Pe na e vaʻaia ea se tasi o lou aiga poʻo se tasi e te iloa ua faʻafuaseʻi ona matapogia ma paʻuʻū aʻo faamalositino pe a matuā fefe lava? O nisi taimi, o tua atu o ia mea o loʻo i ai se faʻafitauli o le fatu e leʻi tele se mea tatou te faʻalogo i ai, ae e mafai ona matua ogaoga. O se tasi o ia tulaga o le Long QT Syndrome (LQTS). E ui atonu e foliga mai e fai si faigata le igoa, ae seʻi o tatou malamalama faigofie i ai.
O le ā le Long QT Syndrome (LQTS)?
I se faaupuga faigofie, o le Long QT Syndrome (LQTS) o se faʻafitauli i le faiga eletise o lou fatu.
Se'i mafaufau i lou fatu e pei o se moli uila i luga o se meapueata. A uma ona tata tasi, e mana'omia ona toe fa'atumuina sina mea itiiti a'o le'i toe tata. O le auala lea e mana'omia ai e le faiga eletise o le fatu ona toe fa'atumuina i le va o tata. O le taimi e alu ai e tupu ai lenei mea o le mea tatou te fuaina i le ECG (Electrocardiogram) o le QT interval .
E umi atu le taimi e toe fa'atumu ai le fatu mo se tasi e iai le LQTS nai lo se tasi e masani. O lona uiga e umi atu le taimi e sauniuni ai le faiga eletise o le fatu mo le isi tata.
E faapefea ona tupu lenei mea?
O le gaioiga eletise o lo tatou fatu e pulea e ni vaega laiti e molia i le eletise e ta'ua o ions (mo se fa'ata'ita'iga, sodium, potassium, calcium). O nei ions e feoa'i i totonu ma fafo o sela o maso o le fatu e ala i ni faitoto'a laiti e ta'ua o ion channels .
I le Long QT Syndrome, o nei ala oona e le galue lelei pe ua le lava. O lenei mea e mafua ai ona tuai ona toe fa'atumu le fatu.
Afai e fa'aumiumi le QT interval i lenei auala, e mafai ona tupu se tata o le fatu e matuā mata'utia, e lamatia ai le ola, vave, ma le le tumau (arrhythmia). I faaupuga faafoma'i, matou te ta'ua lenei mea o le Torsades de Pointes . O se ituaiga lea o se tulaga mata'utia e ta'ua o le Ventricular Tachycardia .
O a ituaiga autū o LQTS?
E mafai ona vaevaeina le LQTS i ni vaega tetele se lua: tuʻufaʻatasia ma maua.
1. LQTS Tofi/Fa'aipoipo
E mafua lea i se fa'aletonu tau kenera. O lona uiga e tu'ufa'asolo mai matua i fanau. O iinei fo'i, e tele ituaiga autū.
| Ituaiga LQTS fananau mai | O se fa'amatalaga faigofie |
|---|---|
| Fa'ama'i Romano-Ward | O le ituaiga lea e sili ona taatele. I lenei tulaga, e ono maua se tasi o mātua i le LQTS. E 50% le avanoa e ono maua ai e se tamaititi le tulaga lea. O le faalogo (faalogo) i nei tagata e masani lava. |
| Jervell ma Lange-Nielsen Syndrome | E seasea lava ona tupu lenei mea. I lenei tulaga, o mātua uma e lua o ni ē e feaveaʻi le kene LQTS (atonu e leai ni o laʻua faʻailoga). E 25% le avanoa e maua ai e se tamaititi le faʻamaʻi. O tamaiti e iai lenei faʻamaʻi e masani ona fananau mai e tutuli. |
| Fa'ama'i o Timoteo | O se ituaiga e seasea lava ona tupu lenei. E le gata ina aʻafia ai le fatu, ae faʻapea foʻi isi vaega o le tino. |
2. LQTS ua Maua
E lē mafua mai i mea tau kenera lenei mea. Atonu e fananau mai nisi tagata ma sina vaivai i a latou auala ion. Ae e lē o se faafitauli lena. Peita’i, e mafai ona tula’i mai lenei tulaga ona o nisi mea mai fafo.
O mafuaʻaga autū nei:
- Vaila'au fa'apitoa: O nisi vaila'au fa'ama'i, vaila'au e tete'e i le atuatuvale, vaila'au e tete'e ai i le arrhythmia, ma vaila'au e tete'e i le diuretics.
- Fa'aitiitia le maualuga o le masima i le tino: Fa'aitiitia le maualuga o le potassium, magnesium, po'o le calcium i le toto.
- Isi māfua'aga: O fa'afitauli tau 'ai e pei o le anorexia nervosa, fa'aleagaina o neula, ma nisi o mea oona.
O a nei fa'ailoga?
O le mea e sili ona mata'utia e uiga i le LQTS o le tusa ma le 50% o tagata e le o'o i ai ni fa'ailoga . Peita'i, a tutupu mai ni fa'ailoga, e masani ona ogaoga. E tutupu nei fa'ailoga pe a tupu le mamanu mata'utia o le tata o le fatu ua ta'ua muamua e ta'ua o le Torsades de Pointes.
| Fa'ailoga autū | O le ā e tupu i ai? |
|---|---|
| Fa'aletonu o le tino | Ona o le tata o le fatu e le masani ai, e le lava le sapalai o le toto e maua e le faiʻai. E mafai ona mafua ai le leiloa faafuaseʻi o le mafaufau ma le pa'ū ifo. |
| Ma'i fa'afuase'i | O se tulaga e ta'ua o le ma'i seizure e mafai ona tupu i nisi taimi ona o le fa'aitiitia o le tafe o le toto i le fai'ai. |
| Taofia o le Fatu | Afai e faaauau pea lena mamanu matautia o le tata o le fatu, e ono taofia atoa le tata o le fatu. |
| Maliu Faafuaseʻi | E mafai ona i'u ai i le oti le taofi o le fatu pe a le vave togafitia. O nisi taimi, o le fa'ailoga muamua lea o se tasi e maua i le LQTS. |
Tulaga e sili atu ona aliali mai ai faʻailoga:
- A'o faamalositino pe a uma foi.
- I le taimi o se fa'aosofiaga fa'afuase'i ma le malosi o le mafaufau (e pei o le, pe a matua fefe, pe te'i).
- A o moe pe a ala faafuaseʻi mai le moe.
O ai e sili atu le lamatia o le maua i lenei tulaga?
O tagata nei e sili atu le lamatia o le atinaʻeina o le LQTS:
- Aiga vavalalata (mātua, uso ma tuafafine, fanau) o se tasi e maua i le LQTS.
- O tagata e iai ni tala'aga o aiga o le leiloa o le manatua e le mafua'aga, ma'i pipili, po'o le maliu fa'afuase'i i le laitiiti.
- Tamaiti e fananau mai e tutuli (ona o le lamatiaga o le Jervell ma le Lange-Nielsen Syndrome).
- Tagata e iai isi faʻamaʻi fatu e pei o le cardiomyopathy.
- O tagata e faʻaaogaina vailaʻau e faʻalauteleina ai le va o le QT.
Afai ua maua se tasi o lou aiga i le LQTS, o se manatu lelei le faia o se suega mo lea tulaga. Muamua, ta'u i lau foma'i. O le a ia faasino oe mo se suega ECG.
E fa'apefea ona e iloa pe iai sau LQTS?
O le auala autū e iloa ai lenei mea o le faia lea o se ECG (Electrocardiogram).Su'ega. E fuaina e le foma'i le va o le QT i le ECG. E masani lava, afai e sili atu lenei taimi i le 450 milliseconds, e mafai ona masalomia le LQTS.
E le gata i lea, e ono fautuaina e le fomaʻi ni isi suʻega:
- Su'ega toto: Siaki le maualuga o masima i le tino, e pei o le potassium ma le magnesium.
- Su'ega o le Loto Mamafa i Faamalositino: Va'ai pe fa'apefea ona suia le galuega a lou fatu i le taimi o faamalositino.
- Mata'ituina o le Taimi e Savalivali ai (Holter Monitor): E tuu se masini la'ititi i lou fatafata e faamaumau ai pea le tata o lou fatu mo le 24 itula pe sili atu foi.
- Su'ega fa'ale-kenera: Siaki mo ni fesuia'iga fa'ale-kenera e feso'ota'i ma le LQTS.
O a ni togafitiga mo lenei mea?
E ui e le mafai ona faʻamalolo atoatoa le LQTS, ae o loʻo i ai togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea ai faʻailoga, puipuia ai le lamatiaga o le oti faʻafuaseʻi, ma ola i se olaga masani.
| Metotia togafitiga | Fa'amatalaga |
|---|---|
| Vaila'au | E to'atele tagata (e o'o lava ia i latou e leai ni fa'ailoga) e tu'uina atu i ai vaila'au beta-blocker . E fesoasoani nei vaila'au e pulea ai le tata o le fatu ma fa'aitiitia ai le tali atu o le fatu i fa'aosofiaga fa'afuase'i. |
| Masini |
|
| Ta'otoga | Left Cardiac Sympathetic Denervation (LCSD) mo gasegase e maualuga le lamatiaga e faigata ona pulea i vailaʻau ma masiniO lenei taotoga e aofia ai le aveeseina o nisi o neula e o atu i le fatu, ma faaitiitia ai le tali atu o le fatu i ni mea faafuasei e tutupu. |
Mea e mafaufau i ai pe a nonofo faʻatasi ma LQTS
E mafai ona e ola i se olaga masani ma atoatoa i le LQTS. Ae ui i lea, e iai ni nai mea e tatau ona e nofouta i ai i lou olaga i aso faisoo.
1. Pisa faafuaseʻi ma le atuatuvale
Mo tagata e iai nisi ituaiga o LQTS, o pisa faafuaseʻi ma leotele (e pei o se faailoilo, se tatagi o le telefoni) poʻo le teʻi faafuaseʻi poʻo le fefe e mafai ona matautia.
- Ta'u i lou aiga ma uo e le saogalemu le fa'a'ole'ole ia te oe.
- Nai lo le uati tatagi leotele, fa'aaoga mea e taina ai musika mālū.
2. Faamalositino ma taaloga
Mo tagata e iai nisi ituaiga o LQTS, o taʻaloga tauva ma faamalositino mamafa e mafai ona matua lamatia.
- Ia mautinoa e fesili i lau fomaʻi poʻo a faamalositino e talafeagai ma le le talafeagai mo oe.
- E matuā matautia le aau mo nisi tagata. E iai le lamatiaga o le malemo pe afai e te leiloa lou mafaufau i le vai. Aua le aau na o oe.
3. Ia matuā fa'aeteete i vaila'au!
O le mea aupito tāua lea. E oo lava i le tele o vailaʻau masani e mafai ona faʻateteleina ai le LQTS.
- Ta'u i foma'i uma e togafitia oe o lo'o iai sou LQTS.
- A'o le'i fa'atonuina se vaila'au mo so'o se isi lava tulaga, talanoa i lau foma'i fatu.
- Aua ne'i fa'atau mai ni vaila'au e fa'atau fua mai se fale talavai po'o se isi lava nofoaga e aunoa ma le fa'afeso'ota'i o se foma'i (vagana ai mea e pei o le paracetamol masani ma le aspirin).
O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?
O le taimi lava e te maua ai i le LQTS, e tatau ona e vaʻai i lau fomaʻi ia le itiiti ifo ma le faatasi i le tausaga mo se siaki. E sili le vaʻai i se electrophysiologist, o se fomaʻi e faʻapitoa i faʻaletonu o le fatu.
Afai e maua lau tama/teine i lenei tulaga, e tatau ona e vaʻai soo i le fomaʻi auā e manaʻomia ona fetuʻunaʻi le fua o le vailaʻau e tusa ai ma lona mamafa.
O afea e tatau ai ona ou alu i le ETU (Emergency Treatment Unit)?
Afai ua le iloa se tasi ma pa'ū, vala'au loa se ta'avale a le falema'i. I le taimi nei, afai e iai se tasi ua a'oa'oina e faia le CPR (cardiopulmonary resuscitation), ia faia loa. I se tulaga fa'apenei, e taua sekone ta'itasi.
Savali e Ave i le Fale
- O le Long QT Syndrome (LQTS) o se tulaga fa'alenatura po'o se tulaga ua maua mai lea e umi tele ai ona toe fa'atumu le faiga eletise o le fatu.
- O le leiloa faafuaseʻi o le mafaufau, maʻi pipili, ma le faaletonu o le fatu e le mafaamatalaina o faailoga autū ia. Peitaʻi, e toʻatele tagata atonu latou te le o lagonaina ni faailoga.
- Afai e iai se tasi o lou aiga e maua i lenei tulaga pe iai se talaʻaga o le maliu faafuaseʻi i le laitiiti, e taua tele mo oe le faia o se suega ECG.
- A'o le'i fa'aaogaina se vaila'au (tusa lava pe mo isi fa'ama'i), talanoa i lau foma'i e fa'amautinoa e saogalemu mo oe.
- Faatasi ai ma togafitiga talafeagai (vailaʻau, masini ICD) ma suiga i le olaga, e mafai e se tasi e maua i le LQTS ona ola i se olaga atoatoa ma maloloina. E leai se mea e te fefe ai, ae e taua tele le faʻaeteete.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga