E iai sau uo e matuā umī, e uumi lima ma vae, ma e pa'e'e fo'i? A tatou va'ai i se tasi fa'apena, tatou te manatu o le a sili ona lelei mo se ta'aloga e pei o le pasiketipolo. Ae o le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga tau soifua maloloina e o fa'atasi ma nei uiga fa'aletino, lea tatou te le tele se talanoa i ai, ae e mafai ona matua taua tele. O le Marfan Syndrome lea. E mafai ona a'afia ai le fatu, o lea e matua taua tele ai le nofouta i lenei mea.
I se faaupuga faigofie, o le ā le Marfan Syndrome?
O le Marfan syndrome o se tulaga fa'asolopito e tupu i o tatou kenera. E mafua lea i le 'a'ano feso'ota'i' i totonu o o tatou tino e le o atiina ae lelei. Mafaufau i o tatou tino o se fale. O mea uma i totonu o lenei fale, e pei o piliki, puipui, ma le taualuga, e pipii fa'atasi ma fa'amalosia e le sima. E fa'apena fo'i, o le a'ano feso'ota'i o le 'kelu' lea e fesoasoani e taofi fa'atasi mea uma i totonu o o tatou tino, e pei o totoga, ponaivi, ma alatoto, ma fa'amalosia ai.
I se tagata e maua i le Marfan syndrome, e vaivai le 'ta'e', po'o le aano feso'ota'i, i totonu o le tino. E pei o le fausiaina o se fale i le sima taugofie. E mafai ona a'afia ai le tele o vaega, e aofia ai mata, mama, ma le tino o ponaivi. Ae o aafiaga sili ona ogaoga e mafai ona i luga o tatou fatu ma alatoto tetele.
Aiseā e matuā aʻafia ai le fatu i lenei mea? E lua faʻafitauli autū!
E mafai e le vaivai o aano feso'ota'i ona fa'aleagaina vaega autū e lua o le fatu.
1. Aorta: O le ala toto autū ma le tele lea e aveina ai le toto mai o tatou fatu i le tino atoa. E pei lava o le paipa autū e aveina ai le vai mai le tane vai i totonu o lo tatou fale i soo se mea.
2. Vali o le Fatu: E pei o ni faitoto'a laiti i totonu o le fatu. O nei vali e fa'amautinoa ai e tafe le toto i le itu e tasi.
Ia, se’i o tatou va’ai po’o a ni aafiaga o nei vaega e lua.
1. O le ā e tupu i le aorta?
O se tagata e maua i le Marfan syndrome e vaivai lona aano feso'ota'i i puipui o lona aorta. E mafai ona mafua ai ni fa'afitauli tetele se lua:
- Fa'alauteleina o le Aorta: E masani lava, e fetuutuunai se alatoto. Peita'i, ona o lenei vaivaiga, e amata malie ona fa'alauteleina ma fa'ateleina le aorta, ma le mafai ai ona tatalia le mamafa e mafua mai i tata uma o le fatu.
- Aortic Aneurysm: O nisi taimi e lē gata ai lenei fa’alauteleina. O le vaega vaivai o le alatoto e amata ona fulafula e pei o se paluni. O le mea lea tatou te ta’ua o le ``Aortic Aneurysm''. O le fa’alavelave sili lea ona mata’utia o le Marfan syndrome. Aua o lenei fulafula e pei o se paluni e mafai ona pā (rupture) pe masae (dissection) i so’o se taimi. O se fa’alavelave fa’afuase’i e lamatia ai le ola.
2. O le ā e tupu i valve o le fatu?
E mafai fo'i e le vaivai o le a'ano feso'ota'i ona mafua ai ona le galue lelei valve o le fatu. E mafai ona vaivai ma lē tapuni lelei. O le mafua'aga lea:
- Toe Fa'afo'i le Valve: Afai e le tapuni lelei se valve, e mafai ona toe tafe le toto i totonu o le fatu. O lenei mea e mafua ai ona galue malosi le fatu e pamu le toto i le tino. I le aluga o taimi, e mafai ona o'o atu ai i le fa'aletonu o le fatu. O valve e masani ona a'afia o le Aortic Valve ma le Mitral Valve.
- Mitral Valve Prolapse: I lenei tulaga, e vaivai le mitral valve i le itu tauagavale o le fatu ma e le tapuni lelei, ae e gaugau i tua.
O le mea tāua, e tusa ma le to’aiva mai le to’asefulu tagata e maua i le Marfan syndrome o le a a’afia i ni fa’afitauli o le fatu po’o le aorta, o lea e tāua ai le nofouta i lenei mea.
O a nei fa'ailoga o fa'ama'i fatu? E fa'apefea ona tatou iloa?
I le tele o tulaga, atonu e leai ni fa'ailoga i le amataga. Peita'i, e ono aliali mai nei fa'ailoga pe a fa'alauteleina le aorta pe fa'ateteleina fa'afitauli o le valve. Afai e te maua se tasi pe sili atu fo'i o nei mea, e taua tele le va'ai i se foma'i.
| Fa'ailoga | O se fa'amatalaga faigofie |
|---|---|
| Tiga i le fatafata po'o le tua pito i luga | E sili ona matautia pe afai e faafuaseʻi ona oo mai le tiga ma e ogaoga tele. |
| Pupuu le manava pe faigata ona manava | O le vaivai e oo mai i le savali teisi pe fai se galuega. |
| Palpitations (lagona e pei o loʻo tata vave lou fatu) | Le lagona e pei ua suia le tata o lou fatu pe ua tata malosi lou fatafata. |
| Lagona le niniva pe le malamalama o le ulu | Lagona le niniva pe a tu pe tula'i fa'afuase'i. |
| Le vaivai ma le vaivai e le masani ai | Lagona pea le vaivai e aunoa ma se māfuaaga. |
| Fula o vae ma tapuvae | Atonu o se fa'ailoga lea o le fa'aitiitia o le galuega a le fatu. |
E faʻapefea ona faʻamaonia tonu e le fomaʻi lenei faʻamaʻi?
O le suʻesuʻeina o le Marfan syndrome e mafai ona fai si faigata ona e le tutusa uma faʻailoga o tagata, o lea o le a iloilo ai e le fomaʻi ni mea se tele.
- Su'esu'ega faaletino: O le a siaki e le foma'i lou umi, le umi o le lima ma le vae, le umi o le tamatamailima, foliga o le fatafata, mata, ma le ivi tuasivi.
- Talafaasolopito faafoma'i a le aiga: Talu ai o se fa'ama'i tu'ufa'asolo mai, o le a fesiligia oe pe i ai se tasi o lou aiga na i ai nei fa'ailoga pe na maliu i le taofia fa'afuase'i o le fatu.
- Su'ega fa'apitoa: E tele su'ega e faia e iloa ai le tulaga tonu o le fatu.
- Echocardiogram: E pei o se su'esu'ega o le fatu. E mafai ona va'aia manino mea e pei o le telē o le aorta ma le galuega a valves.
- Electrocardiogram (EKG): E fesoasoani lea e siaki ai le gaoioiga eletise o le fatu, o lona uiga, e iloa ai pe i ai ni faʻafitauli i le tata o le fatu.
- Su'ega Fa'ale-Tulaga: O se su'ega toto e iloa ai pe iai sou fesuia'iga fa'ale-tulaga e mafua ai le Marfan syndrome.
- 'Alo'ese mai gaoioiga e tele naua ai le mamafa i le fatu. Mo se fa'ata'ita'iga, o ta'aloga e tele ai le a'afiaga e pei o le si'i mamafa, lakapi, ma le lakapi soka e le talafeagai.
- Afai e matuā lautele le aorta, e faia se taotoga e puipuia ai mai le masae (dissection). E sili ona lelei le fuafuaina o lenei mea a'o le'i avea ma se fa'alavelave fa'afuase'i.
- Atonu e fa'atonuina e le foma'i ni vaila'au e pei o le "Beta-blockers" po'o le "ARBs". E galulue nei vaila'au e ala i le puleaina o le toto maualuga ma fa'aitiitia ai le mamafa i luga o le aorta. E fa'agesegese ai le saoasaoa o le fa'alauteleina o le alatoto.
- Ave'ese le vaega ua fa'aleagaina o le aorta ma toe fa'aleleia i se paipa fa'apitoa (graft).
- Toe faaleleia pe sui ia valve o le fatu ua le lelei le faatinoga i se valve pepelo.
- E taua tele le faia o se scan e pei o le echocardiogram ia le itiiti ifo ma le faatasi i le tausaga e mata'ituina ai le telē o le aorta. E mafai ona fesoasoani lea e iloa vave ai so'o se fa'afitauli pe a tula'i mai.
- Pe a sili atu le lautele o le aorta i le 5 senitimita.
- Afai e vave tele ona lautele le alatoto i totonu o le tausaga e tasi.
- Afai e iai se tala'aga o le aortic dissection i lou aiga.
Afai e iai se tasi o lou aiga e maua i le faʻamaʻi lenei pe iai foʻi ni faʻailoga tutusa, o le taʻuina i lau fomaʻi e uiga i ai o se fesoasoani tele lea i le suʻesuʻeina o le faʻamaʻi.
Ua lelei, o a nei togafitiga mo lenei mea?
E lē mafai ona fa'amalolo atoatoa le Marfan syndrome. Auā o se mea lea o lo'o i totonu o o tatou kenera. Peita'i, e iai togafitiga lelei tele e pulea ai le fa'aleagaina o le fatu, puipuia ai tulaga ogaoga, ma fa'ataga ai tagata e ola i se olaga masani. E mafai ona vaevaeina togafitiga i ni vaega tetele se lua.
| Togafitiga e lē fa'aogaina ai ni taotoga | Togafitiga taotoga |
|---|---|
Suiga o le olaga: | Aiseā e manaʻomia ai le taotoga?: |
O vaila'au: | Ituaiga o taotoga: |
Siaki faafoma'i masani: | E fautuaina le taotoga mo: |
Tulaga fa'afuase'i e mana'omia ai le vave ulufale i le falema'i! (Fa'ailoga Lapata'i)
O nei fa'ailoga atonu o ni fa'ailoga ia o le malepe po'o le tipiina o le aorta. Afai e tupu se tasi o nei mea, alu loa i le Matagaluega Fa'afuase'i (ETU) e lata ane.
| Afai e te maua nei fa'ailoga, alu loa i le ETU! | |
|---|---|
| - Tiga fa'afuase'i ma le le mafai ona tatalia i le fatafata, tua, po'o le manava . | - Faigata tele ona manava. |
| - Leiloa o le mafaufau. | - Le gatete pe mageso i se vaega o le tino. |
| - Tele le afu, malulu le pa'u. | - Fa'asuā ma pua'i. |
E mafai ona ola manuia ma le Marfan syndrome?
Ioe lava! I tausaga ua mavae, sa puupuu le umi e soifua ai tagata e maua i lenei tulaga. Ae o aso nei, faafetai i togafitiga faafomai alualu i luma, suʻesuʻega masani, ma taotoga, e mafai e se tagata e maua i le Marfan syndrome ona ola i se olaga maloloina, e tusa lava pe oo i le 70 pe 80 tausaga, e pei lava o le tagata masani.
O le mea e sili ona tāua o le faʻaauau pea ona fesootaʻi ma lau fomaʻi, mulimuli saʻo i ana faʻatonuga, faia se suega i le taimi atofaina, ma faʻaaoga saʻo au vailaʻau.
Aemaise lava, afai o se fafine e maua i le Marfan syndrome o loʻo fuafua e maʻitaga, e tatau lava ona ia feutagai ma se fomaʻi fatu ma se fomaʻi fafine aʻo leʻi maʻitaga. Talu ai ona e maualuga le mamafa i le fatu i le taimi o le maʻitaga, e tatau ai ona faia ma le faʻaeteete faapitoa.
O le malamalama i lenei tulaga, faia o laasaga talafeagai, ma le ola ma le mafaufau loloto, e mafai ona e puipuia lou fatu ma ola i se olaga soifua maloloina ma umi.
Savali e Ave i le Fale
- O le Marfan syndrome o se faʻamaʻi tuʻufaʻasolo e faʻavaivaia ai aano fesoʻotaʻi o le tino.
- E mafai ona i ai ni aafiaga matuia i le fatu ma le ala toto autū, le aorta.
- O le fa'alauteleina o le aorta ma le aneurysm o fa'alavelave sili ona mata'utia ia.
- E taua tele le vaai o le foma'i i le taimi atofaina ma faia ni scan e pei o le echocardiogram.
- ʻAloʻese mai gaoioiga e faʻamamafa ai le fatu, e pei o le siiina o mea mamafa.
- Ia nofouta i faailoga lapatai, e pei o le tiga faafuasei ma le ogaoga o le fatafata.
- Faatasi ai ma le puleaina lelei ma togafitiga, e mafai ona e ola i se olaga umi ma masani ai.
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