Pe na e matauina se fa'ailoga fanau tele, mūmū pogisa, lanu uaina i le tino o lau pepe ina ua fanau mai? Pe, a'o tuputupu a'e lau pepe, pe foliga mai e umi ma mafiafia le tasi vae nai lo le isi? Atonu fo'i e te matauina o lo'o i ai ni alatoto ua mimilo. Afai e iai se tasi pe sili atu fo'i o nei fa'ailoga i lau pepe, e taua mo oe le nofouta i le tulaga e seasea tupu o lo'o tatou talanoa i ai i le aso e ta'ua o le Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS). E ui atonu e foliga faigata, ae ia tatou fa'afaigofieina.
I se faaupuga faigofie, o le ā le Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS)?
O le KTS o se faʻamaʻi e seasea tupu mai pe a fanau mai. E naʻo le tasi mai le miliona tagata e aʻafia ai i le lalolagi atoa. O lea la e le o se mea masani tele. E tolu faʻafitauli autu e mafai ona vaʻaia i se tasi e maua i lenei faʻamaʻi.
1. O se fa'ailoga fanau mumu i luga o le pa'u: E ta'ua fo'i lea o le "Port-wine stain" aua e foliga tutusa ma le lanu o se tama'i uaina.
2. Vena varikos: O le tulaga lea tatou te ta'ua o "Varicose veins".
3. Ua tupu tele atu le tasi lima po o le vae nai lo le isi: Atonu e umi atu pe mafiafia atu le tasi vae nai lo le isi.
I le fa’aopoopoga i nei fa’ailoga autū e tolu, o nisi tagata atonu e a’afia fo’i i fa’afitauli i le lymphatic system, lea e fesoasoani e fa’atumauina le paleni o le vai i o tatou tino.
O nisi taimi e ta'ua ai e foma'i lenei mea o le "CLVM." O lona uiga o lenei tulaga e a'afia ai le tele o vaega o o tatou tino.
- C (Capillaries): O nei ala toto manifinifi e feso'ota'i ai o tatou alatoto ma alatoto. O le fa'ailoga fanau mumu e mafua mai i suiga i nei mea.
- L (Lymphatic system): O lona uiga o le lymphatic system. O se vaega o la tatou puipuiga o le tino.
- V (Veins): O lona uiga o alatoto. O alatoto e feavea'i ai le toto i le fatu.
- M (Fa'aletonu): O lona uiga e le'i atia'e lelei se vaega i le tulaga masani.
Na muai maua lenei tulaga e ni fomaʻi Falani se toʻalua i le 1900. O le mafuaʻaga lea ua faaigoa ai lenei faʻamaʻi ia i laʻua.
O a ni fa'ailoga o se tasi e maua i le KTS?
Se'i o tatou tilotilo toto'a atu i le auala e a'afia ai e lenei tulaga ia alatoto, a'ano vaivai, ponaivi, ma alatoto lymphatic o se tagata e maua i le KTS. Ina ia malamalama lelei i nei fa'ailoga, taga'i i le laulau o lo'o i lalo.
| Fa'ailoga | O se fa'amatalaga faigofie |
|---|---|
| Vali uaina-Port | O le fa'ailoga muamua lea o le KTS. E mafua mai i le fula o alatoto laiti (capillaries) i lalo o le pa'u. E mafai ona eseese lona lanu mai le piniki vaivai i le mūmū pogisa o le uaina. A'o e matua, e ono pogisa pe māmā fo'i lenei ila. O nisi taimi, e aliali mai ni tama'i mageso i luga o le ila, lea e mafai ona pā ma tafe toto. |
| Alatoto varicose | E mafai ona a'afia toetoe lava o tagata uma e iai le KTS i lenei tulaga. A tupu nei fa'afitauli i alatoto o lo'o i luga o le pa'u, e lanumoana ai alatoto i vae, aemaise lava i le vaega o le tino ma ogavae. O nisi taimi, e mafai fo'i ona a'afia ai alatoto o lo'o tafe loloto i totonu o le tino. Afai e tupu lenei mea, e iai le lamatiaga o le poloka o le toto (Deep Vein Thrombosis - DVT). |
| Tuputupu aʻe e le masani ai o se lima poʻo se vae | E masani lava, e na'o le tasi le lima po'o le vae e tupu tele atu nai lo le isi. E mafai ona amata lenei mea i le pepe. E masani ona a'afia ai le tasi vae. Atonu e umi atu pe mafiafia atu le tasi vae nai lo le isi. E mafai ona faigata ai ona savali ma gaoioi. |
| Fa'afitauli o le faiga lymphatic | O nisi tagata atonu e iai ni alatoto lymph faaopoopo pe le masani ai fo'i o latou foliga. A le galulue lelei nei alatoto, e mafai ona tafe mai ai le vai lymphatic, fulafula ai vae, pe mafua ai fo'i fa'afitauli i le pelvis, tagāmimi, po'o le ga'au. |
| Tiga | E ono mageso pe tiga alatoto. O faʻafitauli i le tafe toto e mafai ona mafua ai ona fula ma tiga vae. E le gata i lea, o vae ua lapopoʻa e ono lagona le mamafa pe tiga. |
Aiseā ua tupu moni ai lenei tulaga?
O le tele o taimi, e mafua le KTS i se suiga i se tasi o tatou kene. Ia sa'o, e mafua mai i se fesuia'iga i le kene e ta'ua o le PIK3CA.
O le mea tāua, e lē o se mea e tuufaasolo mai le tina i le tamaititi. E tutupu faafuaseʻi lenei suiga o kenera, e aunoa ma se māfuaaga. O le mea lea, i le avea ai ma mātua, e leai se māfuaaga e te faanoanoa ai pe tuuaʻia ai oe lava mo lenei mea.
O nisi taimi o tagata e leai se suiga i le gene PIK3CA e iai foʻi le KTS, o lea e talitonu ai le au suʻesuʻe atonu e mafua ai isi suiga tau kenera.
O a nisi fa'afitauli e mafai ona tula'i mai ona o le KTS?
Afai e le pulea lelei le KTS, e mafai ona tula'i mai ni fa'afitauli, ma e taua le nofouta i ai.
- Toto poloka: E mafai ona fausia ni toto poloka (DVT) i totonu o alatoto loloto o vae. O le lamatiaga tele pe afai e malepe lenei toto poloka ma pipii i totonu o se alatoto i mama, e mafai ona avea ma se tulaga e lamatia ai le ola (Pulmonary Embolism).
- Fa'ama'i pipisi o le pa'u: E mafai ona tupu fa'ama'i pipisi o siama e tutupu i lalo o le pa'u (cellulitis).
- Fula: O fa'afitauli i le lymphatic system e mafai ona mafua ai ona fa'aputu le vai i le tino ma mafua ai le fula (Lymphedema).
- Tafe toto i totonu: E mafai ona tupu le toto mai le manava, ga'au, tagāmimi, po'o fafine, le faiga fanautama.
E seasea lava, o nisi tagata e iai le KTS e ono aʻafia foʻi i ni faʻaletonu fananau mai e aofia ai tamatamailima poʻo tamatamaivae.
- O le i ai o tamatamailima faaopoopo (Polydactyly)
- Syndactyly (fa'apipi'i fa'atasi tamatamailima)
E faʻapefea ona saʻo le suʻesuʻeina e se fomaʻi o le KTS?
O le a muamua faia e se fomaʻi se suʻesuʻega i le tulaga e ala i le tilotilo i foliga vaaia o le pepe. Afai e iai ni faʻailoga autu se lua o faʻailoga autu e tolu na tatou talanoaina muamua (faʻailoga fanau, alatoto apogaleveleve, ma vae ua faʻalauteleina), e masalomia o le KTS lea. Talu ai o nei faʻailoga e masani ona vaʻaia i le taimi e fanau mai ai, e iai taimi e mafai ai ona iloa aʻo leʻi alu le pepe i le fale mai le falemaʻi.
Atonu e fa'atonuina e le foma'i ni su'ega eseese e fa'amaonia ai lenei tulaga ma iloa tonu po'o a ni a'afiaga i le tino.
| Su'ega | O le ā se mea e te vaaia i lenei mea? |
|---|---|
| Su'esu'ega CT po'o le su'esu'ega MRI | Siaki le tulaga o aano vaivai ma ponaivi o le tino, ma le tele o le tuputupu aʻe e le masani ai. |
| MRA (Magnetic Resonance Angiogram) | O se ituaiga faapitoa lea o le MRI scan. E mafai ona vaaia manino ai le tulaga o alatoto ma alatoto. |
| Ultrasound a le Doppler | Vaavaai i le auala e tafe ai le toto i alatoto ma uaua tetele, ma vaai pe i ai se poloka pe toe tafe mai i soo se mea. |
O a togafitiga mo le KTS?
E leai se fofo mo le KTS. Peita'i, e tele togafitiga e mafai ona fesoasoani i tagata e pulea o latou fa'ailoga ma fa'alavelave ma ola i se olaga masani. E fa'alagolago le togafitiga i fa'ailoga o le tagata lava ia.
| Metotia togafitiga | O le ā e tupu i ai? |
|---|---|
| Fualaau fa'amama toto (Anticoagulants) | O lenei vailaʻau e fesoasoani e faʻaitiitia le lamatiaga o le poloka o le toto. |
| O le vailaʻau Sirolimus | O lenei vailaʻau e faʻagesegese pe taofia ai le tuputupu aʻe o alatoto e le masani ai, ma faʻaitiitia ai faʻailoga ma faʻafitauli. |
| Totini Fa'apipi'i | E fesoasoani nei mea e fa'aitiitia ai le fula ma le tiga o vae, ma fa'aitiitia ai le lamatiaga o le poloka o le toto. E fesoasoani i le tafe o le toto mai vae i le fatu. |
| Si'i seevae | Afai e lē tutusa le umi o ou vae, o le fa'aopoopoina o se vaega maualuga i le tasi seevae e mafai ona fa'afaigofie ai le savali. E fesoasoani fo'i lea e fa'aitiitia ai le lamatiaga o le scoliosis. |
| Togafitiga laser | O lenei togafitiga e fa'aaogaina e fa'amalamalama ai le lanu o se fa'ailoga fanau mai o le 'port-wine stain' i le pa'u. |
| Togafitiga o le Sclerotherapy | E tuiina se vai faapitoa i totonu o alatoto e faigata ona faaleleia, lea e faaleaogaina ma faamau ai. O se togafitiga lelei lea mo alatoto varicose. |
| Ta'otoga | E mafai ona faia le taotoga e faasa'o ai fa'afitauli tetele o alatoto, fa'atusatusa le umi o le vae, pe fa'aitiitia le lapo'a o se lima/vae ua tele e ala i le aveeseina o le tele o a'ano. |
O a nisi o mea e tatau ona matuā fa'aeteete i ai pe a nonofo ma le KTS?
A e nofo ma le KTS, e taua tele lou malamalama lelei i lou tino ma ia tausia nisi o mea.
- Tausi lelei lou paʻu: O le tausia o lou paʻu ia mamā ma ia aunoa ma ni manuʻa e mafai ona faʻaitiitia ai le lamatiaga o faʻamaʻi pipisi o le paʻu.
- Ia e gaoioi malosi pe a mafai: Aua le nofo i le tulaga e tasi mo se taimi umi tele. O faamalositino masani ma le savali e mafai ona faaitiitia ai le lamatiaga o le poloka o le toto.
- Ofu i lavalava fa'apipi'i e pei ona fa'atonuina e lau foma'i: Afai ua fa'atonuina e lau foma'i, ia e ofuina ni totini fa'apitoa po'o ni lavalava e fa'aitiitia ai le fula.
- ʻAloʻese mai nisi o metotia e taofia ai le fanautama: Talanoa i lau fomaʻi e uiga i le ʻalofia o mea e pei o fualaau e taofia ai le fanautama o loʻo i ai le homone estrogen, aua e faʻateleina ai le lamatiaga o le poloka o le toto.
- I le taimi o le maitaga ma a'o le'i faia le taotoga: I nei taimi, atonu e te mana'omia le inuina o vaila'au e fa'amalūlūina ai le toto e puipuia ai le poloka o le toto, aua e maualuga atu le lamatiaga o le poloka o le toto. Talanoa i lau foma'i e uiga i lenei mea ma ia maua se fautuaga.
O afea e tatau ona ou vaʻai ai i se fomaʻi? O a taimi e tatau ai ona ou alu i le ETU?
E taua tele mo se tasi e maua i le KTS ona faia ni siaki masani i lona olaga atoa. O le taimi lea e mafai ai ona mata'ituina le tulaga, e mafai ona iloa ai le aoga o togafitiga, ma faia ai so'o se suiga talafeagai.
Ae ui i lea, o nisi taimi e ono manaʻomia ai ona e alu i le falemaʻi i se faʻalavelave faʻafuaseʻi. Ia nofouta i nei faʻailoga.
O tulaga ia e te manaʻomia ai le vave alu i le ETU (Emergency Treatment Unit):
* Afai e te matauina ni fa'ailoga o se toto poloka: Afai e fa'afuase'i ona tiga le tasi vae, fulafula, mumu, ma lagona le mafanafana pe a pa'i i ai, e ono avea lea ma se deep vein thrombosis (DVT).
* Afai e te maua ni fa'ailoga o le toto ua poloka i mama: Tiga fa'afuase'i o le fatafata, faigata ona manava, manava vave, pe tale toto, atonu o se pulmonary embolism. O se fa'alavelave fa'afuase'i lea.
* Afai e tele le toto: Afai e le mafai ona taofiofia le toto mai so'o se vaega o le tino.
Afai e te vaaia nisi o nei faailoga, aua le faamaimauina le taimi ma alu loa i le Matagaluega o Faalavelave Tutupu Faafuasei (ETU) a le falemai e sili ona lata ane.
O le KTS o se tulaga faigata, o lea atonu e tele ni au fesili. Soo se taimi lava e te vaai ai i lau fomaʻi, faalogo i mea uma o loo i lou mafaufau. Aua le mafaufau, "O se faafitauli lenei e le tatau ona ou feagai." E sili ona e tatala ma faamaoni i lau fomaʻi.
Savali e Ave i le Fale
- O le Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) o se fa'aletonu e seasea tupu mai pe a fanau mai e le mafua mai i se sese o mātua.
- O fa'ailoga autū e tolu: o se maka fanau mūmū pogisa (ila mai le uaina po'o le uaina port), alatoto varicose, ma le tasi lima po'o le vae e lapo'a atu nai lo le isi.
- E ui e le mafai ona fa'amalolo atoatoa lenei tulaga, ae e tele togafitiga e mafai ona fesoasoani ia te oe e pulea ai ou fa'ailoga ma ola i se olaga lelei tele.
- O fa'alavelave sili ona tāua e tatau ona mataala i ai o le poloka o le toto (DVT, Pulmonary Embolism) ma le tele o le tafe toto. Ia nofouta i taimi uma i fa'ailoga lapatai o nei mea.
- E taua tele lou fesootaʻi pea ma lau fomaʻi i lou olaga atoa ma ia e faia ni siaki masani.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga