Ko kana kucheka kwako kudiki hakuregi kubuda ropa here? Totaura nezve hemophilia here?

Unoyeuka here pawaiva mwana, pawakadonha wobva wadzvanya ibvi kana gokora rako, kubuda ropa kwaingomira mushure mechinguva? Hazvishamisi here izvozvo? Patinobuda ropa, miviri yedu ine nzira yekurimisa, inova nzira inoita kuti ropa rigwambe. Asi kune vamwe vanhu, uye nzira iyi yekugwamba kweropa haishande zvakanaka mumiviri yavo. Ndipo patinotaura nezvechirwere chinonzi hemophilia . Izvi zvinogona kunge zvakakomba, asi kana uchitarisirwa zvakanaka , chirwere chinogona kurapwa zvakanaka.

Chii chinonzi hemophilia chaizvo?

Zvichitaurwa zviri nyore, hemophilia chirwere chekuti ropa redu harigwambi zvakanaka, zvichireva kuti kana tikabuda ropa, harimire nyore nyore . Ichi chirwere chinowanzo konzerwa nemajini , zvichireva kuti chinogona kupfuudzwa kuburikidza nemajini kubva kuchizvarwa kuenda kune chimwe.

Fungidzira uine ganda diki paruoko rwako. Kazhinji, mamwe mapuroteni ari muropa redu, anonzi ma "clotting factors" , anoshanda pamwe chete kuvhara ronda nekumisa kubuda kweropa. Zvakafanana nekugadzira buri pamadziro.

Asi mumunhu ane hemophilia, chimwe chezvinhu izvi zvinovhara ropa chinoshaikwa zvakakwana, kana kuti chinhu chacho hachishande nemazvo. Ndiro dambudziko. Ndokusaka vachigona kubuda ropa kwenguva yakareba kunyangwe nekukuvara kudiki, kana kuti vanogona kukuvadzwa zviri nyore.

Magwamba eropa anongoerekana aita sei

Kana tatanga kubuda ropa, pane matanho akati wandei ekurimisa.

1. Chinhu chekutanga chinoitika ndechekuti tsinga dzeropa dzinoita zvidimbu. Ipapo huwandu hweropa rinobuda hunoderera zvishoma.

2. Zvadaro, masero madiki anonzi maplatelet muropa redu anosvika panzvimbo yakakuvara obatana, oita rudzi rwedam diki.

3. Tevere, zvinhu zvinogwamba ropa zvandambotaura zvinotanga kushanda, zvichishanda chimwe nechimwe, zvichigadzira mesh yakasimba inonzi fibrin , zvichisimbisa platelet barrier uye zvichimisa kubuda ropa zvachose.

Chinoitika mu hemophilia ndechekuti mudanho rechitatu iri, chimwe chezvinhu zvinokonzera kugwinya kweropa hachipo, saka kugwinya kwakasimba hakuumbike.

Kune mhando dzehemophilia here?

Ehe, kune mhando mbiri huru dzehemophilia, zvichienderana nekuti ndeipi blotting factor isina kukwana.

Hemophilia A

Iyi ndiyo mhando yehemophilia inonyanya kuwanikwa. Inokonzerwa nekusava neclotting factor VIII yakakwana kana kuti kusashanda kwayo nemazvo.

Hemophilia B

Rudzi urwu runonziwo Chirwere cheKisimusi . Chinokonzerwa nekushaikwa kwechinhu chinoumba ropa chinoumba ropa rechipfumbamwe (Factor IX).Hazvina kuipa kuti hazvina kukwana, hazvina kuipa kuti hazvishande nemazvo.

Zviratidzo zvemhando mbiri idzi zvakafanana zvikuru. Zvisinei, zvakakosha kuziva mhando mbiri idzi nemazvo pakurapa. Nekuti kurapwa kunofanirwa kupiwa zvichienderana nechinhu chadzikira.

Kukosha kwemamiriro ezvinhu aya

Kuoma kwehemophilia kunogona kusiyana kubva pamunhu kuenda kune mumwe, zvichienderana nekuti muviri une dambudziko rekushomeka kweropa rakaita sei.

• Hemophilia isina kusimba: Vanhu vane hemophilia isina kusimba vane zvinhu zvinodzivirira ropa kuti rigwambe zvishoma pane zvakajairika. Vanogona kubuda ropa kwenguva pfupi chete kana vakakuvara zvakanyanya, vakavhiyiwa, kana kubviswa zino. Vangasatomboziva kuti vane hemophilia kusvika paitika chimwe chinhu chakakomba.
• Kubuda ropa muropa zviri pakati nepakati: Vanhu ava vane zvinhu zvishoma zvinogwamba ropa. Vanogona kubuda ropa rakawanda kubva mukukuvara kudiki. Dzimwe nguva, vanogona kubuda ropa pasina chikonzero (kubuda ropa kwega kwega).
• Kubuda ropa zvakanyanya: Vanhu ava vane huwandu hushoma hwezvinhu zvinokonzera kugwinha kweropa. Vanogona kubuda ropa mumajoini netsandanyama pasina chikonzero chakajeka. Kunyangwe kukuvara kudiki kunogona kukonzera dambudziko guru.

Sei izvi zvichiitika? Ndezvipi zvikonzero?

Hemophilia inowanzova chirwere chemajini , zvichireva kuti chinopfuudzwa kubva kuvabereki kuenda kuvana kuburikidza nemajini.

Mabviro azvinoita kubva kunhaka (X-linked inheritance)

Jini rehemophilia riri paX chromosome. Unoziva, vakadzi vane maX chromosome maviri (XX), nepo varume vaine X chromosome imwe chete uye Y chromosome imwe (XY).

• Mwana wechikadzi: Anowana X imwe chete kubva kuna amai vake uye X imwe kubva kuna baba vake.
• Mwana wechirume: Anowana X imwe chete kubva kuna amai uye Y imwe kubva kuna baba.

Zvino, kana jini risina kunaka rinokonzera hemophilia riri pa X chromosome,

• Kana mukomana akagara nhaka X chromosome iyoyo isina kunaka kubva kuna amai vake, achava nehemophilia. Nekuti ane X chromosome imwe chete. Kana paine X chromosome pairi, hapana imwe X inotsiva.
• Kana musikana akagara nhaka chromosome X isina kunaka kubva kuna amai vake kana baba vake, asi aine chromosome X ine hutano, haazoratidzi zviratidzo. Asi anenge ari mutakuri . Izvi zvinoreva kuti kunyangwe asina hemophilia, anogona kupa jini risina kunaka kuvana vake. Kashoma, vakadzi vane chromosome vanogonawo kuratidza zviratidzo zvishoma.

Ndosaka hemophilia inowanzoonekwa muvarume .

Fungidzira, kana amai vaine chirwere chehemophilia, mwana wese wechirume anoberekwa ane mukana we50% wekuva nechirwere chehemophilia. Saizvozvowo, mwana wese wechikadzi ane mukana we50% wekuva nacho.

Zvinoitika mumhuri here? (Kuchinja kwemuviri kunoitika netsaona)

Hazvidikanwi nguva dzose kuti mumwe munhu mumhuri ave nehemophilia. Dzimwe nguva, muzviitiko zvinenge 30%, hemophilia inogona kuitika semusiyano wejini. Kana zvakadaro, hapana mumwe mumhuri angave akambova nechirwere ichi kare.

Ndezvipi zviratidzo zvehemophilia? Zvinoonekwa sei?

Zviratidzo zvehemophilia zvinosiyana zvichienderana nekuoma kwechirwere chacho. Zviratidzo zvakajairika zvinosanganisira:

• Kuitika kakawanda kwemavanga makuru, akadzika: Kunyangwe bundu diki rinogona kukonzera mavanga makuru.
• Kubuda ropa nguva dzose kubva pakukuvara, kubviswa kwezino, kana mushure mekuvhiyiwa.
• Kubuda ropa mumhino pasina chikonzero.
• Matadza anobuda ropa.
• Kubuda ropa mujoini (hemarthrosis): Izvi zvinorwadza zvikuru. Joini rinozvimba, rinopisa, uye harigone kufamba zvakanaka. Majoini akadai semabvi, magokora, nemakumbo ndiwo anowanzo kanganiswa. Nekufamba kwenguva, izvi zvinogona kukonzerawo kukuvara kwejoini.
• Kubuda ropa mutsandanyama: Izvi zvinokonzerawo kurwadziwa nekuzvimba.
• Kubuda ropa ne weti kana tsvina.
• Kune vacheche: Dzimwe nguva chiratidzo chekutanga kubuda ropa nguva dzose mushure mekuchecheudzwa. Kana mushure mekubaiwa jekiseni, nzvimbo yacho inogona kuzvimba zvikuru uye kubuda ropa.
• Dambudziko rakakomba, asi risingawanzoitiki, kubuda ropa muuropi. Izvi zvinogona kukonzera zviratidzo zvakaita semusoro wakanyanya, kurutsa, hope, uye pfari. Izvi zvinokonzeresa emergency.

Chiremba angaziva sei kuti chirwere ichi chinonzi hemophilia? (Kuongororwa)

Kana iwe kana mwana wako muine chimwe chezviratidzo izvi, chinhu chakanakisa chekuita ndechekuona chiremba. Chiremba anowanzo ongorora chirwere nenzira dzinotevera:

1. Kubvunza nezvenhoroondo yemhuri: Kuongorora kana paine munhu mumhuri ane hemophilia kana mamwe matambudziko ekubuda ropa.

2. Kuongororwa kwemuviri kunoitwa: Kuongorora maronda, majoini akazvimba, nezvimwewo.

3. Kuongororwa kweropa kunoitwa:

• Kuongororwa kweropa: Izvi zvinoyera kuti zvinotora nguva yakareba sei kuti ropa rigwambe. Semuenzaniso, bvunzo dzakadai sePTT (Partial Thromboplastin Time) uye PT (Prothrombin Time) . Kuwanda kwePTT kunogona kuwedzerwa muropa.
• Kuyedzwa kwechinhu chinovhara ropa: Izvi zvinoshandiswa kuona kana Factor VIII neFactor IX zvisina kukwana, uye kusvika papi. Izvi zvinoshandiswa kuona rudzi uye kuoma kwehemophilia.

Kunyangwe panguva yekuzvitakura, kana paine nhoroondo yemhuri yechirwere chehemophilia, bvunzo dzinogona kuitwa kuti zvionekwe kana mwana wacho aine chirwere chehemophilia.

Ndeapi marapirwo eizvi? (Kurapwa)

Kunyange hazvo hemophilia iri chirwere chisingarapiki, kune mishonga inoshanda zvikuru iripo.Kurapa uku kunogona kubatsira kudzora nekudzivirira kubuda ropa, uye kukubatsira kurarama hupenyu huri nani.

Kurapa Kwekutsiva

Uku ndiko kurapwa kukuru. Kunosanganisira kupa muviri chinhu chinovhara ropa (Factor VIII kana Factor IX) chisina kukwana mumuviri kuburikidza netsinga (intravenous kana IV infusion). Zvinhu izvi zvinogadzirwa kubva muropa revanhu kana kuburikidza ne genetic technology (recombinant products).

Kurapa uku kunoitwa nenzira mbiri:

1. Kurapa kwekudzivirira: Mukuita izvi, chinhu ichi chinopihwa muviri kakawanda pasvondo, ropa risati rabuda. Izvi zvinogona kudzivirira kubuda ropa kamwe kamwe, kunyanya mumajoini. Izvi zvinowanzoitirwa vanhu vane hemophilia yakanyanya.

2. Kurapa kwepaunoda: Muchiitiko ichi, chinhu ichi chinongopihwa chete kana ropa ratanga kubuda. Kurapa uku kunoshandiswa kune vanhu vane hemophilia isina kunyanya kuoma uye avo vasiri kurapwa kwekudzivirira.

Mimwe mishonga

• Desmopressin (DDAVP): Uyu mushonga unogona kushandiswa kuvanhu vane hemophilia A isina kunyanya kuoma. Unoshanda nekuburitsa Factor VIII yakachengetwa mumuviri. Unogona kupihwa semushonga wekupfapfaidza mhino kana jekiseni.
• Mishonga inorwisa fibrinolytic: Semuenzaniso , tranexamic acid . Mishonga iyi inoshanda nekunonotsa kunyungudika kweropa. Inobatsira mumamiriro ezvinhu akadai sekubviswa kwezino uye kubuda ropa mumhino.
• Mishonga inouraya marwadzo: Unogona kutora zvinhu zvakaita separacetamol kuderedza marwadzo anokonzerwa nekubuda ropa mumajoini. Zvisinei, mishonga yakaita seaspirin neNSAIDs (semuenzaniso, ibuprofen, diclofenac) haikurudzirwi kuvanhu vane hemophilia, sezvo inogona kuwedzera njodzi yekubuda ropa.

Unoitei kana wabuda ropa?

Pane zvinhu zvishoma zvaunofanira kuita kana wabuda ropa. Yeuka nzira yeRICE .

• R (Zorora): Zorora joini kana tsandanyama yakakuvara. Ita kuti isafambe.
• I (Aizi): Isa jira rechando panzvimbo yakakuvara kwemaminitsi angangoita 15-20, kakawanda pazuva. Izvi zvinoderedza kuzvimba nekurwadziwa.
• C (Kudzvanya): Putira nzvimbo yakakuvara nebhandeji re elastic kuti inyatsosimba.
• E (Kukwidziridzwa): Chengeta ruoko kana gumbo rakakuvara riri pamusoro pemoyo.

Paunenge uchiita zvinhu izvi, unofanira kutaura nachiremba wako wowana rubatsiro rweFactor kana zvichidikanwa.

Maitiro ekurarama nehemophilia

Kurarama nechirwere chehemophilia kunogona kuoma, asi kana ukabatwa zvakanaka , uchiziva, uye uchitsigirwa, unogona kurarama hupenyu hwakajairika uye hune simba.

• Rutsigiro kubva kuchikwata chevanachiremba vane hunyanzvi: Pakurapa hemophilia,Zvakakosha kuwana rutsigiro kubva kuchikwata chine nyanzvi yeropa, vanamukoti, vanachiremba vemuviri, uye vashandi vemagariro evanhu. Vachakupa mazano ekurapwa, kurovedza muviri, uye maitiro ekuchengetedza hutano hwako.
• Ita mabasa akachengeteka: Vanhu vane hemophilia vanofanira kudzivisa mitambo inogona kukonzera kukuvara kwakanyanya (semuenzaniso, rugby, boxing). Pane kudaro, ita maekisesaizi akachengeteka akadai sekushambira, kufamba, uye kutasva bhasikoro (nengowani). Taura nachiremba wezvekurovedza muviri kuti usarudze maekisesaizi akakunakira.
• Ramba uine hutano hwakanaka hwemazino: Zvakakosha kudzivirira kuora kwezino uye chirwere chemazino, sezvo paine njodzi yekubuda ropa kana uchiita mabasa akadai sekubviswa kwezino. Ramba uchiona chiremba wemazino.
• Kuzivikanwa kweruzivo rwechiremba: Gara uine bracelet kana kadhi rinotaura kuti une hemophilia. Inogona kubatsira zvikuru panguva yenjodzi.
• Rutsigiro rwevanhu: Kutaura nevamwe vanhu vane hemophilia nemhuri dzavo uye kugovana ruzivo rwavo chinhu chinovabatsira zvikuru. Kana paine masangano akadaro, batana navo.
• Tariro yeramangwana: Mishonga mitsva yehemophilia iri kuwanikwa nguva dzose. Tsvagiridzo iri kuitwawo muzvinhu zvakaita sekurapa majini . Saka tinogona kuva netariro yeramangwana.

Mharidzo Yekuenda Nayo Kumba

Hemophilia idambudziko rekugwamba kweropa, asi harisi dambudziko rekutya uye rinogona kugadziriswa zvakanaka .

Chinhu chinonyanya kukosha ndechekutsvaga rubatsiro rwechiremba nekukurumidza kana uine zviratidzo, kuongororwa kwakarurama, uye kutevedzera marapirwo anopiwa.

Kana iwe kana mumwe munhu waunoziva ane hemophilia, yeuka, hausi wega. Neruzivo, rutsigiro, uye kurapwa kwaunoda, iwewo unogona kurarama hupenyu hune hutano uye hunoshanda. Usarasa tariro!

Hemophilia , kubuda ropa, kugwinha kweropa, zvirwere zvemajini, Factor VIII, Factor IX