Se vam koža debeli in postaja trda? Spoznajmo sklerodermo!

Ali se vam včasih zdi, da je vaša koža nekoliko debelejša in napetejša kot običajno? Ali pa imate bolečine v sklepih ali jutranjo okorelost? To so stvari, na katere morda ne posvečamo veliko pozornosti. Lahko pa so tudi simptomi redke bolezni, imenovane skleroderma . Danes se o tem pogovorimo nekoliko podrobneje, kajne?

Kaj je skleroderma?

Preprosto povedano, skleroderma je redko stanje, pri katerem tkiva v telesu postanejo debelejša in trša kot običajno. Najpogosteje prizadene kožo. Včasih pa lahko stanje prizadene katero koli drugo tkivo v telesu.

Pravzaprav gre za avtoimunsko motnjo . Morda se sprašujete, kaj sploh je »avtoimunska motnja«. Naše telo ima sistem, podoben vojski, ki nas ščiti pred boleznimi, imenovan imunski sistem. Toda v tej situaciji ta sistem ne deluje pravilno in namesto da bi se boril proti tujim mikrobom, začne napadati naše lastne zdrave celice. Kot da ne bi mogli ločiti, kdo je naš in kdo sovražnik. Celo zdravniki še vedno ne morejo natančno ugotoviti, zakaj se to dogaja.

Če imate sklerodermo, vaš imunski sistem signalizira telesnim celicam, naj proizvajajo preveč beljakovine, imenovane kolagen . Naša telesa dejansko potrebujejo kolagen. To je tisto, kar tvori močno, zdravo vezivno tkivo, ki podpira naše organe. Ko pa se ga preveč kopiči, koža in druga tkiva postanejo debelejša in bolj vlaknasta kot običajno.

Skleroderma je kronična bolezen . To pomeni, da boste s temi simptomi morda morali živeti dolgo časa, morda do konca življenja. Če prizadene tkiva vaših notranjih organov, lahko povzroči smrtno nevarne zaplete. Če imate občutek, da imate srčni napad, imate težave z dihanjem ali požiranjem, takoj pokličite 911 (ali lokalno številko za klic v sili) ali pa se odpravite na urgenco v bolnišnico.

Če imate bolečine ali okorelost v sklepih, zlasti okoli prstov na rokah in nogah, morate vsekakor obiskati zdravnika.

Katere so glavne vrste skleroderme?

Zdravniki sklerodermo delijo na dve glavni vrsti:

1. Lokalizirana skleroderma: »Lokalizirana« pomeni omejena na eno območje. Ta vrsta prizadene le en del telesa (običajno kožo). Povzroča madeže ali proge odebeljene, voskaste kože. Najboljše pri vsem tem je, da se lokalizirana skleroderma včasih lahko sama od sebe pozdravi . Prav tako se običajno ne razširi na druge dele telesa.

2.Sistemska skleroza: Ta vrsta lahko poleg kože prizadene tudi druge organe. Lahko prizadene dihala (organ, ki vam pomaga dihati in vohati) in prebavni sistem (organ, ki hrano, ki jo zaužijemo, pretvori v energijo). Če skleroderma vpliva na vašo sposobnost dihanja ali absorpcije hranil, je večja verjetnost, da se bodo razvili resni zapleti. Lahko je celo usodna. Sistemska skleroza ima tudi tri podtipe – difuzno, omejeno in sinus sklerozo.

Difuzna skleroza

„Difuzna“ pomeni „razširjena“. Pri tem stanju se difuzna skleroza nenadoma pojavi na velikih delih telesa. Na primer:

• Prsni koš
• Trebuh
• Stegna
• Orožje
• Noge
• Obraz

Prav tako lahko prizadene več organov hkrati. To pomeni:

• Prebavni sistem (Prebavni sistem - GI trakt)
• Ledvice
• Srce
• Pljuča

Omejena skleroza (CREST sindrom)

Zdravniki omejeno sklerodermo pogosto imenujejo CREST sindrom . Vsaka črka v CREST pomeni simptom, ki ga povzroča:

• C - Kalcinoza: Prekomerno kopičenje kalcija v koži. Pojavi se lahko kot majhne bele izbokline na koži.
• R - Raynaudov sindrom: Razbarvanje in odrevenelost konic prstov in prstov na nogah. Pri izpostavljenosti mrazu lahko postanejo bledi, modri ali rdeči.
• E - Disfunkcija požiralnika: težave pri požiranju in refluks kisline.
• S - Sklerodaktilija: Zategnjenost kože na prstih, zaradi česar je težko upogibati in ravnati prste.
• T - Telangiektazije: Majhne, ​​rdeče ali razbarvane lise na koži. Lahko so videti kot pajkova mreža.

Sinusna skleroza

V primeru sinusne skleroze se pojavijo prej omenjeni simptomi omejene skleroze, vendar koža ni prizadeta . To pomeni, da imate lahko nekatere simptome, omenjene pri sindromu CREST, vendar ni vidne odebelitve kože.

Kako pogosta je skleroderma?

Skleroderma je res redka bolezen.Strokovnjaki ocenjujejo, da ima v Združenih državah približno 250 ljudi na milijon ljudi vse tri vrste skleroderme. Od teh jih ima približno 100.000 sistemsko sklerozo.

Kakšni so simptomi skleroderme?

Nekateri ljudje s sklerodermo v zgodnjih fazah morda nimajo nobenih simptomov. Vendar pa je za mnoge glavni simptom pojav odebeljenih, voskastih madežev ali prog na koži. Poleg tega obstaja še nekaj drugih pogostih simptomov:

• Bolečine v sklepih
• Otrdelost , zlasti po jutranjem prebujanju
• Utrujenost (občutek izjemne utrujenosti ves čas)
• Nepojasnjena izguba teže

Drugi simptomi, ki jih občutite (in kje vas prizadenejo), so odvisni od vrste skleroderme, ki jo imate.

Simptomi lokalizirane skleroderme

Ljudje z lokalizirano sklerodermo običajno občutijo le odebelitev kože . Ta odebelitev se lahko pojavi na enem mestu ali v obližih. Lahko prizadene naslednja področja kože:

• Prsni koš
• Trebuh (predel okoli želodca)
• Roke in noge (Tvoje roke in noge)
• Roke in prsti
• Stopala in prsti na nogah

Vendar pa je lokalizirana skleroderma, ki prizadene notranje organe, zelo redka .

Simptomi sistemske skleroze

Sistemska skleroza lahko povzroči različne simptome. Zaradi tega se koža odebeli, vendar običajno na velikih površinah in v madežih. Še posebej na obrazu in rokah. Odebeljena koža se lahko začne na prstih na rokah in nogah ter se nato razširi po telesu. Če imate Raynaudov sindrom , lahko prsti na rokah in nogah na prizadetem okončini spremenijo barvo, ko so izpostavljeni mrazu (običajno bela, rdeča ali vijolično modra).

Sistemska skleroza lahko povzroči simptome tudi v drugih organih in tkivih. Na primer:

• Mišice: odrevenelost in otekanje, zlasti v rokah in nogah (koncih okončin).
• Sklepi: okorelost, otekanje in izguba gibljivosti.
• Pljuča: Kašelj in težave z dihanjem (dispneja).
• Prebavni trakt: disfagija, zgaga, napihnjenost, zaprtje in driska.
• Srce:Nenormalni srčni utripi (aritmija), kopičenje tekočine okoli srca (perikardialni izliv) in odebelitev srčne mišice (fibroza).
• Ledvice: odpoved ledvic (to je lahko smrtno nevarno).
• Genitalije: erektilna disfunkcija (ED) pri moških in vaginalna suhost pri ženskah.

Kaj povzroča sklerodermo?

Pravzaprav zdravniki še vedno ne poznajo natančnega vzroka skleroderme.

Nekatere študije so pokazale, da se lahko do neke mere prenaša s staršev na otroke, vendar je tako redka, da ni dovolj dokazov, da bi dokončno dokazali, da gre za genetsko motnjo .

Dejavniki tveganja za sklerodermo

Skleroderma se lahko razvije pri vsakem, vendar so nekatere skupine bolj ogrožene:

• Ženske imajo približno štirikrat večjo verjetnost za razvoj te bolezni kot moški.
• Najpogosteje se pojavlja pri ljudeh med 30. in 50. letom starosti. Skleroderma je zelo redka pri ljudeh, mlajših od 30 let.
• Črnci pogosteje razvijejo sklerodermo. Prav tako se bolezen pri njih pojavi prej, pogosteje se pri njih pojavijo simptomi, ki prizadenejo pljuča, in hujši kožni simptomi.

Kakšni so možni zapleti skleroderme?

Ljudje s sklerodermo imajo večje tveganje za razvoj dveh drugih bolezni: Raynaudovega sindroma in Sjögrenovega sindroma .

Raynaudov sindrom prizadene majhne krvne žile v prstih na rokah in nogah (vaše številčne prste). Ljudje s to boleznijo doživljajo epizode simptomov (včasih imenovane "napadi"). To se zgodi, ko se krvne žile v prstih nenadoma preveč skrčijo. Zaradi tega lahko koža na prizadetih prstih postane bleda ali svetlejša od vaše naravne barve kože. Včasih je lahko celo modrikasta.

Sjögrenov sindrom povzroči, da nekatere žleze v telesu proizvajajo manj vlage – najpogosteje žleze slinavke v ustih in solzne žleze v očeh. Nekateri ljudje s Sjögrenovim sindromom imajo tudi bolečine v mišicah in sklepih.

Nekatere vrste skleroderme lahko povzročijo resne zaplete . Nekateri med njimi vključujejo:

• odpoved ledvic
• Pljučna hipertenzija (visok krvni tlak v arterijah, ki prenašajo kri iz srca v pljuča)
• Pljučna fibroza (brazgotinjenje pljučnega tkiva)
• Bolezni srca in ožilja (težave, ki vplivajo na srce in krvne žile)
• Kongestivno srčno popuščanje, srčna bolezen
• Imunska pomanjkljivost
• Bolezni prebavil (stanja, ki vplivajo na način, kako telo predeluje hrano in absorbira hranila)
• Rak

Nekateri od teh zapletov so lahko usodni . Če opazite kakršne koli nove ali spreminjajoče se simptome, čim prej obiščite zdravnika. Če menite, da imate simptome srčnega napada, kot so težave z dihanjem ali požiranjem, takoj pokličite 911 (ali lokalno številko za klic v sili) ali pa pojdite na urgenco v bolnišnici.

Kako se diagnosticira skleroderma?

Zdravnik diagnosticira sklerodermo s fizičnim pregledom in več drugimi testi.

Morda boste morali obiskati tudi revmatologa , zdravnika, specializiranega za zdravljenje bolezni imunskega sistema. Pregledal vas bo in vas povprašal o vaših simptomih. Zdravniku morate povedati, kakšni so vaši simptomi, kdaj so se prvič pojavili in ali jih kaj poslabša.

Prav tako boste morali opraviti več testov, da se prepričate, da nimate drugih bolezni, ki povzročajo podobne simptome.

Katere teste zdravniki uporabljajo za diagnosticiranje skleroderme?

Diagnosticiranje skleroderme je običajno del postopka, imenovanega »diferencialna diagnoza«. To pomeni, da bo zdravnik verjetno izključil druga stanja in opravil številne teste, da bi ugotovil, kaj povzroča vaše simptome, preden vam bo postavil diagnozo skleroderme. Tukaj je nekaj testov, ki jih boste morda morali opraviti:

• Krvne preiskave , da se ugotovi, kako deluje vaš imunski sistem.
• Preizkusi pljučne funkcije , da se ugotovi, ali so prizadeta vaša pljuča ali dihala.
• Biopsija je postopek, pri katerem se odvzame majhen vzorec prizadete kože ali drugega tkiva in se ga pregleda v laboratoriju.
• Če imate prebavne (GI) simptome, je endoskopija preiskava, pri kateri se z majhno kamero, pritrjeno na dolgo, tanko cev, pregleda grlo ali želodec.

Poleg tega boste morali opraviti več slikovnih preiskav za fotografiranje notranjosti telesa. Te vključujejo:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Ehokardiogram (ehokardiogram - Eho)
• Rentgenska slika prsnega koša
• CT preiskava (računalniška tomografija - CT)

Kako se zdravi skleroderma?

Za sklerodermo ni zdravila , vendar vam lahko zdravnik pomaga najti kombinacijo zdravljenj, ki lahko pomagajo nadzorovati simptome in zmanjšati njihov vpliv na vaše vsakdanje življenje.

Vrsta zdravljenja, ki jo potrebujete, je odvisna od tega, kje so vaši simptomi in kako hudi so. Tukaj je nekaj pogostih načinov zdravljenja skleroderme:

• Nega kože: Za preprečevanje izsušitve kože boste morali uporabljati kreme in vlažilne kreme.
• Imunosupresivi: Ta zdravila preprečujejo, da bi vaš imunski sistem poškodoval zdrave celice in tkiva.
• Zdravila za nadzor specifičnih simptomov: Na primer, morda boste morali jemati zdravila za nadzor krvnega tlaka, lažje dihanje, obvladovanje odpovedi ledvic ali lajšanje prebavnih simptomov.
• Fizioterapija: Fizioterapevt vam lahko pomaga izboljšati vaše telesne gibe.
• Fototerapija: To vključuje uporabo svetle, fokusirane ultravijolične (UV) svetlobe za zdravljenje kožnih obolenj. To lahko pomaga pri zdravljenju odebeljene kože.
• Presaditev matičnih celic: Nekateri ljudje s hudimi simptomi bodo morda potrebovali presaditev matičnih celic. To vključuje zamenjavo poškodovanih krvnih celic z zdravimi celicami darovalca.

Če imam sklerodermo, kaj lahko pričakujem?

Sklerodermo in njenimi simptomi se lahko spopadate do konca življenja . Čeprav trajnega zdravila ni, mnogi ljudje najdejo načine zdravljenja in spremembe življenjskega sloga, ki lahko zmanjšajo vpliv simptomov na njihovo vsakdanje življenje.

Življenje z dolgotrajno boleznijo je lahko včasih zelo frustrirajoče. Povprašajte svojega zdravnika o podpornih skupinah ali izobraževalnih možnostih, ki vam bodo pomagale pri obvladovanju stresa in duševnega zdravja.

Ali je mogoče preprečiti sklerodermo?

Ker natančen vzrok ni znan, ni načina, da bi preprečili sklerodermo .

Kako skrbim zase? (Skrb zase)

Poleg običajnega zdravljenja lahko nekatere simptome obvladujete tudi z nekaj spremembami v svojem vsakdanjem načinu življenja. Nekatere od teh vključujejo:

• Sledenje zdravemu načrtu prehrane in vadbe , ki vam ustreza.
• Izogibanje intenzivni telesni dejavnosti , ko se ne počutite dobro.
• Zaščitite svojo kožo tako, da nosite oblačila, primerna za vaše okolje, in nanesete kakovostno kremo za sončenje, ko greste ven.
• Redno obiskujte zobozdravnika (ponudnika zobozdravstvene oskrbe) za čiščenje zob in preglede.

Kdaj naj obiščem svojega zdravnika?

Skleroderma lahko povzroči različne simptome, zato jo je včasih sprva težko prepoznati. Če se pojavijo nove bolečine ali drugi simptomi, še posebej, če se poslabšajo, obiščite zdravnika. Tudi če vaše simptome povzroča nekaj drugega, lahko zdravnik ugotovi vzrok in priporoči zdravljenje za njihovo obvladovanje.

Če se zdi, da zdravljenje skleroderme ne deluje dobro ali če se vaši simptomi spremenijo ali poslabšajo – zlasti če vplivajo na vašo sposobnost dihanja ali požiranja – se posvetujte z zdravnikom.

Kdaj naj grem na urgenco (ETU) ?

Če imate simptome srčnega napada , kot so bolečine v prsih, težave z dihanjem ali če se vam zdi, da ne morete požirati, takoj pokličite 911 (ali lokalno številko za klic v sili) ali pa se odpravite na urgenco v bolnišnico.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Ne pozabite zastaviti teh vprašanj, ko obiščete zdravnika:

• Ali imam sklerodermo ali kakšno drugo bolezen?
• Kakšno vrsto skleroderme imam?
• Kakšno zdravljenje potrebujem?
• Na katere zaplete moram biti še posebej pozoren?

Kakšna je pričakovana življenjska doba osebe s sklerodermo?

Večina ljudi s sklerodermo ne razvije življenjsko nevarnih zapletov .

Če pa imate sistemsko sklerozo, ki prizadene notranje organe, obstaja večje tveganje za resne zaplete. Zdravnik vam bo povedal, kaj lahko pričakujete in ali imate večje tveganje za smrtne zaplete.

Je skleroderma resna bolezen?

Kot vsaka kronična bolezen je tudi skleroderma resno in zapleteno stanje.To pa zato, ker se boste s simptomi verjetno morali spopadati do konca življenja. Vendar to ne pomeni, da bo skleroderma vladala vašemu življenju. Izkušnje vsakega človeka so drugačne. O svojih strahovih, dvomih in skrbeh se pogovorite s svojim zdravnikom.

Skleroderma je lahko zelo frustrirajoče stanje. Ker zdravniki niso povsem prepričani, kaj jo povzroča, in ker ni univerzalnega zdravljenja, lahko traja nekaj časa, da najdete zdravljenje, ki bo dobro nadzorovalo vaše simptome. Zdravnik vam bo pomagal na vsakem koraku.

Zaupajte svojemu občutku in zaupajte temu, kar se vam zdi "narobe". Že majhna sprememba simptomov je lahko znak težave, ki jo mora pregledati vaš zdravnik. Ne bojte se postavljati vprašanj in deliti svojih misli o simptomih ali zdravljenju.

Življenje s kronično boleznijo je lahko zelo naporno. Vzemite si čas, da si izkažete spoštovanje in priznanje za trdo delo, ki ga vlagate v obvladovanje simptomov.

Nekaj ​​pomembnih stvari, ki si jih morate zapomniti (Sporočilo za domov)

V redu, o sklerodermi smo se do zdaj veliko pogovarjali. Za zaključek je tukaj nekaj najpomembnejših stvari, ki si jih morate zapomniti:

• Skleroderma je redka avtoimunska bolezen, pri kateri telo proizvaja preveč kolagena, zaradi česar se koža in včasih notranji organi odebelijo.
• Obstajata dve glavni vrsti: lokalizirana in sistemska. Sistemska vrsta je nekoliko bolj nevarna, ker lahko prizadene tudi notranje organe.
• Simptomi so različni. Med glavnimi so odebelitev kože, bolečine v sklepih, utrujenost in Raynaudov sindrom.
• Čeprav ni trajnega zdravila, obstajajo učinkoviti načini zdravljenja za nadzor simptomov. Posvetujte se s svojim zdravnikom in sestavite načrt zdravljenja, ki vam ustreza.
• Zgodnja diagnoza in zdravljenje sta zelo pomembna, zato če imate katerega od teh simptomov, poiščite zdravniško pomoč.
• Ker gre za dolgotrajno stanje, je pomembno, da ostanete psihično močni. Po potrebi poiščite pomoč podpornih skupin.

Brez skrbi, niste sami. Z ustreznim znanjem in zdravniškim nasvetom lahko s to boleznijo uspešno živite.

Skleroderma , skleroderma, odebelitev kože, imunske bolezni, kolagen, Raynaudov sindrom, sistemska skleroza, kožne bolezni