Se'i faapea ua e amata ona inuina se vailaau fou mo se ma'i. A mavae le tusa ma le vaiaso pe lua, e te lagona le le malosi, e peiseai ua toeitiiti lava a maua oe i le fulū. E tiga lou tino, e te lagona le fiva, e te tetete... Ona faafuase'i lea ona amata ona pa mai ni ila mumu i lou tino e faasolosolo malie lava ona liu mageso, ma amata ona sae ese lou pa'u e peisea'ī ua mu oe. O se tulaga mata'utia tele lea, e tiga, ma e ono lamatia ai le ola. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i lenei tulaga matautia, o le Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) .
I se faapuupuuga, o le a le Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)?
O le Toxic Epidermal Necrolysis, po'o le TEN pe a fa'apu'upu'u, o se fa'afitauli o le pa'u e matuā tiga ma e ono lamatia ai le ola. E mafua ai ona mageso ma mafu'e ni vaega tetele o lou tino, e masani lava e le itiiti ifo i le 30% o lou tino. E mafai fo'i ona tupu lenei mafu'e i vaega e iai ni mucous membranes, e pei o le gutu, mata, ma itutino.
O lenei tulaga matautia e masani ona tupu o se tali atu ogaoga i nisi o vailaau tatou te inuina. Afai e faaleagaina tele le paʻu, e maualuga le lamatiaga o le leai o se vai ma ni faʻamaʻi pipisi matuia.
Ia sa'o, o le TEN o le ituaiga sili ona ogaoga o se isi fa'ama'i pa'u e ta'ua o le Stevens-Johnson syndrome (SJS). I le SJS, e itiiti ifo i le 10% o le pa'u o le tino e pa'u'u. A a'afia le 10% i le 30% o le tino, matou te ta'ua o le tulaga o le SJS-TEN overlap. Afai e silia ma le 30% o le pa'u e pa'u'u, e ta'ua o le TEN.
O ai e sili ona lamatia i le maua o lenei tulaga?
O tagata e vaivai le puipuiga o le tino e ono maua i le Stevens-Johnson syndrome (SJS) po'o le TEN. E tele mafua'aga e ono vaivai ai le puipuiga o le tino.
- Tagata ua a'afia i le siama o le le lava o le puipuiga o le tino (HIV).
- Tagata e maua i nisi kanesa, e pei o le lymphoma.
E le gata i lea, e mafai fo'i ona i ai se sao o mea tau kenera . E le mafai e tino o nisi tagata ona fa'aleagaina ma fa'agaoioia nisi o vaila'au i se tulaga masani. O se mea lea e sau mai o latou kenera. I ia tulaga, e mafai e na vaila'au ona fa'aputu i totonu o le tino ma mafua ai ni tali atu ogaoga e pei o le SJS po'o le TEN. E le gata i lea, ona o suiga (mutation) i nisi kenera, e ono sili atu ona tali atu nisi tagata i nisi o vaila'au.
E ui e mafai ona tupu le TEN i so'o se matua, ae e sili atu ona taatele i tagata matutua. Peita'i, o se tulaga e seasea tupu .E taua le manatua o le lalolagi atoa, o le SJS ma le TEN pe a tuufaatasi e na o le tasi pe lua miliona tagata e aafia ai i le tausaga.
O a mafuaʻaga autū o le TEN?
I le tele o tulaga, e talitonu fomaʻi o nisi vailaʻau o le mafuaʻaga autū lea o le TEN. Seʻi o tatou tilotilo po o fea vailaʻau e sili atu ona lamatia.
| Vaega o fualaau faasaina | Fa'amatalaga faigofie |
|---|---|
| Allopurinol | O se vailaʻau e faʻaaogaina e togafitia ai faʻamaʻi e pei o maʻa fatugaʻo ma le gugu. |
| Vailaau e tete'e ai i le ma'i oso | O se vasega o vailaau e tuuina atu e pulea ai tulaga e pei o le maalili. |
| Vaila'au e tete'e atu i le retroviral | Aemaise lava vailaau e fa'aaoga e togafitia ai fa'ama'i pipisi o le HIV (e pei o le nevirapine). |
| Oxicams | O se vasega ia o fualaau fa'aitiitia tiga ma fualaau fa'aitiitia le mumū e iai i le vaega o NSAIDs. |
| Sulfonamides | O se ituaiga vailaʻau faʻamaʻi pipisi ia. |
I le faaopoopo atu i nei vailaau, e seasea lava, e mafai foi e nisi o faamai pipisi po o tui puipui ona mafua ai le TEN. Ae e seasea lava ona tupu lenei mea. O nisi taimi, e le mafai ona maua le mafuaaga o le TEN.
O a ni fa'ailoga o le TEN?
E masani ona amata ona alia'e mai fa'ailoga e SEFULU i totonu o ni nai vaiaso talu ona amata se vaila'au fou. E amata i fa'ailoga e pei o le fulū.
- Tiga o le tino
- Tale
- Fiva ma le malulu
- Tiga o le ulu
- Mumu ma le mumū o mata
A maeʻa nei faʻailoga muamua, e amata ona aliali mai ni ila mumu tiga (mageso) i luga o le paʻu. E faasolosolo malie ona faʻalauteleina nei ila, liua i ni mageso e tumu i le vai, ma iu ai ina amata ona sae ese le paʻu. O manuʻa e tupu pe a sae ese le paʻu e taʻua o le erosions . O ni manuʻa tiga tele ia, matala e foliga mai o ni mu ogaoga.
E muamua ona alia'e nei manu'a i foliga ma le fatafata, ona mafai lea ona sosolo atu i isi vaega o le tino.
- Mata: E mafai ona faaleagaina le pito i totonu o le laumata (conjunctiva) ma le pito i fafo o le mata uliuli (cornea).
- Membranes mucous: E mafai ona tupu ni manu'a i totonu o le gutu, isu, fa'a'ī, ma le auala e mānava ai.
- Ala o le urethral, anus, ma totoga sa: E mafai foi ona manu'a tigaina nei vaega.
O nei manu'aga e matuā tiga ma faigata ai ona faia ni galuega faigofie e pei o le 'ai, folo, mānava, pupuni ou mata, ma le mimi.
Fa'alavelave matuia e ono tula'i mai ona o le TEN
E lē o se tulaga e tatau ona manatu māmā i ai le TEN. E mafai ona oʻo atu ai i ni faʻalavelave matuia ma lamatia ai le ola.
- Fa'ama'i pipisi: A malepe le pa'u, e tele atu le avanoa e ulufale ai siama i le tino. Afai e ulufale nei siama i le toto, e mafai ona tupu ai se tulaga mata'utia e ta'ua o le sepsis .
- Le manuia o le tele o totoga: O le mumū tele ma le pipisi i le tino e mafai ona mafua ai ona le manuia totoga i totonu e pei o fatuga'o, ate, ma mama.
- Nia: E iai le fa'ateleina o le lamatiaga o fa'ama'i pipisi o le mama ona o manu'aga i le auala e manava ai.
Ona o le ono mafai ona oo i ni faigata matuia faapena, e tatau ai i se tagata e iai faailoga o le TEN ona taofia i le falemai ma togafitia loa .
E faʻapefea ona iloa e fomaʻi lenei faʻamaʻi?
E masani lava ona mafai e se foma'i agavaa ona fa'amaonia le TEN e ala i le su'esu'eina o lou pa'u ma fesili e uiga i ou fa'ailoga. O nisi taimi, e ono mana'omia se biopsy o le pa'u e fa'amaonia ai le fa'amaoniga.
E aofia ai le aveeseina o se vaega itiiti lava o le pa'u mai se manu'a o le pa'u i lalo o le vai fa'agase ma su'esu'eina i lalo o se microscope. O lenei suega e mafai ona iloa manino ai pe i ai ni sela pa'u ua mate (sela necrotic) ma pe ua vavae'ese le vaega pito i luga o le pa'u (epidermis) mai le vaega pito i lalo.
O a ni togafitiga mo lenei mea?
O le mea e sili ona taua, o le TEN o se faʻalavelave faʻafomaʻi.E lē o se ma'i e mafai ona togafitia i le fale. E tatau ona e alu loa i le Emergency Treatment Unit (ETU) a le falema'i i le taimi lava e amata ai ona e maua i ai ni fa'ailoga.
I le falema'i, e masani ona taofia le ma'i i le iunite tausiga fa'apitoa (ICU) po'o le nofoaga e maua ai le mu, aua e mana'omia e nei ma'i le tausiga fa'apitoa e tutusa ma le tausiga e tu'uina atu i se ma'i ua mu.
E mafai ona vaevaeina auala e togafitia ai i ni vaega autū se lua.
| Filifiliga mo togafitiga mo le TEN | |
|---|---|
| Togafitiga vave | |
| Taofi le vailaʻau e mafua ai | O vailaʻau uma e masalomia e mafua ai le TEN e vave ona taofia. |
| Puleaina o le maualuga o le vai i le tino | O le saeia o le pa'u e mafua ai ona aveese le tele o le vai mai le tino. O le mea lea, e tu'uina atu ai le saline (IV fluids) e ala i se alatoto e pulea ai le maualuga o le vai i le tino. |
| Puipuiga mai faʻamaʻi pipisi | E fa'aoga kulimi po'o suāu'u fa'amamā i manu'a ua matala. E tu'uina atu vaila'au fa'amamā i fa'ailoga muamua o le fa'ama'i. |
| Isi togafitiga faapitoa | |
| Globulin puipuia o le tino (IVIG) | O se vai lea e tu'uina atu e ala i se alatoto. O lo'o i ai ni antibodies e 'ave mai le plasma o le toto o tagata soifua maloloina. E fesoasoani nei mea e pulea ai le tali atu leaga a le tino i le puipuiga o le tino. |
| Vailaau e taofia ai le puipuiga o le tino | E tu'uina atu vaila'au e taofia ai le osofa'ia e le tino o ona lava sela, ma fa'avaivaia ai lana galuega. |
| Plasmapheresis | E aofia ai le auina atu o le toto o le maʻi i se masini faapitoa, vavaeese ma aveese ia antibodies matautia i le plasma o le toto, ma toe faafoi atu le toto ua faamamaina i le tino. |
A'afiaga mo se taimi umi pe a uma ona toe malosi
E ono aʻafia i latou na sao mai le TEN i ni aafiaga mo se taimi umi. E tusa lava pe toe faʻamalolo atoatoa le paʻu, e ono tulaʻi mai isi faʻafitauli.
- Pa'u, lauulu ma fao: tupu fao e le masani ai pe pa'u'ū, ila o le pa'u (uliuli pe pa'epa'e), gau o lauulu i nisi vaega (alopecia areata), pa'u mago ma mageso, tele o le afu.
- Mata: Mumū po'o le mumu o mata mo se taimi umi, mata mago, fa'aletonu o laumata, ma'ale'ale i le malamalama, va'ai le manino, pe seasea fo'i, tauaso.
- Gutu, isu ma le mānava: Bronchitis, fa'ama'i o le mama e pei o le COPD, gutu mago, fa'ama'i o le laulaufaiva, leai o se tofo ma se manogi, fa'aleagaina o mama.
- Faiga mimi ma le faiga fanautama: Manu'a po'o le mumū o le urethra, measā, po'o le penis mo se taimi umi, faigata ona mimi, mago le measā i fafine.
E taua tele le talanoa i lau fomaʻi e uiga i nei aafiaga mo se taimi umi ma saili le togafitiga talafeagai.
Savali e Ave i le Fale
- O le Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) o se tali atu e matua ogaoga lava ma e lamatia ai le ola i nisi o vailaʻau.
- E amata i ni fa'ailoga masani e pei o le fiva ma le tiga o le tino, ona i'u lea i ni mageso tiga ma se lagona mu e mafua ai ona sae ese le pa'u.
- O se fa'alavelave fa'afoma'i lea. Afai e te a'afia i nei fa'ailoga, e tatau ona e alu loa i le Emergency Treatment Unit (ETU) a le falema'i.
- Afai e te alia'e se mageso i le pa'u, mageso, po'o ni isi fa'ailoga e le masani ai pe a uma ona e amata se vaila'au fou, aua lava ne'i e le amana'iaina. Va'ai loa lau foma'i.
- Afai na iai sau mageso i so'o se vaila'au muamua, ia mautinoa e te logoina lau foma'i i lenei mea pe a e alu e fa'atau se vaila'au.











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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga