Ali želite tudi vi izvedeti več o tej redki krvni bolezni? Pogovorimo se o Waldenströmovi makroglobulinemiji na preprost način!

Ste že slišali za Waldenströmovo makroglobulinemijo? To je dolgo in težko izgovorljivo ime, kajne? Pravzaprav gre za vrsto raka, ki počasi raste v krvi. Morda še niste slišali zanj, ker je redko stanje. Ampak to je v redu, danes bomo o tem govorili preprosto, na način, ki ga boste razumeli.

Kaj je Waldenstromova makroglobulinemija (WM)?

Preprosto povedano, Waldenstromova makroglobulinemija ali skrajšano WM je krvni rak . Gre za vrsto raka, imenovano ne-Hodgkinov limfom, znan tudi kot limfoplazmocitni limfom. Pravzaprav je zelo redek. Samo pomislite, celo v državi, kot je Amerika, le trije do štirje ljudje od milijona zbolijo za to boleznijo.

Kako se torej razvije ta »(WM)«? V telesu imamo kostni mozeg, kjer nastajajo naše krvne celice. Ta bolezen se začne, ko nekatere celice, imenovane »(B celice)« (to so vrsta celic v našem imunskem sistemu, torej celice, ki nas ščitijo pred boleznimi) v tem kostnem mozgu, postanejo rakave celice.

Te rakave celice, namesto da bi jih pustili pri miru, začnejo proizvajati še več celic, podobnih sebi. Tako kot plevel v gozdu. Kaj se zgodi potem? Zdrave krvne celice, ki jih naše telo potrebuje, nimajo več prostora in njihovo število se začne zmanjševati.

• Ko je število rdečih krvničk nizko, se pojavi anemija. Zaradi tega se počutite utrujeni in bledi.
• Ko je število belih krvničk nizko, se pojavi stanje, imenovano "nevtropenija", zaradi česar ste bolj dovzetni za bolezni.
• Ko je število trombocitov (celic, ki pomagajo pri strjevanju krvi) nizko (trombocitopenija), se krvavitev morda ne bo zlahka ustavila.

Poleg tega te rakave celice proizvajajo nenormalno beljakovino, imenovano »imunoglobulin M« ali »IgM«. Ko je raven te beljakovine »IgM« v krvi previsoka, se naša kri zgosti kot med . To imenujemo »sindrom hiperviskoznosti«. Ko se kri tako zgosti, postane njen pretok skozi majhne krvne žile po telesu težji. Nato se lahko pojavi vrsta resnih simptomov.

Pomembno je, da za WM še ni zdravila. Ampak brez skrbi. Obstajajo zdravljenja, ki lahko pomagajo nadzorovati simptome, včasih jih celo odpraviti, in vam pomagajo ostati zdravi. WM je pogosto počasi rastoča bolezen, zato lahko z njo dobro živite več let.

Kakšni so simptomi te bolezni `(WM)`?

Predstavljajte si, približno eden od štirih ljudi s to boleznijo ne kaže nobenih simptomov . Za to bolezen izvedo šele, ko obiščejo zdravnika iz kakšnega drugega razloga. Ko pa se simptomi pojavijo, se pogosto pojavijo počasi . Poglejmo si, kaj so ti simptomi:

• Slabost in stalna utrujenost:Občutek je, kot da je baterija prazna.
• Vročina: Telo se brez razloga počuti vroče.
• Anoreksija: Ne čuti se, kot da bi jedel.
• Nočno potenje: Veliko potenja med spanjem.
• Izguba teže: Postanete suhi brez posebnega razloga.
• Zmedenost: Težave s koncentracijo, nekoliko dezorijentiran.
• Otekanje jeter, vranice ali bezgavk: To vam lahko zagotovo pove le zdravnik.
• Simptomi periferne nevropatije, kot je odrevenelost prstov na rokah in nogah : Občutek je kot mravljinčenje ali izguba občutka.
• Simptomi krvnih strdkov: krvavitve iz nosu, krvavitve dlesni pri umivanju zob, omotica, glavoboli in zamegljen vid.

Samo zato, ker imate enega ali dva od teh simptomov, še ne pomeni, da imate WM. Če pa ti simptomi vztrajajo, je najbolje poiskati zdravniško pomoč.

Kakšni so razlogi za nastanek `(WM)`?

Glavni vzrok za Waldenstromovo makroglobulinemijo so genetske mutacije . Več kot 90 % ljudi s to boleznijo oziroma devet od desetih ljudi ima mutacijo v genu, imenovanem MYD88. Približno 40 % ljudi ima tudi mutacijo v genu, imenovanem CXCR4. Obe genetski mutaciji pomagata nenormalnim celicam v WM, da se hitro delijo.

Pomembno je, da te genetske spremembe niso dedne . To pomeni, da jih ne podedujete od staršev niti jih ne prenesete na svoje otroke. Pojavljajo se skozi vse življenje. Vendar pa raziskovalci še vedno niso prepričani, kaj sploh povzroča te genetske mutacije.

Kdo ima večje tveganje za razvoj te bolezni? (Dejavniki tveganja)

Obstaja nekaj dejavnikov, ki povečajo možnosti za razvoj "(WM)". Poglejmo, kateri so:

• Starost: Ta bolezen se najpogosteje diagnosticira pri ljudeh, starih 65 let ali več.
• Rasa: Ta bolezen je najpogostejša med belci.
• Spol: Moški so bolj dovzetni za razvoj te bolezni.
• Druga zdravstvena stanja: Če imate bolezni, kot so »(hepatitis C)«, »(AIDS)«, »(Sjögrenov sindrom)« ali stanje, imenovano »(MGUS - monoklonska gamopatija nedoločenega pomena)« (to je predhodnik »(WM)«). Vendar je pomembno vedeti, da se »(WM)« ne bo razvil pri vseh z »(MGUS)«.
• Družinska anamneza: Če so vaši krvni sorodniki imeli WM ali druge vrste limfoma, ste morda tudi vi ogroženi.

Kakšni so možni zapleti te bolezni?

V nekaterih hudih primerih lahko WM povzroči druge zaplete.

• Amiloidoza: To je stanje, pri katerem se okvarjene beljakovine odlagajo v organih, kot so srce, pljuča in ledvice.
• Krioglobulinemija: Pri tem stanju se nekatere krvne beljakovine, ki se odzivajo na mraz, kopičijo v okončinah in se zlepijo. To lahko povzroči bolečino in modro/belo obarvanje (cianozo).

Kako zdravniki diagnosticirajo to bolezen? (Diagnoza)

Zdravnik lahko z več testi ugotovi, ali imate WM. V glavnem iščejo rakave celice in beljakovino IgM, o kateri smo govorili prej.

• Preiskave krvi in ​​urina: Vzorci krvi in ​​urina se odvzamejo za preverjanje znakov WM. Iščejo se stvari, kot so nizko število krvnih celic in nenormalne beljakovine IgM.
• Slikovni testi: CT ali CT-PET preiskava, ki je kombinacija CT in PET preiskave, se uporablja za iskanje znakov WM v telesu. Ti testi iščejo stvari, kot so otečeni organi in bezgavke.
• Pregled oči: Preveri se krvavitev v zadnjem delu očesa. To je znak krvnih strdkov.
• Biopsija kostnega mozga: To vključuje odvzem majhnega vzorca kostnega mozga in pregled pod mikroskopom, da se ugotovi, ali so v njem kakšne rakave celice.

Kako se obravnava `(WM)`?

Kot smo že omenili, za to bolezen še ni zdravila. Zato je najboljše zdravljenje lajšanje simptomov z minimalnimi stranskimi učinki . Zdravnik se bo z vami pogovoril in pripravil načrt zdravljenja, ki je pravi za vas. Tukaj je nekaj možnosti zdravljenja za `(WM)`:

• Pozorno čakanje: Če nimate simptomov, vaš zdravnik morda ne bo začel zdravljenja. Nekateri ljudje z WM morda ne bodo potrebovali zdravljenja več let.
• Plazmafereza/izmenjava plazme: Pri tem se s pomočjo naprave izloči nenormalni protein IgM iz plazme, tekočega dela krvi. Očiščena plazma se nato vrne v kri. To zdravljenje se uporablja za zmanjšanje simptomov strjevanja krvi.
• Imunoterapija: To zdravljenje uporablja vaš lastni imunski sistem za uničenje ali upočasnitev rasti celic WM. Zdravilo Rituksimab (Rituxan®) se pogosto daje samostojno ali v kombinaciji s kemoterapijo.
• Kemoterapija: Zdravila za uničevanje rakavih celic se lahko dajejo samostojno ali v kombinaciji z imunoterapijo.
• Kortikosteroidi: Skupaj z imunosupresivno terapijo in kemoterapijo se lahko daje vrsta steroidov, kot je deksametazon. Pomagajo v boju proti raku, hkrati pa zmanjšujejo stranske učinke zdravljenja.
• Ciljno zdravljenje:To zdravljenje deluje tako, da blokira beljakovine, ki jih rakave celice uporabljajo za rast. Ibrutinib (Imbruvica®) in zanubrutinib (Brukinsa®) sta dve ciljno usmerjeni terapiji, ki ju je odobrila ameriška Uprava za hrano in zdravila (FDA) za zdravljenje WM.
• Presaditev matičnih celic: Pri tem se zdravi kostni mozeg presadi, da nadomesti kostni mozeg, ki ga prizadenejo nenormalne celice. To se ne izvaja pogosto in le pri izbranih bolnikih.

Kdaj naj poiščem zdravniško pomoč?

Če so vam diagnosticirali WM, se nemudoma posvetujte z zdravnikom, če se pojavijo kakršni koli novi simptomi ali če vas skrbijo kateri koli obstoječi simptomi. Ko vam je diagnosticirana WM, je pomembno, da si zastavite vprašanja, da ugotovite, kaj lahko pričakujete. Tukaj je nekaj vprašanj, ki jih lahko zastavite svojemu zdravniku:

• Kako resno je `(WM)`? Kako bo to vplivalo na moje življenje?
• Kaj naj pričakujem kratkoročno in dolgoročno?
• Ali moram takoj začeti z zdravljenjem?
• Kakšno zdravljenje priporočate?
• Katere stranske učinke lahko pričakujemo od zdravljenja?

Kaj lahko pričakujem, če imam to stanje?

Ni pri vseh ljudeh s počasi napredujočo boleznijo, kot je Waldenstromova makroglobulinemija, enako. Raziskave kažejo, da je 66 % oziroma več kot dva od treh ljudi še vedno živih 10 let po diagnozi. Vendar pa se lahko čas preživetja razlikuje glede na starost . Večina ljudi, starejših od 65 let (starostna skupina, pri kateri je bolezen najpogosteje diagnosticirana), umre zaradi vzrokov, ki niso povezani z Waldenstromovo makroglobulinemijo.

Na prognozo vaše bolezni vpliva veliko dejavnikov. Na primer:

• tvoja starost
• Rezultati krvnih preiskav
• Vrsta genetske mutacije (včasih lahko odsotnost mutacije `(MYD88)` kaže na slab izid)

Če imate vprašanja o svojem stanju, se posvetujte z zdravnikom . On ali ona vas najbolje pozna in pozna dejavnike, ki lahko vplivajo na vaše zdravje.

Ali lahko kaj storim, da se počutim bolje?

Življenje z limfomom, kot je Waldenstromova makroglobulinemija, lahko pomeni velike spremembe v vašem življenju. Pomembno je, da izkoristite vse vire, ki jih imate. Pogovorite se z zdravnikom o tem, katero hrano jesti in katere ukrepe za samooskrbo je treba sprejeti .

Da se izognete občutku osamljenosti, se povežite z drugimi, ki imajo to redko bolezen. Tudi če se na začetku tako počutite, ko izveste, da imate to bolezen, na tej poti niste sami . Posvetujte se z zdravnikom in se pridružite podpornim skupinam.

Končno, zapomnite si to.

Raziskovalci še niso našli zdravila za Waldenstromovo makroglobulinemijo (WM). Vendar pa so odkrili več načinov zdravljenja, ki olajšajo življenje s to boleznijo . Mnogi ljudje živijo z boleznijo leta brez kakršnih koli simptomov. Nova zdravljenja ljudem z WM omogočajo, da živijo dlje kot kdaj koli prej, ne da bi pri tem žrtvovali kakovost svojega življenja.

Če dobite to diagnozo, ne paničarite in se posvetujte z zdravnikom o kratkoročnih in dolgoročnih obetih. Pomagal vam bo izbrati najboljši načrt zdravljenja za vas. Ne pozabite, da lahko s pravilnim zdravniškim nasvetom in podporo s to boleznijo uspešno živite.

Waldenstromova makroglobulinemija, WM, krvni rak, protein IgM, sindrom hiperviskoznosti, kostni mozeg, limfom