Waa maxay Porphyria? Aan si fudud uga baranno cudurkan naadirka ah.

Ma si lama filaan ah ayaad u yeelatay calool xanuun daran oo aadan xitaa qiyaasi karin? Mise waxaad la kulantaa xanuun aan la adkaysan karin sida nabarro iyo gubasho marka aad qorraxda ku baxdo? Waxyaalahan gadaashooda, waxaa laga yaabaa inay tahay cudur naadir ah oo loo yaqaan 'Porphyria', kaas oo dad badan oo dalkeenna ku nool aysan xitaa maqlin. Magaca ayaa laga yaabaa inuu u ekaado wax yar oo qariib ah, laakiin tani waa xaalad ay keento hab-raac kiimiko oo jirkeenna ku jira oo qaldama. Markaa aan si fudud uga hadalno arrintan, sidii aan saaxiib u sheegaynay.

Si fudud loo dhigo, waa maxay Porphyria?

Si aan u fahanno tan, aan marka hore eegno dhiiggeenna. Dhiiggeennu waa casaan midabkiisuna waa ogsijiin wuxuuna jirka oo dhan ku qaadaa sababtoo ah wuxuu ka kooban yahay walax gaar ah oo loo yaqaan 'heme' . Soo saarista 'heme'-kan jirkeena wuxuu la mid yahay shaqada warshad weyn. Waa hab-socod adag oo ka dhaca siddeed (8) tallaabo.

Bal qiyaas cunto karinta. Waa inaad ku dartaa waxyaabo kala duwan heerar kala duwan, tallaabo tallaabo. Sidoo kale, waxaa jira borotiinno gaar ah oo loo yaqaan ensaymyo si ay kaaga caawiyaan tallaabo kasta oo lagu sameeyo 'heme'-kan. Waxaa jira ensaym kala duwan tallaabo kasta.

Porphyria waxay dhacdaa marka mid ka mid ah siddeeddan tallaabo la carqaladeeyo, ensaymka mas'uulka ka ah uusan si fiican u shaqeyneynin. Taas macnaheedu waa in kiimikooyinka loo yaqaan porphyrins iyo porphyrin precursors, kuwaas oo la soo saaro inta lagu jiro habka sameynta heme, aan laga saarin jirka oo ay bilaabaan inay ku ururaan gudaha unugyada. Waxay la mid tahay marka mashiinku ku jabo khadka wax soo saarka warshadda, alaabtu way is urursataa. Uruurinta kiimikooyinkan ee jirka ayaa sabab u ah calaamado kala duwan.

Inta badan, sababta cilladaha ensaymkan waa isbeddel hidde ah oo ku dhaca qoysaska. Taas macnaheedu waa in ay jirto fursad ah in xaaladdan ay ku dhacdo qoysaska. Laakiin ha welwelin, dhakhaatiir xirfad leh ayaa kaa caawin kara inaad ogaato xaaladda, maamusho calaamadaha, oo aad yareyso saameynta ay ku leedahay noloshaada.

Waa maxay noocyada ugu muhiimsan ee porphyria?

Waxaa jira ilaa 8 nooc oo ugu waaweyn oo ah porphyria. Laakiin dhammaantood waxaa loo qaybin karaa laba kooxood oo waaweyn iyadoo lagu saleynayo astaamahooda. Tani aad bay u fududahay in la xasuusto.

Hadda aan eegno noocyada hoose ee labadan qaybood.

Noocyada Porphyrias Ba'an

Kuwani waa noocyada keena "weerarrada" degdega ah.

• Porphyria-ga daran ee daran (AIP): Kani waa nooca ugu badan ee ba'an. Waxay keentaa xanuun caloosha ah oo daran, laakiin ma laha dhibaatooyin maqaar.
• Dhaxalka Coproporphyria (HCP): Tani waxay sababi kartaa xanuun caloosha ah iyo nabarro maqaarka ah marka qorraxda la dhigo.
• Variegate Porphyria (VP): Tani waxay sidoo kale sababi kartaa calool xanuun iyo finan maqaarka ah.
• Alad-Deficiency Porphyria: Tani waa mid aad iyo aad u naadir ah. Calaamaduhu badanaa waxay soo muuqdaan carruurnimada.

Noocyada Porphyrias-ka Maqaarka

Kuwani waa noocyada saameeya maqaarka. Kuwaas waxaa sidoo kale loo qaybiyaa laba qaybood: kuwa keena finanka iyo kuwa keena xanuun aan lahayn finanka.

Nabaro maqaarka ah oo ka soo baxa maqaarka:

• Porphyria Cutanea Tarda (PCT): Kani waa nooca ugu badan ee porphyria, badanaana wuxuu dhacaa marka uu qaangaaro.
• Cudurka Erythropoietic Porphyria (CEP): Waa xaalad aad dhif u ah oo daran. Calaamaduhu way muuqdaan marka la dhalayo.

Porphyria maqaarka aan lahayn vesicular:

• Erythropoietic Protoporphyria (EPP) iyo X-linked Porphyria (XLP): Labadan nooc, halkii ay ka ahaan lahayd nabarro, maqaarku wuxuu noqdaa mid aad u xanuun badan, bararsan, barara, iyo casaan marka uu qorraxda la kulmo.

Waa maxay astaamaha cudurkan?

Calaamaduhu aad bay u kala duwan yihiin iyadoo ku xiran nooca cudurka 'porphyria' ee aad qabtid. Dadka qaar waxay leeyihiin calaamado aad u fudud, halka kuwa kalena ay yeelan karaan calaamado daran oo halis gelin kara nolosha. Dadka qaar waxay yeelan karaan hidda-wadaha laakiin weligood ma dareemaan wax calaamado ah.

Aan u kala saarno astaamahan si loo fahmo si fudud.

Waa maxay sababaha iyo waxyaabaha kiciya porphyria?

Sida aan hore uga soo hadalnay, sababta ugu weyn ee arrintani waa isbeddel hidde-side. Laakiin waxa muhiimka ah halkan waa in qof kasta oo hidde-side leh uusan yeelan doonin astaamo. Dad badan ayaa ku nool sidayaal hidde-sideyaashan iyagoon wax dhibaato ah qabin.

Si "weerar" leh calaamado muujinaya cudurka ba'an ee porphyria uu u dhaco, waxaa loo baahan yahay 'kicin' gaar ah. Kicinayaashani waxay sababaan in jidhku u baahdo 'heme' dheeraad ah, taas oo markaa keenta in daciifnimada habkaas ay soo baxdo, kiimikooyin waxyeello lehna ay ku ururaan jirka.

Waa kuwan qaar ka mid ah waxyaabaha ugu muhiimsan ee kiciya:

• Heerarka hoormoonka dheddigga oo kordha: Gaar ahaan waqtiyada qaarkood ee wareegga caadada ee bil kasta ee haweeneyda.
• Daawooyinka qaarkood: Tusaale ahaan, qaar ka mid ah daawooyinka xanuunka joojiya, suuxinta, iyo kiniiniyada ka hortagga uurka.
• Isticmaalka xad-dhaafka ah ee khamriga.
• Sigaar cabid.
• Xaddidaadda qaadashada cuntada: Soonka ama cunista cunto aad u yar oo karbohaydrayt ah.

Sidee dhakhtarku ku heli karaa tan?

Markaad dhakhtarkaaga u sheegto calaamadahaaga, isaga ama iyadu way ku baari doonaan oo way ku weydiin doonaan haddii qof qoyskaaga ka mid ah uu leeyahay calaamado la mid ah. Maadaama cudurka porphyria uu yahay cudur naadir ah, mararka qaarkood waxay qaadan kartaa waqti in si sax ah loo ogaado.

Baaritaannada shaybaarka waxaa inta badan la sameeyaa si loo xaqiijiyo cudurka.

• Baaritaanka kaadida: Inta lagu jiro "weerarka ba'an ee porphyria," heerarka kiimikooyinka loo yaqaan ALA iyo PBG ee kaadida ayaa aad u sarreeya. Kani waa baaritaanka ugu weyn ee lagu ogaanayo cudurka.
• Baaritaannada dhiigga
• Baaritaannada saxarada

Baaritaannadani waxay kaa caawin karaan inaad go'aamiso nooca saxda ah ee porphyria aad qabto. Kadib, haddii loo baahdo, baaritaanka hidde-sidaha ayaa la sameyn karaa.Markaan sidaas sameyno, waxaan sidoo kale xaqiijin karnaa isbeddelka hidde-sidaha ee sababay tan.

Sidee loo daaweeyaa?

Xulashooyinka daaweyntu way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran nooca cudurka 'porphyria' ee aad qabtid iyo darnaanta calaamadahaaga. Dhakhtarkaagu wuxuu kuu samayn doonaa qorshe daaweyn oo adiga kugu habboon.

Daaweynta Porphyria Ba'an

Haddii aad "weerar" la kulanto, badanaa waa inaad isbitaalka ku jirtaa oo aad daaweysaa .

• Dawo la yiraahdo 'Hemin' ayaa lagu shubaa xididka si loo yareeyo heerarka kiimikooyinka waxyeellada leh (ALA iyo PBG) ee ku ururay jirka.
• Daawooyinka kale ayaa la siiyaa si loo xakameeyo astaamaha sida xanuunka daran, lallabbo, iyo qalal.
• Dareeraha milixda (IV) ayaa la siiyaa si loo saxo heerka fuuq-baxa iyo milixda ee jirka.
• Si looga hortago soo noqoshada "weerarka", waxaa lagu talin karaa in la tallaalo Givosiran bil kasta.
• Waxa ugu muhiimsan waa in laga fogaado waxyaabaha kiciya ee aan hore uga soo hadalnay.

Daaweynta Porphyrias-ka Maqaarka

Noocyadan, daawaynta ugu muhiimsan uguna muhiimsan waa in la ilaaliyo maqaarka.

Intaa waxaa dheer, waxaa jira daaweyno kale oo ku xiran nooca:

• Daawada EPP/XLP: Waxaa jira qalab yar oo lagu tallaalo oo loo yaqaan 'Afamelanotide' oo la geliyo maqaarka hoostiisa. Daawada laga sii daayo tan waxay kaa caawineysaa yareynta xanuunka la socda soo-gaadhista qorraxda.
• PCT-ga:
• Phlebotomy: Si looga saaro birta xad-dhaafka ah jirka, xaddi yar oo dhiig ah ayaa la qaadaa waqtiyo gaar ah .
• Hydroxychloroquine: Daawadan, oo loo isticmaalo qiyaaso yar, waxay ka caawisaa jirka inuu baabi'iyo porphyrins-ka ku ururay jirka iyada oo loo marayo kaadida.
• CEP: Ilaalinta qorraxda oo adag ayaa lagama maarmaan ah. Haddii dhiig-yaraantu daran tahay, dhiig-shubid ayaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto. Sida kaliya ee cudurkan si buuxda loogu daaweyn karo waa tallaal dhuuxa lafta ah .

Sidee loola noolaan karaa xaaladdan?

Marka lagu ogaado cudurka porphyria, noloshaada way is beddeli doontaa. Baaritaannada joogtada ah ee dhakhtarkaaga ayaa qayb ka noqon doona noloshaada. Tani waa muhiim si loola socdo xaaladda iyo in la arko haddii ay jiraan dhibaatooyin.

La noolaanshaha cudur naadir ah oo sidan oo kale ah waxay noqon kartaa mid shucuur ahaan aad u culus. Mararka qaar waxaa laga yaabaa inaad la yaabto sababta ay tani adiga keligaa kuugu dhacayso. Kala hadal dhakhtarkaaga, qoyskaaga, ama saaxiib aad ku kalsoon tahay dareenkaaga. Ku biirista koox taageero ah oo loogu talagalay dadka qaba xaaladdan waxay sidoo kale noqon kartaa caawimo weyn. Xasuuso inaadan kaligaa ahayn.