O le ā le G6PD Deficiency? Se'i o tatou a'oa'oina e aunoa ma le fefe!

Ua e faʻalogo ea i le G6PD Deficiency? Atonu e fai si ese le igoa. Ae o se tulaga faʻale-tupu faʻalenatura lea e maua i le toʻatele o tagata i le lalolagi, ae o le tele o taimi e le mafua ai ni faʻafitauli tetele. O lea la, o le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i le uiga o lenei G6PD deficiency, pe aisea e tupu ai, ma mea e tatau ona tatou iloa. E leai se mea e fefe ai, seʻi o tatou faʻamatalaina mea uma i se auala faigofie.

O le ā tonu lava le G6PD Deficiency?

I se faaupuga faigofie, o le le lava o le G6PD o se tulaga fa'ale- kenera lea e matua maualalo lava le maualuga o le G6PD i lou tino. Ia, o lea ua e fesili mai po o le a le G6PD. O le G6PD (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase) o se enzyme taua tele i o tatou tino. O le galuega autu a lenei enzyme o le puipuia lea o o tatou sela toto mumu mai le tele o mea leaga.

E tupu lenei faaletonu pe a fanau mai se tasi ma se suiga, po o se fesuia'iga, i le kene e faia ai le enzyme G6PD. O le i'uga, e le lava le enzyme G6PD e gaosia e ou sela toto mumu.

Ae o le mea lenei. E toatele tagata e le lava le G6PD e leai ni a latou faailoga . Latou te ola i ni olaga masani. Peitai, o nisi taimi, e mafai ona mafua mai faafitauli i "mea e mafua ai" e pei o nisi vailaau, faamai pipisi, po o nisi meaai (o le a tatou talanoaina nei mea mulimuli ane). I ia tulaga, e mafai ona tupu se tulaga e ta'ua o le hemolytic anemia . O lona uiga e vave ona malepe ma faaleagaina sela toto mumu. O nisi taimi, e mafai e pepe fou faatoa fananau ona maua i le jaundice ogaoga ona o le le lava o le G6PD.

O le le lava o le G6PD o se tulaga e sili atu ona taatele nai lo le mea e te ono mafaufau i ai. Ua fuafua e va o le 400 ma le 500 miliona tagata i le lalolagi atoa e maua i le tulaga lea. Afai la e maua oe, e mafai e lau fomaʻi ona fesoasoani ia te oe e tausia ou sela toto mumu i se tulaga saogalemu.

O a ni fa'ailoga o le le lava o le G6PD?

E pei ona matou taʻua muamua, o le toʻatele o tagata e le lava le G6PD e masani ona leai ni faʻailoga. Peitaʻi, e naʻo le taimi lava e faʻalavelave ai sela toto mumu ma mafua ai ona malepe (hemolysis) e aliali mai ai faʻailoga. A tupu lena mea, e mafai ona tupu mea faʻapenei:

• Lagona le matuā vaivai
• Tata vave o le fatu ( tachycardia )
• Faigata ona manava ( Dyspnea )
• Samasama o le pa'u po'o le pa'epa'e o mata (o fa'ailoga ia o le jaundice )
• Pa'u lanu samasama (atonu e o'o lava i laugutu ma laulaufaiva e lanu samasama)
• Mimi lanu samasama pogisa, moli, po'o le lanu lauti
• Atigipili ua tele

Afai e tupu faafuaseʻi ma ogaoga nei faʻailoga, e taʻua lea o le hemolytic crisis . Afai e te aʻafia i lenei mea , e taua tele le vave sailia o se fesoasoani faafomaʻi.

Fa'ailoga o le le lava o le G6PD i pepe fou

E itiiti le ono iloa o fa'ailoga manino o le le lava o le G6PD i pepe fou. O le fa'ailoga e sili ona taatele o le jaundice . E masani ona aliali mai lea mea i totonu o ni nai aso talu ona fanau mai. Afai e le togafitia lelei, e mafai e le jaundice ogaoga ona afaina ai le fai'ai o le pepe. E ta'ua lea o le kernicterus . O le mafua'aga lea e su'e ai e foma'i pepe fou mo le le lava o le G6PD pe a latou masalomia.

O le ā le mafuaʻaga o le le lava o le G6PD?

O le le lava o le G6PD e mafua mai i se suiga (variant) i lau gene G6PD. O lenei suiga e taofia ai lou tino mai le faia lelei o le enzyme G6PD. E te mautofi mai lenei suiga tau kenera mai ou matua, e ala i le chromosome X.

O le i ai o lenei eseesega fa'asolopito o lona uiga o lo'o maualalo le maualuga o le G6PD i ou sela toto mumu. E taua tele le enzyme G6PD aua e taofia ai sela toto mumu mai le fa'aputuina o le tele o "free radicals ." O free radicals e masani lava o ni mea e le afaina. E mafai ona maua i le siosiomaga, i nisi mea'ai (mo se fa'ata'ita'iga, pi fava), ma i vaila'au.

Peita'i, afai e le lava sau G6PD, o nisi o mea e fa'aosofia ai (e pei o le 'ai o pi fava) e mafai ona mafua ai le tele o nei free radicals e fa'aputu i totonu o ou sela. O lenei mea e mafua ai se tulaga e ta'ua o le oxidative stress , lea e mafua ai le atuatuvale i ou sela toto mumu. I le iuga, e malepe ma fa'aumatia nei sela. O lenei mea e fa'aitiitia ai le aofa'i o sela toto mumu, ma mafua ai le hemolytic anemia .

O a ni mafuaʻaga e mafua ai le anemia poʻo le hemolysis e fesoʻotaʻi ma lenei tulaga?

E tusa ai ma nisi o saienitisi, o le 'aiina o pi fava o le mea e masani ona mafua ai . Afai e maua se tagata e le lava le G6PD i le anemia pe a uma ona 'ai pi fava, e ta'ua lea o le favism . O isi mea masani e mafua ai:

• Fa'ama'i pipisi: Fa'ama'i pipisi e pei o le Hepatitis A ma le Hepatitis B , Fiva Taifoi , ma le Pneumonia .
• O nisi vailaʻau e faʻaaogaina mo le malaria: Mo se faʻataʻitaʻiga , Primaquine .
• O nisi vailaʻau faʻamaʻi : e pei o le nitrofurantoin , dapsone, ma vailaʻau sulfa .
• NSAID (vailaau fa'amama tiga): E pei o le aspirin ma le ibuprofen .
• Ulaula ma le soona inu ava malosi.
• Lototiga tele faalemafaufau.
• Faamalositino malosi faaletino.

O a mea e ono lamatia ai?

E tele mea e faʻateleina ai le lamatiaga o le maua i le faʻamaʻi o le G6PD deficiency:

• Itupa:E sili atu ona ono aʻafia alii i le le lava o le G6PD. E mafua ona e naʻo le tasi le X chromosome a alii e tauaveina lenei suiga o le kenera. (Talu ai e lua X chromosome a fafine, e iai taimi e mafai ai ona faʻaleleia se faʻafitauli i le tasi e le isi.)
• Tulaga fa'afanua: O lenei tulaga e taatele i tagata e nonofo i Aferika i saute o Sahara, le itulagi Metitirani, ma Asia i Sautesasa'e.
• Lanu: Ua fuafua e le au suʻesuʻe e silia ma le 10% o alii e tupuga mai Aferika i le Iunaite Setete e le lava le G6PD.

E faʻapefea ona iloa le le lava o le G6PD?

E masani ona fesili muamua foma'i e uiga i lou talaaga atoa o le soifua maloloina ma faia se su'esu'ega fa'aletino. Atonu latou te fesili fo'i pe na e suia fa'ato'ā uma ni vaila'au pe na a'afia i ni fa'ama'i pipisi. Latou te siakiina fo'i pe iai se tasi o lou aiga e iai le fa'aletonu o le G6PD.

O su'ega e iloa ai le le lava o le G6PD e aofia ai:

• Faitauga Atoa o le Toto (CBC): Siaki le faitauga atoa o ou sela toto mumu.
• Su'esu'ega o le Toto Peripheral: Siaki mo fa'ailoga o le anemia i se su'esu'ega toto, o lona uiga, mo sela toto mumu e le masani ai le foliga po'o le lapopo'a.
• Su'ega Bilirubin: Siaki le maualuga o le bilirubin, o se otaota e mafua mai i sela toto mumu ua malepe.
• Su'ega G6PD: Siaki le maualuga o lau enzyme G6PD.

E fa'apefea ona togafitia le le lava o le G6PD?

E togafitia e foma'i le tulaga e fa'atatau i le tulaga. Mo se fa'ata'ita'iga, afai e te maua i le jaundice māmā ma e te iloa e iai sou fa'aletonu o le G6PD, latou te togafitia muamua fa'ailoga o le jaundice. Ona latou ta'u atu lea ia te oe po'o a mea e te mana'omia e 'alo 'ese ai.

Peita'i, afai e ogaoga fa'ailoga, e ese le togafitiga. Afai e ogaoga lou anemia hemolytic, atonu e te mana'omia se toto e sui ai .

Afai e maua lau pepe fou i le jaundice, e ono togafitia e lau fomaʻi i le phototherapy (o se togafitiga e faʻaaogaina ai le malamalama masani poʻo le malamalama faʻapitoa). I tulaga e sili atu ona ogaoga, atonu e manaʻomia e lau pepe ona faia se exchange transfusion . E aofia ai le aveeseina o le toto leaga o le pepe ma sui i le toto maloloina ma foaʻi.

E mafai ona puipuia le le lava o le G6PD?

Talu ai o se tulaga fa'ale- kenera lea, e le mafai ona taofia lona tupu mai. Peita'i, e iai auala e iloa ai a'o le'i mafua ai ni fa'afitauli tetele i le soifua maloloina. E aofia ai:

• Su'esu'ega o pepe fou faatoa fananau mai: I le tele o atunuu e taatele ai lenei tulaga, o lo'o i ai polokalame su'esu'e e iloa ai le le lava o le G6PD i pepe fou faatoa fananau mai.
• Su'ega fa'asolopito: Afai e iai se tasi o lou aiga e iai le fa'aletonu o le G6PD, atonu e te mana'omia fo'i se su'ega DNA.Atonu e fautuaina oe e lau fomaʻi e fai faapea.

O le ā se mea e mafai ona ou faʻamoemoeina pe afai o aʻu o maua i lenei tulaga?

E leai se fofo tumau mo le le lava o le G6PD. Peita'i, e mafai e le to'atele o tagata ona ola e aunoa ma ni fa'afitauli pe afai latou te 'alofia mea e fa'aosofia ai. Ma e le afaina ai le olaga.

Peita'i, e lē tutusa le a'afiaga o lenei tulaga i tagata uma. E to'atele tagata e iai le fa'aletonu o le G6PD atonu latou te lē iloa o lo'o iai ia i latou ona e leai ni o latou fa'ailoga. O le to'atele o tagata e iai ni fa'ailoga e matuā lē ogaoga lava. Peita'i, mo nisi, pe a a'afia i se mea e mafua ai, e mafai ona latou atia'e se fa'alavelave hemolytic, lea e ono lamatia ai le ola.

E mafai e lau fomaʻi ona faʻamatala lelei mea e te ono faʻamoemoeina e faʻavae i luga o lau faʻamaʻi.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava?

Fesili i lau foma'i po'o a mea'ai ma vaila'au e tatau ona e 'alo 'ese ai. O nisi nei o fautuaga:

• Fa'atapula'a le inuina o le 'ava malosi: O le inuina tele o le 'ava malosi e mafai ona fa'atupuina ai le mamafa i ou sela toto mumu.
• 'Alo'ese mai le ulaula tapa'a: E mafai e le ulaula tapa'a ona fa'aputuina ni vaila'au sa'oloto i totonu o ou sela toto mumu.
• Faamalositino i le faautauta: O le soona faamalositino malosi e mafai ona faateleina ai le atuatuvale o le oxidative.
• Taumafai ia lava lau malologa: E fa'amalosia e le moe lou puipuiga o le tino, lea e fesoasoani e tau ai fa'ama'i e ono mafua ai le anemia i le tuiina o le toto.
• Pulea le atuatuvale: Afai o e lagonaina le tele o le atuatuvale, fesili i lau fomaʻi mo se fesoasoani i le puleaina o ou atuatuvalega.

Taua: Afai e le lava le G6PD i lau pepe fou, e tatau ona e 'alo'ese mai le 'aiina o pi fava a'o fa'asusu . O vaila'au e ono mafua ai le anemia e mafai ona pipisi atu i le pepe e ala i le susu o le tina.

O afea e tatau ai ona ou vaai la'u foma'i?

Va'ai lau foma'i i so'o se taimi pe afai e te a'afia i ni fa'ailoga o le le lava o le G6PD. Afai e ogaoga fa'ailoga ma vave ona alia'e (fa'ailoga o se fa'alavelave fa'afuase'i o le toto), saili loa se fesoasoani fa'afoma'i .

O a fesili e tatau ona ou fesiligia i la'u foma'i?

O nisi nei o fesili e fai pe afai e te maua i le le lava o le G6PD:

• O le ā le ogaoga o lo'u tulaga?
• O a mea'ai ma vaila'au e tatau ona ou 'alo 'ese mai ai?
• E i ai ni mea e fa'aosofia ai le siosiomaga e tatau ona ou 'alo 'ese ai?
• O a ni avanoa e ono maua ai e la'u tama le fa'ama'i o le G6PD?

Ma le mea mulimuli, mea e tatau ona manatua (Savali e Ave i le Fale)

E eseese aafiaga o le fa'amaoniga o le le lava o le G6PD i tagata uma. E ui e le mafai ona fa'amaloloina, ae e masani lava o se tulaga e mafai ona pulea. O le ki autū o le iloa ma 'alo'ese mai mea e fa'aosofia ai le lamatiaga o le maua i le pernicious anemia.Atonu o lona uiga o le aloese mai pi fava ma isi mea e faʻaosofia ai. E taua foʻi le faʻatinoina o ni masaniga maloloina, e pei o le lava o le malolo ma le aua le ulaula. Fesili i lau fomaʻi mo ni faʻamatalaga e fesoasoani ia te oe e pulea ai le auala e aʻafia ai lou olaga e le lava o le G6PD. Aua le popole, o le iloa o le puipuiga sili lea!

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