Mwana wako anozvimba kamwe kamwe here? Ngatitaurei nezve Hereditary Angioedema (HAE)!

Wakamboona mwana wako achingoerekana azvimba muzvikamu zvakasiyana zvemuviri wake, dzimwe nguva kumeso kwake, maoko ake, netsoka dzake here? Kana kuti mwana wako ari kuratidza zviratidzo zvekunetseka kufema pamwe nekurwadziwa nemudumbu here? Pamwe pane chimwe chirwere chisingawanzoitiki asi chakakosha chiri shure kwezviratidzo izvi. Nhasi tichataura nezvechimwe chirwere chakadai, chinonzi `Hereditary Angioedema (HAE). Usazvidya moyo, tichataura nezvazvo nenzira iri nyore yaunogona kunzwisisa.

Chii chinonzi `Hereditary Angioedema (HAE)`?

Zvichitaurwa zviri nyore, `Hereditary Angioedema` (inozivikanwawo se`HAE` muchidimbu) chirwere chisingawanzoitiki, chinokonzerwa nemajini (zvichireva kuti chinogona kupfuudzwa nezvizvarwa). Chinokonzera kuzvimba munzvimbo dzakasiyana dzemuviri wemwana wako. Kuzvimba uku kunogona kuitika munzvimbo dzinoonekwa nekunze, dzakadai semaoko, makumbo, nechiso, kana dzimwe nguva munzvimbo dzisingaonekwe nesu, dzakadai senyama dzenzira dzekufema dzemwana (kufema) kana kugaya chikafu (matumbu) .

Zvino ungave uchishamisika kuti sei kuzvimba uku kuchiitika. Kuzvimba uku kunoitika nekuti tsinga diki dzeropa dziri mumuviri wemwana, dzinonzi ``Capillaries,'' dzinoburitsa mvura kubva madziri dzoungana munyama dzakapoteredza. Kana mvura iyi yaungana, inogona kuvharira kuyerera kweropa kana lymph kuburikidza nadzo. Zvakaoma kufanotaura kuti kuzvimba uku nezviratidzo zvakabatana nazvo (zvinonziwo ``HAE attacks'') zvichaitika riini. Zvakare, dzimwe nguva izvi zvinogona kumira nekuzvimba kudiki, asi dzimwe nguva zvinogona kuva zvakanyanya zvekuti zvinogona kuisa hupenyu panjodzi.

Mukurapa, izwi rekuti "angio" (`Angio-`) rinoreva mitsipa yeropa. "Edema` (`-edema`) rinoreva kuzvimba kunokonzerwa nekuungana kwemvura mumatishu. Kune mhando dzakawanda dze`angioedema`, imwe neimwe iine zvikonzero zvakasiyana. `HAE` ndiyo isingawanzoitiki. Inonzi `congenital`, zvichireva kuti munhu anozvarwa aine chirwere ichi.

Kana mwana wako akaonekwa aine HAE, ungasaziva kuti chii chaunotarisira. Asi kuziva izvi kunogona kukubatsira kuti pfungwa dzako dzigadzikane: Kutsvagurudza kuri kuenderera mberi mukurapa kutsva kwevanhu vemazera ese vane HAE, kusanganisira vana. Chiremba wako anogona kukubatsira kunzwisisa kuti ndeapi marapirwo akakodzera mwana wako uye zvaunofanira kutarisira mune ramangwana.

Kune mhando dze `HAE` here?

Ehe, kunyange hazvo 'HAE' iri mhando ye 'angioedema', vanachiremba vanopatsanura 'HAE' kuita mamwe marudzi akati wandei:

• Rudzi rwekutanga rweHAE: Iyi ndiyo mhando inonyanya kuwanikwa . Vanhu vanosvika 85% yeHAE vane rudzi urwu. Izvi zvinokonzerwa nekuti muviri wemwana haugadzi mapuroteni chaiwo anonzi C1-inhibitor (anozivikanwawo seC1-INH). Kana puroteni iyi yeC1-INH yakaderera, kuzvimba nekuzvimba zvinogona kuitika mumuviri. Izvi zvinonziwo kushomeka kweC1-INH.
• Type II HAE: Iyi ndiyo mhando yechipiri inonyanya kuwanikwa. Muchiitiko ichi, muviri wemwana unogadzira puroteni yeC1-INH, asi haishande zvakanaka.
• HAE ine C1-INH yakajairika: Iyi ndiyo mhando isingawanzoitiki . Mapuroteni emwana eC1-INH uye mashandiro aanoita akajairika, asi zvimwe zvinokonzera kuzvimba.

Mhando mbiri dzekutanga (Type I neType II HAE) dzakabatana, dzinobata munhu mumwe chete pavanhu 50,000 . Izvi zvinoreva kuti munyika yakaita seUnited States, vanhu vanosvika 6,000 vanotambura nerudzi urwu rweHAE. Vaongorori havazivi kuti vangani vane HAE vane C1-INH levels yakajairika, asi vanoti hazviwanzoitiki.

Ndezvipi zviratidzo zveHAE?

Zviratidzo zveHAE zvinogona kusiyana kubva pamunhu kuenda kumunhu. Zvimwe zviratidzo zvakajairika zvinosanganisira:

• Kuzvimba kunoonekwa pamativi akasiyana-siyana emuviri wemwana, semuenzaniso , maoko, makumbo, maziso, miromo, nenzvimbo dzesikarudzi .
• Zviratidzo zvekuzvimba mudumbu remwana (Gastrointestinal (GI) tract). Izvi zvinogona kusanganisira kuda kurutsa, kurutsa, kurwadziwa mudumbu, uye manyoka .
• Zviratidzo zvinokonzerwa nekuzvimba mumuromo, pahuro, uye munzira dzekufema dzemwana. Izvi zvinogona kusanganisira kunetseka kumedza, rurimi rwakazvimba, ruzha runorwadza pakufema, uye shanduko yezwi .

Chinonyanya kukosha: Kana mwana wako achinetseka kufema kana kumedza, fonera kamuri rekukurumidzira riri pedyo kana kuti tora mwana wako kuchipatara nekukasika. Kuzvimba kwenzira dzekufema idambudziko guru uye rinoisa upenyu panjodzi kuHAE. Rinogona kuuraya kana rikasarapwa nekukurumidza.

HAE haikonzeri mapundu. Uyu ndiwo musiyano mukuru uripo pakati peHAE nedzimwe mhando dze angioedema, dzakadai seacute allergy angioedema. Zvisinei, vamwe vanhu vane HAE vanogona kuva nemapundu matsvuku asingakwenyi vasati vazvimba, izvo zvinogona kuva chiratidzo chekurwara kuri kuuya.

Kurwiswa kwe "HAE" kunowanzotora mazuva matatu kusvika mashanu . Kurwiswa uku kunouya nekukasira, saka zvakaoma kutaura kuti kuchaitika rini uye sei.

Zviratidzo zveHAE zvinotanga rini?

Zviratidzo zveHAE zvinowanzotanga paudiki kana kuyaruka . Zvinogona kuwedzera kukura panguva yekuyaruka. Vamwe vana vanogona kutanga kuona zviratidzo vachiri vadiki semakore maviri . Vanhu vanosvika 50% vane HAE type I kana II vanotanga zviratidzo pazera remakore gumi. Mushure mekuyaruka, kurwiswa uku kunogona kuwanda uye kwakaoma. Anenge munhu wese ane HAE type I kana II anotanga zviratidzo pazera remakore makumi maviri.

Vanhu vane HAE vane huwandu hweC1-INH hwakajairwa vanowanzova nezviratidzo zvinotanga kuoneka pave paya - kazhinji pavanenge vava kusvika pazera remakore ekuyaruka kana kuti vachiri vakuru.

Ndezvipi zvinokonzera kurwiswa kweHAE?

Hazvisi nyore nguva dzose kuziva kuti chii chaizvo chinonzi "trigger" chinokonzera kurwiswa kweHAE. Zvisinei, zvimwe zvezvinhu zvinonzi "trigger" zvakawanikwa ndeizvi:

• Kukuvara mumuviri kana tsaona diki: Fungidzira mwana wako achiwa achitamba rimwe zuva.
• Kurapa mazino: Zvinhu zvakaita sekuburitsa zino kana kurizadza.
• Kuvhiya: Kuvhiya , kungave kudiki kana kukuru.
• Kushushikana kana kumanikidzwa mupfungwa: Bvunzo yechikoro kana kurwa kudiki neshamwari zvinogona kukanganisa.
• Utachiona hwemavhairasi: Zvinhu zvakaita sefuruwenza nedzihwa.
• Zvimwe zvinhu zvekurovedza muviri: Semuenzaniso, zvinhu zvakaita sekutaipa nguva dzose, kurova nenyundo, kana kuchera nebadza.

Ungasanzwisisa pakarepo kuti chii chinokonzera kuti mwana wako arwadziwe. Zvisinei, zvinogona kubatsira zvikuru kunyora pasi nguva yakaitika kurwiswa uye zvaiitwa nemwana panguva iyoyo (semuenzaniso, mwana wacho angave achirwara kana kuti aishushikana) .

Chii chinokonzera HAE?

Mhando dzese dzeHAE I neII dzinokonzerwa nekuchinja (kana shanduko) mujini rinonzi SERPING1. Jini iri rinoudza muviri wemwana wako maitiro ekugadzira puroteni inonzi C1-INH. Kana mwana wako aine HAE type I, kuchinja kwemajini uku kunoreva kuti muviri wake haugone kugadzira C1-INH yakakwana. Kana mwana wako aine HAE type II, muviri wake unogona kugadzira C1-INH, asi kuchinja kwemajini kunoreva kuti puroteni haishande nemazvo.

Vatsvakurudzi vachiri kuferefeta zvikonzero zveHAE nemazinga eC1-INH akajairwa, asi vanoziva kuti shanduko mumajini anotevera dzinogona kunge dziri idzo dzakakonzera:

• `F12`
• `ANGPT1`
• `PLG`
• `KNG1`

Mune zvimwe zviitiko, HAE inogona kuvapo pasina chero shanduko yemajini inowanikwa. Vanachiremba vanoti izvi "HAE-haizivikanwi."

Kuchinja kwemajini kunokonzera HAE kunoita kuti mamwe mapuroteni mumuviri wemwana asashande zvakanaka. Mapuroteni aya anobatsira kuti mvura ifambe zvakanaka kuburikidza netsinga diki dzeropa dzemwana (capillaries). Saka, kana mapuroteni aya asingashande zvakanaka, mvura inobuda youngana munyama dzakatenderedza tsinga dzeropa dzemwana. Ndizvo zvinokonzera zviratidzo zveHAE.

HAE inobva kumhuri here?

Ehe, HAE inogarwa nhaka nenzira inotonga autosomal. Zvichitaurwa zviri nyore, inoda jini rimwe chete risingawanzoitiki kuti rikonzere chirwere ichi. Mwana anogona kugara nhaka jini iri risingawanzoitiki kubva kuna amai kana baba vake.

Vanhu vazhinji vane HAE vane nhoroondo yemhuri yechirwere ichi. Zvisinei, dzimwe nguva munhu anogona kutanga kuchinja kwemajini zvisina tsarukano ("de novo" kana "new" mutation) pasina nhoroondo yemhuri.

Vanachiremba vanozviwana sei izvi?

Kana mwana wako akaratidza zviratidzo zveHAE, chiremba achaita zvinotevera:

• Anoongorora muviri .
• Muchabvunzwa nezvezviratidzo zvemwana wenyu uye nhoroondo yezvekurapa kwake.
• Kuongororwa kweropa kunoitwa kuti mwana aone kana `C1-INH` iri padanho uye mashandiro aanoita mumuviri wake .
• Mune zvimwe zviitiko, kuongororwa kwemajini kunoitwa kuti kuonekwe kana paine shanduko dzemajini dzinokonzera HAE.

Ndeipi mishonga yeHAE?

Kune mhando mbiri huru dzemishonga yevanhu vane HAE:

• Mishonga inotorwa kana munhu aiida: Iyi mishonga inopihwa kana chirwere cheHAE changotanga. Semuenzaniso, mishonga yakaita seBerinert® kana Kalbitor®. Kutora mishonga iyi nekukurumidza mushure mekunge zviratidzo zvatanga kunogona kuderedza kuoma kwechirwere uye kudzivirira matambudziko anotyisidzira hupenyu.
• Mishonga yekudzivirira: Iyi mishonga inoderedza njodzi yekubatwa nechirwere. Mienzaniso inosanganisira Cinryze®, Haegarda®, kana Takhzyro®. Chiremba anogona kunyora mishonga iyi kuti ishandiswe panguva yechirwere chinozivikanwa (sekuenda kuna chiremba wemazino), kana kuti ishandiswe kwenguva refu, zvichienderana nezvinodiwa nemwana wako.

Sekureva kwenyanzvi dzezvekurapa, mishonga inotorwa panguva yaunoda mushonga inokosha uye inoponesa hupenyu. Kunyangwe mwana wako ari kutora mishonga yekudzivirira chirwere, mishonga iyi inofanira kuwanikwa nguva dzese, kwese kwese (kumba nekuchikoro).

Chiremba achakuudzai mishonga chaiyo inoda mwana wenyu, maitirwo ekupa mishonga iyi, uye nguva yaanofanira kupiwa. Achatsanangurawo kuti mishonga ipi inogona kupihwa mwana wenyu zvichienderana nezera rake. Ita shuwa kuti watevedzera mirairo yacho nemazvo, uye ita shuwa yekubvunza mibvunzo kana paine chausiri nechokwadi nacho.

Ndichakurumidza sei kupora mushure mekurapwa?

Nekushandisa mishonga panguva yaanoda, mwana wako anotanga kunzwa zviri nani nekukurumidza panguva yekurwiswa neHAE. Zviratidzo zvake zvinofanirwa kudzika mukati memaminitsi makumi matatu kusvika maawa maviri mushure mekutanga kurapwa. Chiremba wako achakupa rumwe ruzivo nezve maitiro ekurapa kurapwa kumba uye zvekutarisira.

Nzira yekuchengeta mwana ane HAE sei?

Unganzwa usina simba kana ukaona mwana wako achirwara neHAE. Zvisinei, pane zvakawanda zvaunogona kuitira mwana wako asati arwara, panguva, uye mushure mekurwara:

• Gara uine mishonga yaunoda: Iyi inogona kuponesa hupenyu. Unofanira kukwanisa kuziva kana mwana wako achida mishonga iyi. Unofanirawo kuziva mashandisirwo ayo. Chiremba wako achakuudza zvakawanda nezveizvi.
• Musatore chirwere cheHAE sechirwere cheallergy: Mishonga yakadai seantihistamines ne epinephrine, iyo inowanzo kupihwa kune allergies, haizobatsiri chirwere cheHAE. Saka, musapa mwana wenyu mishonga iyi.
• Zivai zvinhu zvinogona kukonzera kurwiswa: Zvinhu zvinokonzeresa kurwiswa zvinosiyana kubva pamunhu kusvika pamunhu. Nyora runyorwa rwezvinhu zvinogona kukonzera kurwiswa mumwana wako worugovana nachiremba wako. Edzai kuchengetedza mwana wenyu kure nezvinhu izvozvo zvakanyanya sezvinobvira. Kana musingakwanise kuzvidzivisa, bvunzai chiremba wenyu nezvemishonga yekudzivirira.

Unofanira kuona chiremba rini?

Ona chiremba munyaya idzi:

• Kana uchifunga kuti mwana wako ane zviratidzo zve 'Hereditary Angioedema'.
• Kana zviratidzo zvitsva zvine chekuita nekurwiswa kweHAE zvikaonekwa, kana kana zviratidzo zviripo zvikachinja.
• Kana mushonga wemwana wako usingashande sezvaitarisirwa.

Unofanira kuenda kuchipatara panguva ipi?

Kana mwana wako akasangana nechimwe chezvinotevera , enda kuchipatara nekukurumidza:

• Kana zvakaoma kumedza.
• Kana uchinetseka kufema.
• Kana ukaona zviratidzo zvekuzvimba kwerurimi kana pahuro (kunyangwe wakapihwa mushonga pakutanga kwezviratidzo zvekurwara).

Izvi zvinogona kuva zviratidzo zvekuzvimba kune njodzi kunokanganisa nzira yekufema yemwana wako. Usanonoka kutsvaga kurapwa. Kuzvimba uku kunogona kuisa upenyu panjodzi.

Mibvunzo ipi yaunofanira kubvunza chiremba?

Unogona kubvunza chiremba mibvunzo yakaita seiyi:

• Mwana wangu ane chirwere cheHAE cherudzii?
• Munokurudzira kurapwa kupi?
• Ndingaziva sei kana mwana wangu achida mishonga panguva yaanoda?
• Mwana wangu anoda mishonga yekudzivirira chirwere here? Kana zvakadaro, riini?
• Pane zviitiko kana mamiriro ezvinhu anofanira kudziviswa nemwana wangu here?
• Ungati chii nezveramangwana remwana wangu (maonero ake)?

Tingava sei netariro yekuva nemwana ane HAE?

HAE chirwere chinogara kwenguva refu. Zvisinei, kurapwa kunogona kuderedza kukanganisa kwechirwere ichi pahupenyu hwemwana. Kunogonawo kuderedza njodzi yezviratidzo zvinogona kutyisidzira hupenyu, zvakaita sekuzvimba kwenzira dzekufema dzemwana.

HAE inogona kudzivirirwa here?

Parizvino hapana nzira inozivikanwa yekudzivirira HAE. Kana iwe kana mumwe wako aine HAE uye muri kuedza kuva nemwana,Zvakanaka kutaura nenyanzvi yezvemajini kuti munzwisise mikana yekuti mwana wenyu agare nhaka chirwere ichi.

Shoko rakakosha kwauri.

Paunoona kuti mwana wako ane chirwere chemajini chakaita seHAE, unogona kunzwa manzwiro akasiyana-siyana: kutya, kuzvidya mwoyo, kuvhiringidzika, uye kushushikana. Ungatozvipa mhosva. Asi chinhu chakakosha chaunofanira kuziva ndechekuti kuongororwa uku hakusi mhosva yako.

Kuchinja kwemajini kunoitika nguva dzose, kazhinji pasina chikonzero chakajeka. Haugone kudzora majini anogarwa nhaka nemwana wako. Asi unogona kuita basa guru mukutarisira mwana wako - dzimwe nguva kungomuvimbisa kuti "uchagara zvakanaka."

Zvinogonawo kubatsira kubatana nemapoka ekutsigira varwere. Kutaura nevabereki vane vana vane HAE, pamwe nevakuru vane chirwere ichi, kunogona kukupa mazano uye kuteerera. Zvinogonawo kukuyeuchidza kuti kunyange hazvo HAE isingawanzoitiki, mhuri yako haisi yega.

` Kuora kweropa kweAngioedema, HAE, kuzvimba, C1 inhibitor, zvirwere zvemajini, kuzvimba muvana, angioedema