Unoziva nezveHemophilia B here? Ngatizvitsanangure!

Wakamboona here kuti vamwe vanhu vanoramba vachibuda ropa kunyangwe kubva paronda diki? Kana kuti wakamboona here kuti pasina chikonzero, nhengo dzemuviri wako dzinoshanduka kuita bhuruu uye dzine mitsetse yeropa? Chimwe chikonzero chezvinhu izvi chingave chirwere chatichataura nezvacho nhasi chinonzi Hemophilia B. Musazvidya mwoyo, tichataura nezvazvo nenzira iri nyore yamunonzwisisa.

Chii chinonzi Hemophilia B?

Zvichitaurwa zviri nyore, hemophilia B chirwere chekubuda ropa chinogarwa nhaka. Chinoitika kana paine shanduko mujini inobatsira kuumbwa kweropa redu. Vanhu vane hemophilia B vane huwandu hwakaderera hwe factor IX (inozivikanwawo se factor 9, F9, FIX), puroteni inokosha inobatsira kuumbwa kweropa. Kana ikasarapwa, chirwere ichi chinogona kutyisidzira hupenyu. Mashoko akanaka ndeekuti vanachiremba vari kuchirapa nekutsiva factor 9. Mishonga mitsva, yakadai se gene therapy, iri kuongororwawo.

Dambudziko iri rinokanganisa sei muviri wako?

Kufanana nedzimwe mhando dzehemophilia, vanhu vane hemophilia B vanobuda ropa rakawanda uye kwenguva yakareba kupfuura zvakajairika kana vakakuvara, vakavhiyiwa, kana vakabviswa mazino. Dambudziko iri rinonyanya kubata varume, asi rinogonawo kubata vakadzi.

Vanachiremba vanoisa ropa muchikamu cheropa rakaderera, riri pakati nepakati, uye rakakomba . Vanhu vane ropa rakawanda reropa B vanogona kubuda ropa mumajoini avo. Izvi zvinorwadza zvikuru, uye nekufamba kwenguva, zvinogona kutungamira kuzvirwere zvakaita searthritis. Vamwe vanhu vanoda kuvhiyiwa kuti vabvise majoini akakuvara uye vatsive. Vanogonawo kubuda ropa muuropi hwavo, izvo zvinogona kuisa hupenyu hwavo panjodzi.

Hemophilia B yakajairika zvakadii?

Zvichienderana nehuwandu hwevarume muUnited States, varume vanosvika vana pa100,000 vane hemophilia B. Vakadzi vanoiwanawo, asi zvakaoma kutaura kuti vangani chaizvo. Nekuti kunyangwe vaine zviratidzo zvakaita sekuenda kumwedzi zvakanyanya, vanhu vazhinji havafungi kuti zvine chekuita nehemophilia.

Unoziva here musiyano uripo pakati pehemophilia A neB?

Hemophilia A naB zvirwere zvekubuda ropa zvinogara nhaka. Kunyangwe zviratidzo zvakafanana, kushanduka kwemajini kunozvikonzera kwakasiyana. Zvidzidzo zvakaratidza kuti zviratidzo zvehemophilia B zvinogona kunge zvisina kunyanya kuipa pane zvehemophilia A. Izvi zvinoreva kuti hemophilia B chirwere chakakombawo, asi vanhu vane chirwere ichi vanogona kunge vasina matambudziko akawanda ekubuda ropa zvakanyanya. Heano mimwe misiyano:

• Ongororo dzinoratidza kuti vanhu vane hemophilia B havabudi ropa rakawanda mumajoini (hemathroses) uye havakuvadzi majoini zvakanyanya.
• Kubuda ropa kunoitika kamwe kamwe hakuwanzoitiki kuvanhu vane hemophilia B.
• Dzimwe nguva, panguva yekurapwa kwehemophilia, muviri unogadzira masoja ekudzivirira chirwere anovhiringidza kurapwa. Zvisinei, vanhu vane hemophilia B havawanzosangana nematambudziko aya.

Sei izvi zvaimbonzi 'chirwere cheKisimusi'?

Iyi inyaya inonakidza zvikuru. Kwemakore anopfuura zana, vanachiremba vaifunga kuti kwaingova nerudzi rumwe chete rwehemophilia. Asi muna 1952, mumwe muongorori akashandisa plasma yeropa kubva kuvanhu vanomwe vane hemophilia (mumwe anonzi 'Christmas') kurapa vamwe vane hemophilia. Zvinoshamisa kuti kurapwa kwacho kwakashanda! Ndipo apo vaongorori vakaona kuti VaChristmas vaiva nerudzi rwakasiyana rwehemophilia, kureva kuti, rwakakonzerwa nekuchinja kwemajini kwakasiyana. Saka vakadana rudzi rwechipiri urwu rwehemophilia kuti 'Christmas factor' kana kuti 'Christmas disease'. Yakazonzi hemophilia B.

Chii chinokonzera hemophilia B?

Sezvambotaurwa, hemophilia B chirwere chekubuda ropa mumajini. Kana uine hemophilia B, zvinoreva kuti wakagara nhaka gene risingawanzoitiki rinokanganisa huwandu hwe factor 9. Kazhinji, pane gene rinonzi F9, iro rinokuudza maitiro ekugadzira factor 9. Hemophilia B inoitika kana gene iri reF9 richichinja, richigadzira gene risingawanzoitiki rinoderedza huwandu hwe factor 9, kana kubvisa zvachose factor 9. Kazhinji, vakomana vanogara nhaka hemophilia B kana vanaamai vavo vari ivo vanotakura chirwere ichi.

Heino maitiro azvinoita:

• Tose tinowana ma chromosome maviri eX kubva kuna amai vedu, rimwe X chromosome uye rimwe Y chromosome kubva kuna baba vedu.
• Kana mukadzi aine jini reF9 risingawanzoitiki pane rimwe rema chromosomes ake eX, anenge atakura hemophilia B, asi haazoratidzi zviratidzo. Izvi zvinodaro nekuti ane jini reF9 rakajairika pane rimwe chromosome yake yeX.
• Mukadzi uyu anogona kupa mwanakomana wake chromosome yeX ine gene risingawanzoitiki reF9. Sezvo vanakomana vaine chromosome imwe chete yeX, vanozopedzisira vava nehemophilia B.

Dzimwe nguva, kuchinja kwemuviri kunoitika kamwe kamwe hakugamuchirwi nhaka kubva kuna amai kuenda kumwanakomana.Hemophilia B inogonawo kukonzerwa nemaitiro anonzi involution. Izvi zvinoitika kana zai nembeu zvikabatana kuti zvigadzire mwana ari mudumbu, izvo zvinozopatsanurana uye zvinotanga kuburitsa masero matsva. Masero matsva aya ane makopi emajini aive musero rekutanga. Saka, dzimwe nguva zvikanganiso, kana kuchinja, zvinogona kuitika kana majini aya akakopwa. Kana chikanganiso chikaitika kana jini reF9 rakopwa, mwana wako anogona kuva nehemophilia B kana kuva mutakuri wehemophilia B. (Vanyori venhoroondo nevaongorori vezvokurapa vanotenda kuti izvi zvakaitika kuna Mambokadzi Victoria weEngland. Kunyangwe pasina munhu mumhuri yake aive nehemophilia, iye aive nehemophilia. Akapfuudza chirwere ichi kuvana vake. Vana ivavo pavakaroora mumhuri dzehumambo dzeSpain neRussia, vana vavo vakawanawo chirwere ichi. Chakazozivikanwa sehemophilia B.)

Ndezvipi zviratidzo zve hemophilia B?

Tatotaura kuti zviratidzo zvehemophilia B zvinoiswa muzvikamu zviviri: zvishoma, zviri pakati nepakati, uye zvakanyanya. Vanachiremba vanoisa izvi muzvikamu zvichienderana nehuwandu hwe factor 9 muropa.

Hemophilia B isina kusimba

Vanhu vane factor 9 levels pakati pe6% ne49% vane hemophilia B isina kunyanya kuoma. Zviratidzo zvacho hazvina kunyanya kuoma. Dzimwe nguva, vanhu vane hemophilia B isina kunyanya kuoma vanoonekwa sevanhu vakuru, pavanenge vachigadzirira kuvhiyiwa, pavanenge vava kuda kuva nemwana, mushure mekukuvara kukuru, kana, kana vari vakadzi, pavanenge vachirapwa kubuda ropa rakawanda panguva yekuenda kumwedzi.

Hemophilia iri pakati nepakati B

Vanhu vane factor 9 levels iri pakati pe1% ne5% vane hemophilia B isina kunyanya kuoma. Zviratidzo zvacho zvakare hazvina kunyanya kuoma. Vana vane chirwere ichi vanowanzotanga kuratidza zviratidzo pavanenge vava nemwedzi gumi nemisere yekuberekwa.

Vana ava vanogona kunge vaine zviratidzo zvakaita se:

• Maronda: Anokuvadza nekupwanya zviri nyore.
• Kubuda ropa kusingawanzoitiki: Kana ukavhiyiwa, ronda rinobuda ropa, kana kubviswa zino, unogona kubuda ropa rakawanda uye kwenguva yakareba kupfuura zvakajairika.
• Kubuda ropa kwepachivande: Kashoma kuti kubuda ropa kutange pasina chikonzero chakajeka.

Hemophilia B yakanyanya

Vanhu vane factor 9 levels iri pasi pe1% vane hemophilia B yakanyanya. Zviratidzo zvacho zvakanyanya. Vamwe vana vanogona kutanga kubuda ropa panguva yekuzvarwa, nguva pfupi mushure mekuzvarwa, kana mushure mekuchecheudzwa. Vamwe vana vanogona kusaratidza zviratidzo kusvika mwedzi mishoma mushure mekuzvarwa. Zviratidzo zvakajairika zvinosanganisira:

• Kubuda ropa: Vacheche vadiki nevana vadiki vanogona kubuda ropa mumuromo kana chimwe chinhu chidiki, chakaita sechitoyi, chikapinda mumuromo mavo.
• Mapundu akazvimba mumisoro yavo: Kana mwana mudiki akarova musoro wake pane imwe nzvimbo, anogona kuita mapundu anoita semazai egondo.
• Kugara uchichema, kushaya zororo, kana kuramba kukambaira kana kufamba:Izvi zvinogona kuitika kana mwana achibuda ropa mutsandanyama kana majoini mumuviri wake. Anogona kutaridzika sebhuruu uye akazvimba pane dzimwe nzvimbo. Anogona kunzwa kupisa kana akabatwa uye mwana anogona kunge ari kurwadziwa.
• Hematomas: Hematoma iganda reropa rinoungana pasi peganda. Mwana anogonawo kuva nehematoma mushure mekubaiwa jekiseni.
• Matambudziko ekufema: Dzimwe nguva, rurimi rwemwana runogona kuzvimba nekuda kwekubuda ropa uye kuvhara nzira yekufema.

Vanachiremba vanoziva sei izvi?

Vanachiremba vanoongorora chirwere chehemophilia B nekuita bvunzo yemuviri, vachitsvaga zviratidzo zvakaita sekukuvadzwa uye kuzvimba kwemajoini, uye kubvunza kana paine munhu mumhuri ane chirwere chehemophilia kana zvimwe zvirwere zveropa.

Pamusoro pezvo, bvunzo dzinotevera dzinoitwawo:

• Kuverengwa Kweropa Rakazara (CBC): Izvi zvinoongorora mhando dzemasero ari muropa uye huwandu hwawo.
• Kuongororwa kweProthrombin Time (PT): Izvi zvinoongorora kuti ropa rako rinogwamba nekukurumidza zvakadii.
• Kuongororwa kweNguva yeActivated Partial Thromboplastin: Uku kuongorora kunoongorora kuti zvinotora nguva yakareba sei kuti ropa riite clot.
• Kuongororwa kweFibrinogen: Kuongororwa kunoyera huwandu hwepuroteni inonzi fibrinogen, iyo inobatsira kuumba ropa.
• Kuongororwa kwechinhu chinovhara ropa: Izvi ndizvo zvinobatsira kuona rudzi chairwo rwehemophilia uye kuoma kwechirwere.

Ndezvipi zvinorapwa izvi?

Vanachiremba vanowanzo rapa hemophilia B nekushandisa factor replacement therapy . Izvi zvinosanganisira kubaya concentrated factor 9 mutsinga. Concentrated factor 9 iyi inoshanda kutsiva chisipo, ichibatsira kudzivirira kubuda ropa rakawanda kana kudzora kubuda ropa kana kwaitika.

Kazhinji, vanhu vane hemophilia B iri pakati nepakati vanongoda kurapwa uku kana vachifanira kuvhiyiwa. Zvisinei, vanhu vane hemophilia B yakanyanya vangangoda kurapwa kwechinguvana.

Pane matambudziko angangoitika panguva yekurapwa here?

Mamwe matambudziko anogona kuitika kuvanhu vari kutora mushonga uyu. Matambudziko makuru ndeekukura kwemishonga inodzivirira uye hutachiona .

Zvinodzivisa

Zvinodzivisa kubuda ropa zvinokura kana muviri ukarega kugamuchira chinhu chinotsiva ropa sechikamu cheropa rayo rakajairika. Izvi zvinodzivisa zvinhu zvinotsiva ropa kuti zvisashande zvakanaka. Izvi zvinoita kuti zviome kumisa kana kuderedza kubuda ropa. Vanhu vane matambudziko ekubuda ropa zvakanyanya vari kugamuchira mishonga yakawanda yekurapa zvinhu vane mukana wekuwana dambudziko iri. Vanachiremba vanorapa izvi nekushandisa zvimwe zvinhu zvinogona kupedzisa kugayiwa kweropa pasina kupfuudza chinhu 9.

Utachiona hwehutachiona

Kashoma kuti utachiona hwakadai sehepatitis C huitike kana pashandiswa zvinhu zvinotsiva ropa, zvakagadzirwa neropa rakapihwa. Zvisinei, nenzira dziri kushandiswa pari zvino dzekuyedza, njodzi iyi yakaderera zvikuru.

Njodzi yekuti izvi zviitike inogona kuderedzwa here?

Nekuti hemophilia B chirwere chinogara nhaka, haugone kudzivirira kuti chisakure kana kupfuudza kuvana vako. Ngatidzidzei zvakawanda nezvemajini ayo chinogara nhaka nawo:

• Kana uri mukadzi uye uine jini reF9 risingawanzoitiki pane imwe yemachromosomes ako eX (zvichireva kuti uri mutakuri), vana vako vechirume vane mukana we50% wekuva nehemophilia B, uye vana vako vechikadzi vane mukana we50% wekuva mutakuri.
• Vanasikana venyu, vanogara nhaka yejini iri, vanogona kutapurira vanakomana vavo hemophilia B. Vanasikana vavo vanogona kutapurira chirwere ichi.
• Vanakomana venyu vane hemophilia B vanogona kupa chromosome iyi kuvanasikana vavo.
• Kana uri murume uye uine hemophilia B, vanakomana vako havazove nechirwere ichi. Asi vanasikana vako vese vachave vatakuri vechromosome ine jini reF9 risingawanzoitiki.

Kupa mazano ezvemajini kwakakosha zvikuru mumamiriro ezvinhu aya. Kana iwe kana mumwe munhu mumhuri yako aine hemophilia, zvakanaka kusangana nenyanzvi yezvemajini usati wava nemwana.

Kana ndine pamuviri, ndingaziva here pachine nguva kana mwana wangu aine chirwere ichi?

Ehe, unogona. Vanachiremba vanogona kutora ropa kubva murukuvhute rwako voriongorora kuti vaone kana paine zvinhu zvinokonzera kugwinha kweropa. Nenzira iyi, iwe navo munogona kuziva pachine nguva zvamunotarisira kana mava nemwana wenyu uye zvekuita kudzivirira matambudziko ekubuda ropa.

Kana ndine hemophilia B, chii chandinofanira kutarisira?

Hemophilia B chirwere chisingaperi. Vanachiremba havagone kuchirapa zvachose. Zvisinei, kune mishonga inogona kudzivirira kana kuderedza marwadzo akakomba emajoini nezvimwe zvinetso zvehutano. Vanhu vazhinji vane hemophilia B vanogona kuchengetedza hutano hwakanaka nekurapwa.

Vanhu vane hemophilia B yakanyanya vanofanirwa kubaiwa jekiseni rekuchinjana nechinhu (infusions kana jekiseni) nguva nenguva kuti varape matambudziko ekubuda ropa. Vanogona kuenda kuna chiremba kuti vanorapwa, nhengo yemhuri kana muchengeti wavo avabaiwe jekiseni, kana kuti vanogona kukwanisa kubaiwa jekiseni ivo pachavo. Zvisinei, vanhu vane hemophilia B yakanyanya vanoda kurapwa nguva dzose kudzivirira kubuda ropa zvakanyanya.

Vanogonawo kuva nezvimwe zvirwere zvinokanganisa hutano hwavo hwese uye hupenyu hwavo. Semuenzaniso, vanhu vazhinji vane hemophilia B vane matambudziko akakomba nemabvi avo kana chiuno, zvichireva kuti vanoda kuvhiyiwa kubvisa majoini akakuvara voatsiva nemamwe matsva. Kana uine hemophilia B, bvunza chiremba wako zvaunotarisira. Ndiye munhu akakodzera kukupa ruzivo rwakanakisisa nekuti anoziva mamiriro ako uye hutano hwako hwese.

Chii chandinofanira kuziva kana mwana wangu aine chirwere ichi?

Kana mwana wako aine hemophilia B isina kunyanya kuipa kana kuti iri pakati nepakati, zvakakosha kuzivisa chiremba wako nezvechirwere ichi kuitira kuti vadzivise kubuda ropa rakawanda kana mwana wako akavhiyiwa kana kubviswa zino. Heano mamwe mazano. Chiremba wako anogona kunge aine mamwe mazano:

• Kana vana vako vachiri vadiki, tarisa kuti zvigaro zvavo zvepamusoro nezvigaro zvemotokari zvine mabhandi ekuchengetedza akakodzera.
• Kana vakura zvishoma votamba nevamwe vana, vanovachengeta nevadzidzisi vechikoro vanofanira kuziva zvekuita kana mwana akakuvara netsaona otanga kubuda ropa.
• Mwana wako achafanira kusaita zvimwe zvinhu, zvakaita semitambo inosanganisira kubata vamwe zvakanyanya kana kuti mukana wekudonha.

Ko kana mwana wangu aine hemophilia B yakanyanya?

Vana vane hemophilia B yakanyanya vachada kurapwa kweupenyu hwavo hwese - kudzivirira kana kuderedza kubuda ropa, kana kugadzirisa zviratidzo. Heano mamwe ematambudziko amungasangana nawo, uye mamwe mazano anogona kubatsira:

• Vacheche vane hemophilia B, pavanenge vachidzidza kufamba, vanogona kutanga kubuda ropa kana vakagumburwa kana kudonha. Hazvigoneki kudzivirira kudonha kwese, asi zvakanaka kuisa machira ekudzivirira pamakona akapinza efenicha mumba.
• Mwana wako paanokura otanga kumhanya nekusvetuka, taura nachiremba wako nezvezvishandiso zvekuchengetedza zvakaita sengowani nemabvi. Kutaura zvazviri, vana vese vanofanira kupfeka ngowani pavanenge vachitasva bhasikoro. Mwana wako angangoda dziviriro yakawedzerwa kuti asarove zvinogona kukonzera kubuda ropa.
• Mwana wako achafanira kuwana rubatsiro rwechiremba nguva dzose kuti amise kubuda ropa. Anogona kunzwa hasha uye kushushikana nekusakwanisa kupedza nguva neshamwari dzake uye kushaya basa rechikoro paanenge achifanira kuenda kunorapwa.
• Mwana ane hemophilia anoziva kuti vadzidzisi vake nevamwe vanoziva nezvechirwere chake. Anogona kunzwa kusagadzikana kana vadzidzisi nevamwe kuchikoro vachiedza kumubatsira asi vachimubata zvakasiyana.
• Vana vakuru nevechidiki vangada rubatsiro rwekubata nemanzwiro avo uye kubata nemaitiro evamwe. Kana mwana wako ari mumamiriro ezvinhu akafanana, taura nachiremba wako nezvezvirongwa kana mapoka ekutsigira vechidiki.

Ndine hemophilia B. Ndingazvichengeta sei?

Kurarama nehemophilia B zvinoreva kutora matanho ekuwedzera ekuchengetedza hutano hwako hwese, uku uchitarisira kurapwa kwako. Heano mamwe mazano:

• Zvidzivirire kubva kuzvirwere: Bvunza chiremba wako kuti ndeapi majekiseni akakunakira.
• Ramba uine huremu hwakanaka: Kana uchinetseka kufamba-famba nekuda kwekubuda ropa mukati uye kukuvara kwemajoini, kudzora huremu hwako kunogona kubatsira.
• Tanga kuita maekisesaizi: Ungatya kukuvara paunenge uchiekisesaiza. Taura nachiremba wako nezvenzira dzekuderedza njodzi yekubuda ropa paunenge uchiita maekisesaizi.
• Dzora kushushikana kwako: Hemophilia B chirwere chehupenyu hwese. Zvinogona kutora simba rakawanda kuti chienderane nemabasa emhuri yako nebasa rako.
• Dzivisa mimwe mishonga inoderedza marwadzo: Kana uine hemophilia B, haufanirwe kunwa aspirin kana ibuprofen. Mishonga iyi inoderedza marwadzo inokanganisa kuumbwa kweropa.

Unofanira kuona chiremba wako kuti uwane kurapwa kwakarongwa uye chero nguva yaunosangana nezvimwe zviratidzo, zvakaita sekubuda ropa kusingawanzoitiki kana kurwadziwa kwakanyanya kwemajoini.

Unofanira kuenda kunorapwa nekukurumidza riini?

Kana wakakuvara mumusoro , unofanira kutsvaga rubatsiro rwechiremba nekukasika. Zviratidzo izvi zvinogona kuratidza kuti une ropa rinobuda muuropi (intracranial hemorrhage):

• Musoro.
• Kushaya simba.
• Kusvotwa nekurutsa.
• Kushaya simba kana kuoma mitezo.

Kana usingakwanise kumisa kubuda ropa kubva muronda chero ripi zvaro, kana kuti ukatanga kubuda ropa pasina chikonzero, ona chiremba wako kana kuenda kuchipatara nekukurumidza.

Pakupedzisira, zvinhu zvekurangarira (Mharidzo Yekuenda Kumba)

Hemophilia B imwe mhando isingawanzoitiki yechirwere chisingawanzoitiki. Kufanana nehemophilia A, hemophilia B chirwere chekubuda ropa chinogarwa nhaka. Kunyangwe zvidzidzo zvichiratidza kuti vanhu vane hemophilia B vanogona kunge vasina zviratidzo zvakanyanya pane vane hemophilia A, hemophilia B ichiri chirwere chinokonzera matambudziko akawanda ekurapa, mararamiro, uye epfungwa.

Vakadzi vane chirwere ichi vanogona kunetseka kuti vana vavo vachachiwana nhaka. Vabereki vemwana ane hemophilia B vanogona kunetseka nezvekudzivirira mwana wavo kubva mukukuvadzwa netsaona. Gare gare, vangatofanira kubatsira mwana wavo ari kukura kudzidza kurarama ne hemophilia B. Vanhu vane hemophilia B yakanyanya vangada kurapwa kwehupenyu hwese kudzivirira kubuda ropa rakawanda.

Asi pane tariro! Vaongorori vari kuferefeta nzira itsva dzekurapa, dzakadai sekutsiva majini uye kurapwa kwemajini. Izvi zvinogona kuita mutsauko mukuru munzira iyo hemophilia B yakakomba inorapwa. Kana iwe kana mwana wako aine chirwere ichi, bvunza chiremba wako nezvemiedzo yekiriniki ingave yakakunakira. Yeuka, nemazano ekurapa akakodzera uye kurapwa, unogona kurarama hupenyu hunobudirira uye hune hutano nehemophilia B.

Hemophilia B, kubuda ropa, zvirwere zvemajini, kugwinya kweropa, Factor IX, zvirwere zvenhaka, chirwere cheKisimusi