Se’i o tatou talanoa e uiga i le fa’ama’i toto e seasea tupu o le PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) ma le togafitiga a le Empaveli.

Pe ua e matauina ea ua pogisa teisi lau mimi, atonu foʻi e toto, i le taeao? Pe e te tauivi ea ma le lagona vaivai i taimi uma, ma lagona le paʻepaʻe? O nei mea atonu o ni faʻailoga o se faʻamaʻi toto e seasea tupu lea e leʻi faʻalogo i ai le toʻatele o tagata e taʻua o le PNH, poʻo le Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Aua le fefe pe a e faʻalogo i lenei igoa. Seʻi o tatou talanoa e uiga i mea uma i se auala faigofie ma manino.

O le ā tonu lava le PNH?

I se faaupuga faigofie, o le PNH e mafua mai i le osofaʻia sese e lo tatou lava puipuiga o le tino ma faʻaumatia ai o tatou lava sela toto mumu maloloina. Seʻi mafaufau, o le mea o loʻo tupu iinei e pei o se 'autau e tatau ona puipuia se atunuʻu, ma osofaʻia tagata o lea atunuʻu.

Ona o loʻo iai se suiga faʻasolopito i nisi o sela i totonu o tatou ponaivi. O le iʻuga, o sela toto mumu e gaosia e lena ponaivi e vaivai teisi. O nei sela vaivai e faigofie ona iloa ma faʻaumatia e le tatou puipuiga o le tino.

• Faʻaumatiaga o sela toto mumu: I faaupuga faafomaʻi, o lenei faʻaleagaina o sela toto mumu e taʻua o le hemolysis .
• Suiga o le lanu o le mimi: O le Hemoglobin o se porotini e maua i sela toto mumu e feaveaʻi ai le okesene. A malepe sela, e faʻasaʻolotoina lenei hemoglobin i le toto, faʻamamā e fatugaʻo, ma faʻasaʻolotoina i le mimi. E taʻua lea o le hemoglobinuria . O le mafuaʻaga lea e foliga pogisa ai le mimi, enaena, pe lanu toto. E masani ona sili ona iloa lelei lenei mea i le mimi i le taeao.

O le isi faʻalavelave matuia o lenei faʻamaʻi o le faʻateleina lea o le lamatiaga o le toto pupuni . O nisi o nei toto pupuni e ono lamatia ai le ola. E le gata i lea, e le gata i sela toto mumu e aʻafia ai e lenei faʻamaʻi, ae faʻapea foʻi sela toto papaʻe e tau ma faʻamaʻi ma platelets e taofia ai le toto.

O a togafitiga mo le faʻamaʻi PNH?

O togafitiga mo le PNH e fa'alagolago i ou fa'ailoga ma le ogaoga o lou tulaga. O le a talanoaina ma oe e lau foma'i po'o le fea togafitiga e sili ona lelei mo oe. O le laulau o lo'o i lalo o lo'o lisiina ai nisi o togafitiga autu o lo'o maua i le taimi nei.

O le ā la lenei Empaveli?

O le Empaveli o se vailaʻau fou ma maualuga lona aogā e taofia ai le faʻaopoopoga o meaʻai e faʻaaogaina e togafitia ai le PNH.

Mafaufau i lo tatou puipuiga o le tino e pei o se filifili o porotini feso'ota'i. O se tasi vaega o lenei filifili e ta'ua o le 'Complement system'. I le PNH, e soona galue tele lenei faiga ma fa'aumatia ai sela toto mumu.

O vailaau tuai (e pei o le eculizumab) na taula'i i se nofoaga e ta'ua o le C5 i lenei filifili. Na o le taofia ai o le fa'aumatiaga i totonu o alatoto (intravascular hemolysis).

O le mea lea, e ono aogā tele le Empaveli mo gasegase o loʻo faʻaauau pea ona maua i le anemia ma e leʻi toe malosi atoatoa mai vailaʻau na muamua atu.

E fa'apefea ona fa'aaoga le Empaveli?

O le Empaveli o se vailaʻau e mafai ona e faʻaaogaina i le fale.

• Metotia: O se tui lea e fa'aogaina i lalo o le pa'u .
• Soo se taimi e fai ai: E masani ona tuuina atu faalua i le vaiaso .
• Fua: Atonu e fetu'una'i e lau foma'i lau fua e ala i le siakiina o le maualuga o le enzyme e ta'ua o le 'Lactate Dehydrogenase (LDH)' i lou toto. O le maualuga o le LDH e fuaina ai le tele o sela toto mumu o lo'o fa'aleagaina.
• Fa'aaogāga: E lua auala e fa'aaogā ai lenei mea. O le tasi o le fa'aaogāina lea o se pamu la'ititi e tu'uina atu ai le vaila'au i totonu o le tino i le 30-60 minute. O le isi o se faiga e tasi le taimi e tuiina ai le vaila'au e fa'apipi'i i le manava.

Aua e te popole, o lau foma'i po'o se tausima'i ua a'oa'oina muamua oe i le fa'aogaina o lenei mea.

Mea e tatau ona e iloa e uiga i le aoga ma le saogalemu o lenei vailaʻau

Ua faʻamaonia le manuia o le Empaveli i ni suʻesuʻega faʻaklinikal tetele se lua, o le PEGASUS ma le PRINCE.

I se faaupuga faigofie, i suʻesuʻega uma e lua, o gasegase na faʻaaogaina le Empaveli e maualuga tele le maualuga o le hemoglobin nai lo i latou na faʻaaogaina isi togafitiga. E le gata i lea, e itiiti foʻi le toto na latou maua.

A'afiaga ma le saogalemu

O aʻafiaga tetele e vaʻaia i le faʻaaogaina o Empaveli o:

• Tiga, mumu, po'o le fulafula i le mea na tui ai: O se mea masani lava lea. Atonu e te maua se mapusaga e ala i le fa'aogaina o se aisa pe fa'asusu i le vai mafanafana.
• Fa'ateleina o le lamatiaga o fa'ama'i pipisi: Talu ai ona o lenei vaila'au e taofia ai se vaega o le puipuiga o le tino, o lo'o i ai le lamatiaga o le a'afia i nisi fa'ama'i pipisi (aemaise lava siama ua afifiina).

O le ā le polokalame a le Empaveli REMS?

O se upu faigata tele lenei, ae i se faaupuga faigofie, o lona uiga o se polokalame faapitoa mo le puipuiga . Ona o le lamatiaga o le pipisi i fualaau faasaina e pei o le Empaveli, o ia polokalame e faatinoina e ofisa o le malo.

I lalo o lenei polokalame `REMS (Risk Iloiloga ma le Fuafuaina o le Faaitiitia o Lamatiaga)`:

1. E tatau ona resitalaina le foma'i e tu'uina atu lau vaila'au i lenei polokalame.

2. E tatau fo'i ona iai se fa'amaoniga a le fale talavai e avatu ia te oe le vaila'au mo lenei mea.

3. Foma'i, e mana'omia ona e malamalama lelei i tulaga lamatia o le vaila'au ma fa'ailoga o se fa'ama'i pipisi (fiva, tiga o le tino, tiga tele o le ulu).

O lenei mea e faʻamautinoa ai ua e malamalama atoatoa i aogā ma lamatiaga o lenei vailaʻau ma o loʻo e faʻaaogaina ma le saogalemu.