Ua faafuaseʻi ona fulafula lau tama/teine? Seʻi o tatou talanoa e uiga i le Hereditary Angioedema (HAE)!

Pe na e matauina ea lau tamaitiiti ua faafuaseʻi ona fulafula i vaega eseese o lona tino, o nisi taimi o ona foliga, lima, ma vae? Pe o faaalia ea e lau tama ni faailoga o le faigata ona manava faatasi ai ma le tiga o le manava? Atonu e iai se tulaga e seasea tupu ae taua i tua atu o nei faailoga. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tasi o ia tulaga, o le 'Hereditary Angioedema (HAE). Aua le popole, o le a tatou talanoa e uiga i lenei mea i se auala faigofie e te malamalama ai.

O le ā lenei 'Hereditary Angioedema (HAE)'?

I se faaupuga faigofie, o le `Hereditary Angioedema` (e taʻua foʻi o le `HAE` pe a faapuupuu) o se tulaga e seasea tupu, e mafua mai i le tupuaga (o lona uiga e mafai ona tuufaasolo mai i augatupulaga). E mafua ai le fulafula i vaega eseese o le tino o lau tama. E mafai ona tupu lenei fulafula i vaega e vaaia i fafo, e pei o lima, vae, ma foliga, pe o nisi taimi i vaega e le o vaaia e i tatou, e pei o aano o ala ea o le tamaititi (faiga manava) poʻo le faiga o meaʻai (guts) .

Atonu o e mafaufau pe aisea e tupu ai lenei fula. E tupu lenei fula ona o alatoto laiti i le tino o le tamaititi, e ta'ua o "Capillaries," e tafe ese ai le vai mai totonu ma faaputuputu i totonu o aano o loo siomia ai. A faaputuputu lenei vai, e mafai ona poloka ai le tafe o le toto po o le lymph e ala atu i ai. E faigata ona vavalo po o afea e tupu ai lenei fula ma ona faailoga e fesootai i ai (e ta'ua foi o "HAE attacks"). E le gata i lea, o nisi taimi e mafai ona taofi lenei mea i se fula laitiiti, ae o nisi taimi e mafai ona ogaoga tele e lamatia ai le ola.

I le foma'i, o le upu "angio" (`Angio-`) e fa'atatau i alatoto. O le "Edema` (`-edema`) e fa'atatau i le fulafula e mafua mai i le fa'aputuina o vai i totonu o a'ano. E tele ituaiga o le `angioedema`, e tofu ma mafua'aga eseese. O le `HAE` e seasea lava ona tupu. E ta'ua o le `congenital`, o lona uiga e fanau mai se tagata ma le fa'ama'i.

Afai ua maua lau tama i le HAE, atonu e te lagona le le mautonu i le mea e te ono faʻamoemoeina. Ae o le iloaina o lenei mea e mafai ona fesoasoani ia te oe e faʻafilemu ai lou mafaufau: O loʻo faʻaauau pea suʻesuʻega i togafitiga fou mo tagata o vaitausaga uma e iai le HAE, e aofia ai ma tamaiti. E mafai e lau fomaʻi ona fesoasoani ia te oe e malamalama po o fea togafitiga e saʻo mo lau tama ma mea e te faʻamoemoeina i le lumanaʻi.

E i ai ni ituaiga o 'HAE'?

Ioe, e ui o le `HAE` o se ituaiga `angioedema`, ae ua vaevaeina e fomaʻi le `HAE` i ni isi ituaiga:

• Ituaiga I HAE: O le ituaiga sili ona taatele lea. E tusa ma le 85% o gasegase HAE uma e maua i lenei ituaiga. E mafua lea ona e le lava le gaosia e le tino o le tamaititi o se porotini faapitoa e ta'ua o le C1-inhibitor (e ta'ua fo'i o le C1-INH). A maualalo lenei porotini C1-INH, e mafai ona tupu le mumū ma le fulafula i le tino. E ta'ua fo'i lea o le le lava o le C1-INH.
• Ituaiga II HAE: O le ituaiga lona lua lea e sili ona taatele. I lenei tulaga, e gaosia e le tino o le tamaititi le porotini C1-INH, ae e le galue lelei.
• HAE ma le C1-INH masani: O le ituaiga lea e seasea ona tupu . E masani le maualuga o le porotini C1-INH a le tamaititi ma lana gaioiga, ae o isi mafuaaga e mafua ai le fula.

O ituaiga muamua e lua (Ituaiga I ma le Ituaiga II HAE) pe a tuufaatasi, e aʻafia ai le tusa ma le 1 mai le 50,000 tagata . O lona uiga i se atunuu e pei o le Iunaite Setete, e tusa ma le 6,000 tagata e mafatia i lenei ituaiga HAE. E le o iloa tonu e le au suʻesuʻe le toʻafia o tagata e iai le HAE e masani le maualuga o le C1-INH, ae latou te fai mai e seasea lava.

O a ni fa'ailoga o le HAE?

E eseese fa'ailoga o le HAE mai lea tagata i lea tagata. O nisi o fa'ailoga masani e aofia ai:

• O fulafula e alia'e i vaega eseese o le tino o le tamaititi, mo se fa'ata'ita'iga , lima, vae, laugutu, laugutu, ma vaega o le tino o le fafine .
• O fa'ailoga o le mumū i le faiga o mea'ai a le tamaititi (Gastrointestinal (GI) tract). E mafai ona aofia ai le niniva, pua'i, tiga o le manava, ma le manava tata .
• O fa'ailoga e mafua mai i le fulafula o le gutu o le tamaititi, fa'a'ī, ma ala ea . E ono aofia ai le faigata ona folo, le laulaufaiva fulafula, se leo gatete pe a manava i totonu, ma se suiga i le leo .

O le mea e sili ona tāua: Afai o loʻo faigata i lau tama/teine ​​ona manava pe folo, valaʻau loa le potu faʻafuaseʻi e lata ane pe ave loa lau tama/teine ​​i le falemaʻi. O le fulafula o ala ea o se faʻalavelave matuia tele ma lamatia ai le ola o le HAE. E mafai ona oti pe a le vave togafitia.

E lē mafua ai le mageso i le HAE. O le eseesega autū lea i le va o le HAE ma isi ituaiga o angioedema, e pei o le acute allergic angioedema. Peitaʻi, o nisi tagata e iai le HAE e ono atiaʻe se mageso mumu e lē mageso aʻo leʻi tupu le fula, lea e mafai ona avea ma faʻailoga o se osofaʻiga o loʻo lumanaʻi.

O se 'osofa'iga HAE' e masani ona umi pe tusa ma le tolu i le lima aso . O nei 'osofa'iga' e sau ma mou atu fa'afuase'i, o lea e faigata ai ona fai atu tonu po'o afea ma pe fa'apefea ona tupu.

O afea e amata ai fa'ailoga o le HAE?

E masani ona amata fa'ailoga o le HAE i le tamaitiiti po'o le talavou . E mafai ona sili atu ona ogaoga i le taimi o le matua. O nisi tamaiti e ono amata ona a'afia i fa'ailoga e o'o atu i le 2 tausaga le matutua . E tusa ma le 50% o tagata e iai le HAE ituaiga I po'o le II e a'afia i fa'ailoga i le 10 o latou tausaga. A mae'a le matua, e ono fa'ateleina ma ogaoga nei osofa'iga. Toetoe lava o tagata uma e iai le HAE ituaiga I po'o le II e a'afia i fa'ailoga i le 20 o latou tausaga.

O tagata e maua i le HAE ma e masani ona iai le maualuga o le C1-INH e masani ona tuai ona aliali mai faʻailoga - e masani lava i le faaiuga o le talavou poʻo le amataga o le matua.

O a mea e mafua ai ona oso se osofaʻiga HAE?

E lē o manino i taimi uma po o le ā tonu le "fa'aosofiaga" e mafua ai le osofa'iga HAE. Peita'i, o nisi o "fa'aosofiaga" ua fa'ailoa mai o:

• Manu'a faaletino po'o se fa'alavelave la'ititi: Va'ai faalemafaufau i le pa'ū o lau tama a'o ta'alo i se tasi aso.
• Togafitiga o nifo: Mea e pei o le aveeseina o se nifo po'o le fa'atumuina.
• Ta'otoga: O se taotoga , pe la'ititi pe tele.
• Lotovaivai po o le mamafa faalelagona: E mafai e se suega a le aʻoga po o se misa laitiiti ma se uo ona i ai sona aafiaga.
• Fa'ama'i pipisi: Mea e pei o le fulū ma le maalili.
• Nisi gaoioiga faaletino: Mo se faʻataʻitaʻiga, mea e pei o le taina soo, ta i le samala, poʻo le eliina i se suo.

Atonu e te lē malamalama vave i le mea e mafua ai ona oso le maʻi o lau tama. Peitaʻi, e mafai ona fesoasoani tele le tausia o se api talaaga o le taimi na tupu ai le osofaʻiga ma mea sa faia e le tamaititi i le taimi lenā (mo se faʻataʻitaʻiga, pe na maʻi le tamaititi pe na popole) .

O le ā tonu lava le māfuaʻaga o le HAE?

O ituaiga HAE I ma le II e mafua mai i se fesuia'iga (po'o se suiga) i se kene e ta'ua o le SERPING1. O lenei kene e ta'u atu i le tino o lau tama le auala e fai ai se porotini e ta'ua o le C1-INH. Afai e iai le HAE ituaiga I i lau tama, o lenei fesuia'iga o kene o lona uiga e le mafai e lona tino ona faia le lava o le C1-INH. Afai e iai le HAE ituaiga II i lau tama, e mafai e lona tino ona faia le C1-INH, ae o le fesuia'iga o kene o lona uiga e le galue lelei le porotini.

O loʻo suʻesuʻeina pea e le au suʻesuʻe mafuaʻaga o le HAE faʻatasi ai ma tulaga masani o le C1-INH, ae latou te iloa o fesuiaʻiga i kenera nei e ono mafua ai:

• `F12`
• `ANGPT1`
• `PLG`
• `KNG1`

I nisi tulaga, e mafai ona iai le HAE e aunoa ma se suiga fa'asolopito ua fa'ailoa mai. Ua ta'ua e foma'i lenei mea o le "HAE-unknown."

O fesuia'iga o kenera e mafua ai le HAE e mafua ai ona le galue lelei nisi o porotini i le tino o le tamaititi. O nei porotini e fesoasoani i le tafe masani o vai i totonu o alatoto laiti o le tamaititi (capillaries). O lea la, a le galue lelei nei porotini, e tafe ese vai ma faaputuputu i totonu o aano o loo siomia ai alatoto o le tamaititi. O le mea lea e mafua ai faailoga o le HAE.

E sau ea le HAE mai le aiga?

Ioe, e maua le HAE i se mamanu autosomal dominant. I se faaupuga faigofie, e na'o le tasi le gene e le masani ai e mana'omia e mafua ai le fa'afitauli. E mafai e se tamaititi ona maua lenei gene e le masani ai mai lona tina po'o lona tama.

E to'atele tagata e iai le HAE e iai se tala'aga fa'aleaiga o le fa'ama'i. Peita'i, o nisi taimi e mafai e se tagata ona atia'e fa'afuase'i se suiga o kene (o se suiga "de novo" po'o se suiga "fou") e aunoa ma se tala'aga fa'aleaiga.

E faapefea ona iloa e foma'i lenei mea?

Afai e faʻaalia e lau tama ni faʻailoga o le HAE, o le a faia e le fomaʻi mea nei:

• Faia se suʻesuʻega faaletino .
• O le a fesiligia oe e uiga i fa'ailoga o lau tama ma lona talaaga fa'afoma'i.
• E faia suega toto e siaki ai le tulaga o le `C1-INH` ma ana gaioiga .
• I nisi tulaga, e faia suʻega faʻasolopito e iloa ai pe i ai ni fesuiaʻiga faʻasolopito e mafua ai le HAE.

O a togafitiga mo le HAE?

E lua ituaiga autū o vailaʻau mo tagata e iai le HAE:

• Vaila'au e mana'omia pe a mana'omia: O vaila'au ia e tu'uina atu i le taimi lava e tupu ai se osofa'iga HAE. Mo se fa'ata'ita'iga, vaila'au e pei o Berinert® po'o Kalbitor®. O le inuina o nei vaila'au i le taimi lava e mafai ai pe a amata ona amata fa'ailoga e mafai ona fa'aitiitia ai le ogaoga o le osofa'iga ma puipuia ai fa'alavelave e lamatia ai le ola.
• Vaila'au puipuia: O vaila'au ia e fa'aitiitia ai le lamatiaga o le a'afia i se fa'ama'i. O fa'ata'ita'iga e aofia ai le Cinryze®, Haegarda®, po'o le Takhzyro®. Atonu e fa'atonuina e se foma'i nei vaila'au e fa'aaoga i le taimi e iloa ai se mafua'aga (e pei o se malaga i le foma'i nifo), pe mo le fa'aaogaina mo se taimi umi, e fuafua i mana'oga o lau tama/teine.

E tusa ai ma le au atamamai faafoma'i, o vaila'au e mana'omia pe a mana'omia e taua tele ma e fa'asaoina ai ola. Tusa lava pe o lo'o inuina e lau tama/teine ​​vaila'au puipuia, o nei vaila'au e mana'omia e tatau ona maua i taimi uma, i soo se mea (i le fale ma le a'oga).

O le a taʻu atu e le fomaʻi ia te oe poʻo a vailaʻau e manaʻomia e lau tama/teine, le auala e avatu ai, ma le taimi e avatu ai. O le a ia faʻamatalaina foʻi poʻo a vailaʻau e mafai ona avatu i lau tama/teine ​​e faʻatatau i lona matua. Ia mautinoa e te mulimuli saʻo i faʻatonuga, ma ia mautinoa e te fesili pe a iai se mea e te le o mautinoa i ai.

O le ā le vave o loʻu toe malosi pe a uma togafitiga?

Faatasi ai ma vailaau e maua i le taimi e manaʻomia ai, o le a vave ona lagona e lau tama/teine ​​le lelei i le taimi o le osofaʻiga HAE. E tatau ona faaleleia ona faailoga i totonu o le 30 minute i le lua itula talu ona amata le togafitiga. O le a avatu e lau fomaʻi ia te oe nisi faamatalaga e uiga i le auala e pulea ai le togafitiga i le fale ma mea e faamoemoeina.

E faʻapefea ona tausia se tamaititi e maua i le HAE?

Atonu e te lagona le leai o se fesoasoani pe a e vaʻai atu i lau tama o mafatia i se osofaʻiga HAE. Peitaʻi, e tele mea e mafai ona e faia mo lau tama aʻo leʻi, aʻo faia, ma pe a uma se osofaʻiga:

• Ia teu pea vailaʻau e manaʻomia pe a manaʻomia: E mafai ona faʻasaoina ola nei vailaʻau. E tatau ona e iloa le taimi e manaʻomia ai e lau tama/teine ​​nei vailaʻau. E tatau foʻi ona e iloa le auala e avatu ai. O le a taʻu atu e lau fomaʻi ia te oe nisi faʻamatalaga e uiga i lenei mea.
• Aua le togafitia se osofa'iga HAE e pei o se allergy: O vaila'au e pei o antihistamines ma epinephrine, ia e masani ona tu'uina atu mo allergies, e le fesoasoani i se osofa'iga HAE. O le mea lea, aua le avatu nei vaila'au i lau tama/teine.
• Ia nofouta i mea e ono mafua ai se osofaʻiga: E eseese mea e mafua ai mai lea tagata i lea tagata. Fai se lisi o mea e ono mafua ai se osofaʻiga i lau tama ma faʻasoa atu i lau fomaʻi. Taumafai e teteʻe ese lau tama mai na mea i le tele e mafai ai. Afai e le mafai ona e ʻalofia, fesili i lau fomaʻi e uiga i vailaʻau puipuia.

O afea e te manaʻomia ai ona vaʻai se fomaʻi?

Va'ai se foma'i i nei tulaga:

• Afai e te manatu o lo'o iai ni fa'ailoga o le 'Hereditary Angioedema' i lau tama/teine.
• Afai e alia'e mai ni fa'ailoga fou e feso'ota'i ma le osofa'iga HAE, pe afai e suia fa'ailoga o lo'o iai.
• Afai e foliga mai e lē o aoga le vailaʻau a lau tama e pei ona faʻamoemoeina.

O afea e te manaʻomia ai ona alu i le potu faʻafuaseʻi?

Afai e aʻafia lau tama/teine ​​i soʻo se tasi o mea nei , alu loa i le potu faʻafuaseʻi:

• Afai e faigata ona folo.
• Afai e faigata ona e mānava.
• Afai e te vaʻaia ni faʻailoga o le fulafula o le laulaufaiva poʻo le faʻaʻī (tusa lava pe na tuʻuina atu ia te oe ni vailaʻau i le taimi muamua o faʻailoga o se osofaʻiga).

O nei mea e ono avea ma fa'ailoga o se fula mata'utia e a'afia ai le ea o lau tama. Aua le fa'atuai e saili se togafitiga. O lenei fula e mafai ona lamatia ai le ola.

O a fesili e tatau ona e fesili atu i le fomaʻi?

E mafai ona e fesili atu i le fomaʻi i fesili nei:

• O le ā le ituaiga HAE o loʻo maua i laʻu tama?
• O le ā le togafitiga e te fautuaina?
• E fa'apefea ona ou iloa pe a mana'omia e la'u tamaititi ni vaila'au e mana'omia pe a mana'omia?
• E manaʻomia e laʻu tama ni vailaʻau e puipuia ai? Afai o lea, o afea?
• E i ai ni gaoioiga po'o ni tulaga e tatau ona 'alo 'ese ai la'u tama?
• O le ā se mea e mafai ona e fai mai e uiga i le lumana'i (va'aiga) o la'u tama?

E faʻapefea ona tatou maua le faʻamoemoe mo se tamaititi e maua i le HAE?

O le HAE o se tulaga e tumau i le olaga atoa. Peita'i, e mafai e togafitiga ona fa'aitiitia ai le a'afiaga o le tulaga i le olaga o se tamaititi. E mafai fo'i ona fa'aitiitia ai le lamatiaga o fa'ailoga e lamatia ai le ola, e pei o le fula o ala ea o le tamaititi.

E mafai ona puipuia le HAE?

E leai se auala ua iloa i le taimi nei e puipuia ai le HAE. Afai o oe po'o lau pa'aga e maua i le HAE ma o lo'o e taumafai e maua se pepe,O se manatu lelei le talanoa i se faufautua tau kenera ina ia e malamalama i le avanoa e ono maua ai e lau tama/teine ​​lenei tulaga.

O se fe'au tāua mo oe.

A e iloa ua maua lau tama i se tulaga fa'ale- kenera e pei o le HAE, atonu e te lagonaina le tele o lagona: fefe, popole, fenumiai, ma le ita. Atonu e te tuuaia fo'i oe lava. Ae o le mea e sili ona taua e tatau ona e iloa, o lenei fa'ama'i e le o lou sese.

E masani ona tupu fesuiaiga o kenera, e masani ona leai se mafuaaga manino. E le mafai ona e pulea kenera e mautofi mai e lau tama. Ae e mafai ona e faia se sao taua i le tausiga o lau tama - o nisi taimi e na o le faamautinoa atu ia i latou "o le a e manuia."

E mafai fo'i ona fesoasoani le auai i vaega lagolago a gasegase. O le talanoa i mātua o tamaiti e maua i le HAE, fa'apea fo'i ma tagata matutua e maua i le fa'ama'i, e mafai ona avatu ai ia te oe fautuaga ma se taliga e fa'alogologo ai. E mafai fo'i ona fa'amanatu atu ia te oe e ui e seasea maua le HAE, ae e le na'o lou aiga e mafatia ai.

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