Ganda remwana wako rakatsvuka uye rakazvimba here? Ngatidzidzei nezveKlippel-Trenaunay Syndrome (KTS)!

Wakamboona here kuti vamwe vana vanozvarwa vaine chiratidzo chekuzvarwa chitsvuku kune rumwe rutivi rwemuviri wavo, kunyanya paruoko kana gumbo, uye ruoko/gumbo racho rakakura zvishoma pane rimwe divi? Kana dzimwe nguva unogona kuona mitsipa iri kudivi iroro? Zvakajairika kuti unzwe kutya kana ukaona chimwe chinhu chakadai. Nhasi tichataura nezvechirwere chinoratidza zviratidzo zvakafanana, izvo zvisingawanzoitiki, zvichireva kuti havasi vese vanochiwana, uye vanozvarwa vari vekuzvarwa nacho. Izvi zvinonzi Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) . Usazvidya mwoyo, tichataura nezvazvo zviri nyore, nenzira yaunogona kunzwisisa.

Chii chinonzi Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS)? Zvichitaurwa zviri nyore...

Fungidzira, KTS chirwere chisingawanzoitiki chinouya nemwana wedu paanouya panyika ino (ndiko kuti, chirwere chekuzvarwa nacho ). Izvi zvinokonzera shanduko diki munzira iyo nyama dzakapfava dzemwana, mapfupa, uye mitsipa yeropa zvinokura. Chimwe chezviratidzo zvikuru zveizvi kuoneka kwechiratidzo chekuzvarwa chine ruvara rwepepuru-tsvuku, kazhinji paruoko kana makumbo, chinonzi 'port-wine stain' . Kazhinji, vanhu vane KTS iyi vanewo mamwe matambudziko ne lymphatic system yavo. Iyi lymphatic system isystem yakakosha inobatsira kuchengetedza mvura yemuviri wedu iri muchiyero.

Parizvino hapana mushonga weKTS. Zvisinei, musavhunduka. Kune nzira dzakawanda dzinoshanda dzekurapa zviratidzo . Kana chirwere ichi chikaonekwa uye chikarapwa nekukurumidza sezvinobvira, senge mushure mekunge mwana aberekwa, matambudziko ehutano anogona kuitika nekuda kweKTS anogona kuderedzwa zvakanyanya.

Vamwe vanachiremba vanodanawo kuti KTS condition CLVM . Iri ndiro bhii rekutanga remazwi mana eChirungu.

• C ndeye Capillaries - idzi itsinga diki dzeropa dzinobatanidza tsinga dzedu netsinga.
• L inomiririra Lymphatic system - Ichi chikamu chemuviri wedu wekudzivirira muviri. Inotakura mvura inonzi lymph mumuviri wese.
• V inomiririra Veins - idzi itsinga dzeropa dzinotakura ropa kuenda kumoyo wedu.
• Vara M rinomirira Malformation . Zvinoreva kuti chikamu chemuviri hachikure zvakanaka, kana kuti pane chirema.

KTS yakatumidzwa zita iri kubva kuna vanachiremba vaviri vekuFrance, Maurice Klippel naPaul Trenaunay, avo vakawana chirwere ichi muna 1900. Nyanzvi dzinofungidzira kuti munhu mumwe chete pavanhu 100,000 pasi rose ane chirwere ichi. Chinogona kukanganisa chero munhu, zvisinei nerudzi kana kuti murume kana mukadzi.

Ndezvipi zviratidzo zveKTS? Unozviziva sei?

Zviratidzo zveKlippel-Trenaunay Syndrome (KTS) zvinonyanya kukanganisa mitsipa yeropa, ma capillaries, nyama dzakapfava, mapfupa, uye lymph vessels mumuviri wedu. Ngationei kuti sei:

1. Kukanganisika kweCapillary (CM):

Apa ndipo panowanikwa 'port-wine stain' yatataura kare. Izvi zvinokonzerwa nekuzvimba kwema capillaries ari pasi peganda redu. Mavanga aya ekuzvarwa anogona kuva chimwe chezviratidzo zvekutanga zvekuti ungave uine KTS. Mavanga aya anogona kuuya nemavara akasiyana-siyana, kubva ku pink yakajeka kusvika ku red purple (wine-red). Sezvaunokura, mavara aya anogona kuita sema blister, akareruka, kana kuti akasviba.

2. Kukanganisika kwetsinga (VM):

Vanhu vanenge vese vane KTS vane matambudziko etsinga. Izvi zvinogona kukanganisa tsinga dziri pamusoro peganda, zvichikonzera mitsinga iri pamusoro peganda, kunyanya muhudyu nemumahudyu. Zvinogonawo kukanganisa tsinga dzakadzika dzinofamba mukati memuviri. Izvi zvinogona kukonzera kuumbwa kweropa mutsinga dzakadzika (Deep Vein Thrombosis - DVT) . DVT chirwere chine njodzi.

3. Kukura kwenyama yakapfava nemapfupa:

Ichi chirwere apo, kubva paudiki, ruoko rumwe kana gumbo rinowanzo kukura kupfuura rimwe. Kazhinji, izvi zvinokanganisa ruoko rumwe kana gumbo, uye kazhinji gumbo rimwe chete. Dzimwe nguva gumbo rimwe rinogona kureba kupfuura rimwe. Izvi zvinogona kukonzera kurasikirwa nekuenzana, kuoma kufamba, uye mafambiro mashoma.

4. Kukanganisika kweLimphatic (LM):

Vamwe vanhu vane KTS vanogona kunge vaine midziyo yelymph yakawedzerwa mu lymphatic system yavo, kana kuti midziyo yelymph iripo inogona kunge isina chimiro chakajairwa. Nekuti midziyo yelymph yakawedzerwa iyi haishande nemazvo, lymphatic fluid inogona kubuda , zvichikonzera kuzvimba mumakumbo, kunyanya tsoka, kana matambudziko muchiuno, dundira, kana muura hwezasi.

Chii chinokonzera KTS? Sei izvi zvichiitika?

Kazhinji, KTS inokonzerwa nekusiyana kwejini rinonzi PIK3CA . Kuchinja kwemajini uku kunoitika nguva nenguva, zvichireva kuti hapana chikonzero chinozivikanwa. Hakugarwe nhaka kubva kuvabereki . Izvi zvinoreva kuti kunyangwe kana mubereki asina KTS, mwana anogona kukura KTS nekuda kwekuchinja kwemajini uku.

Vamwe vanhu vane KTS vasina PIK3CA gene mutation iyi. Saka, vaongorori vanotenda kuti KTS inogona kunge yakakonzerwa nekuchinja kwemajini akawanda. Tsvagiridzo pamusoro peizvi ichiri kuenderera mberi.

Ndezvipi zvinetso zvinogona kuitika nekuda kweKTS?

KTS inogona kukonzera matambudziko akasiyana-siyana. Ndosaka kurapwa nekukasika kuchikosha. Ngatitarisei matambudziko iwayo:

• Kugwamba kweropa: Kunogona kuitika, kunyanya mutsinga dzakadzika (DVT).
• Cellulitis: Urwu utachiona hunokonzerwa nemabhakitiriya hunoitika pasi peganda.
• Kuungana kwemvura uye kuzvimba (Lymphedema): Kunokonzerwa nekusashanda zvakanaka kwehurongwa hwe lymphatic.
• Kubuda ropa mukati memuviri: Kubuda ropa kunogona kuitika mudumbu, mudundira, kana munhengo dzekubereka dzevakadzi.
• Kuvharika kweropa mumapapu: Ichi chirwere chinouraya apo ropa rinogwamba mutsinga dzakadzika rinobuda rovhara tsinga mumapapu.

Kashoma, vanhu vane KTS vanogona kunge vaine zvirema zvekuzvarwa nazvo mumaoko kana mutsoka. Semuenzaniso:

• Kuva neminwe yakawedzerwa (Polydactyly)
• Minwe yakabatana (Syndactyly)

Ko KTS inokonzera marwadzo here?

Ehe, KTS inogona kurwadza.

• Mitsipa yevaricose inogona kukonzera kuvaviwa kana kurwadziwa.
• Matambudziko ekufamba kweropa anogona kukonzera kuzvimba nekurwadziwa, kunyanya mumakumbo epasi.
• Kukura zvakanyanya kwenhengo, senge gumbo, kunogona kukonzera kunzwa kwekurema nekurwadziwa mugumbo iroro.

Vanachiremba vanoongorora sei KTS? (Kuongororwa)

Vanachiremba vanotanga vaongorora KTS zvichibva pazviratidzo zvemuviri. KTS inofungidzirwa kana paine matambudziko munzvimbo mbiri huru dzatakakurukura kare - capillaries, veins, kana kukura kwemakumbo. Sezvo zviratidzo zvakawanda zveKTS zvichionekwa pakuzvarwa, zvinogona kuitika kuti mwana wako aongorore KTS asati abuda muchipatara.

Ndezvipi zviedzo zvinoshandiswa kuongorora KTS?

Zvichienderana nezviratidzo, chiremba anogona kuita bvunzo dzakadai kuti asimbise mamiriro acho uye kuona kuti dambudziko racho rakakura sei:

• Kuongororwa kweCT kana MRI: Tarisa mamiriro enyama dzakapfava nemapfupa.
• Magnetic Resonance Angiogram (MR angiogram): Iyi iongororo yeMRI yakasarudzika inogona kuona mamiriro etsinga dzeropa netsinga.
• Doppler ultrasound: Izvi zvinobatsira kuona kufamba kweropa mutsinga netsinga.

Ndeapi marapirwo eKTS?

Kurapwa kweKlippel-Trenaunay Syndrome (KTS) kunosiyana zvichienderana nezviratidzo zvine munhu mumwe nemumwe.Havasi vese vanopihwa kurapwa kwakafanana. Chinangwa chikuru chekurapa ndechekudzora zviratidzo uye kuderedza njodzi yematambudziko. Ngationei kuti ndedzipi nzira huru dzekurapa:

• Mishonga inodzikisa ropa / Mishonga inorwisa ropa: Semuenzaniso, mishonga yakaita seHeparin . Iyi inoderedza njodzi yekugwamba kweropa mumakumbo (DVT) uye pulmonary embolism.
• Sirolimus: Mushonga uyu unowanzo shandiswa kudzivirira muviri kuti usarambe nhengo yakasimwa. Zvisinei, zvakaonekwawo kuti unodzivirira kukuvara kwetsinga dzeropa kuti dzisanyanya kuipa.
• Masokisi ekudzvanya: Aya ndiwo marudzi emasokisi anobatsira ropa kuti ridzokere kubva kumakumbo kuenda kumoyo. Izvi zvinogona kubatsira kuderedza kuzvimba, kurwadziwa, uye njodzi yekugwamba kweropa.
• Kubvisa ropa mumuviri nemagetsi: Izvi zvinosanganisira kushandisa simba rakasimba kuti uvhare tsinga dzeropa dziri mukati. Izvi zvinoitwa tsinga dzichiripo. Izvi zvinoita kuti nguva yekupora iderere uye marwadzo asanyanya kuderera.
• Kurapa neLaser: Simba rakasimba rinogona kushandiswa kuparadza kana kubvisa nyama isingadiwe. Kurapa neLaser uku kunoshandiswa kujekesa ruvara rwechiratidzo chekuzvarwa chinonzi 'port-wine stain'.
• Kurapa neSclerotherapy: Mukuita izvi, mushonga wakakosha unopinzwa zvakananga mutsinga dzine dambudziko, capillaries, kana lymphatic vessels. Mitsipa yacho inobva yavharika. Uyu mushonga unoshanda zvikuru wekurapa mitsipa ine varicose.
• Kukwidziridza shangu: Kana makumbo ako asina kureba kwakafanana, unogona kuisa kukwidziridza kwakakwirira pane imwe shangu kuti ugadzirise izvi. Izvi zvinogonawo kubatsira kudzivirira scoliosis .
• Kuvhiyiwa: Kuvhiyiwa kunogona kuitwa kugadzirisa matambudziko etsinga uye kuenzanisa kureba kwemakumbo. Kana, kuvhiyiwa kunogona kuitwa kubvisa mafuta akawandisa kana nyama kuti kuderedze saizi yeruoko kana gumbo rakakura. Kashoma, kana chigunwe chikuru chisina kujairika chichiita kuti zviome kupfeka shangu kana kufamba, chigunwe chinogona kubviswa nekuvhiyiwa.

Ko KTS inogona kudzivirirwa here?

Zvinosuwisa kuti, nekuti KTS inoitika netsaona, hapana nzira yekudzivirira kuti isatange . Zvisinei, sezvambotaurwa, kurapwa kwakakodzera kunogona kubatsira vanhu vane KTS kurarama hupenyu hwakanaka.

Munhu ane KTS angatarisira remangwana rerudzii?

Kunyange hazvo pasina mushonga weKTS, zviratidzo zvinogona kugadziriswa. Kazhinji, vanhu vane chirwere ichi vanorarama hupenyu hwakajairwa .

Zvisinei, tarisiro yeKTS inogona kusiyana kubva kumunhu kuenda kumunhu. Zvinoenderana nekuti tsinga dzeropa dzako dzakakomba zvakadii. Izvi zvinogona kuwedzera nekufamba kwenguva. Saka, kana ukatanga kubuda ropa mudumbu, deep vein thrombosis, kana pulmonary embolism , unofanira kutsvaga rubatsiro rwechiremba nekukasika . Kuvhara ropa kana kubuda ropa rakawanda kunogona kuuraya.

Kupiwa mazano ekurapwa nguva dzose uye kurapwa kunogona kuderedza zvikuru njodzi yematambudziko.

Kana ndine chirwere cheKTS, ndinozvitarisira sei? / Ndingatarisira sei mwana wangu?

Kana iwe kana mwana wako aine chirwere cheKTS, ziva zvinhu izvi:

• Chengetedza ganda rako zvakanaka: Zvakakosha kudzivirira hutachiona.
• Nzira dzekudzivirira pamuviri dzine mahormone ane estrogen hadziwanzokurudzirwa: Dzinogona kuwedzera njodzi yekugwamba kweropa. Taura nachiremba wako nezveizvi.
• Tora mushonga wekudzivirira kuumbwa kweropa panguva yekuzvitakura: Chiremba wako achakupa mazano panyaya iyi.
• Tora mishonga inodzikisa ropa usati wavhiyiwa: Deredza njodzi yekugwamba kweropa.

Ndinofanira kuona chiremba rini?

Ona chiremba wako nguva nenguva muhupenyu hwako hwese kuti akuongorore . Izvi zvinobvumira chiremba wako kuti aongorore mamiriro ako uye agadzirise matambudziko matsva angamuka. Kuongororwa nguva dzose kuchabatsira chiremba wako kuona kuti kurapwa kwako kuri kushanda zvakanaka sei uye kuchinja chirongwa chako chekurapa kana zvichidikanwa.

Ndinofanira kuenda kuEmergency Treatment Unit (ETU) riini?

Kana uchifunga kuti une ropa rakagwamba (semuenzaniso, DVT, zviratidzo zvePulmonary Embolism) kana kuti uri kubuda ropa rakawanda (kubuda ropa rakawanda), unofanira kuenda kuchipatara nekukurumidza.

Ndeipi mibvunzo inokosha yekubvunza chiremba?

Kana iwe kana mwana wako aine KTS, mungada kubvunza chiremba wenyu mibvunzo yakaita seiyi:

• Ndeapi marapirwo akanakira ini/mwana wangu?
• Ndinofanira kuuya kuzoongororwa kangani?
• Zvichienderana nemamiriro angu ezvinhu pari zvino, mungati chii nezveramangwana rangu (kufanotaura zvichaitika/maonero angu)?

KTS inotyisidzira hupenyu here?

KTS pachayo haikanganisi zvakananga makore ekurarama. Zvisinei, mamwe matambudziko anogona kuitika nekuda kweKTS, akadai sekubuda ropa mukati memuviri kana pulmonary embolism, anogona kuisa hupenyu panjodzi . Kurapwa nguva dzose kwezvinhu izvi zvinogona kuderedza njodzi yematambudziko.

KTS kuremara here?

Zvinogona kuitika. Kana usingakwanise kushanda nekuda kwematambudziko eKTS, akadai se deep vein thrombosis (DVT) kana pulmonary embolism, unogona kukodzera kuwana mabhenefiti ekuremara. Unogona zvakare kukodzera kuwana mabhenefiti akadai sekupaka mota yekuremara kana uine matambudziko akadai sekufamba netsoka nekuda kwekukurisa makumbo.

Zvinogona kuoma kunzwisisa zviratidzo zvese nematambudziko eKTS panguva imwe chete. Zvisinei, chiremba wako anogona kukutsanangurira zvese uye kukubatsira kurapa matambudziko ako. Usatya kuzivisa chiremba wako nezvekunzwa kwako uye chero zviratidzo zvitsva zvauri kusangana nazvo . Kutaura pachena seizvi kuchaita kuti zvive nyore kukumbira rubatsiro kana uine chero matambudziko.

Zvatinoda kudzoka nazvo kubva munyaya iyi (Mharidzo Yekuenda Kumba)

Zvakanaka, saka tataura zvakawanda nezveKTS, handiti? Heano zvinhu zvishoma zvekurangarira:

• KTS chirwere chisingawanzoitiki, chinozvarwa nacho . Saka usazvidya mwoyo, hausi wega.
• Zviratidzo zvikuru i'port-wine stain', kukura kweruoko/gumbo, uye matambudziko etsinga .
• Kunyange hazvo pasina mushonga wakakwana weizvi, kune mishonga yakanaka kwazvo yekudzivirira zviratidzo .
• Zvakakosha zvikuru kuongorora chirwere ichi uye kutanga kurapwa nekukurumidza .
• Zvakakosha kugara uchitarisirwa nachiremba uye uchirapwa hupenyu hwako hwese.
• Ramba uchitaurirana nachiremba wako zvakanaka . Bvunza chero mibvunzo yaunayo, uye muudze manzwiro ako.

Ndinovimba ruzivo urwu rwakubatsira kunzwisisa zviri nani nezveKTS. Kana iwe kana mumwe munhu waunoziva aine zviratidzo izvi, zvakanaka kutsvaga rubatsiro rwechiremba.

` Klippel-Trenaunay Syndrome, KTS, port-wine stain, birthmark, vascular malformation, lymphatic system, limb older, congenital disorder, red birthmark, vascular malformation, lymphatic system, limb older, genetic disease, CLVM