Ua tatou iloa o se mea masani mo pepe fou faatoa fananau mai ona i ai sina samasama o latou paʻu, poʻo le jaundice. O le tele o taimi, o le a mou atu lenei mea i totonu o ni nai aso. Peitaʻi, o nisi taimi e mafai ona sili atu lenei samasama nai lo le masani ma umi atu. O le taimi lena e tatau ai ona tatou popole teisi. Aua, e mafai ona mafua lenei mea ona o le Crigler-Najjar Syndrome, o se tulaga e seasea tupu ae ono ogaoga. O lea la, seʻi o tatou talanoa atili e uiga i lenei mea i le asō.
O le ā le Crigler-Najjar Syndrome?
I se faaupuga faigofie, o le Crigler-Najjar Syndrome o se tulaga e seasea tupu mai e tupu pe a tele naua se mea oona e ta'ua o le `(Bilirubin)` i o tatou toto. Atonu o lo'o e mafaufau po'o le a lenei `(Bilirubin)`, a ea?
Mafaufau i ai, o sela toto mumu i o tatou tino e iai se umi e ola ai. A muta lena umi, ona latou oti lea. O lenei lanu samasama e gaosia pe a malepe sela toto mumu e taʻua o le `(Bilirubin).` E masani lava, e tupu lenei mea i le tino o se tagata soifua maloloina: E ave e lo tatou ate lenei `(Bilirubin)`, aveese lona natura oona, ma liua i se mea e le oona. Ona alu ese lea mai le tino faatasi ma otaota.
Peita'i, e le mafai e le ate o se tagata e maua i le Crigler-Najjar syndrome ona fa'aleagaina lelei lenei bilirubin. Ona amata lea ona fa'aputu le bilirubin oona i le toto. O se tulaga ogaoga lea e ono lamatia ai le ola pe a le togafitia lelei.
E i ai ni ituaiga o le Crigler-Najjar syndrome?
Ioe, e lua ituaiga autū o le Crigler-Najjar Syndrome:
- Ituaiga 1 (CN1): O le ituaiga sili ona ogaoga ma lamatia ai le ola. E to'atele tamaiti e maua i lenei tulaga e faigata ona ola ona o fa'alavelave o le fa'ama'i, aemaise lava le fa'aleagaina o le fai'ai. E taua tele le vave ma le togafitiga malosi.
- Ituaiga 2 (CN2): O se tulaga e itiiti ifo le ogaoga nai lo le ituaiga 1. O tamaiti e iai lenei ituaiga e itiiti ifo o latou fa'ailoga ona e mafai e le ate ona fa'agasolo le bilirubin i se tulaga. O le mea lea, e mafai ona latou ola i se olaga masani.
O ai e a'afia i lenei tulaga? E fa'apefea ona taatele?
O le Crigler-Najjar Syndrome o se tulaga fa'ale-kenera e mafai ona a'afia ai so'o se tasi. E mafua mai i se fesuia'iga i se kenera e ta'ua o le `(UGT1A1)`. Se'i mafaufau, afai o matua uma e tauaveina lenei kenera leaga, ma e maua e le tamaititi se kopi leaga o le kenera mai ia i la'ua uma, e tupu lenei tulaga (o lona uiga, `(Autosomal Recessive)`). Afai e sau lenei kenera leaga mai le tina po'o le tama, atonu o se tulaga e le ogaoga tele, e pei o le `(Gilbert's Syndrome)`, ma se isi tulaga e feso'ota'i ma le `(Bilirubin)`.
E tusa ma le tasi mai le miliona pepe fou faatoa fananau mai i le lalolagi atoa e aʻafia i le Crigler-Najjar Syndrome. O lona uiga o se faʻamaʻi e seasea lava tupu.
E faapefea ona aafia ai le tino o le tamaititi i lenei mea?
Afai e maua lau tamaitiiti i lenei tulaga, o le a liu samasama lona pa'u ma ona mata pa'epa'e. O le mea lea e ta'ua o le jaundice. E tupu lenei mea ona e le mafai e le ate ona fa'agasolo lelei le bilirubin, ma mafua ai ona fa'aputuina le bilirubin i le toto. E ui o le jaundice e masani ona maua i pepe fou, ae o pepe e iai le Crigler-Najjar syndrome e ono umi atu le jaundice, atonu i o latou olaga atoa.
E mafai ona lamatia ai le ola. Auā afai e tele naua le bilirubin e maua e le tino o lau pepe, e mafai ona alu atu i le faiʻai ma mafua ai ona faaleagaina le faiʻai e lē toe faaleleia. E taʻua lea o le Kernicterus. O le mea lea, o le a faatulaga e fomaʻi se fuafuaga togafitiga e tusa ai ma faailoga o lau pepe e puipuia ai nei taunuuga matautia.
O a ni fa'ailoga o le Crigler-Najjar syndrome?
E eseese le ogaoga o fa'ailoga e fuafua i le ituaiga (Ituaiga 1 po'o le Ituaiga 2). O le Ituaiga 1 e sili ona ogaoga.
Afai e maua se pepe fou i lenei tulaga, o le a liu samasama o latou pa'u ma mata pa'epa'e, lea e ta'ua o le jaundice. E masani ona maua le jaundice i pepe fou ona e le'i atoatoa ona ate. E masani ona fa'aleleia lenei mea i totonu o le vaiaso muamua pe lua o le olaga. Peita'i, i pepe e maua i le Crigler-Najjar syndrome, e fa'aauau pea lenei jaundice pe a uma ona fanau mai.
O le ā le Kernicterus?
Afai e tele naua le bilirubin e faaputuputu i le faiʻai, neula, ma aano o le tino o se tamaititi, o tamaiti e maua i le Crigler-Najjar syndrome e maua i se tulaga e taʻua o le kernicterus. O le Kernicterus o se tulaga e lamatia ai le ola e faaleagaina ai le faiʻai. O nei faailoga e masani ona aliali mai pe a mavae le masina pe sili atu foi, pe i le amataga o le tamaitiiti. O nisi taimi, e mafai ona aliali mai nei faailoga i se taimi mulimuli ane o le olaga, pe afai e taofia le togafitiga mo le Crigler-Najjar syndrome, pe afai e faafuasei ona siitia le maualuga o le bilirubin ona o se isi maʻi (fiva, siama), pe afai foi ua faaleagaina le ate o le pepe.
O faʻailoga māmā o le kernicterus e ono aofia ai:
- Le mautonu
- Ma'i maso
- Faʻafitauli o lagona (lagona, vaʻai, faʻalogo)
- Faigata ona faia ni galuega lelei (e pei o le uuina o se mea, fa'amauina o mea, ma isi mea faapena)
- O gaioiga lē pulea e pei o le mimilo ma le feminoi faifai pea o le tino (Choreoathetosis)
- E le o lelei le atina'eina o le enamel o nifo
O faʻailoga ogaoga o le Kernicterus e ono aofia ai:
- Faigata ona faalogo pe logonoa
- Lelava tele, moe soo (Lethargic)
- Faigata ona 'ai ma folo
- Fiva
- Fa'asuati pe pua'i
- O nisi taimi e faafuaseʻi onaVaivai (Hypotonia) ma/pe o nisi taimi e ma'a'a ai maso (Hypertonia)
- Fa'afitauli o le atina'eina o le mafaufau
O le ā le māfuaʻaga o lenei mea?
E pei ona matou taʻua muamua, o le mafuaʻaga autū o lenei mea o se suiga i le kene e taʻua o le `(UGT1A1)`. O lenei kene `(UGT1A1)` e faʻatonuina le ate e fai se enzyme e taʻua o le glucuronyl transferase. E matuā tāua tele lenei enzyme auā e fesoasoani e liua le `(Bilirubin)` mai le "unconjugated" i le "conjugated" ma aveese mai le tino.
Mafaufau i ai faapenei: O le bilirubin o se otaota samasama. O le ate e pei o se falegaosimea. I totonu o lenei falegaosimea, o loʻo i ai tagata faigaluega e taʻua o enzymes e gaosia e le gene UGT1A1. O la latou galuega o le aveina lea o lenei bilirubin "leaga" ma liua i se bilirubin "lelei", lea e solo i le vai ma e faigofie ona aveese mai le tino. Ona tuufaatasia lea ma le bile, ui atu i totonu o le manava, ma alu ese atu i le otaota.
Peita'i, afai e iai sau suiga i le gene `(UGT1A1)`, o na "tagata faigaluega" (enzymes) e le gaosia lelei, pe le mafai ona latou galulue lelei. Ona fa'aputu lea o le "leaga" ma le oona `(Bilirubin)` i le toto ma a'ano. A fa'aputu se mea fa'apenei i le toto, afai e le togafitia lelei, e mafai ona tutupu ni fa'ailoga e lamatia ai le ola.
E fa'apefea ona e iloa lenei mea?
Afai e maua lau pepe i le jaundice, o lona uiga o le maualuga o le bilirubin e maualuga atu nai lo le mea e masani ai i se pepe fou, pe afai e vave ona faateteleina le jaundice i nai aso muamua po o vaiaso talu ona fanau mai, e tatau ona e vaai loa i se fomai. I le faaopoopo atu i se suesuega faaletino, o le a faia e le fomai ni isi suega e iloa tonu ai le mafuaaga e samasama ai le pa'u ma le pa'epa'e o mata. O suega e faaaoga e iloa ai le Crigler-Najjar Syndrome o:
- Su'ega fa'ale-kenera: E fesoasoani lea e su'e ai le fesuia'iga o le kenera (UGT1A1) o lo'o mafua ai fa'ailoga.
- Su'ega o le Tulaga o le Bilirubin i le Toto: O lenei su'ega e fuaina ai le aofa'i atoa o le bilirubin i le toto, fa'apea fo'i ma le bilirubin "leaga" (bilirubin e le'i fa'apipi'iina).
- Su'ega o le galuega a le ate: Siaki pe lelei le galue o le ate.
- Atonu fo'i e mana'omia ona e 'ave se vaega la'ititi o le ate (biopsy o le ate) ma su'esu'e e siaki ai le gaioiga o le enzyme.
O le a fesili atu fo‘i le foma‘i pe i ai se tasi o lou aiga na i ai nei ituaiga o fa‘afitauli tau kenera, ina ia maua se manatu i le fa‘amaoniga a‘o le‘i faia suega.
O a ni togafitiga mo lenei mea?
O le autū autū o togafitiga mo le Crigler-Najjar Syndrome o le faʻaitiitia lea o le maualuga o le bilirubin i le tino ma puipuia ai le kernicterus. O nei togafitiga e ono aofia ai:
- Phototherapy: O le mea leaO le togafitiga autū ma e masani ona faʻaaogaina. E aofia ai le faʻaaogaina o moli lanumoana faapitoa e aveese ai le `(Bilirubin)` e ala i le paʻu. Vaʻai faalemafaufau, o nei moli e suia le foliga o molekula `(Bilirubin)`, ma faʻavaivaia ai i le vai, faʻatasi ma le bile, ma faʻasaʻoloto ese mai le tino. I le taimi o lenei togafitiga, e tuʻu ai se ufiufi puipui i luga o mata o le pepe ma o le tele o le paʻu e mafai ai e faʻaalia i le malamalama. E tatau ona faia lenei mea mo ni nai itula i le aso, atonu mo le olaga atoa.
- Suiga o le ate: Pau lava lea o le togafitiga tumau mo le CN1. E aofia ai le taotoga e aveese ai le ate ua ma'i ma sui i se ate maloloina (po'o se vaega o le ate). E mafai e le ate fou ona fa'agasolo lelei le bilirubin, lea e fesoasoani e toe fa'afo'i ai le tulaga masani o le bilirubin. E masani ona faia lenei mea i le amataga o le olaga e puipuia ai le fa'aleagaina o le fai'ai.
- Phenobarbital: O lenei vailaʻau e faʻaaogaina i nisi taimi mo le CN2. E mafai ona faʻateleina teisi le gaioiga o enzymes o le ate e faʻagasolo ai le bilirubin. Peitaʻi, e le aoga mo le CN1.
- Plasmapheresis po'o le Fesuia'iga o Toto: O nei metotia e fa'aaogaina e vave aveese ai le bilirubin mai le toto pe afai e fa'afuase'i ona maualuga tele le maualuga o le bilirubin, ma mafua ai le lamatiaga o le faaleagaina o le fai'ai.
- Pulea le fiva ma faʻamaʻi pipisi: E mafai e le fiva ma faʻamaʻi pipisi ona mafua ai le maualuga o le bilirubin, o lea e taua ai le vave pulea.
E i ai ni aafiaga e ono tula'i mai i le togafitiga?
O le phototherapy e masani lava o se togafitiga saogalemu. Peita'i, o nisi taimi e mafai ona mafua ai le mago o le pa'u ma le manava tata. E le gata i lea, e tatau ona e fa'aeteete i le fa'asusuina o le vai o lau tama.
O le faʻaaogaina o moli lanumoana "LED" fou e itiiti le ono afaina ai le paʻu nai lo moli fluorescent tuai.
A o tatou matutua ma faasolo ina matua, e mafiafia le pa'u, lea e mafai ona fa'aitiitia ai le mafai e le malamalama `(Phototherapy)` ona o'o atu i mole mole `(Bilirubin)`. E mafai ona fa'aitiitia ai le manuia o le togafitiga, ma atonu e te mana'omia le mafaufau i se suiga o le ate.
Mea e mafaufau i ai pe a tausia se tamaititi
O le tausiga o se tamaititi e maua i le Crigler-Najjar Syndrome e mafai ona avea ma luʻitau.
- (Phototherapy)` E taua tele le faia o le togafitiga e pei ona faatonuina e le fomaʻi, i le taimi saʻo. I le tele o tulaga, e mafai ona fetuʻunaʻi lenei mea e fai i le fale.
- A o iai le pepe i lalo o le malamalama, faamafanafana ia te ia, talanoa i ai, ma pa'i atu ia te ia.
- E taua tele le fa'asusu lelei o le tino.
- Ia e mataala i taimi uma i le lanu o le pa'u o lau tama/teine, amioga, ma ana mea'ai. Afai e te matauina ni suiga, ta'u loa i lau foma'i .
- Afai e te aliaʻe ni faʻailoga e pei o le fiva, puaʻi, poʻo le manava tata, vaʻai loa lau fomaʻi .Auā o mea faapenei e mafai ona mafua ai ona faafuaseʻi ona siʻitia le maualuga o le bilirubin.
E mafai ona taofia lenei mea?
Leai. E le mafai ona puipuia le Crigler-Najjar Syndrome aua o se tulaga fa'ale- kenera. Peita'i, afai o lo'o e fuafua e maua se tamaititi, afai o lo'o iai se tasi i lou aiga o lo'o iai lenei tulaga fa'ale- kenera, pe afai fo'i o lo'o e popole i ai, talanoa i lau foma'i e uiga i fautuaga fa'ale- kenera ma su'ega fa'ale- kenera. O le a fesoasoani lea ia te oe e iloa ai lou lamatiaga o le maua o se tamaititi ma lenei tulaga.
O le a faape'ī le olaga pe a iai lenei tulaga? (Va'aiga)
E fuafua lea i le ituaiga o faʻamaʻi (CN1 poʻo le CN2) ma le vave ma le manuia o lona togafitiga.
- O tamaiti e iai le ituaiga CN2 , afai e togafitia lelei, e masani lava ona mafai ona faʻamoemoeina se toe faʻaleleia lelei ma se olaga masani.
- E maualuga le lamatiaga o tamaiti e iai le CN1 i le faaleagaina o le faiʻai ona o le kernicterus pe afai e le iloa i totonu o nai masina muamua o le olaga ma togafitia i le phototherapy malosi ona sosoo ai lea ma le suia o le ate. I ia tulaga, e ono faatapulaaina le umi e ola ai. Peitai, faatasi ai ma togafitiga vave ma talafeagai, aemaise lava le suia o le ate, e mafai ona latou ola i se olaga masani.
E toatele tagata e manaʻomia le togafitiga i le olaga atoa ma le puleaina o faʻamaʻi.
E iai se fofo tumau mo lenei mea?
Ioe, e pei ona matou fai atu muamua, e mafai e le suia o le ate ona fa'amalolo le Crigler-Najjar Syndrome, aemaise lava le CN1 variant. Talu ai ona mafai e le ate fou ma maloloina ona fa'agasolo lelei le Bilirubin, ua toe fo'i le tulaga masani o le Bilirubin, ma ave'ese ai le mana'omia o le phototherapy.
O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?
E mafai e le Crigler-Najjar Syndrome ona mafua ai ni fa'ailoga e le toe fa'aleleia ma lamatia ai le ola. O le mea lea, afai e le fa'aleleia le jaundice o lau pepe i totonu o ni nai aso pe foliga mai ua fa'ateteleina, va'ai loa se foma'i.
E le gata i lea, afai e te matauina nisi o nei faʻailoga, vaʻai loa se fomaʻi:
- Fa'atuai o le atina'eina o le tamaititi
- Fiva maualuga
- Ma'alili e le fa'aleleia pe fa'ateteleina pe a uma le phototherapy
- Faigata ona 'ai, pa'u le mamafa
- Afai e masani ona moe le tamaititi ma leai se naunau
- Gaioiga e le masani ai o le tino po'o le fe'ei
Fesili e fai i le fomaʻi
A e alu e vaai le fomaʻi, ia sauni e fai atu ni fesili e pei o nei:
- E maua ea la'u tama i le Crigler-Najjar syndrome ituaiga 1 pe 2?
- O le ā le umi e manaʻomia ai e laʻu tama le phototherapy? E fia itula i le aso?
- E i ai ni aafiaga i nei togafitiga? O a ni mea e mafai ona fai i ai?
- E manaʻomia ea e laʻu tama se suiga o le ate? Afai o lea, o afea le taimi sili e fai ai?
- O le ā le ogaoga o le ma'i ua maua ai la'u tama ma o ā mea e mafai ona ou fa'amoemoeina i le lumana'i?
- E mafai ona ou faia le phototherapy i le fale? O a meafaigaluega e manaʻomia?
- O a mea e tatau ona ou gauai faapitoa i ai pe a tausia la'u tamaititi?
- O afea e tatau ai ona ou sau mo la'u isi siaki?
O le maua i le Crigler-Najjar Syndrome e mafai ona avea ma luʻitau mo le tamaititi ma ē e tausia i latou. E malamalama lelei le lagona o le fefe ma le popole pe a fanau mai lau tamaititi ma le paʻu ma mata samasama. Afai o e lagona le lofituina, atuatuvale, pe popole aʻo e tausia lau tamaititi ma lenei faʻamaʻi, e taua le talanoa i se faufautua o le soifua maloloina o le mafaufau ma tausi oe lava. A e malosi ma maloloina, e mafai ona e fesoasoani sili i lau tamaititi e faʻatautaia lenei malaga.
O a la mea e tatau ona tatou manatua? (Savali e Ave i le Fale)
O le Crigler-Najjar Syndrome o se tulaga e seasea tupu ae e ono ogaoga tele. O le ki autū o le vave iloa o le faʻamaʻi ma amata togafitiga talafeagai.
- Afai e foliga mai e sili atu le jaundice (lanu samasama) o lau pepe nai lo le masani, pe afai foʻi e foliga mai ua leva ona i ai, ia vaʻai loa i se fomaʻi. Aua le faʻaumatia le taimi.
- E lua ituaiga o lenei tulaga; o le CN1 e sili ona ogaoga ma e manaʻomia ai togafitiga vave ma ogaoga.
- O le phototherapy o le togafitiga e sili ona fa'aaogaina. Mo le CN1, o le suia o le ate o le fofo sili lea ma tumau.
- O se tulaga fa'ale-kenetura lea ma e le mafai ona puipuia. Peita'i, e taua le sailia o fautuaga fa'ale-kenetura pe a fuafuaina se aiga.
O le mea tāua, ia e iloa e te lē o tuua toʻatasi. Faatasi ai ma le lagolago a fomaʻi, aiga, ma isi mātua e iai fanau faapenei, e mafai ona e feagai ma lenei luʻitau. Faatasi ai ma togafitiga talafeagai ma le tausiga alofa, e mafai ona e fesoasoani i lau tama/teine ia ola i se olaga lelei ma masani e pei ona mafai ai.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga