Ua e silafia ea lenei tulaga e seasea tupu i le fatu o lau tamaitiiti? (Pulmonary Atresia)

E leai se mea e sili atu ona fiafia nai lo le matamata i se pepe fou faatoa fanau mai. Ae o nisi taimi, pe a amata ona tagi le pepe a o susu, ma pe a faafuasei ona lanumoana lona tino, e fefefe uma tina ma tama. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tulaga e seasea tupu ae ogaoga o le fatu e iai i le taimi e fanau mai ai, lea e faaalia ai ia faailoga. I le vailaau faafomai, matou te ta’ua lenei mea o le Pulmonary Atresia . Aua le popole pe a e faalogo i lenei igoa. Faatasi ai ma togafitiga fa’aonaponei o lo’o maua i aso nei, e mafai ona taulimaina ma le manuia lenei tulaga. Se’i o tatou malamalama i lenei mea mai le amataga.

I se faaupuga faigofie, o le a le Pulmonary Atresia?

Ina ia malamalama i lenei mea, se'i o tatou manatua muamua le auala e galue ai o tatou fatu. E fa potu autu o lo tatou fatu. O le potu pito i lalo i le taumatau (ventricle taumatau) e pamuina le toto e leai se okesene ma le eleelea i mama e piki ai le okesene. O le alatoto autu e aveina ai lenei toto i mama o le pulmonary artery.

Se'i mafaufau, o lo'o i ai se vaega e pei o se faitoto'a i le va o le ventricle taumatau o le fatu ma le pulmonary artery. Matou te ta'ua lenei mea o le pulmonary valve. E tatala ma tapuni lenei valve e auina atu ai le toto i mama.

O le atresia o le mama o se tulaga e le atoatoa ai le atina'eina o le valve o le mama a'o tuputupu a'e le pepe i totonu o le manava. O nisi taimi, e mafai ona ufiufi atoa lenei valve e se membrane mafiafia. O lona uiga ua poloka atoa le auala autu e tafe ai le toto mai le ventricle taumatau i mama.

"Auala eseese" o le fatu ma ituaiga eseese o lenei faʻamaʻi

A poloka lenei auala autū, e tatau i mama ona maua sina toto e ola ai. O le mea e lelei ai, o nisi auala "le tumau" i le fatu i le taimi o le maitaga e fai ma laveai i le taimi nei.

• Foramen Ovale: O se pu la'ititi i le va o potu pito i luga e lua o le fatu. O lenei mea e mafai ai ona tafe le toto e le lava le okesene mai le itu taumatau i le itu tauagavale.
• Ductus Arteriosus: O se vāega la'ititi i le va o le alatoto autū e ave ai le toto i le tino (aorta) ma le alatoto e ave ai le toto i mama (alatoto o le mama). E ala i lea, e toe tafe atu ai sina toto mai le tino i mama.

E masani lava ona tapunia nei ala pupuu i ni nai aso talu ona fanau mai. Peita’i, e na’o le taimi lava e tatala ai nei ala e mafai ai ona ola se pepe e maua i le Pulmonary Atresia. O le mea lea, o le taimi lava e fanau mai ai le pepe, o le a avatu e foma’i i le pepe ni vaila’au e fa’atumauina ai le tatala o nei ala (aemaise lava le Ductus Arteriosus).

E lua auala autū e mafai ona tatou vaʻaia ai le tulaga o le Pulmonary Atresia.

1. Atresia o le Mama ma le Intact Ventricular Septum (IVS): O iinei, ua atoatoa le puipui i le va o potu pito i lalo e lua o le fatu (septum). E leai ni pu. Peita'i, ona o lenei mea, e leai se nofoaga o le ventricle taumatau e pamu ai le toto, ma e masani ona le atiina ae lelei ma e la'ititi.

2. Atresia o le Mama ma le Fa'aletonu o le Ventricular Septal (VSD): O iinei, e le gata i le poloka o le valve o le mama, ae o lo'o i ai fo'i se pu i le puipui i le va o potu pito i lalo e lua o le fatu (Ventricular Septal Defect - VSD). O lenei pu e mafai ai ona tafe le toto mai le potu taumatau i le agavale, o lea e ono lapo'a teisi ai le potu taumatau nai lo le masani.

O auala e togafitia ai e fuafua e faʻavae i luga o po o fea o nei ituaiga e lua o loʻo maua ai le pepe.

O a ni fa'ailoga e mafai ona va'ava'ai i ai mātua?

E masani ona aliali mai nei faʻailoga i totonu o ni nai itula poʻo ni aso muamua talu ona fanau le pepe. E ui lava e matuā mataala fomaʻi i lenei mea i le falemaʻi, ae e taua lou nofouta i lenei mea pe a e taunuu i le fale.

Aiseā ua tupu ai lenei mea i la'u pepe? O a ni mea e ono lamatia ai?

O le fesili lenei e mafaufau i ai mātua uma. "Pe na ou faia se mea sese?" Atonu e te mafaufau. Muamua lava, e le o iloa tonu le pogai o lenei mea. E le o lou sese. E mafua mai i se faaletonu i se faagasologa faigata tele e tupu pe a fausia le fatu o le pepe i le 8 vaiaso muamua o le maitaga.

Peita'i, e tele mea ua fa'ailoa mai e fa'ateleina ai teisi le ono tupu, po'o le lamatiaga, o lenei tulaga.

• Mea tau kenera: E maualuga teisi le lamatiaga pe afai o se tasi i le aiga (tina, tama) e iai se fa'ama'i fatu na fanau mai. E mafai fo'i ona fesoota'i ma nisi o tulaga tau kenera, e pei o le DiGeorge's syndrome.
• Soifua maloloina o tina i le taimi o le maitaga: Sa maua le tina i le ma'i suka e le'i pulea i le taimi o le maitaga.
• O nisi vailaʻau e faʻaaogaina i le taimi o le maitaga: O le faʻaaogaina o nisi vailaʻau e mafai ona i ai ni aʻafiaga leaga i le pepe e leʻi fanau mai (teratogenic). O le mafuaʻaga lea e fautuaina ai e aua le faʻaaogaina ni vailaʻau i le taimi o le maitaga e aunoa ma se fautuaga a se fomaʻi.
• Ulaula: O le ulaula a tina i le taimi o le maitaga pe a o lei maitaga.
• Tausaga o le tina: E ono fa’atupula’ia teisi le lamatiaga o nei ituaiga o fa’aletonu o le fanau mai pe a fa’atupula’ia tausaga o le tina.

E faapefea ona iloa e foma'i lenei mea?

Faatasi ai ma tekinolosi i ona po nei, o lea tulaga e mafai ona iloa a'o le'i fanau mai le pepe, o lona uiga, i le taimi o le maitaga .

• I le taimi o le maitaga: Afai e faʻaalia i se suʻesuʻega masani o le ultrasound ni faʻaletonu i le fatu o lau pepe, e ono faasino oe e lau fomaʻi i se suʻesuʻega faapitoa e taʻua o le fetal echocardiogram . O lenei mea e mafai ai ona e vaʻai manino i le fausaga ma le galuega a le fatu o lau pepe.

A uma ona fanau le pepe, afai e faalogoina e le fomai se muimui o le fatu e le masani ai pe vaaia se lanu moana (cyanosis) a o suesueina le pepe, o le a latou faia ni suega se tele e faamaonia ai lenei tulaga.

• Pulse Oximetry: O se suega faigofie tele lea, e leai se tiga. O se masini laʻititi e pei o se kilipa e faʻapipiʻi i le vae matua o le pepe ma fuaina ai le maualuga o le okesene i le toto. Afai e maualalo le maualuga o le okesene, o se faʻailoga lea o se faʻafitauli i le fatu.
• X-ray o le fatafata: E mafai e le X-ray o le fatafata ona maua ai se manatu lautele o le telē, foliga, ma le tafe toto i mama.
• Electrocardiogram (ECG/EKG): O se suega e faamaumau ai le gaioiga eletise o le fatu. E mafai ona siaki ai so'o se mamafa i maso o le fatu ma so'o se suiga i le tata o le fatu.
• Echocardiogram ('Echo' scan): O le suega sili ona tāua ma patino lea. E tutusa ma le ultrasound scan. E mafai ona va'aia manino mea uma i totonu o le fatu, e aofia ai potu, valves, alatoto, ma le tafe o le toto. E sili ona sa'o le fa'amaoniga o le Pulmonary Atresia i lenei suega.

O a togafitiga mo le pepe?

E ui e le mafai ona fa'amalolo atoatoa lenei tulaga, ae e mafai e taotoga ma isi togafitiga ona fa'aleleia atili ai le tafe toto i le fatu o le pepe, ma mafai ai ona latou ola i se olaga masani. E eseese le fuafuaga togafitiga mo pepe ta'itasi.

Laasaga Muamua: Fa'amautu le Pepe

O le taimi lava e fanau mai ai le pepe, o le sini muamua lava ia faatumauina le avanoa o le alatoto e faasaoina ai ola e ta’ua o le Ductus Arteriosus ma taofia ai mai le tapunia.

• Vaila'au: O se vaila'au e ta'ua o le alprostadil e tu'uina atu pea lava pea e ala i se alatoto (IV). O lenei mea e taofia ai le tapunia o le alatoto le tumau. O lenei mea e fausia ai se auala fa'aopoopo mo le tafe o le toto i mama.
• Isi metotia: O nisi taimi, e fa'aaoga e foma'i fatu se paipa manifinifi lava (catheter) e alu i totonu o se alatoto i le vae i le fatu ma tu'u ai se fasi la'ititi e pei o se upega (stent) i totonu o le Ductus Arteriosus ina ia matala pea.

Laasaga Lua: Faiga Ta'otoga

E masani lava, o se pepe e maua i le Pulmonary Atresia e tatau ona faia ni taotoga i totonu o nai tausaga muamua o le olaga. E le mafai ona faia uma nei taotoga i le taimi e tasi, ae e faia i ni vaega a'o tuputupu a'e le pepe.

O taotoga e tolu e masani ona faia o:

1. BTT Shunt (Taotoga muamua - i nai vaiaso muamua): E aofia ai le fa'afeso'ota'iina o se tama'i paipa fa'apitoa (shunt) i le va o se lālā o se alatoto autu e ave ai le toto i le tino ma le alatoto e ave ai le toto i mama. O lenei mea e maua ai se sapalai mautu o le toto i mama.

2.Faiga o Glenn (taotoga lona lua - pe tusa o le 4-8 masina): A matua teisi le pepe, ona aveese lea o le shunt sa tuu muamua. Ona sosoo ai lea ma le toto e le lava le okesene mai le vaega pito i luga o le tino e fesoʻotaʻi saʻo atu i le pulmonary artery. O lenei mea e matua faʻaitiitia ai le mamafa o le galuega i le fatu.

3. Faiga o le Fontan (taotoga lona tolu ma le taotoga mulimuli - pe tusa o le 2-4 tausaga le matua): I lenei mea, o le toto e leai se okesene mai le vaega pito i lalo o le tino e fesoʻotaʻi saʻo atu foʻi i le alatoto o le mama. A maeʻa lenei taotoga, e fetuʻunaʻi le tafe o le toto ina ia alu saʻo atu toto uma e leai se okesene mai le tino i mama, nai lo le alu i le itu taumatau o le fatu.

A maeʻa nei taotoga, e tatau ona nofo le pepe i le falemaʻi, i le iunite tausi maʻi tigaina (ICU), mo le tasi pe lua vaiaso.

E faapefea le olaga pe a uma le taotoga?

A maeʻa nei taotoga, o le a mafai e le tamaititi ona alu i le aʻoga ma taʻalo e pei ona masani ai. Peitaʻi, o se tulaga lea e manaʻomia ai le vaavaaiga faafomaʻi i le olaga atoa.

• Siaki faafoma'i masani: E tatau ona e alu mo ni taimi atofaina ma se foma'i fatu. E mana'omia ona e faia ni su'ega e pei o le echo scan ma le ECG ia le itiiti ifo ma le faatasi i le tausaga.
• Fa'afitauli: I le aluga o taimi, e iai le lamatiaga o fa'afitauli e pei o le arrhythmia, fa'afitauli o le ate, ma le fa'aletonu o le fatu. O le mafua'aga lea e taua ai le siakiina soo o le fatu.
• Puipuiga mai fa'ama'i pipisi: O nei tamaiti e lamatia tele i le maua i le endocarditis, o se fa'ama'i pipisi i le ogatotonu o le fatu. O le mea lea, e tatau ona e fesili i lau foma'i pe e te mana'omia le inuina o vaila'au fa'ama'i e puipuia ai fa'ama'i pipisi a'o le'i faia ni togafitiga fa'afoma'i, e pei o le aveeseina o nifo.
• Gaoioiga: E tatau ona e talanoa i lau fomaʻi ma filifili poʻo a faamalositino ma taʻaloga e mafai ma le lē mafai e lau tama ona faia.

E lē mafai e upu ona fa'amatala le tiga, le fefe, ma le te'i e te lagonaina pe a e iloa ua maua lau tama i lenei tulaga. Ae ia manatua, e lē na'o oe. O se 'au tele o foma'i ma tausima'i tomai ua tuuto atu i le tu'uina atu o le tausiga sili ona lelei mo lau tama. Talanoa i lau foma'i e uiga i so'o se fesili po'o ni atugaluga e te ono maua.