvice.
• Neplodnost: Če se testisi ne spustijo, lahko to vpliva na sposobnost zanositve v prihodnosti. Obstaja tudi tveganje za raka na testisih.
• Pljučna hipoplazija: Pljuča se morda ne razvijejo pravilno zaradi pomanjkanja prostora v maternici.
• Kronična odpoved ledvic: To je najresnejši zaplet. Nenehne težave s sečili lahko vodijo do postopne odpovedi ledvic.

Kako se diagnosticira to stanje?

V večini primerov je to stanje mogoče odkriti že zgodaj med nosečnostjo s fetalnim ultrazvokom.Zdravniki bodo na to posumili, če bo preiskava pokazala, da je otrokov mehur zelo velik ali da so ledvice otekle. Pregled lahko pokaže tudi, da otrok nima trebušnih mišic.

Po rojstvu otroka lahko zdravnik to posumi na podlagi otrokovega zunanjega videza, tj. nagubanega videza trebuha. Nato se opravijo različni testi za potrditev bolezni in določitev obsega okvare organov.

Kateri testi se izvajajo?

• Krvne preiskave: Spoznajte delovanje ledvic.
• Ultrazvočni pregled: Preverite stanje organov v trebušni votlini, kot so ledvice in mehur.
• Rentgen: Za preverjanje morebitnih težav s skeletnim sistemom.
• CT ali MRI: Pridobite jasnejšo in podrobnejšo sliko organov.
• VCUG (mikcijska cistouretrogram): To je poseben rentgenski pregled. Pri njem se v mehur vbrizga posebna tekočina, ki se nato med uriniranjem otroka opazuje, kako tekočina teče skozenj. To pomaga ugotoviti, ali urin teče nazaj (refluks).

Kakšni so načini zdravljenja za to?

Zdravljenje sindroma Prune Belly se razlikuje od dojenčka do dojenčka. Ker ni vsak dojenček prizadet na enak način, običajno ekipa specialistov, kot so pediatri, pediatrični urologi in nefrologi, sodeluje pri razvoju najboljšega načrta zdravljenja za vašega dojenčka.

Pri odločanju o zdravljenju se upoštevajo naslednji dejavniki:

• Splošno zdravje otroka.
• Starost dojenčka.
• Resnost bolezni in kateri organi so poškodovani.
• Dojenčkova sposobnost prenašanja operacije in zdravljenja.
• Vaša mnenja in želje kot staršev.

Vendar pa bo veliko dojenčkov moralo prestati več operacij. Te operacije so namenjene krepitvi trebušne stene, znižanju mod in odpravljanju težav s sečili.

Izvaja se več glavnih vrst kirurških posegov:

• Vezikostomija: To vključuje kirurško izdelavo majhne odprtine v spodnjem delu trebuha v mehur. To omogoča neposreden odtok urina. To lahko zmanjša poškodbe ledvic.
• Orhiopeksija: To vključuje kirurško premikanje mod, ki se nahajajo v trebuhu, navzdol v mošnjo in njihovo fiksiranje.
• Cistoplastika: To je nekoliko bolj zapletena operacija. Vključuje popolno rekonstrukcijo mehurja.

V nekaterih hujših primerih, če ledvice popolnoma odpovedo,Morda bo potrebna tudi presaditev ledvice.

Kakšna bo prihodnost teh otrok?

Vem, da je to nekoliko težko slišati. Vendar je pomembno vedeti resnico. Življenjska doba teh otrok je odvisna od resnosti bolezni. Žal med 10 % in 25 % dojenčkov umre v maternici ali zaradi zapletov v prvih nekaj tednih po rojstvu.

Vendar pa obstaja tudi svetla plat. Približno 40 % otrok s sindromom Prune Belly kljub manjšim težavam s sečili ohrani normalno delovanje ledvic in živi večinoma normalno življenje.

Nadaljnjih 30 % jih bo morda v življenju potrebovalo presaditev ledvice. Najpomembneje pa je, da mora biti vsakdo s to boleznijo do konca življenja pod zdravniškim nadzorom. Redno spremljanje sečil je bistvenega pomena za zmanjšanje morebitne poškodbe ledvic.

Kako skrbeti za otroka in kdaj obiskati zdravnika?

Če je vašemu otroku diagnosticiran sindrom slivovega trebuha, je najpomembneje, da poiščete izkušenega zdravnika, ki ima znanje o tej bolezni. Vse vam bo razložil in vas vodil, kako skrbeti za svojega otroka.

Okužbe sečil (UTI) so za te otroke zelo nevarne. Zato morate, če opazite že najmanjši znak okužbe sečil, nemudoma poklicati zdravnika.

Če opazite katerega od teh simptomov, ne odlašajte. Takoj poiščite zdravniško pomoč. Prav tako je bistveno, da ob predvidenih urah obiščete kliniko in otroka pregledate, kot vam priporoči zdravnik.