Haddii adiga ama qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo xaalad la yiraahdo Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH), tani waxay noqon doontaa war aad muhiim u ah. 70 sano ka dib, daaweyn cusub oo gaar ah oo loogu talagalay cudurkan ayaa hadda la ansixiyay. Tani runtii waa rajo weyn oo loogu talagalay dadka la nool CAH. Markaa aan eegno waxa ay tahay daawadan cusub, sida ay u shaqeyso, iyo faa'iidooyinka ay leedahay.
Marka hore, aan fahamno, waa maxay CAH?
Si fudud haddii loo dhigo, CAH waa cudur hidde-side ah oo saameeya qanjidhada adrenal-ka. Qanjidhadani waxay ku yaalliin kelyahayaga dushooda. Waxay soo saaraan dhowr hoormoon oo lagama maarmaan u ah jirkeena.
Ka fikir qanjidhka adrenal-ka warshad ahaan. Wax soo saarka ugu weyn ee warshaddan waa hoormoon la yiraahdo cortisol. Kani waa hoormoon aad muhiim u ah oo ka caawiya jirkeena inuu la qabsado walbahaarka, cudurrada, iyo khatarta.
Marka heerarka cortisol ee qofka caafimaadka qaba ay hoos u dhacaan, maskaxdu (sida maareeyaha warshadda) waxay u dirtaa calaamad (amar) loo yaqaan ACTH qanjirka adrenal si uu "u sameeyo cortisol." Laakiin qof qaba CAH, qanjidhka adrenal wuxuu ka maqan yahay ensaym muhiim ah, ama 'shaqaale', oo loo baahan yahay si loo sameeyo cortisol. Markaa iyadoon loo eegin inta ACTH ee maskaxdu dirto, warshaddu ma samayn karto cortisol.
Tani waxay keeneysaa laba su'aalood:
1. Jidhku ma soo saaro cortisol-ka lagama maarmaanka ah .
2. Marka calaamadaha ACTH ee ka imanaya maskaxda ay sii socdaan, nooc kale oo hoormoon ah oo ay soo saarto qanjidhada adrenal , oo loo yaqaan androgens, ayaa si xad dhaaf ah loo soo saaraa .
Androgen-yadan (tusaale ahaan testosterone) waa hoormoonno lab ah. Ragga iyo dumarkuba waxay u baahan yihiin qaar ka mid ah, laakiin CAH-da, aad bay u sarreeyaan. Tani waxay sababi kartaa qaangaarnimada hore, dhalmo la'aan, iyo dhibaatooyin kale oo la xiriira horumarka ilmaha .
Tobannaan sano, daaweynta ugu weyn ee tan waxay ahayd in la siiyo steroids (glucocorticoids) oo u dhaqma sida cortisol dibadda. Tani ma aha oo kaliya inay beddesho cortisol-ka uu jidhku ka maqan yahay, laakiin sidoo kale waxay xakameysaa calaamadda ACTH ee ka timaadda maskaxda, taasoo yaraynaysa soo saarista androgens-ka. Si kastaba ha ahaatee, dhibaatadu waxay tahay in tani ay u baahan tahay in la qaato qiyaaso steroids oo ka sarreeya sidii caadiga ahayd muddo dheer. Tani waxay sababi kartaa waxyeellooyin badan, sida kordhinta miisaanka, khafiifinta lafaha, iyo dhibaatooyinka hurdada .
Sidee ku heshay daawadan cusub?
Saynisyahannadu waxay isweydiiyeen in xal kale loo heli karo dhibaatadan steroid-ka. Halkii aan siin lahayn steroids badan oo dibadda ah, ka waran haddii aan helno hab aan si toos ah u yareyno calaamadda ACTH ee ka imanaysa maskaxda?
Halkaas ayay ka heleen bartilmaameed cusub. Waxay ahayd receptor maskaxda ku jira oo loo yaqaan CRF1. Marka heerarka cortisol hoos u dhacaan, calaamadda ACTH waxaa kiciya CRF1. CAH, habkan waa la carqaladeeyaa.
Markaa saynisyahannadu waxay isweydiiyeen, haddii aan xannibno CRF1-kan, waxaan yareyn karnaa soo saarista ACTH, sax? Haddii taasi dhacdo, soo saarista androgen-ka ayaa sidoo kale la xakameyn doonaa, qiyaasta steroid-ka ee bukaanku u baahan yahay inuu qaato sidoo kale waa la dhimi doonaa.
Fikraddan cusub ayaa ah waxa horseeday horumarinta daawo cusub oo la yiraahdo Crinecerfont. Kani waa daawo loogu talagalay in wax looga qabto dhibaatada aasaasiga ah ee CAH iyadoo la xannibayo CRF1.
Baaritaanno la sameeyo ka hor inta aan la siinin daawada dadka
Dawo cusub lama siin karo dadka isla marka la ogaado. Waxay u baahan tahay in la mariyo baaritaanno taxane ah si loo xaqiijiyo inay ammaan tahay oo waxtar leedahay. Daawada Crinecerfont waxay soo martay dhammaan tallaabooyinkan.
1. Baaritaanka shaybaarka iyo xayawaanka: Tallaabada ugu horreysa waa in daawada lagu tijaabiyo unugyada iyo xayawaanka shaybaarka. Tani waa in la go'aamiyo in daawadu ay sun tahay iyo in kale iyo in kale. Bal qiyaas, hal ka mid ah 10,000 oo daawo oo cusub ayaa ka gudubta caqabadahaas oo dhan waana la ansixiyay.
2. Tijaabooyinka Caafimaadka: Ka dib marka baaritaanka xayawaanku guuleysto, tijaabooyinka aadanaha waxaa lagu sameeyaa dhowr marxaladood.
Sidee ayay yihiin natiijooyinka baaritaanka ee Crinecerfont?
Tijaabooyinka lagu sameeyay daawadan waxay keeneen natiijooyin aad u wanaagsan. Gaar ahaan tijaabooyinka Wajiga II iyo Wajiga III aad bay muhiim u yihiin.
Wejiga II - Natiijooyinka carruurta yaryar
Halkan, koox yar oo carruur yaryar ah (da'doodu u dhaxayso 14-17) oo qaba CAH ayaa la siiyay daawada muddo 14 maalmood ah, waxaana la arkay isbeddellada heerarka hoormoonkooda. Natiijooyinku waxay ahaayeen kuwo la yaab leh.
- ACTH (calaamadaha maskaxda) ayaa hoos u dhacay 57% .
- 17-OHP (tilmaamaha wax soo saarka androgen) ayaa hoos u dhacay 69% .
- Androstenedione (nooc ka mid ah androgen) ayaa hoos u dhacay 58% .
Wejiga III - Natiijooyinka kooxaha waaweyn
Iyada oo ay dhiirigeliyeen natiijooyinkan, saynisyahannadu waxay sameeyeen laba tijaabo oo waaweyn iyagoo adeegsanaya dad waaweyn iyo carruur, halkaas oo qaarkood la siiyay daawada Crinecerfont halka kuwa kalena la siiyay placebo oo u eg daawo laakiin aan wax saameyn ah lahayn.
| Kooxda | Natiijada ugu weyn | Sharaxaad |
|---|---|---|
| Dadka waaweyn (qaadashada Crinecerfont) | Yaraynta qiyaasta steroid-ka | Iyadoo la xakameynayo heerarka hoormoonka, waxaa suurtogal ahayd in la yareeyo qiyaasta maalinlaha ah ee steroids 27% . |
| Dadka waaweyn (waxay qaateen placebo) | Yaraynta qiyaasta steroid-ka | Qiyaasta steroid-ka waxaa la dhimay oo keliya 10%. |
| Carruur (qaadashada Crinecerfont) | Heerarka Androgen iyo qiyaasta steroid-ka | Ka dib 4 toddobaad, heerarka androgen-ka ayaa si weyn hoos ugu dhacay. Dhammaadkii tijaabada, qiyaasta steroid-ka ayaa hoos loo dhigay 18% . |
| Carruur (waxay qaateen placebo) | Heerarka Androgen iyo qiyaasta steroid-ka | Heerarka Androgen-ka ayaa kordhay. Qiyaasta steroid-ka waa in la kordhiyaa qiyaastii 6%. |
Natiijooyinkani waxay si cad u muujinayaan in Crinecerfont ay gacan ka geysato xakamaynta heerarka androgen-ka, iyadoo sidoo kale yareyneysa qiyaasta steroid-ka ee waxyeello u geysan kara bukaanada muddada dheer.
Sidee buu dawadani ammaan u tahay?
Daraasaduhu waxay muujiyeen in dawadan ay leedahay waxyeellooyin yar oo halis ah. Inta badan waxyeellooyinka la soo sheegay waa kuwo yar oo ku meel gaar ah.
- Daal
- Madax-xanuun
- Sanka oo qabow ama sanka oo xirma
- Murqo ama xanuun caloosha ah
- Xanuunka kala-goysyada
Digniinta kaliya ee weyn ee la socota daawadan ayaa ah haddii aadan qaadan qiyaasta saxda ah ee steroids-ka uu dhakhtarkaagu kuu qoro , heerarka cortisol-kaagu waxay hoos u dhici karaan si khatar ah, taasoo horseedi karta xaalad halis ah oo nolosha ah oo loo yaqaan yaraanta adrenal. Si kastaba ha ahaatee, qofna si sax ah u qaatay daawada daraasadaha ma uusan la kulmin xaaladdan . Sidaa darteed, aad ayey muhiim u tahay inaad raacdo tilmaamaha dhakhtarkaaga.
Rajo cusub oo ku saabsan daaweynta CAH
Natiijooyinkan guusha leh awgeed, FDA (hay'adda ugu weyn ee ansixisa daawooyinka) ee Mareykanka ayaa siisay oggolaansho gaar ah daawadan. Crinecerfont (magaca summada Crenessity) ma aha daawo loogu talagalay CAH. Si kastaba ha ahaatee, waa tallaabo weyn oo hore loogu qaaday daaweynta CAH.
Dhakhaatiirtu hadda waxay kuu qori karaan daawadan marka lagu daro daaweyntaada steroid-ka ee hadda jirta (daaweyn dheeraad ah) . Tani waxay kaa caawin kartaa inaad yareyso qiyaastaada steroid-ka. Taas macnaheedu waa inaad la kulmi karto waxyeellooyin yar oo ka yimaada steroid-ka, inaad si fiican u xakameyso heerarka hoormoonkaaga, iyo inaad yeelato tayo nololeed oo wanaagsan.
Fariinta Guriga La Qaadanayo
- CAH (Cudurka Adrenal Hyperplasia ee ku dhasha adrenal) waa cudur hidde-side ah oo saameeya qanjidhada adrenal-ka isla markaana sababa dheelitir la'aanta hoormoonka.
- Crinecerfont (Crenessity) waa daawo cusub oo loo oggolaaday CAH, oo lagu daray daaweynta steroid.
- Tani waxay hoos u dhigtaa heerarka hoormoonka androgen-ka ee sare ee jirka waxayna kaa caawin kartaa yareynta qiyaasta maalinlaha ah ee steroids-ka.
- Marka la yareeyo qiyaasta steroids-ka, waxaa jirta fursad lagu yareeyo waxyeellooyinka la xiriira isticmaalka steroids-ka muddada dheer.
- Inkastoo aysan daawo u ahayn cudurkan, haddana waa tallaabo weyn oo hore loogu qaaday horumarinta tayada nolosha bukaanada CAH.
- Haddii adiga ama ilmahaagu aad qabtid CAH, waa muhiim inaad la hadasho dhakhtarkaaga cudurrada indhaha ama dhakhtarka qoyska si aad u ogaato in daawayntan cusub ay kugu habboon tahay .
💬 Comments (0)
Weli faallooyin lama soo dhejin. Faalladaada halkan ku darso markii ugu horeysay.
Ku dar faalladaada