Pe na e silafia lenei faʻamaʻi e aʻafia ai ou mama ma fatugaʻo i le taimi e tasi? Seʻi o tatou talanoa e uiga i le Goodpasture Syndrome!

E te maua ea i nisi taimi se tale faifai pea? E iai nisi taimi e oso aʻe ai sina toto mai lena tale? Pe e te lagona le puʻupuʻu o le mānava, vaivai, ma ua faʻaitiitia le mimi? O nei mea atonu o ni faʻailoga o se mea matuia. O le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i se tasi o faʻamaʻi e seasea tupu, ae e tatau ona e nofouta i ai.

O le ā le Goodpasture Syndrome?

I se faaupuga faigofie, o le Goodpasture Syndrome o se faʻamaʻi e seasea tupu ae ono lamatia ai le ola. O le "Autoimmune" o lona uiga o le puipuiga o le tino, le puipuiga o le tino, e amata ona osofaʻia sese o tatou lava sela ma aano maloloina.

I lenei faʻamaʻi, e osofaʻia e le tatou puipuiga o le tino se porotini e taʻua o le collagen. O le collagen e pei o se poloka fau fale i totonu o o tatou tino. E fesoasoani le collagen e faʻamalosia o tatou paʻu, maso, tendon, ligaments, ma ponaivi.

O lea la, afai e te maua i le Goodpasture syndrome, o nisi o porotini e gaosia e lou tino, matou te taʻua o antibodies, alu ma pipii i le collagen i ou mama ma fatugaʻo. A tupu lenei mea, e amata le mumū i na vaega, ma amata ona malepe malie lena aano. Afai e le togafitia, e mafai ona oʻo atu ai i le mumū tele o fatugaʻo (glomerulonephritis), lea e mafai ona oʻo atu ai i le toilalo o fatugaʻo. E mafai foi ona e amata toto tele mai mama (pulmonary hemorrhage). I le tele o tulaga, o le mafuaʻaga autu o le oti mai lenei faʻamaʻi o le toto mai mama.

O le isi igoa mo lenei mea o:

• Fa'ama'i e tete'e atu i le glomerular basement membrane (anti-GBM)
• Fa'ama'i o Goodpasture

E fa'apefea ona taatele lenei mea?

O se faʻamaʻi e seasea tupu lenei. E tusa ai ma fomaʻi, e naʻo le tasi i le lua mataupu fou o lenei faʻamaʻi e lipotia mai i tagata e 100,000 i le tausaga. O lea e mafai ona e mafaufauina le seasea tupu.

O a ni fa'ailoga?

O le Goodpasture syndrome o se tulaga `(pulmonary-renal)`. O lona uiga e aʻafia uma mama ma fatugaʻo i le taimi e tasi. E masani lava, o faʻailoga muamua e aliali mai e fesoʻotaʻi ma mama. O mea ia:

• Faigata ona manava (dyspnea): E le gata i le taimi e aʻe ai i faasitepu, ae tusa lava pe a e malolo.
• Tiga o le fatafata : Tiga o le fatafata pe a manava pe tale.
• Tale : O se tale faifai pea, o nisi taimi e tiga.
• E sau se leo mai le fatafata pe a manava : Atonu o se leo gugulu, e peiseai o loo pipii se mea i totonu o le fatafata.
• Ua ou lagona le vaivai tele.`(vaivai)`: O se lagona o le vaivai tele ma e le mafai ona e faia se mea.
• Tafe toto i le isu (epistaxis).
• Tale toto : O se fa'ailoga lea e fefe ai le to'atele o tagata ma mana'omia ai le vave fesoasoani fa'afoma'i.
• Lanu pa'epa'e : E pa'epa'e le pa'u ona o le leai o se toto.

E ono aliali mai foʻi ni faʻailoga e fesoʻotaʻi ma fatugaʻo i se taimi mulimuli ane. E aofia ai:

• O le faʻaitiitia o sela toto mumu i le toto, o lona uiga, o le anemia .
• Toto i le mimi (hematuria): E ono liu mumu pe enaena pogisa le mimi.
• E itiiti ifo le mimi e alu ese nai lo le masani.
• Toto maualuga .
• Fiu ma pua'i : E mafai fo'i ona tupu lea mea pe a leai se mana'o e 'ai.

O le ā le māfuaʻaga o lenei mea?

E tupu le Goodpasture syndrome pe a osofa'ia e antibodies o lo'o gaosia e le tatou puipuiga o le tino le collagen i le glomerular basement membrane (GBM) i fatuga'o. O lenei GBM o se vaega o le glomeruli, o vaega laiti ia e fa'amamāina ai le toto i totonu o tatou fatuga'o. E osofa'ia fo'i e nei antibodies le collagen i totonu o taga ea i mama. E mafua ai ona fa'aumatia le a'ano o mama, ma mafua ai ona tafe toto ma faigata ai ona manava.

E le o iloa tonu pe aisea e osofaʻia ai e le puipuiga o le tino lona lava collagen. E ono aʻafia ai mea tau siʻosiʻomaga ma o tatou kenera i le tulaga. Ua maua i suʻesuʻega o tagata e maua i le faʻamaʻi e iai se fesootaʻiga malosi ma se faʻailoga kenera e taʻua o le Human Leukocyte Antigen (HLA) DR15. O se porotini lea e fesoasoani i le puipuiga o le tino e iloa ai le eseesega i le va o o tatou lava aano ma mea mai fafo.

O nisi taimi, e mafai ona alia'e mai lenei fa'ama'i pe a uma se fa'ama'i pipisi, e pei o le fulū po'o le ma'alili. E le gata i lea, o oe:

• Afai e te ulaula .
• Afai e te manavaina ni fualaau faasaina e pei o le cocaine .
• E maualuga atu le lamatiaga o le maua i lenei faʻamaʻi pe afai e te aʻafia i le efuefu uʻamea poʻo vailaʻau faʻasaina o le hydrocarbon e pei o le methane ma le propane.

O ai o loʻo sili ona aʻafia i lenei mea?

E mafai ona tupu le Goodpasture syndrome i so'o se matua, ae e sili ona taatele i tagata laiti, i le va o le sefulu ma le tolusefulu tausaga, ona toe tupu lea i tagata i le 60 ma le 70 o latou tausaga.

E fa'apefea ona faia le fa'amaoniga?

A e vaʻai i se fomaʻi, o le a latou fesili e uiga i ou faʻailoga ma faia se suʻesuʻega faaletino. E le gata i lea, atonu latou te faia foʻi suʻega nei e faʻamaonia ai le Goodpasture syndrome:

• Su'ega toto : O nei su'ega e siaki ai lau fua fa'atatau o le glomerular filtration rate (eGFR), lea e fuaina ai le lelei o le galue o ou fatuga'o.
• Su'ega o le mimiSu'esu'ega o le mimi: O lenei su'esu'ega e siaki ai le toto i lau mimi pe maualuga fo'i le porotini (proteinuria).
• Su'ega ata : E faia se X-ray o le fatafata po'o le CT scan e siaki ai pe ua fa'aleagaina mama.
• Bronchoscopy : I lenei faiga, e fa'aofi ai e se foma'i se paipa manifinifi ma umi (bronchoscope) fa'atasi ai ma se mea pu'eata ma se malamalama e fa'apipi'i i lou isu po'o le gutu e siaki ai pe iai ni fa'aleagaina i totonu o ou mama.
• Biopsy o fatuga'o : I lenei faiga, e aveese ai se fasi aano la'itiiti mai le fatuga'o ma su'esu'eina i lalo o se microscope e fa'amaonia ai pe iai se fa'ama'i fatuga'o.

E mafai ona fa'amalolo le Goodpasture syndrome?

Ioe, e mafai ona fa'amaloloina lenei tulaga pe afai e sa'o ona maua i ai le fa'amaoniga ma amata vave togafitiga.

E fa'apefea ona togafitia?

E eseese togafitiga mo le Goodpasture syndrome e fuafua i le ogaoga o le tulaga. Afai e le ogaoga tele le tulaga, e ono fautuaina e fomaʻi ni vailaʻau e pei o:

• Corticosteroids : Mo se faʻataʻitaʻiga, vailaʻau e pei o le prednisone. E fesoasoani nei vailaʻau e taofi ai le tafe toto i mama.
• Vaila'au e taofia ai le puipuiga o le tino : Vaila'au e pei o le cyclophosphamide. O nei vaila'au e taofia ai lou puipuiga o le tino mai le osofa'ia o ona lava aano.
• Vaila'au mo le toto maualuga (vaila'au e fa'aitiitia ai le toto maualuga): O nei vaila'au e fesoasoani e pulea le toto maualuga ma fa'aitiitia ai le fa'aleagaina o fatuga'o.

E le gata i lea, e faʻaaogaina foʻi e fomaʻi se togafitiga e taʻua o le plasmapheresis . E aofia ai le aveina o le toto mai se alatoto i lou lima e ala i se nila, e vavaeʻese ai le vaega vai o le toto, e taʻua o le plasma, mai sela o le toto. O loʻo i totonu o lenei plasma ia antibodies leaga e teteʻe i le GBM. Ona aveese lea o le plasma, ma toe faʻaopoopo le plasma mai se tagata soifua maloloina i ou sela o le toto ma toe avatu ia te oe. I se faaupuga faigofie, e aveese ai antibodies leaga mai lou tino.

O le ā le umi e alu ai e toe malosi ai pe a uma togafitiga?

E tatau ona e inuina ni vailaʻau e faʻaitiitia ai le puipuiga o le tino mo le tusa ma le 6 i le 12 masina. I le tele o tulaga, atonu e tatau ona e faia le plasmapheresis i aso uma mo ni nai vaiaso.

O le ā o le a tupu i le isi taimi?

Afai e le togafitia, e mafai e le Goodpasture syndrome ona oʻo atu ai i le tafe toto mai mama ma le faaletonu o fatugaʻo e lamatia ai le ola. Peitaʻi, afai e vave iloa le faʻamaʻi ma amata togafitiga, e masani lava ona lelei le iʻuga. E naʻo sina taimi puʻupuʻu e gaosia ai e lou tino na antibodies leaga - mai ni nai vaiaso i le lua tausaga. E seasea lava ona toe tupu pe toe tupu foʻi.

O le fa'alavelave sili ona ogaoga o lenei mea o le fa'aletonu o fatuga'o. Afai e tupu lena mea, e mana'omia le togafitiga dialysis e fa'amama ai le toto.E mana'omia se suiga o fatuga'o.

O le ā se mea ou te fai atu e uiga i loʻu olaga?

E tusa ma le 80% o tagata e maua i le Goodpasture syndrome e 80% le fua faatatau o le ola mo le lima tausaga. O le tulaga lena pe afai e vave ona iloa le faʻamaʻi ma togafitia lelei.

E mafai ona taofia lenei mea?

Atonu e lē mafai ona puipuia atoatoa. Ae ui i lea, e mafai ona e faʻaitiitia lou lamatiaga e ala i le ʻalofia o nisi o mea:

• O haitokarboni, o lona uiga o mea e pei o le methane, propane, penisini, kerosene, ma le tar.
• Efuefu u'amea.
• Kokaini.
• Oloa e vali ai lauulu.

E fa'apefea ona ou tausia a'u lava?

Afai e te maua i le Goodpasture syndrome, o se manatu lelei le faia o mea nei:

• Taofi atoa le ulaula. Aloese mai le i ai i nofoaga e ulaula ai isi tagata (e pei o le aloese mai le aafia i le 'asu ulaula').
• Fai ni faamalositino faaletino mo le itiiti ifo i le 30 minute i aso uma.
• Taumafai e faʻaitiitia le atuatuvale .

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai e te tale toto, faigata ona manava, fa'aitiitia lou mimi, pe iai ni isi fa'ailoga o lo'o lisiina i luga, va'ai loa se foma'i. O le vave iloa o le ma'i e fa'ateleina ai lou avanoa e toe malosi ai. Afai e le togafitia, e mafai ona mafua ai le fa'aleagaina tumau o fatuga'o ma e o'o lava i fa'afitauli o le mama e oti ai.

O a fesili e tatau ona e fesili atu i le fomaʻi?

A e vaʻai i se fomaʻi, e mafai ona e fesili i fesili nei:

• E faʻapefea ona ou iloa ma le mautinoa pe o aʻu o loʻo maua i le Goodpasture Syndrome?
• O le ā le ogaoga o lo'u tulaga?
• O a togafitiga e te fautuaina?
• O a mea e mafai ona ou faia e tausia ai o'u fatuga'o?
• Pe tatau ona ou vaai se foma'i fa'apitoa i nephrology po'o se foma'i fa'apitoa i mama?
• E mafai ona e ta'u mai ia te a'u se vaega lagolago e fesoasoani i tagata e maua i lenei fa'ama'i?

O a uiga autū e tolu (Triad) o le Goodpasture syndrome?

I le foma'i, o le "triad" e faasino i ni fa'ailoga autu se tolu e fa'amatalaina ai se tulaga fa'afoma'i. O fa'ailoga autu e tolu o le Goodpasture Syndrome o:

• Tafe toto mai mama.
• Fa'ateleina vave o le mumū o fatuga'o.
• O le i ai o na antibodies ua ta'ua o "anti-GBM antibodies" i totonu o le tino.

O le maua i lenei faʻamaʻi e mafai ona matuā mafatia ma tuua toʻatasi, aemaise lava ona e leʻi iloa tonu le māfuaʻaga. E mafai ona faʻalavelave i au galuega i aso taʻitasi, ma atonu e tatau foʻi ona e sui lau galuega pe afai e te galue i le pauta uʻamea, penisini, poʻo le tā.

Ma le mea mulimuli, o le a le mea e manatua

O lea la, o le Goodpasture Syndrome o se mea e tatau ona fefe i ai, ae afai e te iloa vave ia faailoga, vaai vave se fomai, ma amata togafitiga, e mafai ona e maua ni taunuuga lelei tele. Ia nofouta i suiga i lou tino. Afai e te lagonaina se mea ese, e taua le sailia o se fautuaga faafomai e aunoa ma le manatu faatauvaa i ai. E te le o tuua toatasi, ma e mafai e fomai ona fesoasoani ia te oe.

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