Une mavanga nyore here? Haubudi ropa nyore here? Ngatitaurei nezveGlanzmann Thrombasthenia (GT) !

Iwe kana mwana wako munotora nguva yakareba here kuti ropa risabude kunyangwe kana paine kukuvara kudiki? Kana kuti munongova nemavanga ebhuruu mumuviri wenyu wese? Dzimwe nguva izvi zvinoita sezvinowanzoitika, asi dzimwe nguva zvinogona kuva chinhu chekunetseka nacho. Ndiyo mamiriro atichataura nezvawo nhasi, anonzi Glanzmann Thrombasthenia (GT). Musazvidya moyo, ticharamba tichiita zvese zviri nyore.

Chii chinonzi Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Zvichitaurwa zviri nyore, Glanzmann Thrombasthenia (GT) chirwere chinogara kwenguva refu (kureva kuti chehupenyu hwese) chinoita kuti unzwe mavanga nyore uye uchinetseka nekumisa kubuda ropa. Chikonzero chikuru idambudziko remaplatelet muropa redu, masero madiki anobatsira kuumba ropa.

Fungidzira, kana uine GT, nekuda kwekuchinja kwemajini mumuviri wako, maplatelet aya haagadzire puroteni inokosha inodiwa kuti ropa rigwambe. Nekuda kweizvi, kugwamba kweropa kunoitika zvishoma nezvishoma. Mugumisiro ndewekuti unobuda ropa rakawanda. Huwandu hwekubuda ropa uku hunogona kusiyana kubva pamunhu kusvika pamunhu. Kune vamwe vanhu, uku kungave kubuda ropa kudiki kunogona kutarisirwa kumba. Kune vamwe , kungave kwakanyanya zvekuti kunoda kurapwa nekukurumidza .

Glanzmann Thrombasthenia (GT) yakajairika zvakadii?

Glanzmann Thrombasthenia (GT) chirwere chisingawanzoitiki. Sekureva kwenyanzvi dzezvekurapa, munhu mumwe chete pavanhu miriyoni pasi rose anozvarwa aine chirwere ichi.

Zvisinei, mune dzimwe nzvimbo uko kusiyana kwemajini uku kunopfuudzwa kubva kuchizvarwa kuenda kune chimwe, nhamba iyi yakakwira zvishoma. Kureva kuti, munharaunda dzakadaro, munhu mumwe chete pavanhu mazana maviri ezviuru anogona kuona chirwere ichi. Zvinonzi nhamba yevana vanozvarwa vane chirwere ichi cheGT yakanyanya kukwira mune dzimwe nyika dziri kuMiddle East, mumapurovhinzi eNewfoundland neLabrador muCanada, uye pakati penharaunda yeRomani muFrance.

Ndezvipi zviratidzo zveGlanzmann Thrombasthenia (GT)?

Kana uine chirwere cheGT, unogona kubuda ropa rakawanda kupfuura raizoita mumwe munhu kana akakuvara zvakafanana. Kana kuti unogona kutanga kubuda ropa usingatarisiri uye pasina chikonzero chakajeka.

Zviratidzo zvikuru zveGlanzmann Thrombasthenia (GT) ndeizvi:

• Kukuvara zviri nyore: Kunyangwe bundu diki rinogona kukonzera kukuvara kukuru.
• Mazino anobuda ropa: Mazino ako anogona kubuda ropa zviri nyore kana ukakwesha mazino ako.
• Kubuda ropa mumhino kakawanda (epistaxis): Vamwe vanhu vanogona kubuda ropa mumhino kakawanda pasvondo, kunyangwe vakamira.
• Mavara epepuru kana kuti mavanga paganda (purpura): Aya akasiyana nemavanga akajairika uye anogona kuva mavanga makuru.
• Madotsi madiki epepuru, brown, kana matsvuku paganda (petechiae): Aya madotsi madiki anoita seakabayiwa nepini.
• Kupera kwemwedzi: Kubuda ropa rakawanda panguva yekuenda kumwedzi kuvakadzi: Kubuda ropa kwakakura kupfuura zvakajairwa.

MuGT, kubuda ropa mukati memuviri hakunyanyi kuitika sekubva paronda reganda (senge pakachekwa) kana mucous membranes (senge mukati memhino kana muromo).

Sei Glanzmann Thrombasthenia (GT) ichiitika? Ndezvipi zvikonzero?

Vana vanozvarwa neGlanzmann Thrombasthenia (GT) vanogara nhaka chirema, kana kuti mutation , mujini rinogadzira puroteni inonzi integrin alpha IIb/beta 3, iyo inobatsira kuti maplatelet eropa agwambe. Kuti mwana akure GT, anofanira kugara nhaka jini rakakanganisika kubva kuna amai nababa vake. Izvi zvinonzi autosomal recessive inheritance .

Kazhinji, vabereki havazivi kuti ndivo vanotakura jini iri risina kunaka. Izvi zvinodaro nekuti majini maviri asina kunaka anodiwa kuti zviratidzo zviratidzwe. Munhu ane jini rimwe chete rakajairika nerimwe rine dambudziko.

Kana vabereki vese vari vanayo, vane mukana we25% wekuva nemwana ane chirwere cheGT.

Kutanga kweGlanzmann Thrombasthenia (GT) gare gare

Vamwe vanhu vanogona kurwara nechirwere cheGT muhupenyu hwavo hwese. Izvi hazviwanzoitiki. Kunyangwe zvichigona kuitika, nyanzvi dzezvekurapa dzichiri kuisa Glanzmann Thrombasthenia (GT) muchikamu chechirwere chekubuda ropa chinokonzerwa nekuzvarwa nacho .

Izvi ndizvo zvinozoitika mushure menguva pfupi, apo muviri wako unogadzira masoja ekudzivirira chirwere anopesana neprotein ye integrin alpha IIb/beta 3 yataurwa. Zvimwe zvirwere, kunyangwe mimwe mishonga, zvinogona kukonzera izvi. Asi mhedzisiro yacho yakafanana. Nekuti hapana protein yakakwana inoshanda, zvinotora nguva yakareba kuti maplatelet ako agwambe.

Ndezvipi zvinetso zvinogona kuitika nekuda kweGlanzmann Thrombasthenia (GT)?

Vakadzi vanogona kuva neanemia inoshaya iron nekuda kwekubuda ropa rakawanda panguva yekuenda kumwedzi. Muzviitiko zvakakomba, GT inogona kukonzera kubuda ropa kwakanyanya, kunotyisidzira hupenyu (kubuda ropa). Njodzi iyi inonyanya kukwira panguva dzekubuda ropa rakawanda , senge pakusununguka kana pakuvhiyiwa.

Asi musazvidya mwoyo, kana mukaonekwa kuti mune chirwere cheGT, chiremba wenyu anogona kutora matanho anodiwa kudzivirira matambudziko aya.

Ungaziva sei kuti une Glanzmann Thrombasthenia (GT)? (Kuongororwa)

Vanachiremba vanoshandisa bvunzo dzakasiyana-siyana kuti vaongorore chirwere cheGT. Chinowanzoonekwa muhudiki. Semubereki, kana mwana wako akakuvara zviri nyore, achibuda ropa mumhino kakawanda, kana kuti zvichitora nguva yakareba kuti ropa risabude, ungada kuendesa mwana wako kuna chiremba. Dzimwe nguva, panguva dzakakosha muhupenyu hwemwana, semuenzaniso:

• Pakudzingisa mwana.
• Kana zino rekutanga remwana rikadonha.
• Kana ari musikana, ndipo paanosvika panguva yake yekutanga yekutevera (kuenda kumwedzi).

Panguva iyi, unogona kuona kubuda ropa kwakanyanya kana kuti kunoramba kuripo. Vanhu vanopfuura 80% vane Glanzmann Thrombasthenia (GT) vanoonekwa vasati vasvitsa makore 14, uye vazhinji vanoonekwa vasati vasvitsa makore 5. Vanhu vanoonekwa vaine GT sevanhu vakuru vanogona kusaziva kuti vane chirwere ichi kusvika vakuvara zvakanyanya kana tsaona.

Ndedzipi bvunzo dziri kuitwa pakuita izvi?

Vanachiremba vanoshandisa bvunzo dzeropa kuti vaongorore Glanzmann Thrombasthenia (GT). bvunzo idzi dzinogona kuratidza matambudziko ane:

• Maplatelet ako: Kuongororwa kweropa rakazara (CBC) kunogona kuona kana huwandu hwemaplatelet ako hwakajairwa. Kuongororwa kweropa repanze kunogonawo kuona kana asina kujeka.
• Kugwamba kweropa rako zvakanaka: Miedzo yakati wandei, yakaita seyeProthrombin Time (PT) test uye yePartial Thromboplastin Time (PTT), inogona kuyera kuti ropa rako rinogwamba nekukurumidza uye zvinobudirira sei. Izvi zvinogonawo kubatsira kubvisa zvirwere zvekubuda ropa zvinowanzoonekwa zvine zviratidzo zvakafanana neGT (semuenzaniso, chirwere chevon Willebrand, Bernard-Soulier syndrome).
• Integrin alpha IIb/beta3: Kuongororwa kwakadai se flow cytometry uye monoclonal antibody panels kunogona kuona kana uine kushomeka kana kuti chikanganiso muprotein iyi. Kunogonawo kuona kana uine ma antibodies anorwisa protein iyi.
• Majini ako: Kuongororwa kwemajini kunogona kusimbisa kana uine majini akachinja (majini anonzi ITGA2B uye ITGB3) anokonzera GT.

Ndeapi marapirwo eGlanzmann Thrombasthenia (GT)?

Kana ukaonekwa uine chirwere cheGT, chiremba wako achakupa mazano ekuderedza njodzi yekubuda ropa. Ungangoda kushanda nachiremba weropa . Kunze kwezvinhu zvaunogona kuita kudzivirira kubuda ropa, kurapwa kunoenderana nekuoma kweropa rako.

Kubuda ropa kudiki kusvika pakati nepakati

Kurapa kwezviitiko zvakadaro ndekwekuti:

• Kudzvanya: Chiremba wako achakudzidzisa maitiro ekuisa simba rekudzivirira ropa kubva muronda uye kumisa kubuda ropa mumhino. Kana ropa rakanyanya kubuda mumhino, chiremba wako anogona kuisa chimwe chinhu chakaita segauze kana furo mumhino yako kuti amise kubuda ropa (kurongedza mhino).
• Mishonga: Ungangoda mishonga yakaita se fibrin sealant (chimwe chinhu chakaita se blood glue), gelatin foam, topical thrombin, uye antifibrinolytic agents kuti ropa rigwambe.

Kana ropa rakawanda richibuda

Kubuda ropa kwakanyanya kunokonzerwa neGlanzmann Thrombasthenia (GT) kunoda kurapwa kwechimbichimbi . Kurapa kunosanganisira:

• Kuwedzerwa maplatelet: Ungangoda kupihwa maplatelet kuti umise kubuda ropa kwakanyanya, kana kudzivirira kurasikirwa neropa usati wavhiyiwa kana kusununguka. Izvi zvinosanganisira kukupa maplatelet kubva kune munhu ane hutano.
• Kuwedzerwa ropa remasero matsvuku: Kana wakatorasikirwa neropa rakawanda, unogona zvakare kupihwa masero matsvuku eropa kuti adzorere huwandu ihwohwo.
• Recombinant coagulation factor VIIa (rFVIIa): Mushonga uyu ungangodiwa kana usingakodzeri kuwedzerwa maplatelet.
• Kuisirwa kwemasero eropa: Kuisirwa kwemasero eropa ndiyo chete nzira yekurapa GT. Iyi ingave sarudzo yezvirwere zvakakomba zveGT zvisingagone kudzorwa nedzimwe nzira. Mukuita izvi, masero eropa anobva kune anopa anopinzwa mumuviri wako.

Pane matambudziko aripo here pakurapwa?

Ehe, zvechokwadi. Pakati pe20% ne30% yevanhu vanogamuchira maplatelet vanogadzira ma antibodies ekurwisa ma platelet nekufamba kwenguva. Izvi zvinoreva kuti maplatelet matsva avanogamuchira haazoshande. Kana izvozvo zvikaitika, uchafanirwa kuenda kune imwe nzira yekurapa, senge jekiseni re rFVIIa. Asi mushonga iwoyo une njodziwo. Semuenzaniso, unogona kukonzera kuti ropa rako rigwambe zvakanyanya.

Kunyangwe kuisirwa masero ekutanga kuchigona kurapa Glanzmann Thrombasthenia (GT), kuwana anoenderana nemuviri wako kunogona kuva dambudziko. Mukuisirwa masero ekutanga eGT, vanopa vanowanzova hama nehanzvadzi. Kunyangwe kana akawanikwa akafanana, pane njodzi yekuti muviri wako ucharamba masero evanopa. Chirwere ichi chinonzi Graft versus Host Disease (GvHD) .

Kana chiremba wako achitaura newe nezvenzira dzekurapa, iye achakutsanangurira njodzi nezvakanaka zviripo pakutanga.

Munhu ane GT angatarisira remangwana rerudzii?

Hapana vanhu vaviri vane Glanzmann Thrombasthenia (GT), kunyangwe vachibva mumhuri imwe chete uye vaine majini akafanana, vanosangana nechirwere ichi zvakasiyana. Kuwanda kweropa raunobuda uye zvaunofanira kuita kuti urarame chirwere chako zvinoenderana nemamiriro ako chaiwo ehutano.

Mashoko akanaka ndeekuti, kana vanhu vazhinji vane Glanzmann Thrombasthenia (GT) vachitarisirwa zvakanaka, vanorarama hupenyu hwakajairika uye hupenyu hwavo hwese. Mune zvimwe zviitiko, huwandu hwekubuda ropa hunogona kutodzikira pavanenge vachikura.

Ndingararama sei zvakanaka neGT? (Nzira yekuzvitarisira nayo)

Kana uine chirwere cheGT, shanda nachiremba wako kuti uderedze njodzi yekubuda ropa uye kupererwa neropa kwakanyanya. Unofanira kuita zvinhu izvi:

• Ziva chaizvo mishonga yausingafaniri kunwa.Usashandise mishonga inobvisa ropa (senge aspirin nedzimwe NSAIDs) nemimwe mishonga yawakaudzwa nachiremba wako kuti usatore.
• Chengetedza hutano hwemuromo wako zvakanaka. Kukwesha mazino ako ne floss zuva nezuva, uye kuona chiremba wemazino nguva nenguva kunogona kubatsira kuderedza njodzi yekubuda ropa mumatadza.
• Chengeta mhino yako zvakanakawo. Kuchengetedza mukati memhino yako muine hunyoro kunogona kubatsira kuderedza njodzi yekubuda ropa mumhino. Unogona kushandisa humidifier, kushandisa spray yemhino, kana kuisa Vaseline mumhino yako kuti isaome.
• Kudzivirira kubuda ropa rakawanda panguva yekuenda kumwedzi. Kushandisa nzira dzekudzivirira pamuviri dzine mahormone kunogona kubatsira kudzivirira kuenda kumwedzi kwakawanda. Taura nachiremba wemazino nezvenyaya iyi.
• Pfeka bracelet yekuzivisa chiremba. Gara uine kadhi reID kuitira kuti uzive kuti une chirwere chekubuda ropa panguva yenjodzi. Izvi zvinogona kuponesa hupenyu hwako.
• Iva nehurongwa hwezvaunofanira kuita kana uine dambudziko rekubuda ropa. Ziva nguva yekurapwa kumba uye nguva yekuona chiremba nekukasika. Ziva wekutaura naye uye kwekuenda. Nenzira iyi, hazvizononoki kuwana kurapwa.

Ndinofanira kuona chiremba rini?

Kana iwe kana mwana wako muchiratidza zviratidzo zvekubuda ropa zviri nyore, onai chiremba. Maronda uye kubuda ropa mumhino zvinowanzoitika. Asi kana zviratidzo izvi zvikaitika kakawanda, kana kuti kubuda ropa kwakatora nguva yakareba kuti kumire - onai chiremba.

Unofanira kuenda kuEmergency Treatment Unit (ETU) riini?

Kana uine kubuda ropa kwausingakwanise kumisa, kusanganisira kubuda ropa rakawanda panguva yekuenda kumwedzi, enda zvakananga kubazi re emergency (ETU) usina kuronga nguva yekuonana nachiremba. Zviratidzo zvekuchenjerera zvinosanganisira:

• Kubuda ropa mumhino kusingamire kweawa imwe chete.
• Kuenda kumwedzi kwakawanda kunotora maawa maviri kana kupfuura, kuchinyorovesa ma tampon maviri kana ma pad maviri paawa imwe kana kupfuura.

Mibvunzo inokosha yekubvunza chiremba wako

Musakanganwa kubvunza mibvunzo yakaita seiyi:

• Ndedzipi bvunzo dzinofanira kuitwa kuti ndione kana ndine chirwere?
• Rudzii rwekurapwa rwandinoda?
• Ndezvipi zvandingashandura mararamiro angu kuti ndirarame nechirwere changu?
• Mikana yekuti mwana wangu achagara nhaka chirwere ichi cheGT ndeipi?
• Munokurudzira here kuti ndiedze majini kana ndichifunga nezvekuva nepamuviri?

Kuverengwa kwemaplatelet kwakajairika here kuvanhu vane GT?

Kuverengwa kwemaplatelet kunowanzova kwakajairika muGlanzmann Thrombasthenia (GT).Dambudziko harisi huwandu hwemaplatelet. Asi, idambudziko rine puroteni inobatsira maplatelet kunamirana, izvo zvinodzivirira maplatelet kuti asagwambe zvakanaka.

Ndeupi musiyano uripo pakati peGlanzmann Thrombasthenia (GT) neBernard-Soulier syndrome (BSS)?

Glanzmann Thrombasthenia (GT) uye Bernard-Soulier syndrome (BSS) zvese zvirwere zvisingawanzoitika zvemajini zvinokanganisa maitiro eropa rako. Asi zvinokonzerwa nekuchinja kwemajini akasiyana. Matambudziko chaiwo nemaplatelet eropa rako akasiyanawo. Vanhu vane BSS vanogona kunge vaine maplatelet mashoma uye maplatelet akakura zvisingawanzoitiki.

Zvinhu zvakakosha zvekurangarira kubva pane zvatakurukura (Mharidzo Yekuenda Kumba)

Glanzmann Thrombasthenia (GT) chirwere chehupenyu hwese chaunofanira kutarisa iwe nachiremba wako weropa. NeGT, hapana nzira yekufungidzira kuti kubuda ropa kwako kuchave kwakaoma sei (kana kudiki). Zvisinei, kutora matanho ekuderedza kubuda ropa kwako kunogona kukubatsira kuti ugare uine hutano hwakanaka. Kana GT yako yakanyanya, kurapwa kwakadai sekuwedzerwa maplatelet kunogona kubatsirawo.

Kunyange zvazvo usingakwanise kudzora kuzvarwa uine chirwere ichi, yeuka kuti une nzira dzekugadzirisa nadzo nenzira isingakanganisi hupenyu hwako. Usatya kutsvaga rubatsiro rwechiremba uye kuzvitarisira. Ipapo unogona kurarama zvakanaka nechirwere ichi.