Ilmahaagu ma ka weyn yahay carruurta kale marka uu dhasho? Marka taasi dhacdo, waad faraxsanaan kartaa, laakiin waxaa laga yaabaa inaad xoogaa xiiso yeelato, laga yaabee xitaa inaad walwalsan tahay, adigoo isweydiinaya, "Maxay ilmahaygu sidaas u weyn yihiin?" Inta badan, tani waxay sabab u tahay inaad ku dhalatay ilmo dheer oo caafimaad qaba. Si kastaba ha ahaatee, aad dhif u ah, tani waxaa sababi kara xaalad hidde-side oo naadir ah. Maanta, waxaan ka hadlaynaa mid ka mid ah xaaladahaas, Beckwith-Wiedemann Syndrome (BWS) . Ha ka baqin inaad maqasho magacan. Haddii aad ka warqabto tan, adiga iyo dhakhtarkaagu waad wada shaqayn kartaan si aad si wanaagsan u daryeeshaan ilmahaaga.
Si fudud haddii loo dhigo, waa maxay Beckwith-Wiedemann Syndrome (BWS)?
Tani waa xaalad hidde-side oo naadir ah. Waxa dhaca ayaa ah in qaar ka mid ah hiddo-sidayaasha ku lug leh koritaanka jidhka ilmaha ay noqdaan kuwo aad u firfircoon. Natiijo ahaan, qaybo ka mid ah jidhka ilmaha ama jidhka oo dhan ayaa si ka dhakhso badan sidii caadiga ahayd u kora.
Tan waxaa sidoo kale loo yaqaan "Beckwith-Wiedemann spectrum." "Spectrum" macnaheedu waa sida spectrum. Taas macnaheedu waa in xaaladdu aysan si isku mid ah u saameyn ilmo kasta. Carruurta qaarkood waxay yeelan karaan hal ama laba ka mid ah calaamadaha la xiriira tan. Carruurta kale waxay yeelan karaan calaamado badan. Sidaa darteed, ma jiraan laba carruur ah oo qaba xaaladdan oo isku mid ah.
Waxa muhiimka ah ayaa ah in kasta oo aanay jirin dawo joogto ah oo loo heli karo xaaladdan, haddana waxaa jira daawayn aad u wanaagsan oo lagu xakameynayo calaamadaha loogana hortagayo dhibaatooyinka. Iyadoo la helayo daryeel caafimaad oo habboon, carruurtan badankood waxay ku nool yihiin nolol caadi ah oo caafimaad qabta.
Waa maxay astaamaha ugu muhiimsan ee xaaladdan?
Sidaan hore u soo sheegnay, ilmo kasta ma yeelan doono dhammaan calaamadahan. Laakiin waxaa jira dhowr ka mid ah kuwa caadiga ah. Dhakhtarkaagu wuxuu ka shakin doonaa BWS haddii uu arko mid ama in ka badan oo ka mid ah calaamadahan.
| Sifo | Sharaxaad fudud |
|---|---|
| Ka weyn kan caadiga ah (Macrosomia) | Marka ay dhashaan, miisaankooda iyo dhererkoodu aad bay uga sarreeyaan kuwa ilmaha caadiga ah. Way ka dheer yihiin carruurta kale ee da'daas leh. Si kastaba ha ahaatee, koritaankan degdegga ah badanaa wuu gaabiyaa marka uu gaaro da'da 8, waxayna ku soo noqdaan dhererkooda caadiga ah marka ay qaangaaraan. |
| Carrabka weyn (Macroglossia) | Carrabku wuu ka weyn yahay sidii caadiga ahayd. Tani waxay ku adkeyn kartaa ilmaha inuu nuugo oo uu hadhow hadlo. Mararka qaarkood, dhibaatooyin neefsasho ayaa sidoo kale dhici kara. |
| Dhibaatooyinka derbiga caloosha (Omphalocele / Xabadka) | Omphalocele: Xaalad ay xiidmaha ilmaha, sida xiidmaha, uga soo baxaan xuddunta oo ay daboolaan xudunta khafiifka ah halkii ay ka ahaan lahaayeen gudaha caloosha. Hernia-ka Xuddunta: Waa soo bixitaan unugyada caloosha oo dhex mara xuddunta. Kuwaas waxaa lagu sixi karaa qalliin. |
| Ballaarinta hal dhinac oo jirka ah (Hemihyperplasia) | Dhinac ka mid ah jirka (tusaale ahaan, dhinaca midig) ayaa ka weyn dhinaca kale (dhinaca bidix). Tan waxaa lagu xaddidi karaa dhinaca oo dhan ama hal gacan ama lug oo keliya. |
| Sonkor dhiig oo hooseysa (Hypoglycemia) ilmaha dhashay | Maalmaha ugu horreeya ama toddobaadyada ka dambeeya dhalashada, heerarka sonkorta dhiigga ee ilmaha ayaa si khatar ah hoos ugu dhici kara. Maareynta ceelkan waa lama huraan u ah horumarka maskaxda. |
| Sifooyin kale | Beerka oo weynaada (hepatomegaly), cilladaha kelyaha, iyo godad yar yar ama laalaabyo ku yaal dhegaha ayaa laga yaabaa in la arko. |
Miyaynu runtii ka cabsanaa khatarta kansarka?
Kani waa mowduuca ugu cabsi badan waalidiinta marka ay timaado BWS. Haa, carruurta qabta BWS waxay halis sare ugu jiraan inay qaadaan noocyo gaar ah oo kansar carruurnimo ah (gaar ahaan burooyinka Wilms, kansarka kelyaha, iyo hepatoblastoma, kansarka beerka) marka loo eego carruurta kale.
Laakiin, waxaan u baahanahay inaan si cad u fahanno dhowr waxyaalood halkan.
1. In kasta oo khatartu ay sarreyso, haddana guud ahaan wali way hooseysaa. Khatartani waxay saameysaa qiyaastii 7-8 ka mid ah 100 carruur ah oo qaba BWS.
2. Khatartani waxay ugu badan tahay 8da sano ee ugu horreysa nolosha. Intaa ka dib, khatartu si weyn ayay u hoos u dhacdaa.
3. Waxa ugu muhiimsan - baaritaanno caafimaad oo joogto ah!Maadaama dhakhaatiirtu ay ka warqabaan khatartan, dhammaan carruurta qabta BWS waxaa lagu baaraa jadwal joogto ah. Caadiyan, baaritaanka ultrasound- ka caloosha iyo baaritaanka dhiigga (baaritaanka AFP) ayaa la sameeyaa saddexdii biloodba mar.
Faa'iidada ugu weyn ee baaritaannada joogtada ah ayaa ah, haddii kansarku soo baxo, waxaa la ogaan karaa marxaladda ugu horreysa. Kadib , fursadaha bogsashada oo dhammaystiran iyadoo la daaweynayo aad bay u sarreeyaan. Sidaa darteed, waxa ugu muhiimsan waa in aan laga baqin tan, laakiin in baaritaannada la sameeyo waqtigii loogu talagalay iyadoo la raacayo tilmaamaha dhakhtarka.
Maxaa arrintani u dhacaysaa? Waa maxay sababaha?
Sababta arrintani waa mid xoogaa adag. Unug kasta oo jirkeena ku jira wuxuu leeyahay wax la yiraahdo koromosoomyo. Kuwani waxay la mid yihiin buugaagta tilmaamaha ee lagu dhisayo jirkeena. BWS, waxaa jira isbeddel ku yimaada shaqada dhowr hidde-side oo ku jira koromosoom 11 oo xakameeya koritaanka.
Si fudud haddii loo dhigo, hiddo-sidayaasha "xakameeya" koritaanka ayaa yara aamusan, hiddo-sidayaasha "kaxeeya" koritaankana way firfircoonaadaan. Tan waxaa loo yaqaan sawir-qaadista genomic .
- Tani badanaa waa wax iska soo horjeeda: qiyaastii 85% carruurta qabta BWS ma lahan taariikh qoys oo cudurka ah. Taas macnaheedu waa in isbeddelkan hidde-sidaha uu si lama filaan ah u dhaco, si aan kala sooc lahayn.
- Dhaxal dhif ah: Boqolkiiba yar, qiyaastii 10-15%, ayaa laga yaabaa inay dhaxlaan isbeddel hidde ah oo la xiriira xaaladdan mid ka mid ah waalidkood.
- Isku xirka ART: Cilmi-baaris ayaa muujisay in carruurta lagu uureeyo tiknoolajiyada taranka ee la caawiyo (ART), sida IVF (Bacriminta In Vitro) , ay leeyihiin khatar yar oo ah inay yeeshaan xaalado sida BWS. Si kastaba ha ahaatee, cilmi-baarista xiriirkan ayaa wali socota.
Sidee ayay dhakhaatiirtu u ogaadaan cudurkan? (Cudurka lagu ogaado)
BWS waxaa la ogaan karaa ka hor ama ka dib dhalashada ilmaha.
Baadhista Dhalmada Kahor
Inta lagu jiro baaritaanka ultrasound- ka inta lagu jiro uurka, dhakhtarku wuxuu ka shakin karaa BWS haddii uu arko waxyaabaha soo socda:
- Ilmuhu wuu ka weyn yahay sidii caadiga ahayd.
- Dheecaan amniotic ah oo kordhay oo ku wareegsan ilmaha (polyhydramnios)
- Ballaarinta mandheerta
- Ballaarinta kelyaha (nephromegaly)
- Dhibaatada derbiga caloosha (omphalocele)
Haddii aad aragto calaamadahan, dhakhtarkaagu wuxuu xaqiijin karaa xaaladda isagoo sameynaya baaritaan hidde-side oo gaar ah, sida baaritaanka dheecaanka amniotic (baaritaanka dareeraha amniotic).
Kadib marka ilmuhu dhasho (Baadhista Dhalmada kadib)
Marka uu ilmuhu dhasho ka dib, dhakhtarku wuxuu baari doonaa ilmaha wuxuuna raadin doonaa calaamadaha jireed ee aan hore uga soo hadalnay (carrabka weyn, weynaanshaha hal dhinac oo jirka ah, iwm.). Haddii uu jiro shaki, waxaa la qaadi karaa muunad dhiig ah oo laga qaado ilmaha, waxaana la samayn karaa baaritaan hidde-sidaha oo gaar ah si loo xaqiijiyo in ilmuhu qabo BWS iyo waxa sababay.
Waa maxay daawaynta? (Daawaynta)
Maadaama BWS uu saameyn karo qaybo badan oo jirka ah, ilmaha yar laguma daweyn karo hal dhakhtar oo keliya. Koox takhasus leh, oo ay ku jiraan dhakhtarka carruurta, dhakhaatiirta qalliinka, iyo daaweeyeyaasha hadalka, ayaa daryeela ilmaha.
Daaweynta waxaa lagu go'aamiyaa iyadoo lagu saleynayo calaamadaha ilmaha.
| Dhibaato | Daaweynta iyo maaraynta |
|---|---|
| Sonkorta dhiigga oo hooseysa (Hypoglycemia) | Siinta gulukoos (sonkor milix ah) xididka, siinta caanaha si joogto ah, mararka qaarna siinta daawo. Tan si fiican ayaa loogu maareeyaa isbitaalka. |
| Carrabka weyn (Macroglossia) | Isticmaalka ibta naaska ee gaarka ah ee naasnuujinta, daaweynta hadalka, isticmaalka mashiinka CPAP haddii ay dhibaato neefsashadu timaado inta lagu jiro hurdada. Carruurta qaar ayaa laga yaabaa inay u baahdaan inay maraan qalliin lagu yareeyo carrabka. |
| Dhibaatooyinka darbiga caloosha (Omphalocele) | Isla marka ilmuhu dhasho ama wax yar ka dib, xubnaha soo baxa waxaa qalliin loogu celiyaa caloosha, derbiga calooshana waa la xiraa. |
| Ballaarinta hal dhinac oo jirka ah (Hemihyperplasia) | Haddii ay jirto farqi ku yimaada dhererka lugaha, waxaa lagu sixi karaa iyadoo la isticmaalayo kabo gaar ah (orthotics). Dhakhtarku si joogto ah ayuu ula socdaa heerka koritaanka. |
| Khatarta kansarka | Ilaa qiyaastii 8 sano jir, baaritaannada ultrasound-ka caloosha iyo baaritaanka dhiigga (AFP) ayaa la sameeyaa saddexdii biloodba mar. |
Waa maxay nooca mustaqbalka uu ilmuhu yeelan doono? (Saadaal)
Tani waxay noqon kartaa su'aasha ugu weyn ee maskaxdaada ku soo dhacda. In kasta oo BWS ay tahay xaalad adag, haddana carruurta badankood ee qaba xaaladdan waxay ku nool yihiin nolol aad u wanaagsan, farxad leh, iyo nolol caadi ah.
Waxaa jira dhowr arrimood oo go'aamiya mustaqbalka ilmaha:
- Waa maxay calaamadaha uu ilmuhu qabo iyo sida ay u daran yihiin?
- Sida dhakhsaha leh ee cudurka loo sameeyay.
- Haddii daaweynta iyo baaritaanka kansarka la sameeyo waqtigii loogu talagalay.
Haddii cudurka la ogaado goor hore, la siiyo daaweyn habboon, oo si joogto ah loola socdo, ilmuhu wuxuu filan karaa natiijooyin aad u wanaagsan.
Markaad ogaato in ilmahaagu qabo BWS, waxaa laga yaabaa inaad dareento naxdin, murugo, iyo cabsi. Waa wax caadi ah. Waxaa laga yaabaa inaad qabtid su'aalo badan. Kala hadal dhakhtarkaaga dhammaan arrimahan. Isaga ama iyadu waxay awoodi doonaan inay ku siiyaan fahamka ugu fiican ee xaaladda gaarka ah ee ilmahaaga. Xusuusnow, keligaa ma tihid. Waxaa jira koox dhakhaatiir ah oo aad u fiican oo ku caawin kara. Wadajir ahaan, waxaad abuuri kartaa jawiga ugu fiican ee ilmahaagu ku kori karo isagoo faraxsan oo caafimaad qaba.
Fariinta Guriga La Qaadanayo
- Cudurka Beckwith-Wiedemann Syndrome (BWS) waa xaalad hidde-side oo naadir ah oo saameysa horumarka ilmaha. Si isku mid ah uma saamayso dhammaan carruurta.
- Astaamaha ugu muhiimsan waxaa ka mid ah inay ka weyn yihiin sidii caadiga ahayd, carrab weyn, dhibaatooyin caloosha ah, iyo ballaarinta hal dhinac oo jirka ah.
- Carruurta qabta BWS waxay halis yar ugu jiraan inay qaadaan noocyo kansar ah inta ay carruurnimada ku jiraan, laakiin baaritaanka joogtada ah ayaa lagu ogaan karaa goor hore oo si buuxda u bogsiin kara.
- In kasta oo aanay jirin dawo joogto ah oo loogu talagalay xaaladdan, haddana waxaa jira daaweyn aad waxtar u leh oo loogu talagalay dhibaatooyinka soo baxa.
- Iyadoo la adeegsanayo daaweyn iyo kormeer caafimaad oo habboon, carruurta badankood ee qaba BWS waxay ku nool yihiin nolol caadi ah, caafimaad qabta, iyo mid buuxda. Waa lagama maarmaan inaad si dhow ula shaqeyso dhakhtarkaaga.
💬 Comments (0)
Weli faallooyin lama soo dhejin. Faalladaada halkan ku darso markii ugu horeysay.
Ku dar faalladaada