E masani ona ma'i lau tama/teine? Pe o le WHIM Syndrome e seasea tupu?

E masani ona maua lau tama i le fulū, tale, faʻamaʻi taliga, poʻo faʻamaʻi paʻu? Pe e faʻaleleia ea se tasi maʻi aʻo leʻi faʻaleleia le isi? E masani lava, tatou te manatu o loʻo vaivai le puipuiga o le tamaititi ma o loʻo aʻafia o ia i faʻamaʻi i le aʻoga ma malae taʻalo. Peitaʻi, i tulaga e seasea tupu, e mafai ona mafua mai i se tulaga faʻapitoa o le kenera e taʻua o le WHIM Syndrome . E ui e le tele se talanoaga e uiga i lenei mea, ae e taua tele le nofouta i ai.

O le ā lenei WHIM syndrome?

I se faaupuga faigofie, o le WHIM syndrome o se faʻamaʻi tupuaga e seasea tupu e aʻafia ai le puipuiga o le tino. O le igoa WHIM e mafua mai i mataʻitusi muamua o faʻailoga autu e fa o le faʻamaʻi.

• Papala (papala)
• Hypogammaglobulinemia (maualalo le maualuga o antibodies i le toto)
• Fa'ama'i pipisi (fa'ama'i pipisi soo)
• O le toto toto pa'epa'e ua fa'aputuina i totonu o le ponaivi ( myeloalveolar hemorrhage)

Se'i faapea o loo i ai i o tatou tino se 'autau o sela toto papa'e. O le galuega a nei fitafita o le tau faasaga i fili e pei o siama ma siama e mafua ai faama'i. I se tasi e maua i le WHIM syndrome, o fitafita sili ona taua i lenei 'autau, o sela toto papa'e e ta'ua o neutrophils , e pipii i totonu o latou faavae, o le ponaivi o le ponaivi. E le mafai ona latou o ese atu, i totonu o le toto, e tau ai faama'i. O lea la, ua vaivai ai le puipuiga o le tino, ma ua amata ona latou ma'i soo.

O a ni fa'ailoga o le WHIM syndrome?

E mafai ona matuā eseese lava nei fa'ailoga mai lea tagata i lea tagata. O nisi tagata e matuā mama lava fa'ailoga e maua ai. O isi e mafai ona a'afia i fa'ama'i pipisi ogaoga e ono lamatia ai le ola. E masani ona amata nei fa'ailoga i le tamaitiiti, ae o nisi taimi e le mafai ona iloa le fa'ama'i se'ia o'o ina matua.

Aemaise lava e uiga i papala ma le lamatiaga o le kanesa

E mafai e le toʻatele o tagata o siomia i tatou ona aʻafia i le human papillomavirus (HPV), lea e mafua ai le mageso. Peitaʻi, i se tagata e malosi lona puipuiga o le tino, e toetoe lava a otometi lava ona mou atu lenei siama mai le tino. Peitaʻi, ona o le vaivai o le puipuiga o le tino o se tagata e iai le WHIM syndrome, e faigata ai ona tau ma lenei siama HPV. O le mea lea, e tumau pea le siama i le tino mo se taimi umi, ma mafua ai le mageso, ma o nisi tulaga, e faʻateleina ai le lamatiaga o le kanesa.

O le ā le māfuaʻaga o lenei mea? E pipisi ea lenei mea?

O le mafuaʻaga autū o le WHIM syndrome o se fesuiaʻiga i le gene e taʻua o le `CXCR4` i totonu o o tatou tino. Mafaufau i lenei gene o se polokalame e faʻatonuina ai o tatou sela. A suia lenei gene, o sela paʻepaʻe toto (Neutrophils) ua taʻua muamua e taofia le sau mai le ponaivi.

Ona o se tulaga fa'ale- kenera lea, e le mafai ona pipisi mai le tasi tagata i le isi tagata e ala i le mafatua po'o le pa'i atu . Peita'i, e mafai ona sosolo mai matua i fanau. Afai e iai se suiga o kenera i so'o se tasi o matua, e 50% le avanoa e maua ai e tamaiti ta'ito'atasi le tulaga .

E faʻapefea ona e iloa ma le saʻo lenei faʻamaʻi?

Talu ai o se faʻamaʻi e seasea tupu lenei, e faigata ona iloa i le na o le tasi le suega. O le a suʻesuʻeina ma le faʻaeteete e lau fomaʻi oe ma faʻailoga o lau tama, pe faʻafia ona aʻafia i faʻamaʻi, ona ono fautuaina lea o ni nai suega.

• Faitau Atoa o le Toto (CBC): O lenei suega e siaki ai le maualalo o sela papa'e o le toto, aemaise lava neutrophils, i le toto.
• Su'ega o le antibody (su'ega toto o le Immunoglobulin G - IgG):E faia lenei suega e iloa ai pe maualalo le maualuga o antibodies e tete'e atu i fa'ama'i.
• Biopsy o le Ponaivi: I lenei faiga, e aveese ai se vaega itiiti o le ponaivi mai le ponaivi o le suilapalapa i lalo o le vai fa'agase ma su'esu'eina i lalo o se microscope. E mafai ona iloa ai ma le sa'o pe ua maua sela pa'epa'e i le ponaivi (myelokathexis).
• Su'ega Fa'asolopito o le Tino: E mafai e lenei su'ega ona fa'amaonia pe i ai se fesuia'iga i le kene `CXCR4` e mafua ai le WHIM syndrome.

O a togafitiga mo le WHIM syndrome?

E leai se fofo mo lenei tulaga. Peita'i, e tele togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea ai fa'ailoga, puipuia mai fa'ama'i pipisi, ma fesoasoani ia te oe e ola i se olaga masani.

Ituaiga o fualaau faasaina

• Xolremdi: O se vailaʻau fou lea ua faʻamaonia i le 2024. E fesoasoani e faʻasaʻoloto sela toto papaʻe o loʻo pipii i le ponaivi o le ponaivi. E mafai ona faʻaitiitia ai le lamatiaga o faʻamaʻi pipisi e tusa ma le 40%.
• Togafitiga G-CSF: O se tui puipuia lea. E fa'aosofia ai le ga'o o le ponaivi ma fesoasoani e gaosia ai nisi sela toto papa'e.
• Togafitiga IgG: Mo i latou e maualalo le maualuga o le antibody, e faʻamalosia le puipuiga o le tino e ala i le tuʻuina atu o antibodies mai fafo.
• Vailaau Fa'ama'i: A alia'e ni fa'ama'i pipisi (e pei o le niumonia, fa'ama'i pipisi o le pa'u), o le a fa'atonuina e lau foma'i nei mea e pulea ai.

Togafitiga mo papala

Afai e masani ona tutupu ni mageso, e mafai ona e vaʻai se fomaʻi paʻu e aveese. E tele auala e fai ai lea mea.

• Ta'otoga Fa'ama'i
• Ta'otoga eletise
• Togafitiga laser
• Ituaiga o ufiufi faapitoa

E fa'apefea ona ola maloloina pe a iai le WHIM syndrome?

A e ola ma se faʻamaʻi e seasea tupu, e tatau ona e mafaufau atili i lou soifua maloloina.

• O se taumafa lelei: O se taumafa paleni e taua tele mo le fa'amalosia o lou puipuiga o le tino. Ia fa'aopoopo nisi fualaau faisua, fuala'au 'aina, saito atoa, i'a, ma moa i lau taumafataga.
• Faamalositino: E fesoasoani faamalositino e faamalosia ai le tino ma faamalosia ai le puipuiga o le tino. Fai se mea e te fiafia i ai, e pei o se taaloga, savalivali, po o le aau, i aso uma.
• Puipuiga mai faʻamaʻi pipisi:
• Aloese mai nofoaga e toatele tagata i soo se taimi e mafai ai.
• Fufulu soo ou lima i le fasimoli.
• Talanoa i lau fomaʻi ma filifili poʻo a tui puipui e te manaʻomia ma lou aiga.Ia talanoa faapitoa e uiga i mea e pei o le tui puipui o le HPV, tui puipui o le niumonia, ma le tui puipui o le fulū faaletausaga.

I le faaopoopo atu i lau fomaʻi faaleaiga, atonu e te manaʻomia le fesoasoani a fomaʻi eseese, e pei o se fomaʻi faʻapitoa i le puipuiga o le tino, se fomaʻi toto, ma se fomaʻi paʻu, e togafitia oe.