O iai ea nei fa'ailoga i lau tama/teine? Se'i o tatou a'oa'oina e uiga i le Hypothalamic Hamartoma (HH), o se tumo e seasea tupu i le fai'ai.

Pe fa'afuase'i ea ona 'ata leotele lau tama e aunoa ma se mafua'aga? Pe o le 'ata ea lea e le mafai ona taofi, e pei o se fe'ai? Pe o lo'o fa'aalia ea e lau tama teine ​​po'o lau tama tama ni fa'ailoga o le matua vave? E masani lava mo oe, i le avea ai ma matua, le lagonaina o le tele o le fefe ma le popole pe a e va'ai i nei mea. O le aso o lo'o tatou talanoa ai e uiga i se fa'afitauli e seasea tupu, ae e matua taua lava le iloa, o le fai'ai e mafai ona mafua ai nei fa'ailoga.

O le ā tonu lava le Hypothalamic Hamartoma (HH)?

I se faaupuga faigofie, o se tumo e le pei o le kanesa e tupu aʻe i totonu o o tatou faiʻai, i se vaega taua tele e taʻua o le hypothalamus, lea e tusa ma le lapoʻa o se sekati.

Se'i mafaufau i le hypothalamus o le nofoaga autū e pulea ai o tatou tino. E iai sona sao taua i le tausia o mea uma ia paleni (homeostasis), e feso'ota'i ai le faiga o hormones ma le faiga o neula i o tatou tino.

O nisi nei o mea e pulea e le hypothalamus:

• Toto maualuga
• Vevela o le tino
• Lagona o le atuatuvale, popolevale
• Fia'ai ma le fiainu
• Fa'asa'olotoina o hormones mai le pituitary gland
• Ta'amilosaga o le moe ma le ala

E amata ona tupu lenei tumo HH a'o iai pea le tamaititi i le manava . A'o tuputupu a'e le fai'ai o le tamaititi, e faasolosolo malie ona tuputupu a'e lenei tumo. Ae aua le popole, e le sosolo atu i isi vaega o le fai'ai po'o isi totoga i le tino. O le tele o taimi, e na'o le tasi le tumo, ae e seasea lava ona tele.

O le mea sili ona lelei, o loʻo i ai nei togafitiga lelei e pulea ai faʻailoga e mafua mai i lenei tulaga.

O a ni fa'ailoga o lenei tulaga?

E lē tutusa nei fa'ailoga mo tamaiti uma ma e mafai ona eseese mai le tasi tamaititi i le isi. Peita'i, e tolu vaega autū o fa'ailoga e mafai ona va'aia.

1. Tausaga Matua Muamua

O se tasi lea o faʻailoga autū o lenei faʻamaʻi. I se faapuupuuga, e amata ona matua le tino o le tamaititi i feusuaʻiga i se taimi vave atu nai lo le matua masani. O le mea lea e taʻua o le "Central Precocious Puberty". E tupu lenei mea ona e vave lava ona auina atu e le faiʻai ni faʻailoilo e gaosia ai ni homone feusuaʻiga.

I se tulaga lautele, afai e faaalia e se teineititi ni faailoga o le matua a’o le’i atoa le 8 tausaga ma se tama a’o le’i atoa le 9 tausaga, e tatau ona tatou popole i ai.

2. Ma'i pu'upu'u

E masani fo'i ona maua i le ma'i oso (seizure) i lenei fa'ama'i. E iai fo'i se ituaiga ma'i oso fa'apitoa ma masani i lenei fa'ama'i. E ta'ua o le Gelastic seizure .

O lenei 'ata e lē o se mea fiafia e tupu. Atonu e na'o ni nai sekone e tumau ai, ae e mafai ona tupu i ni nai taimi i le aso, ma i nisi tulaga ogaoga, e tupu i ni nai taimi i le itula. O le tele o taimi, e amata lenei ituaiga o ma'i e le'i atoa le tausaga e tasi o le tamaititi . Ae e faasolosolo malie lava ona fa'aitiitia pe a uma le 10 tausaga.

E le gata i lea, e mafai foʻi ona vaʻaia isi ituaiga o maʻi pipisi.

• Seizures atonic (osofaiga pa'ū): Leai fa'afuase'i o le mafai ona pulea le tino, vaivai maso, ma le pa'ū i le eleele.
• Sei o le dacrystic: Le mafai ona taofiofia, tagi faifai pea e aunoa ma se mafuaaga, e pei o le 'ata.
• Fa'ama'i pipisi (tonic-clonic seizures): E pei ona tatou iloa uma, o se fa'ama'i pipisi tele e mafua ai le leiloa o le malamalama ma le tetete o le tino.

3. Fa'ailoga o Neura ma Suiga o Amioga

Talu ai o le hypothalamus o se vaega o le faiʻai e fesoasoani e pulea o tatou lagona ma amioga, e mafai e le HH ona aʻafia ai amioga, lagona, ma le mafai ona aʻoaʻoina se tamaititi. O faʻafitauli e ono tulaʻi mai e aofia ai:

• Faigata ona ua'i atu ma le soona gaoioi (Attention-deficit/hyperactivity disorder - ADHD)
• Amioga leaga ma le ulavale `(Fa'aletonu o amioga)`
• Fa'aletonu tau le mafaufau
• Fa'aletonu o lagona
• Fa'aletonu o le tete'e-tete'e
• Amioga tali atu
• Fa'afitauli o le manatua pu'upu'u

E i ai ni ituaiga o hematomas i le hypothalamic?

Ioe, e mafai ona vaevaeina lenei tumo i ni ituaiga autu se lua e fuafua i lona tulaga i le hypothalamus ma faʻailoga e mafua ai.

1. Lesion i totonu o le hypothalamus: I lenei ituaiga, o le tumo e tu i tua o le hypothalamus. E faʻalavelaveina ai le gaioiga eletise o le faiʻai, ma mafua ai ona maualuga le lamatiaga o le maʻi ma faʻafitauli tau amioga .

2. Lesi Parahypothalamic (lesi pedunculated): O iinei o loʻo i ai le tumo i luma o le hypothalamus. O le faʻailoga autu lea e vaʻaia ona o le vave o le matua .

O nisi tamaiti e ono maua uma nei ituaiga e lua.

O le ā le māfuaʻaga o lenei tulaga?

E leai se mafuaʻaga patino mo lenei mea i le taimi nei . Ma e leai foʻi se auala e puipuia ai. O le tele o taimi, e tupu faafuaseʻi. O lona uiga e le masani ona tupu faʻaletausaga. E matua maualalo lava le avanoa e maua ai e lau tama/teine ​​ona o se tasi i lou aiga e maua ai.

Peita'i, o su'esu'ega talu ai nei ua maua ai o lo'o i ai ni suiga i le kene e ta'ua o le `GLI3` i totonu o le a'ano o nei tumo. O lo'o fa'aauau pea su'esu'ega i lenei mea.

Ua iloa fo‘i o se tulaga tau kenera e ta‘ua o le ``Pallister-Hall syndrome (PHS)`' atonu e iai sona fesoota‘iga ma le HH.

E faʻapefea ona iloa tonu lenei faʻamaʻi?

E foliga mai o le a faatonuina e lau fomaʻi se suʻesuʻega MRI (Magnetic Resonance Imaging) o lou faiʻai e faʻamaonia ai le faʻamaʻi. E mafai e le MRI ona maua ni ata manino ma auiliili o le faiʻai.

Afai e maua lau tama i le ma'i oso, e fautuaina fo'i se suega EEG (Electroencephalogram) . O lenei suega e siaki ai le gaioiga eletise o le fai'ai.

E le gata i lea, e mafai ona faia suega o neula e fua ai le mafaufau, le aʻoaʻoina, ma le gafatia o le tamaititi i le manatuaina o mea, ma e mafai foi ona faia suega o le toto e siaki ai le maualuga o homone. O faʻamatalaga mai nei suega e mafai ona fesoasoani tele i le fuafuaina o togafitiga.

E fa'apefea ona togafitia?

E lua sini autū i le togafitia o le HH. O le tasi o le puleaina lea o le matua vave ona tupu, ma le isi o le puleaina lea o le ma’i pipili.

• Mo le vave o le matua: E fa'aaogaina vaila'au mo lenei mea. E tu'uina atu vaila'au fa'alemasina e fa'asa'oloto ai le gonadotropin-releasing hormone agonists. O lenei mea e pulea ai le fa'asa'olotoina o hormones ma pulea ai fa'ailoga o le matua. A o'o le tamaititi i le matua e tatau ona masani ai ona tupu le matua, o le a taofi e le foma'i le vaila'au.
• Mo ma'i oso: O le 'Gelastic seizures' na tatou talanoaina muamua e le tali lelei i vaila'au masani e tete'e ai i le ma'i oso. O le mea lea , e masani ona mana'omia se taotoga po'o isi togafitiga fa'apitoa .

O lo'o i lalo nisi o metotia autū e fa'aaogaina e aveese pe fa'aumatia ai le hematoma e taofiofia ai le ma'i pipili.

E le gata i lea, e mafai ona tuʻuina atu i le aʻoga le lagolago faʻapitoa faʻaleaʻoaʻoga, togafitiga faʻalemafaufau, ma vailaʻau e foia ai faʻafitauli o amioga ma le aʻoaʻoina o le tamaititi.

O afea e tatau ai ona e va'ai i se foma'i?

I le avea ai ma tina po o se tama, e sili ona e iloa lau tama. O lea la, afai e te matauina ni suiga po o ni faʻailoga e le masani ai i lau tama, aua e te le amanaʻiaina . Afai e iai ni faʻailoga nei i lau tama, ia vave saili se fautuaga faafomaʻi.

• Ma'i fa'aoso: Aemaise lava le 'ata e aunoa ma se mafua'aga.
• Faailoga o le vave o le matua: E pei ona tatou talanoaina muamua, o mea e pei o le tupu o lauulu ma suiga o le leo.
• Fa'afitauli i le a'oa'oina: le mafai ona taula'i atu, suiga i le manatua.
• Suiga i amioga: Ita i mea laiti, ma avea ma tagata saua.
• Fa'aletonu o hormones: tele le fia inu, suiga i le fia'ai, suiga fa'afuase'i o lagona.

Atonu e te lagona le matuā fefe pe a e iloa ua maua lau tama i le HH. Ae ia manatua, o loʻo iai nei ni togafitiga e matuā aogā mo lenei mea. Talanoa i lau fomaʻi ma filifili le togafitiga e sili ona lelei mo lau tama.