Pane shanduko dziri kuitika pachiso kana munzeve dzemwana wako here? Ingava Goldenhar Syndrome here?

Patinotarisa mwana achangoberekwa, tinonzwa kufara uye tichidiwa, handiti? Asi funga nezvazvo, dzimwe nguva, kunyange zvisingawanzoitiki, vamwe vacheche vanouya munyika ino vane misiyano midiki iripo kubva pakuzvarwa. Ndiyo nzira iyo, kunyanya pachiso, nzeve, maziso, kana musana, chirwere chatichataura nezvacho nhasi chinonzi Goldenhar Syndrome. Usatya paunonzwa zita iri, tichataura nezvezvinhu zvese nenzira iri nyore yaunogona kunzwisisa.

Chii chinonzi Goldenhar Syndrome?

Zvichitaurwa zviri nyore, Goldenhar Syndrome chirwere chisingawanzoitiki, chinoberekwa nacho . "Congenital" zvinoreva kuti chirwere ichi chinowanikwa pakuzvarwa. Chinoiswa muchikamu checraniofacial condition. Izvi zvinoreva kuti chinokonzera kusarongeka kwechimiro kana kukura kwechiso kana musoro wemwana wako. Kunyanya, Goldenhar Syndrome inogona kukanganisa musana, nzeve, nemaziso emwana wako.

Kazhinji, vanhu vane Goldenhar Syndrome vane mapfupa netsandanyama zvisina kukura zvakanaka kune rumwe rutivi rwechiso (runonziwo hemifacial microsomia). Dzimwe nguva mativi ese anogona kukanganiswa. Vamwe vana vanewo muromo wakatsemuka kana kuti muromo wakatsemuka.

Inonzi Goldenhar mukuremekedza muongorori akatanga kuwana chirwere ichi muna 1952, Maurice Goldenhar. Rimwe zita rekurapa nderekuti "oculo-auriculo-vertebral dysplasia." Zita racho rinonzwika rakareba, handiti? Ngatizvitsanangure, handiti?

• Oculo zvinoreva kuti zvine chekuita nemaziso.
• Auriculo zvinoreva kuti zvine chekuita nenzeve.
• Mutsipa wemusana zvinoreva musana.
• Dysplasia idambudziko rinokonzerwa nekukura kusina kujairika kwechikamu chemuviri.

Zvino wava kunzwisisa zvinoreva zita iri, handiti?

Mamiriro ezvinhu aya akajairika zvakadii?

Goldenhar Syndrome chirwere chisingawanzoitiki . Nyanzvi dzinoti chinokanganisa mwana mumwe chete pavana 3,500 kusvika 25,000 vachangoberekwa. Zvinonziwo chinowanzoitika kuvakomana kupfuura vasikana.

Ndezvipi zvikonzero zveGoldenhar Syndrome?

Mubvunzo unowanzo bvunzwa nevanhu vazhinji ndewekuti "Sei izvi zvichiitika?" Kutaura chokwadi, nyanzvi hadzisati dzanzwisisa .Chikonzero chaicho cheGoldenhar Syndrome hachizivikanwe. Zvinofungidzirwa kuti chinokonzerwa nekuchinja kwechromosome, asi chikonzero chacho hachiwanzojeka. Muchikamu chidiki kwazvo, chinenge 1% - 2% yezviitiko, chirwere ichi chinogona kugara nhaka kubva kumubereki mumwe chete kana vese.

Imwe tsvakiridzo yakaratidza kuti njodzi yekuti mwana awane Goldenhar Syndrome inogona kuwedzera zvishoma kana amai vaine mamwe matambudziko kana kushandisa mimwe mishonga panguva yekuzvitakura. Semuenzaniso:

• Chirwere cheshuga chepamuviri.
• Mimwe mishonga inoshandiswa kurapa mapundu, kunyanya ayo ane retinoic acid, yakaita se isotretinoin (Accutane®).

Saka, kana uine pamuviri, zvakakosha zvikuru kutevedzera mirairo yachiremba wako nemazvo.

Ndezvipi zviratidzo zveizvi?

Zviratidzo zveGoldenhar Syndrome zvinogona kusiyana kubva pamunhu nemunhu. Zvisinei, chimwe chezviratidzo zvakajairika ndechekuti rumwe rutivi rwechiso harukure zvakanaka . Izvi zvinonziwo 'hemifacial microsomia', sezvatakambotaura. Izvi zvinogona kukonzera kuti shaya, matama, nemaziso ari kurutivi rumwe rwechiso zvive zvidiki uye zvisakure zvakanyanya kupfuura rumwe rutivi. Semuenzaniso, rimwe dama rinogona kunge rakati sandara pane rimwe, kana kuti chirebvu chingave chidiki kune rumwe rutivi.

Zvimwe zvinhu zvinoonekwa ndeizvi:

• Kusashanda zvakanaka kwenzeve: Vamwe vanhu vanogona kunge vaine nzeve imwe diki zvisina kujairika (inonzi `microtia`). Vamwe vangave vasina nzeve imwe zvachose (inonzi `anotia`). Izvi zvinogona kukonzera kurasikirwa nekunzwa.
• Inokanganisa mativi ese echiso: Inenge chikamu chimwe muzvitatu chevana vane Goldenhar Syndrome vanonzwa kukura uku kusingatarisirwi kumativi ese echiso.
• Matambudziko nedzimwe nhengo dzemuviri: Matambudziko anogonawo kuitika paitsvo, mwoyo, mapapu, kana mapfupa emusana (vertebrae).
• Kuremara kwepfungwa: Vanhu vanosvika 15% vanogona kunge vaine hurema hwepfungwa. Izvi zvinoreva matambudziko ekudzidza, kusakwanisa kunzwisisa, nezvimwewo.

Pamusoro peizvi, zvimwe zviratidzo zvinogona kuonekwa:

• Kuva nemuromo wakatsemuka kana kuti wakatsemuka.
• Zvirwere zvemwoyo zvekuzvarwa nazvo.
• Dzimwe nguva mapundu madiki (dermoid cysts) anogona kuumbwa paziso.
• Kurasikirwa nekunzwa.
• Kuunganidzwa kwemvura mukati medehenya (Hydrocephalus).
• Kusakwanisa kufema zvakanaka pakurara.
• Kurasikirwa kwemaziso kana mamwe matishu muziso (coloboma) zvichikonzera kurasikirwa nekuona.
• Kurwara neScoliosis.
• Matambudziko ekutaura.
• Maziso akapatsanurwa (`Strabismus`).

Yeuka kuti havasi vese vanozosangana nezviratidzo izvi zvese. Vamwe vanhu vanogona kunge vaine zvishoma zvacho, uye kusimba kwazvo kunogona kusiyana.

Ungaziva sei kana uine Goldenhar Syndrome?

Kazhinji, vanachiremba vanogona kuona Goldenhar Syndrome mushure mekunge mwana aberekwa zvichibva pazviratidzo zvekunze, zvakaita sekuchinja kwechiso nenzeve.

Zvisinei, kuti asimbise zvimwe uye kuti aone kana paine mamwe matambudziko emukati, chiremba anogona kuita mimwe miedzo mishoma. Mimwe yacho inosanganisira:

• Kuongororwa kweCT: Izvi zvinogona kuona shanduko dziri munzeve dzinogona kukonzera kurasikirwa nekunzwa.
• Echocardiogram (echo test) kana electrocardiogram (EKG): Miedzo iyi inogona kutarisa mashandiro emoyo. Sezvatakambokurukura, dzimwe nguva chirwere chemwoyo chinogona kuitika.
• Kuongororwa kwemaziso: Kuongororwa uku kunoitwa kuti kuonekwe kana paine zvinhu zvisina kumira zvakanaka mukati meziso.
• Ultrasound neX-ray: Izvi zvinogona kutarisa shanduko dziri mudehenya, musana, mapapu, kana itsvo.
• Kuongororwa kwemajini: Kuongororwa uku kunobatsira kubvisa zvimwe zvirwere zvemajini zvinogona kukonzera zviratidzo zvakafanana.
• Zvidzidzo zvekurara: Izvi zvinoitirwa kutarisa kana paine kufema kwepamuviri panguva yekurara.

Izvi zvinogona kuzivikanwa here mwana asati aberekwa?

Izvi hazviwanzoitiki. Zvisinei, dzimwe nguva, panguva yekuongororwa kweultrasound kwemwana asati aberekwa, vanachiremba vanogona kuona shanduko mushaya, nzeve, kana muromo wemwana ari mudumbu. Kana izvi zvikaitika, vanogona kutarisisa zvakanyanya.

Ndezvipi zvinorapwa izvi?

Kurapwa kweGoldenhar Syndrome kunosiyana zvichienderana nezviratidzo . Havasi vese vanorapwa nenzira imwe chete. Vamwe vana vangasada kurapwa kwakakosha kana zviratidzo zvavo zviri zvishoma. Zvisinei, kurapwa kunorongwa nerubatsiro rwenyanzvi dzakasiyana-siyana, sezvinodiwa.

Heano mamwe maitiro ekurapa:

• Rubatsiro rwekudyisa: Vamwe vacheche vanogona kunetseka nekuyamwa. Muzviitiko zvakadaro, mabhodhoro akakosha kana kudyisa nasogastric (NG) zvinogona kudiwa.
• Kuvandudza kuona: Unogona kushandisa magirazi kana kuvhiyiwa kuti uvandudze kuona kwako.
• Zvishandiso zvekunzwa: Kunzwa kunogona kuvandudzwa nekushandisa zvinhu zvinobatsira kunzwa kana zvinhu zvinoisa nzeve zvakanamirwa nemapfupa.
• Kurapa kwekutaura:Izvi zvakakosha zvikuru pakuvandudza hunyanzvi hwemutauro nekutaurirana.
• Kuvhiyiwa: Kuvhiyiwa kunogona kuitwa kugadzirisa chirwere chemwoyo, muromo wakatsemuka kana mukanwa, kufema usina simba pakurara, nzeve diki (microtia), kana kuremara kwemusana.

Zvese izvi zvinoitirwa kuvandudza hupenyu hwemwana zvakanyanya sezvinobvira. Saka, zvakakosha zvikuru kutevedzera mazano anopiwa nachiremba.

Kuchinja kwechiso kunogona kugadziriswa here?

Ehe, iri idambudziko kune vabereki vazhinji. Kuvhiyiwa kwekunaka kunogona kuitwa kuti zviso zvive zvakaenzana. Vacheche vazhinji vane Goldenhar Syndrome vanovhiyiwa kuti vachinje chitarisiko cheshaya dzavo, mapfupa ematama, nzeve, kana huma. Izvi zvinowanzoitwa kana mwana akura zvishoma, pazera rakakodzera.

Ko Goldenhar Syndrome inogona kudzivirirwa here?

Sezvatakambokurukura, hapana nzira yekudzivirira chirwere ichi nekuti chikonzero chaicho hachisati chazivikanwa . Zvisinei, zvakakosha kutevedzera zvese zvataurwa nachiremba wako panguva yekuzvitakura. Kunyanya, usashandise mishonga ine retinoic acid (senge mimwe mishonga yemapundu) usina kurairwa nachiremba wako. Zvakakoshawo kudya chikafu chine hutano.

Kana mumwe munhu mumhuri mako akambova neGoldenhar Syndrome, zvakanaka kuti uwane mazano ezvemajini. Kana uchida kuva nemwana, unogona kunzwisisa njodzi yekuti mwana iyeye awane chirwere ichi.

Hupenyu huchava hwakaita sei kana paine dambudziko iri?

Izvi zvinganzwika sekutyisa kwauri. Zvisinei, kunyange zvazvo remangwana revanhu vanorarama neGoldenhar Syndrome richisiyana, ruzhinji rwevanhu runowana mhedzisiro yakanaka . Nekurapwa kwakakodzera, vana vane chirwere ichi vanowanzo rarama hupenyu hwakajairika. Vanokwanisa kudzidza, kutamba, uye kutora chikamu munharaunda.

Ndezvipi zvinhu zvaunoda kubvunza chiremba?

Kana ukaona kuti mwana wako ane chirwere ichi, ungave nemibvunzo yakawanda. Panguva iyoyo, usatya kubvunza chiremba wako zvinhu izvi:

• "Chiremba/Musikana, zviratidzo zvikuru zveGoldenhar Syndrome ndezvipi?"
• "Ndezvipi zviedzo zvandinofanira kuita kuti ndive nechokwadi chekuti mwana wangu ane izvi?"
• "Ndedzipi nzira dzekurapa izvi? Chii chakanakira mwana wangu?"
• "Ndedzipi dzimwe nzvimbo dzakavimbika dzekudzidza zvakawanda nezvenyaya iyi?"
• "Pane masangano here kana mapoka ekurera vana anobatsira vana nemhuri mumamiriro ezvinhu akadai?"

Kubvunza mibvunzo iyi kuchakubatsira kunzwisisa zviri nani mamiriro ezvinhu uye kupa mwana wako zvakanakisisa.

Ko Goldenhar Syndrome hurema here?

Ehe, dzimwe nguva izviKuremara kunogona kunzi kuremara. Semuenzaniso, kana paine dambudziko rekunzwa kana kuona, kunogona kunge kuri kuremara. Saizvozvowo, kana paine dambudziko repfungwa, munhu iyeye angangoda rutsigiro rwakawanda kuti aite basa rezuva nezuva nekudzidza. Saka, ibasa redu sevanhu kuvapa zvinhu zvinodiwa nerutsigiro.

Ndezvipi zvimwe zvirwere zvine zviratidzo zvakafanana?

Kune zvimwe zvirwere zvakawanda zvine zviratidzo zvakafanana neGoldenhar Syndrome. Saka, zvakakosha kuti uzive chirwere ichi nemazvo. Zvimwe zvezvirwere izvi ndeizvi:

• Chirwere cheBranchio-oto-renal `(Branchioootorenal (BOR) syndrome)`
• Sangano reCHARGE
• Chirwere cheTownes-Brocks
• Chirwere cheTreacher Collins
• Sangano reVACTERL

Kunyange zvazvo izvi zvinganzwika zvakaoma, vanachiremba vanofungisisa zvese izvi pavanenge vachiongorora chirwere.

Zvatinofanira kurangarira kubva pane zvatataura nezvazvo!

Chirwere cheGoldenhar chirwere chisingawanzoitiki chinowanikwa pakuzvarwa. Chinonyanya kukanganisa chimiro chechiso chemwana, musoro, uye dzimwe nguva nhengo dzemukati. Vanachiremba vanogona kugadzirisa zvimwe zvirwere zvechiso kana zvemusana panguva yehucheche nekuvhiyiwa.

Chinhu chakakosha ndechekuti vamwe vana vangasada kurapwa kwakakosha kana zviratidzo zvavo zviri zvishoma. Uye, kazhinji, vanhu vane Goldenhar Syndrome vanorarama hupenyu hunofadza, hunogutsa nekurapwa kwakakodzera uye rutsigiro.

Kana uchifunga kuti mwana wako ane chimwe chezviratidzo izvi, usavhunduke, asi enda kuna chiremba nekukasika kuti akupe mazano. Kuongororwa kwechirwere nekukurumidza uye kurapwa kwakakodzera zvinogona kupa mwana wako ramangwana riri nani.

Goldenhar syndrome, mamiriro ekuzvarwa nawo, kuremara kwekuzvarwa, craniofacial, hemifacial microsomia, oculo-auriculo-vertebral dysplasia, hutano hwemwana