Vas srbi in imate na koži nenavadno liso? Lahko gre za ekstramamarno Pagetovo bolezen (EMPD)!

Ste že kdaj opazili rdečo, luskasto, včasih skorjasto liso na koži, zlasti v dimljah, pazduhah ali na genitalnem področju? Zdi se, da raste postopoma in včasih srbi, kajne? Danes bomo govorili o posebnem kožnem stanju, kot je to. Zdravniki ga imenujejo ekstramamarna Pagetova bolezen ali na kratko EMPD . Je nekoliko redka, vendar je pomembno, da se je zavedamo.

Kaj je ekstramamarna Pagetova bolezen (EMPD)?

Preprosto povedano, EMPD je redka kožna bolezen. Včasih je lahko povezana z drugimi vrstami raka. Vendar to ni vedno tako. Gre za stanje, pri katerem koža postane rdeča, luskasta ali skorjasta in se poveča. Včasih lahko ostane nediagnosticirana še leta po začetku bolezni.

Poimenovana je "Pagetova bolezen" po siru Jamesu Pagetu, briljantnem britanskem zdravniku iz 19. stoletja. Njegovo ime se zaradi njegovih prispevkov na področju patologije uporablja za več drugih vrst raka. Beseda "ekstramamarni" pomeni "zunaj dojke". Tega ne smemo zamenjevati s Pagetovo boleznijo dojke.

Ocenjuje se, da ima lahko med 7 % in 40 % ljudi z ekstramamarno Pagetovo boleznijo osnovni rak . Vendar pa, kot sem že omenila, EMPD ni vedno znak druge bolezni. Zgodnje zdravljenje lahko pomaga zmanjšati simptome in odkriti osnovni rak.

Katere so glavne vrste EMPD-jev?

Obstajata dve glavni vrsti EMPD:

1. Primarna EMPD: To je kožno stanje, ki se pojavi spontano. Začne se na koži brez kakršnega koli drugega vzroka.

2. Sekundarna EMPD: To je posledica osnovnega raka drugje v telesu.

Kdo ima večjo verjetnost za razvoj EMPD?

EMPD se lahko razvije pri vsakem, vendar je pogostejša v naslednjih skupinah:

• Ljudje med 50. in 80. letom starosti.
• Pogosto med ženskami .
• Opazimo ga lahko tudi pri azijskih moških .
• Beli ljudje.

Vendar je pomembno vedeti, da je to zelo redko stanje.

Zakaj se pojavi ta EMPD?

Kaj povzroča primarno EMPD?

Iskreno povedano, zdravniki še vedno ne vedo natančno, kaj povzroča primarno EMPD. Sumijo, da se lahko začne v določenih vrstah celic v našem telesu. Te vrste celic vključujejo:

• Celice apokrinih žlez: To so znojne žleze in se nahajajo v bližini lasnih mešičkov.
• Matične celice keratinocitov: To so celice, ki pomagajo pri popravljanju kože.
• Toker celice: To so celice, ki se nahajajo v koži ("vulvarno tkivo") okoli bradavice in vaginalne odprtine.

Kaj povzroča sekundarno EMPD?

Sekundarno EMPD povzroča rak drugje v telesu. Rak danke naj bi bil vzrok za približno tretjino primerov EMPD. Poleg tega obstajajo tudi druge vrste raka, ki lahko povzročijo sekundarno EMPD:

• Analni rak
• Rak mehurja
• Rak materničnega vratu
• Rak jajčnikov
• Rak prostate
• Rak maternice

Kakšni so simptomi EMPD?

Glavni simptom EMPD je kožni izpuščaj, ki je videti kot ekcem . Raziskave so pokazale, da se pri približno 65 % bolnic z EMPD pojavi okoli vulve , pri približno 20 % pa okoli anusa .

Na koži lahko opazite področja s temi značilnostmi:

• Kot skorja (`Crusty`)
• Postal rdeč (`rdeče`)
• Luskast

Pike se postopoma povečujejo in imajo lahko nepravilne robove. Z napredovanjem EMPD se lahko razvijejo globoke razjede ali vozlički. Drugi simptomi vključujejo:

• Pekoč občutek
• Koža je rdeča in se zdi razdražena .
• Srbenje
• Boleče ali občutljivo
• Otekla (edem) koža

EMPD se najpogosteje pojavlja na območjih, kjer se nahajajo žleze znojnice (zlasti apokrine kožne žleze). Najpogosteje se pojavi okoli vaginalne odprtine. Pojavi se lahko tudi na teh območjih:

• Okoli anusa ("Anus")
• Penis
• Presredek
• Mošnja

Zelo redko se EMPD lahko pojavi tudi v drugih delih telesa, kot so:

• Trebuh
• Pazduha
• Popek
• Zadnjica
• Uho, veka, obraz ali lasišče
• Spodnji del prsnega koša
• Koleno ali stegno

Pomembno je vedeti, da približno 10 % ljudi z ekstramamarno Pagetovo boleznijo ne občuti nobenih simptomov .

Kako se diagnosticira to stanje EMPD?

Najprej vas bo zdravnik vprašal o vaših simptomih in opravil fizični pregled. Če posumi, da imate EMPD, bo:Izvede se biopsija kože. Biopsija vključuje odvzem majhnega vzorca kože in njegov pregled pod mikroskopom.

Pri pregledu pod mikroskopom patolog išče posebne, velike, nenormalne celice, imenovane "Pagetove celice". Te celice identificira tudi s preučevanjem njihove reakcije na različne kemikalije (imunohistokemija).

Kako ugotovite, ali imate raka z EMPD?

Po postavitvi diagnoze EMPD bo zdravnik opravil še več drugih testov za preverjanje morebitnega raka. Ti testi lahko vključujejo:

• Ultrazvočni pregled ("ultrazvok")
• Pregled dojk (mamografija)
• Pap test
• Kolonoskopija ali proktoskopija
• CT preiskava
• Cistoskopija (pregled mehurja)
• Pregled prostate
• Retrogradna pielografija (pregled ledvic in sečil)
• Ultrazvok ali igelna biopsija bezgavk
• Zgornja endoskopija (pregled grla, požiralnika in želodca)

Kakšna so zdravljenja za EMPD?

Zdravniki običajno zdravijo ekstramamarno Pagetovo bolezen s kirurškim posegom.

• Mohsova operacija: Pri tem postopku kirurg odstrani prizadeto kožo plast za plastjo in ohrani okoliško zdravo kožo.
• Široka lokalna ekscizija: Pri tem postopku kirurg odstrani območje EMPD skupaj z nekaj zdravega tkiva okoli njega. Robovi rane se nato zašijejo.

Včasih morajo kirurgi odstraniti velik del kože in drugega tkiva. Nekatere ženske z EMPD okoli vulve bodo morda morale odstraniti del ali celotno vulvo (vulvektomija).

Upoštevajte naslednje: Če zaradi drugega zdravstvenega stanja ali slabega zdravja ne morete na operacijo, vam lahko zdravnik predlaga druge načine zdravljenja, kot so:

• Imunoterapija
• Lasersko obnavljanje kože
• Fotodinamična terapija (PDT)
• Radioterapija
• Lokalna zdravila za zdravljenje raka (citotoksična zdravila)

Najpomembneje je, da če obstaja osnovni rak, ga je treba zdraviti ločeno.

Ali obstaja način za zmanjšanje tveganja za razvoj EMPD?

Žal ne moremo storiti ničesar, da bi zmanjšali tveganje za razvoj EMPD.

Kakšno prihodnost lahko pričakuje nekdo z EMPD?

Po zdravljenju EMPD boste morali opraviti kontrolne preglede pri zdravniku. To bo odvisno od tega, kje je bila EMPD. Pogosto se EMPD ponovi na istem mestu ali okoli njega, kjer je bila prej zdravljena. Zato je zelo pomembno, da še naprej upoštevate zdravnikova navodila.

Ekstramamarna Pagetova bolezen je zelo redka in se širi (metastazira) na druge dele telesa. Vendar se lahko včasih razširi na bezgavke ali druge organe. Zdravnik vam lahko najbolje razloži, kaj je v vašem primeru mogoče.

Ali se lahko EMPD vrne po ozdravitvi?

Da, EMPD je stanje , ki se lahko ponovi tudi po zdravljenju in okrevanju, tudi po mnogih letih. Včasih se lahko vrne po več kot 15 letih. Zato zdravniki priporočajo dolgoročno spremljanje in redne preglede.

Če imam EMPD, kako naj poskrbim zase?

Najbolje, kar lahko storite, je, da redno obiskujete zdravnika na kontrolnih pregledih. Če zdravnik opazi znake ponovitve EMPD, lahko takoj začne zdravljenje.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če opazite kakršne koli nove znake ali simptome EMPD, nemudoma obiščite zdravnika.

Normalno je, da se počutite prestrašeni, osramočeni in frustrirani, ko opazite kožni izpuščaj ali bulico na občutljivem predelu telesa, kot so genitalije. To stanje, imenovano ekstramamarna Pagetova bolezen (EMPD), lahko včasih zamenjamo z drugimi kožnimi boleznimi, zato lahko traja nekaj časa, da dobimo natančno diagnozo. Če je prisoten rak, je lahko EMPD še resnejša.

Vendar pa je dobra novica, da večina ljudi z EMPD po zdravljenju živi normalno, polno življenje. EMPD se običajno zdravi z operacijo. Če je prisoten rak, je treba zdraviti tudi tega. Ker se ekstramamarna Pagetova bolezen lahko ponovi, lahko redni pregledi pri zdravniku pomagajo odkriti jo zgodaj, če se ponovi.

Najpomembnejše stvari, ki si jih morate zapomniti (Sporočilo za domov)

• EMPD je redka kožna bolezen, ki je lahko povezana z rakom.
• Bodite pozorni na morebitne rdeče, luskaste, kraste ali dvignjene madeže kože, zlasti okoli genitalij, pazduh ali anusa. Simptomi lahko vključujejo srbenje, pekoč občutek in bolečino.
• Če opazite takšen znak , ne bodite sramežljivi ali prestrašeni, ampak takoj obiščite zdravnika.
• EMPD se diagnosticira z biopsijo kože.
• Kirurgija je najpogostejše zdravljenje.
• Nujno je nadaljevati z zdravniškimi pregledi, saj se lahko EMPD ponovi.
• Brez skrbi, večina ljudi z EMPD po zdravljenju živi dobro. Ključno je, da bolezen zgodaj diagnosticirate in dobite pravilno zdravljenje.

Če imate o tem še kakšna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom. On/ona vam lahko svetuje, kar je za vas primerno.

` Ekstramamarna Pagetova bolezen, EMPD, kožne bolezni, kožni rak, Pagetove celice, kožne lise, srbenje, vulva, perianalno območje, kožne bolezni, Mohsova operacija