Ngatidzidzei nezvechirwere chisingawanzoitiki chinokanganisa mapfupa ako neganda rako? (Maffucci Syndrome)

Wakambonzwa nezvechirwere chisinganzwisisike chinongoerekana chakonzera matambudziko pamapfupa ako, uye dzimwe nguva ganda rako? Pamwe wakaona chimwe chinhu chakaita sepfupa richibuda paruoko rwako kana gumbo, kana mavara matsvuku kana epepuru paganda rako. Ndizvo zvatichataura nezvazvo nhasi, chirwere chakaoma zvishoma, uye chisingawanzoitiki. Chinonzi `(Maffucci Syndrome)`. Usazvidya mwoyo, tichataura nezvazvo zviri nyore, nenzira yaunogona kunzwisisa.

Saka, chii chinonzi Maffucci Syndrome iyi?

Zvichitaurwa zviri nyore, Maffucci Syndrome chirwere chisingawanzoitiki chinokanganisa mapfupa neganda. Chinosanganisira zvinhu zvitatu zvikuru:

1. Cartilage inokura zvakanyanya mukati memapfupa ako. Cartilage iyi inhengo yakasimba, inochinjika inofukidza nzvimbo dzakadai semajoini ako. Kana idzi dzichikura kuita mabundu mukati memapfupa ako, tinodzidaidza kuti 'enchondromas'. Idzi hadzina kenza (dzisina njodzi), zvichireva kuti hadzina njodzi pakutanga. Zvisinei, mazana, kana kunyange zviuru, zve 'enchondromas' idzi dzinogona kukura.

2. Aya `(enchondromas)` anokonzera kuremara kwemafupa. Fungidzira, kana chimwe chinhu chikakura mukati mepfupa zvisina kufanira, chimiro chepfupa iroro chinochinja, handiti? Ndizvo zvazviri. Zvinhu zvakaita sekupfupika kwemakumbo, kutambanudza, uye kutyoka zvinogona kuitika .

3. Mapundu eropa anoonekwa setsinga dzeropa dzisina kujairika dzakasangana pamusoro peganda. Izvi zvinogona kuita setsvuku, bhuruu, kana tsvuku.

Matumbu aya, anonzi enchondromas, anowanzo kuwanikwa mumapfupa eminwe nezvigunwe. Zvisinei, anogonawo kukanganisa nzvimbo dzinotevera:

• Maoko
• Makumbo
• Mbabvu
• Dehenya
• Mutsipa wemusana (vertebrae)

Chinokosha ndechekuti, maenchondroma aya pakutanga haasi ekenza (asina njodzi), asi dzimwe nguva anogona kuva nekenza (anokuvadza). Vanhu vakawanda vane Maffucci syndrome (kusvika 50% zvichienderana nedzimwe ongororo) vari panjodzi yakakura yekuva nekenza yemapfupa inonzi chondrosarcoma, inotangira mumasero ecartilage. Vari panjodzi yakakura yekuva nemamwe marudzi ekenza.

Maffucci Syndrome yakajairika zvakadii?

Kutaura zvazviri, chirwere ichi hachiwanzoitiki. Pasi rose kune mazana mashoma ezviitiko zvakataurwa muzvinyorwa zvekurapa, saka hazvishamisi kana usati wambonzwa nezvazvo.

Ndezvipi zviratidzo zveMaffucci Syndrome?

Zviratidzo zveMaffucci syndrome zvinogona kusiyana kubva pamunhu kusvika pamunhu. Vamwe vanhu vanogona kunge vaine zviratidzo zvisina kunyanya kuoma, nepo vamwe vangave nezviratidzo zvakanyanya. Zviratidzo izvi zvinogona kunge zviripo pakuzvarwa, kana kuti zvinogona kutanga kuonekwa pahudiki.

Zviratidzo zvikuru zvinokonzerwa nemabundu emudumbu atakataura nezvawo anonzi ``enchondromas.'' Anogona kukonzera zvinhu zvakaita se:

• Kurwadziwa kwemapfupa
• Kutyoka kwemapfupa - Pfupa rinogona kutyoka kunyangwe kana radonha zvishoma.
• Maoko kana makumbo akakotama
• Mapfupa anobuda - anoonekwa semapundu.
• Muzongoza wakakombama - wakafanana ne scoliosis.
• Osteolysis ( kuputsika kwemapfupa )
• Hurefu hupfupi
• Maoko kana makumbo asina kuenzana - rimwe richitaridzika kunge rakareba kana kuti rakapfupika pane rimwe.

Matumbu etsinga dzeropa, anozivikanwa sehemangiomas, anogona kukonzera zviratidzo zvakaita seizvi:

• Kugwamba kweropa
• Lymphangiomas - Izvi zvakafanana nemapundu azere nemvura yelymph.
• Mapundu matsvuku, epepuru, kana ebhuruu paganda (hemangiomas) - anowanzoonekwa pamaoko. Nekufamba kwenguva, aya anogona kuoma uye kuita makwati.
• Tsandanyama dzisina kukura zvakanaka - munzvimbo yakakanganiswa.

Chii chinokonzera Maffucci Syndrome?

Maffucci syndrome chirwere chemajini. Izvi zvinoreva kuti chinokonzerwa nekuchinja (mutation) mumajini edu. Zvikuru sei, chinokonzerwa nekuchinja kusingatarisirwi mune rimwe remajini maviri anonzi `IDH1` (anonyanya kuwanikwa) kana `IDH2` (kashoma). Vaongorori vanotenda kuti kuchinja kwemajini uku kunoitika mwana achiri mudumbu, kureva kuti, asati aberekwa. Majini aya e`IDH` anobatsira kugadzira `(enzymes)` akakosha pakushanda kwemasero mumuviri wedu. Zvisinei, masayendisiti haasati akwanisa kuwana hukama chaihwo pakati pe`(enzymes)` aya neMaffucci syndrome.

Chinhu chinonyanya kukosha ndechekuti chirwere ichi hachisi chirwere chinogara nhaka. Kureva kuti, hachisi chinhu chinogona kupfuudzwa kubva kuchizvarwa chimwe kuenda kune chimwe nekuti vabereki vaiva nacho. Uku kuchinja kwemajini kunoitika pasina kurongeka.

Maffucci Syndrome inoonekwa sei?

Miedzo iyi inogona kubatsira chiremba kuona chirwere cheMaffucci:

• Kuongororwa kwemuviri: Chiremba achakuongorora uye achatarisa zviratidzo zvinoonekwa (zvakaita semapundu kana kuremara). Vachakubvunzawo nezvezviratidzo zvako uye kana paine mumwe munhu mumhuri mako akambova nematambudziko akafanana.
• X-ray kana CT scans: Izvi zvinogona kutora mifananidzo yakajeka yemapfupa ako. Zvinogona kuona kana paine maenchondroma, kuti apararira kusvika papi, uye kana paine kukuvara kwemapfupa.
• Kutora sampuli dzenyama kuburikidza nekuvhiyiwa uye kudziongorora (`Biopsy`):Dzimwe nguva, kanyama kadiki kanobviswa panzvimbo inofungirwa (senge pfupa kana bundu reganda) koongororwa nemaikorosikopu. Izvi ndizvo zvinoita kuti kaonekwe zvakanaka.

Nyanzvi dzerudzii dzinorapa Maffucci Syndrome?

Kana uine chirwere cheMaffucci, chikwata chenyanzvi dzakasiyana chinogona kuungana kuti chikurape. Semuenzaniso:

• Chiremba weganda: Inobatsira kurapa, kuderedza, kana, kana zvichidikanwa, kubvisa mapundu eganda akadai sehemangiomas.
• Chiremba wemapfupa: Anorapa mavanga, anogadzirisa mapfupa akaremara, uye anogonawo kubvisa mafungu emapfupa.
• Chiremba wezvirwere zvemapfupa: Kana kenza yakaita sechondrosarcoma yatakataura nezvayo kare ikavapo, vanachiremba ava vanobatsira kuibvisa uye kutarisa chirwere ichi muhupenyu hwavo hwese kuti vaone kana ichidzokazve.
• Nyanzvi yeX-ray: Vanonyanya kuita mifananidzo yezvekurapa, senge X-rays uye CT scans, uye vakakosha pakuongorora shanduko mumapfupa nekufamba kwenguva.

Maffucci Syndrome inorapwa sei?

Kutaura chokwadi, hapana nzira yekurapa Maffucci syndrome zvachose parizvino. Saka, zvinangwa zvikuru zvekurapa ndeizvi:

• Kuona kenza nekukurumidza uye kupa mushonga unoshanda zviri nani.
• Kudzivirira kana kurapa kutyoka kwemapfupa.
• Kuderedza zviratidzo zvakaita sekurwadziwa.

Chikwata chenyu chezvekurapa chinowanzo raira bvunzo dzekurapa (dzakaita seX-rays) kuti dziongorore mapfupa enyu. Kana matambudziko emapfupa kana enchondroma ari kukanganisa mabasa enyu ezuva nezuva, marapirwo anogona kusanganisira:

• Kupfeka mabraces kana kuvhiyiwa kugadzirisa scoliosis.
• Kuisa masimbi, masimbi emapfupa, uye kuvhiyiwa kwemapfupa akatyoka.
• Deredza mutsauko pakureba kwemakumbo neshangu dzakakosha (kusimudza shangu), mishonga, kana kuvhiyiwa.
• Kuvhiyiwa kugadzirisa zvirema zviri mumaoko.
• (Enchondromas) inogona kubviswa nekuvhiyiwa. Zvisinei, izvi zvinogona kudzoka.

Kana hemangiomas dziri paganda rako dzichikunetsa, chiremba wako anogona kukurudzira kurapwa kunonzi sclerotherapy. Izvi zvinosanganisira kubaya mushonga muganda kuti ganda riderere kukura. Kana zvichidikanwa, hemangiomas dzinogona kubviswa nekuvhiyiwa.

Ko Maffucci Syndrome inogona kudzivirirwa here?

Sezvatakambokurukura, masayendisiti haasati anyatsonzwisisa kuti kushanduka kwemajini kunokonzera izvi kunoitika sei. Saka, parizvino hapana nzira chaiyo yekudzivirira izvi.

Ramangwana remunhu ane Maffucci Syndrome rakaita sei?

Maffucci syndrome chirwere chisingaperi, chinogara kwenguva refu. Vamwe vanhu vanogona kunge vaine matambudziko madiki emuviri, ayo angasanyanya kukanganisa mabasa avo ezuva nezuva. Zvisinei, kune vamwe, matambudziko emapfupa anogona kunge akakomba, uye kusakwanisa kuita zvimwe zvinhu mumuviri kunogona kuwedzera.

Chinonyanya kukosha ndechekuti chirwere ichi hachikanganisi njere. Zvisinei, kana gomarara rikaitika, pane mukana wekuti rinogona kuderedza makore ekurarama.

Ndingazvitarisira sei semunhu ane Maffucci Syndrome?

Nekuti vanhu vane chirwere cheMaffucci syndrome vari panjodzi yakakura yekubatwa negomarara, zvakakosha kuti mugare muchiongororwa nguva nenguva sezvinokurudzirwa nechikwata chenyu chekurapa. Kana gomarara rikaonekwa nekukasika, mukana wekuti rirapwe unowedzera.

Chii chakasiyana pakati peOllier Syndrome neMaffucci Syndrome?

Ollier syndrome neMaffucci syndrome zvose zvirwere zvinokonzera bundu remaronda rinonzi enchondroma. Zvisinei, muMaffucci syndrome, bundu retsinga dzeropa rinonzi hemangiomas rinoonekwawo. Ollier syndrome haina hemangiomas. Ndiwo musiyano mukuru.

Pane mamwe mazita eMaffucci Syndrome here?

Nekuti hazviwanzoitiki, chirwere ichi dzimwe nguva chinodanwa nemamwe mazita, asi hachiwanzoitiki. Heano mimwe mienzaniso:

• `(Chondrodysplasia ine hemangioma)`
• `(Dyschondroplasia uye cavernous hemangioma)`
• `(Enchondromatosis ine hemangiomata)`
• `(Kast syndrome)`

Kunyangwe paine mazita akawanda akadai, zita rinonyanya kushandiswa ndiMaffucci Syndrome.

Pakupedzisira, meseji yekudzokera nayo kumba

Kana iwe kana mwana wako mukaonekwa kuti mune Maffucci Syndrome, zvinogona kukuomerai zvishoma. Munofanira kunetseka nezvekutyoka kwemapfupa nekenza yemapfupa kweupenyu hwenyu hwese. Zvinogonawo kunetsa kuona nyanzvi dzakasiyana uye kuongororwa nguva nenguva.

Asi, kungwarira seizvi, kunyanya kuongororwa kenza nekukurumidza, kunogona kubatsira zvikuru mukuchengetedza kana kuwedzera hupenyu hwako. Kuonekwa nekurapwa kenza nekukurumidza ndiyo nzira yakanakisisa yekuvandudza hutano hwako. Chiremba wako achakuudza zviratidzo zvekuchenjerera.

Usazvidya moyo. Hausi wega. Kune vanachiremba nemapoka ekutsigirana kuti vabatsire nekutungamira vanhu vanorarama nezvirwere izvi zvisingawanzoitiki. Chinhu chakakosha kuwana ruzivo rwakakodzera uye kutevedzera zano rachiremba wako.

Maffucci syndrome, zvirwere zvemapfupa, cartilage, hemangioma, njodzi yekenza, zvirwere zvemajini, zvirwere zvisingawanzoitiki