Magaca waa xoogaa adag in la akhriyo, miyaanay ahayn? "Lymphangioleiomyomatosis". Dhib malahan, aan ugu yeerno LAM . Kani waa cudur sambabada ah oo aad dhif u ah oo inta badan saameeya haweenka. Waa la fahmi karaa inaad cabsan tahay markaad maqasho magac noocaas ah. Laakiin ha welwelin. Maqaalkan, waxaan kaga hadli doonnaa waxa LAM yahay, sababta uu u dhaco, iyo daawaynta loo heli karo si aad u fudud oo saaxiibtinimo leh.
Maxaa si fudud looga jeedaa LAM?
Si fudud haddii loo dhigo, LAM waa marka unugyada muruqa ee aan caadiga ahayn ee gudaha sambabadu ay bilaabaan inay koraan iyagoo aan la xakamayn karin. Sida burooyinka yaryar. Unugyadani way isku ururaan waxayna sameeyaan qaabab yar oo u eg xumbo oo loo yaqaan fiixyo sambabadaada. Waqti ka dib, marka burooyinkani koraan, waxay dhaawici karaan unugyada sambabada ee caafimaadka qaba waxayna ka dhigi karaan kuwo adag in la neefsado.
Xaaladdan kuma koobna oo keliya sambabada. Mararka qaarkood, burooyinka ayaa sidoo kale ka soo bixi kara kelyaha iyo habdhiska lymphatic-ga. Sababta ugu weyn ee tan waa isbeddel ku yimaada hidda-wadaha oo xakameeya koritaanka unugyada jidhkeenna.
Waxaa si gaar ah muhiim u ah in la xasuusto in cudurkani uu ugu badan yahay dumarka da'doodu u dhaxayso 20 iyo 40, taas oo ah, inta u dhaxaysa qaan-gaarnimada iyo joojinta caadada. Sidaa darteed, dhakhaatiirtu waxay aaminsan yihiin in hoormoonka estrogen uu wax ka leeyahay.
Waxaa jira laba nooc oo waaweyn oo ah LAMs.
Cudurka LAM waxaa loo qaybin karaa laba nooc oo waaweyn, iyadoo ay jiraan farqi yar oo u dhexeeya labada.
| Nooca LAM | Sharaxaad fudud |
|---|---|
| TSC-LAM | Kani waa nooc ka mid ah LAM oo ku dhaca dumarka qaba xaalad hidde ah oo loo yaqaan 'tuberous sclerosis'. Taas macnaheedu waa inay ku dhacdo qayb ka mid ah xaalad caafimaad oo kale. |
| LAM-ka goos gooska ah | Noocan waxaa sababa isbeddel hidde-side oo aan kala sooc lahayn (isbeddel) oo dhaca inta lagu jiro nolosha. Lama dhaxlo. Markaa haddii aad qabto noocaan, uma baahnid inaad ka walwasho carruurtaada inay cudurka gudbiyaan. |
Waa maxay calaamadaha cudurka LAM?
Maadaama calaamadaha LAM ay aad ugu eg yihiin cudurrada kale ee sambabada ee caadiga ah, sida neefta, mararka qaarkood waxay qaadan kartaa waqti in la ogaado. Kuwani waa calaamadaha ugu muhiimsan.
- Neefsashada oo adkaata (neefsasho la'aan): Inkasta oo aan marka hore la dareemin, raaxo-darradani way sii kordhi kartaa waqti ka dib. Waxaa ka mid noqon kara dareemid daal xitaa marka aad socoto masaafooyin gaaban, ama neefsasho la'aan marka aad fuuleyso jaranjarada.
- Xiiq-dheer: Dhawaaq jilicsan oo ka imanaya gudaha laabta.
- Xanuunka laabta: Waxaa dhici karta inuu jiro xanuun degdeg ah oo daran oo laabta ah.
- Qufac: Qufac qalalan oo joogto ah.
- Qufac dhiig ama 'chyle': Chle waa dareere xab ah oo ka yimaada habdhiska dheefshiidka. Waa mid caano leh.
Maxay LAM-kan u dhacdaa? Waa maxay sababta?
Sidaan horay u sheegnay, tani waxaa sababa isbeddel ku yimaada hiddo-sideyaasha. Waxaa jira laba nooc oo hiddo-sideyaal ah oo ku jira jirkeenna oo la yiraahdo TSC1 iyo TSC2 . Kuwaas waxay la mid yihiin 'ilaaliyayaal' oo xakameeya koritaanka unugyada jirkeenna. Waxaa loogu yeeraa hiddo-sideyaasha 'bumor cabudhiyaha'. Taasi waa, shaqada hiddo-sideyaashani waa inay ka hortagaan unugyada inay si aan loo baahnayn u qaybsamaan oo ay sameeyaan burooyinka.
Qofka qaba LAM wuxuu leeyahay cillad, ama isbeddel, mid ka mid ah hiddo-sidayaashan, midkood TSC1 ama TSC2. Markaa 'ilaaliyayaashu' si sax ah uma shaqeeyaan. Natiijo ahaan, unugyada muruqa siman waxay bilaabaan inay si aan la xakamayn karin u qaybsamaan, iyagoo sameeya noocyada burooyinka aan hore uga soo hadalnay.
- Fiixyada sambabada
- Burooyinka kelyaha (angiomyolipomas)
- Burooyinka nidaamka lymphatic
Waa maxay dhibaatooyinka suurtagalka ah ee cudurkan?
Dhibaatada ugu badan uguna khatarta badan ee LAM waa sambab burburay (pneumothorax) . Bal qiyaas buro u eg xumbo oo ku jirta sambabka oo si lama filaan ah u qaraxda, taasoo u oggolaanaysa hawada inay ku daadato booska u dhexeeya sambabka iyo derbiga laabta. Tani waxay keentaa in sambabka uu burburo. In ka badan kala bar haweenka qaba LAM waxay la kulmi doonaan xaaladdan ugu yaraan hal mar noloshooda. Badanaa, LAM waxaa marka hore la ogaadaa marka sambabka dumay dhaco.
Waxaa jiri kara dhibaatooyin kale:
- Isu ururinta dareeraha 'chylous' ee ku wareegsan sambabada (chylothorax)
- Dareeraha kale ee ku urura agagaarka sambabada (dheecaanka sambabada)
- Xannibaadda nidaamka limfiga
Sidee dhakhtarku u ogaadaa cudurka LAM?
Ka dib marka uu dhegeysto calaamadahaaga oo uu ku baaro, haddii dhakhtarku ka shakiyo cudurkan, wuxuu dalban doonaa baaritaanno dhowr ah si loo xaqiijiyo.
| Tijaabo | Maxaad ku sameyneysaa tan? |
|---|---|
| Baaritaanada shaqada sambabka | Waxay cabbirtaa sida ugu wanaagsan ee sambabadu u shaqeeyaan iyo inta hawo ee aad qaadan karto oo aad ka bixi karto. |
| Oximetry-ga garaaca wadnaha | Waxay fartaada ku dhejiyaan wax u eg biin waxayna hubiyaan heerka oksijiinta ee dhiiggaaga. |
| Sawir-qaadista (sawir-qaadis) | Sawirka CT-ga , gaar ahaan sawirka HRCT (High-Resolution CT) , ayaa si cad u arki kara burooyinka yaryar ee sambabada. |
| Baaritaanka dhiigga ee VEGF-D | VEGF-D waa borotiin. Heerarka borotiinkan badanaa waxay ku badan yihiin dhiigga dadka qaba LAM. Tani aad bay waxtar ugu leedahay ogaanshaha cudurka. |
| Biyo-baarista sambabada | Haddii baaritaanno kale aysan xaqiijin karin cudurka, qayb yar oo unug ah ayaa laga soo qaadayaa sambabada waxaana lagu baarayaa mikroskoob. Tan waxaa lagu samayn karaa farsamo sida bronchoscopy ama VATS . |
Waa maxay daawaynta loogu talagalay LAM?
Marka hore, weli daawo looma hayo LAM.Laakiin ha welwelin. Hadda waxaa jira daaweyn wax ku ool ah oo kaa caawin kara xakamaynta cudurkan, yareynta astaamaha, iyo ka hortagga inuu ka sii daro.
Daawaynta ugu weyn waa daawo la yiraahdo sirolimus . Waxaa sidoo kale loo yaqaan rapamycin. Dawadani waxay ka shaqeysaa joojinta koritaanka unugyada muruqa ee aan caadiga ahayn. Tani waxay cudurka ka dhigi kartaa mid deggan oo yareysa burooyinka ku jira kelyaha iyo habdhiska lymphatic-ga.
Intaa waxaa dheer, iyadoo ku xiran xaaladdaada, dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa daaweyn kale sida:
- Daaweynta oksijiinta: Haddii heerka oksijiinta ee dhiigga ku jirta uu hooseeyo.
- Bronchodilators-ka la neefsado: Yaree dhibka neefsashada.
- Dhaqancelinta sambabada: Layli iyo talooyin qaab nololeed oo xoojiya sambabada.
- Tallaalka sambabada: Waa ikhtiyaarkii ugu dambeeyay ee la isticmaali karo marka cudurku aad u daran yahay oo aan lagu xakamayn karin daaweyn kale.
Muhiim: Sirolimus wuxuu sababi karaa waxyeellooyin, sida dhaawaca kelyaha iyo khatarta caabuqyada oo kordha. Sidaa darteed, la hadal dhakhtarkaaga faa'iidooyinka iyo khasaarooyinka daawadan ka hor intaadan bilaabin.
Waxyaabaha ay tahay inaad ogaato marka aad la nooshahay LAM
LAM waa xaalad muddo dheer ah. Sidaa darteed, waxaad u baahan doontaa inaad si dhow ula shaqeyso dhakhtarkaaga sambabada. Horumarka cudurka, taas oo ah, xawaaraha uu cudurku ku socdo, way kala duwan tahay qof ilaa qof. Waxay ku xiran tahay dhowr arrimood:
- Waxay ku xiran tahay nooca LAM ee aad haysato.
- Da'daada (dadka qaar, cudurku wuu sii xumaanayaa ka dib marka uu joojiyo caadada).
- Sida jidhkaagu uga jawaabo daawaynta.
Ha ka baqin tallaalka sambabka. Dadka badankood (qiyaastii 64%) uma baahna tallaalka sambabka ilaa 20 sano ama ka badan ka dib marka la ogaado cudurka. Iyada oo ay ugu wacan tahay daawaynta cusub, rajada nolosha dadka la nool LAM hadda aad ayay u sarreysaa. In ka badan 90% dadku wali way nool yihiin 10 sano ka dib markii la ogaaday cudurka.
Goorta la raadinayo talo caafimaad
Markaad la nooshahay cudur sidan oo kale ah, aad bay muhiim u tahay inaad daryeesho jirkaaga.
| Haddii aad leedahay calaamadahan, la tasho dhakhtarkaaga: | |
| |
| Isla markiiba u tag ETU (Qaybta Daaweynta Degdegga ah) haddii aad isku aragto calaamadahan: | |
|
LAM ma kansar baa?
Tani waa dhibaato dad badan haysata. LAM badanaa looma tixgeliyo kansar . Si kastaba ha ahaatee, waxay leedahay astaamo u eg kansarka. Tusaale ahaan, unugyadu waxay u muuqan karaan inay ka faafeen qaybaha kale ee jirka ilaa sambabada iyo kelyaha. Si kastaba ha ahaatee, marka lagu eego mikroskoob, unugyadani uma eka unugyada kansarka, laakiin waxay u eg yihiin unugyada caadiga ah. Sidoo kale, kuma faafaan xubnaha sida beerka ama maskaxda.
Waa wax caadi ah inaad dareento in dhulka hoostiisa lagaa jeexay marka aad ogaato inaad qabto cudur cimrigaaga oo kale ah. Laakiin kaligaa ma tihid. Iyada oo la kaashanayo dhakhtarkaaga, qoyskaaga, iyo asxaabtaada, waxaad la qabsan kartaa xaaladdan.
Fariinta Guriga La Qaadanayo
- LAM waa cudur sambabada ah oo aad dhif u ah oo ku dhaca dumarka.
- Calaamadaha ugu muhiimsan waa neefsashada oo dhib ah, qufac, iyo xanuun laabta ah.
- Tani waxay sabab u tahay isbeddel hidde ah, ee ma aha qaladkaaga.
- In kasta oo aan si buuxda loo daweyn, haddana cudurka si fiican ayaa loo xakameyn karaa iyadoo la isticmaalayo daawooyin sida sirolimus.
- Xiriir joogto ah la samee khabiirka neefsashadaada.
- Xaaladaha degdegga ah sida xanuunka laabta oo daran ama neefsashada oo dhib badan, isla markiiba tag ETU.
💬 Comments (0)
Weli faallooyin lama soo dhejin. Faalladaada halkan ku darso markii ugu horeysay.
Ku dar faalladaada