Kelyaha ilmahaaga ma si fiican uma shaqeynayaan? Aan ka warqabno cudurkan Potter Syndrome!

Haddii aad tahay hooyo uur leh, waxaa laga yaabaa inaad aad uga walwasho caafimaadka ilmahaaga, sax? Waa wax caadi ah in la isweydiiyo in ilmahaagu si fiican ugu korayo caloosha iyo in wax walba si fiican u socdaan. Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad aad dhif u ah oo saameyn karta dhallaanka. Waxaa loo yaqaan Potter Syndrome. Waxaa laga yaabaa inaad walwalsan tahay markaad tan maqasho, laakiin aad ayey muhiim u tahay inaad ka warqabto.

Si fudud loo dhigo, waa maxay Potter Syndrome?

Hagaag, aan u kala qaadno. Cudurka Potter syndrome, oo mararka qaar loo yaqaan taxanaha Potter , waa xaalad naadir ah oo saameysa horumarka ilmaha inta uu ku jiro ilmo-galeenka. Sababta ugu weyn ee tan ayaa ah in kelyaha ilmuhu aysan si fiican u kobcin ama shaqadooda ay daciif tahay . Ma ogtahay in marka ilmuhu ku jiro ilmo-galeenka, ay ku hareeraysan yihiin dheecaan badan oo amniotic ah. Kelyuhu waxay door weyn ka ciyaaraan ilaalinta xaddiga dareeraha amniotic-ga. Markaa marka kelyuhu aysan si fiican u shaqeyn, xaddiga dareeraha amniotic-ga ayaa yaraada. Tani waa waxa ay dhakhaatiirtu ugu yeeraan oligohydramnios.

Nasiib darro, mararka qaarkood ilmo ayaa dhasha isagoon labada kelyood lahayn, xaalad loo yaqaan "Bilateral Renal Agenesis", taasoo noqon karta mid dilaa ah. Si kastaba ha ahaatee, carruurta qaar ayaa laga yaabaa inay noolaadaan haddii astaamahooda ay yihiin kuwo fudud ama haddii dheecaanku aanu aad u darnayn. Si kastaba ha ahaatee, carruurtani waxay yeelan karaan xaalado daba-dheeraada oo sambabada iyo kelyaha ah markay gaboobaan.

Yaa u badan inuu saameeyo xaaladdan?

Dhab ahaantii, xaaladdan oo loo yaqaan Potter syndrome waxay saameyn kartaa ilmo kasta. Sababtoo ah waxay si toos ah ula xiriirtaa dheecaanka amniotic-ga oo aan ku filnayn. Si kastaba ha ahaatee, daraasado qaar ayaa lagu ogaaday in dhallaanka labka ah ay u badan tahay inay yeeshaan xaaladdan .

Cudurka Potter ma la iska dhaxlaa?

Tani waa xoogaa adag. Cudurka Potter syndrome ma aha xaalad hidde ah. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira xaalado keeni kara. Aan eegno waxay yihiin:

• Cudurka kelyaha ee polycystic: Tan waxaa laga dhaxli karaa hooyada ama aabaha (autosomal dominant) ama labada waalidba (autosomal recessive). Tani waxay keentaa in fiixyadu ka sameysmaan kelyaha.
• Agenesis-ka Kelyaha: Tani waa guuldarada kelyaha inay soo baxaan. Mararka qaarkood tani waxaa sababi kara isbeddello ku yimaada hiddo-sideyaasha FGF20 ama GREB1L. Xaaladdan waxaa lagu dhaxli karaa hab autosomal dominant ah ama qaab autosomal recessive ah. Taas macnaheedu waa in ilmuhu uu dhaxlo isbeddelkan hidde-sidaha mid ka mid ah ama labada waalid.
• Isbeddellada hidde-sideyaasha ee soo noqnoqda: Mararka qaarkood, isbeddel hidde-side oo aan kala sooc lahayn ayaa sababi kara cudurka Potter, xitaa haddii uusan jirin qof qoyska ka mid ah oo hore u qabay xaaladdan.

Sidee ayuu u badan yahay xaaladdan?

Cudurka Potter syndrome waa xaalad aad dhif u ah . Waxaa lagu qiyaasaa in xaaladdani ay saameyso hal cunug oo keliya 4,000 ilaa 10,000 oo carruur ah oo dhasha. Markaa ha ka welwelin markaad maqasho. Laakiin waa muhiim inaad ka digtoonaato.

Sidee ayuu Potter syndrome u saameeyaa jirka ilmaha?

Tani waa waxa ugu muhiimsan. Cudurka Potter syndrome wuxuu saameeyaa sida xubnaha gudaha ee ilmaha, gaar ahaan kelyaha, u koraan una shaqeeyaan . Sidaad ogtahay, kelyuhu waa xubno muhiim ah oo ka saara qashinka iyo dareeraha dheeraadka ah jirkeena. Marka ilmuhu ku jiro ilmo galeenka, kelyuhu waxay soo saaraan kaadi. Kaadidan waxaa loo warshadeeyaa sidii dareere amniotic ah.

Markaa, haddii kelyaha ilmuhu si fiican u shaqeyneynin, ma soo saari doonaan dareere amniotic ah oo ku filan oo ku hareeraysan. Dareeraha amniotic-ga ayaa ah waxa ilmaha dejiya. Marka dareerahan lumo, sida xubnaha iyo jirku u koraan ayaa saameeya. Si kale haddii loo dhigo, xubnuhu si buuxda uma koraan . Markaa xubnahaasi si sax ah uma qaban karaan shaqadooda. Tani waa waxa keena calaamadaha halista ku ah nolosha.

Waa maxay calaamadaha Potter syndrome?

Calaamadaha cudurka Potter syndrome way kala duwanaan karaan ilmo ilaa ilmo, darnaanta xaaladduna way kala duwanaan kartaa. Calaamadahani waxay sidoo kale saameyn karaan uurkaaga, taasoo keeni karta dhalmo dhicis ah .

Dareeraha amniotic la'aanta

Inta uurka la leeyahay, waxaa jira dareere cad oo jaalle ah oo ku wareegsan ilmaha. Kani waa dareeraha amniyootiga. Tani waxay ilaalisaa ilmaha waxayna siisaa meel uu ku koro. Waxay u dhaqantaa sidii caqabad u dhaxaysa derbiga ilmo-galeenka iyo ilmaha. Carruurta qaba cudurka Potter syndrome ma haystaan ​​​​dareeraha amniyootiga oo ku filan, sidaa darteed cadaadiska ka imanaya derbiga ilmo-galeenka ayaa saameeya habka uu ilmuhu u korayo.

Astaamaha gaarka ah ee wejiga iyo jidhka

Cadaadiska ka dhasha la'aanta dareeraha amniotic wuxuu saameeyaa habka uu jirka ilmaha u korayo. Tani waxay sababi kartaa astaamo gaar ah oo wajiga ah. Tan waxaa loo yaqaan "Potter facies" . Astaamahani waa:

• Gadhku si fiican uma korayo (wuxuu u muuqdaa inuu soo jeestay).
• Laablaab ka hooseeya bushimaha hoose.
• Indhuhu aad bay u kala fog yihiin.
• Buundada Naha ayaa si siman u fidsan.
• Dhegaha oo hooseeya iyo carjawda dhegaha oo yaraata.
• Maqaarku wuxuu ku laalaadaa geesaha indhaha.

Cadaadiskani wuxuu sidoo kale saameyn karaa horumarka qaybaha kale ee jirka ilmaha. Tusaale ahaan:

• Gacmaha iyo lugaha oo gaabanaya.
• Awood la'aan in si sax ah loo fidiyo loona toosiyo kala-goysyada, iyo adkaansho (murqaha).
• Cabbirka ilmaha yar marka loo eego da'da uurka.

Xubno aan horumarsanayn ama si khaldan u shaqaynayn

Calaamadaha saameeya xubnaha ayaa ah kuwa ugu khatarta badan nolosha.Cudurka Potter syndrome, horumarka ilmaha ayaa saameeya, sidaa darteed xubnaha gudaha ma helaan tilmaamaha ama waqtiga ay u baahan yihiin si ay si habboon u koraan. Calaamadaha ka dhalan kara waa:

• Xaaladaha wadnaha ee lagu dhasho.
• Cudurrada indhaha (tusaale ahaan cataract, muraayadda indhaha oo la isku dhejiyo).
• Cudurrada kelyaha (shaqo la'aanta kelyaha ee daba-dheeraatay, cillad kelyaha ah, cudurka kelyaha ee polycystic).
• Cudurrada sambabada (cudurka sambabada ee daba-dheeraada, dhibka neefsashada).

Kobaca kelyaha ee aan caadiga ahayn ayaa sidoo kale saameeya xaddiga kaadida ee uu ilmuhu dhali karo. Tani sidoo kale waa calaamad ay dhakhaatiirtu raadiyaan marka ay ogaanayaan cudurka Potter.

Waa maxay sababaha keena Potter syndrome?

Waxaa jira dhowr arrimood oo sababi kara cudurka Potter syndrome. Waa kuwan:

• Kelyaha oo aan si fiican u korin ama aan lahayn wax kelyo ah.
• Cudurka kelyaha ee polycystic.
• Xanuunka caloosha prune (Cudurka caloosha prune / Eagle-Barrett syndrome)
• Xirmidda marinnada kaadida.
• Daadinta dareeraha amniotic-ga oo ka dhalata dillaaca xuubka.
• Xaaladaha caafimaad ee aan la xakamayn karin ee hooyada, tusaale ahaan, nooca 1aad ee sonkorowga.

Calaamadahan, gaar ahaan kuwa saameeya kelyaha, waxay dhacaan sababtoo ah ma jiraan dheecaan amniotic ah oo ku filan ilmo-galeenka oo ku wareegsan ilmaha .

Maxaa dheecaankan amniyootiga hoos u dhacaya?

Aan si faahfaahsan u eegno arrintan. Sababta ugu weyn waa koritaan aan caadi ahayn oo kelyaha ah .

Ma ogtahay in inta uurka la leeyahay, ilmahaagu uu ku dul sabeeyo dareere cad oo jaalle ah oo loo yaqaan dareeraha amniotic. Dareerahani wuxuu ilaaliyaa ilmahaaga wuxuuna ka caawiyaa inuu koro inta uurkaagu socdo? Horraantii uurkaaga, dareeraha amniotic-ga wuxuu ka kooban yahay biyo iyo nafaqooyin ka yimaada jirkaaga. Ilmahaagu wuxuu cabaa dareeraha amniotic-ga. Inta u dhaxaysa toddobaadyada 16 iyo 20, ilmahaagu wuxuu bilaabaa inuu gacan ka geysto dareeraha amniotic-ga. Sidee ku ogaatay? Markaad kaadiso! Ilmahaagu wuxuu cabaa dareerahan ka dibna wuxuu u soo baxaa kaadi ahaan. Tani waxay dhacdaa wareeg.

Markaa, haddii ilmahaagu qabo cudurka Potter syndrome, xubnaha kaadida sameeya, kuwaas oo ah kelyaha, si fiican uma koraan, ama way maqan yihiin, ama ma shaqeynayaan. Maadaama ilmuhu uusan kaadin karin, ma ku dari karo xaddiga dareeraha amniotic ee ilaaliya. Taasi waa sababta ay u yar tahay dheecaanka amniotic-ga ee ilmo galeenka.

Ma jiraan noocyo kala duwan oo ah cudurka Potter syndrome?

Haa, dhakhaatiirtu waxay kala saaraan noocyada kala duwan ee cudurka Potter syndrome, iyadoo ku xiran calaamadaha saameeya kelyaha.

• Cudurka Classic Potter syndrome: Kani waa nooca ugu badan. Wuxuu dhacaa marka ilmuhu dhasho isagoon labada kelyood lahayn.
• Nooca I ee cudurka Potter syndrome:Noocan xaaladdan waxaa sababa xaalad loo yaqaan cudurka kelyaha ee polycystic, kaas oo laga dhaxlo labada waalid waana xaalad autosomal recessive ah. Xaaladdan, fiixyadu waxay ka sameysmaan kelyaha.
• Nooca II ee cudurka Potter syndrome: Noocan cudurka waxaa sababa cillado ku yimaada horumarka kelyaha ee ka dhaca ilmo galeenka inta lagu jiro uurka.
• Nooca III ee Potter syndrome: Tani waxaa sidoo kale sababa cudurka kelyaha ee polycystic, sida nooca I. Si kastaba ha ahaatee, waxaa laga dhaxlaa hal waalid oo keliya (Autosomal dominant).
• Nooca IV ee cudurka Potter syndrome: Noocan cudurka waxaa sababa xannibaad ku timaadda marinnada kaadida (caabuqa kaadi mareenka) taasoo ay ugu wacan tahay korriin aan caadi ahayn oo ilmaha ku jira ilmo galeenka.

Sidee loo ogaadaa cudurka Potter syndrome?

Cudurka Potter syndrome waxaa lagu ogaan karaa inta lagu jiro uurka iyada oo loo marayo baaritaanka dhalmada kahor . Calaamad muujinaysa in xaaladdan aad qabtid inta lagu jiro uurka waa la'aanta dareeraha amniotic ee ku wareegsan ilmaha. Dhakhtarkaagu wuxuu tan raadin doonaa inta lagu jiro baaritaanka ultrasound. Waxay sidoo kale raadin doonaan calaamadaha jireed sida adkaanta kala-goysyada (murqaha).

Haddii aan tan la ogaan ka hor inta uusan ilmuhu dhalan, dhakhtarku wuxuu sameyn doonaa baaritaan jireed ka dib marka ilmuhu dhasho si loo hubiyo astaamaha. Calaamadahan waxaa ka mid ah:

• Kaadida oo aad u yar.
• Inaad yeelato astaamo gaar ah oo wajiga ah.
• Neefsashada oo dhib ah.

Baaritaanno noocee ah ayaa la sameeyaa si loo xaqiijiyo tan?

Dhakhtarku wuxuu sameyn karaa dhowr baaritaan si loo xaqiijiyo ogaanshaha cudurka:

• Baaritaanka dhiigga ee hidda-wadaha si loo aqoonsado hidda-wadaha mas'uulka ka ah calaamadaha.
• Ka hubi sambabadaada, kelyahaaga, iyo kaadi mareenka ilmahaaga baaritaanno sawireed sida raajo, MRI, ama ultrasound .
• Baaritaannada dhiigga ama kaadida si loo hubiyo heerarka elektrolytka iyo ensaymka.
• Baaritaanka echocardiogram si loo hubiyo calaamadaha cudurka wadnaha.

Waa maxay daawaynta arrintan?

Daaweynta cudurka Potter waxay ku xiran tahay darnaanta dhibaatooyinka sambabada iyo wadnaha (hypoplasia sambabada) ee saameeya ilmahaaga, iyo sidoo kale fursadaha la heli karo si loo taageero shaqada kelyaha ilmahaaga.

Ka fikir, ilmahaaga koraya wuxuu u baahan yahay inuu ku hareeraysan yahay dareere amniotic ah inta uu uurka leeyahay si uu sambabbadiisa si sax ah ugu kobco. Haddii laabta ilmuhu ay aad u dheeraato, waxay waayi kartaa unugyo sambabba oo ku filan si ay u noolaadaan dhalashada ka dib.

Daaweynta ilmaha dhashay ee kelyaha si buuxda u shaqayn waa mid aad u adag. Xaaladaha qaarkood, faragelinta daryeelka degdegga ah waa mid xaddidan, daryeelka xanuunka dhallaankana waxaa loo isticmaalaa in lagu hayo ilmaha iyo waalidiinta isla markaana lagu siiyo raaxo ilmaha.Daaweynta habka ayaa laga yaabaa inay tahay ikhtiyaar.

Haddii ilmahaagu uu noolaado ka dib dhalashada, daaweyntu waxay inta badan diiradda saari doontaa ka hortagga calaamadaha halista gelinaya nolosha. Daawayntan waxaa ka mid noqon kara:

• Isticmaalka qalabka taageerada neefsashada (tusaale ahaan qalabka neefsashada ).
• Daawooyinka taageerada ah ee caawiya shaqada sambabka.
• Qalliinka lagu hagaajinayo ama looga saarayo xannibaadaha ku jira marinnada kaadida.
• Qalliin si loo hagaajiyo quudinta iyada oo loo marayo daaweynta nafaqada IV, tuubo nasogastric ah, ama tuubo quudin.
• Dialysis waa daaweyn lagu saarayo sunta ku ururta dhiigga sababo la xiriira cilladaha kelyaha. Haddii daaweynta dialysis-ku aysan guuleysan dhowr sano ka dib, dhakhtarku wuxuu kugula talin karaa in kelyaha lagu tallaalo .

Iyadoo ku xiran goorta la ogaado ilmaha, daaweyntu waxay bilaaban kartaa inta lagu jiro uurka. Waxa kale oo aad xaq u yeelan kartaa daaweyn baaritaan ah, sida amnioinfusion, taas oo dareere ku dareysa godkaaga amniotic si loo beddelo dareeraha ku wareegsan ilmahaaga. Daaweyntani waxay si fiican u shaqeysaa ka hor 22 toddobaad ee uurka.

Ma laga hortagi karaa cudurka Potter syndrome?

Nasiib darro, ma jirto si looga hortago cudurka Potter syndrome .

Maxaan filan karaa haddii ilmahaygu qabo cudurka Potter syndrome?

Ma jirto daawo loo heli karo cudurka Potter syndrome. Inta badan, haddii xaaladdan la ogaado goor hore inta lagu jiro uurka, dhakhtarkaagu wuxuu qorsheyn karaa dhalmo ammaan ah wuxuuna ku siin karaa daaweyn si uu u caawiyo ilmahaaga inuu noolaado ka dib dhalashada.

Calaamadaha cudurka Potter syndrome waa kuwo halis gelinaya nolosha. Si kastaba ha ahaatee, haddii aan sambabada iyo kelyaha ilmahaaga si xun loo saameyn, ilmahaagu wuxuu yeelan karaa saadaal yar oo ka wanaagsan.

Maadaama daaweyntu ay bilaabato isla markiiba dhalashada ka dib, dhammaan daaweyntu ma aha kuwo guuleysta. Waxaa laga yaabaa inay u baahdaan inay sameeyaan qalliinno badan horraantii noloshooda.

Waa maxay rajada nolosha ee ilmaha qaba cudurka Potter?

Carruurta lagu ogaado cudurka Potter syndrome waxay yeelan karaan cimri dherer aad u gaaban . Tani way ka duwan tahay qof walba, waxayna ku xiran tahay calaamadaha. Haddii calaamaduhu ay daran yihiin, iyo haddii horumarka iyo shaqada xubnaha waaweyn sida wadnaha, sambabada, iyo kelyaha ay saameeyaan, saadaasha ma fiicna. Carruurta badankood ma noolaadaan maalmaha ugu horreeya nolosha . Xaaladaha khafiifka ah, halkaas oo calaamaduhu aysan aad u daranayn oo xubnaha aysan si weyn u saameyn, cimriga ayaa laga yaabaa inuu xoogaa ka dheeraado.

Dhakhtarkaagu wuxuu kula hadli doonaa khataraha ka dhalan kara baaritaanka ilmahaaga, wuxuuna kugula talin doonaa daaweyn si loo dheereeyo noloshiisa. Haddii ogaanshaha ilmahaaga uu yahay mid halis ah, daryeelka xanuunka ayaa laga yaabaa inuu kaa caawiyo inaad la qabsato murugada ka dhalata inaad waydo qof aad jeceshahay.La-talin murugo ama murugo ayaa sidoo kale lagu talin karaa.

Goorma ayaan dhakhtar u tagaa?

Haddii aad dareento wax isbeddel ah inta aad uurka leedahay, gaar ahaan haddii ilmahaagu si lama filaan ah u joojiyo dhaqdhaqaaqa ka dib marka uu si fiican u socdo , isla markiiba la tasho dhakhtarkaaga. Ilmahaagu wuxuu ku dhalan karaa ka hor intii la filayay. Sidaa darteed, aad bay muhiim u tahay inaad baaritaanno joogto ah la yeelato dhakhtarkaaga si aad ugu diyaargarowdo dhalashada ilmahaaga.

Su'aalo noocee ah ayaan weydiiyaa dhakhtarkayga?

Waa wax caadi ah inaad maskaxdaada ku haysato su'aalo badan waqti sidan oo kale ah. Isku day inaad dhakhtarkaaga weydiiso su'aalahan:

• Waa maxay sababta hoose ee keenta in ilmahaygu cudurka qabo?
• Ma u baahan doonaa qalliin ka dib marka ilmahaygu dhasho?
• Waa maxay waxyeellooyinka ka dhasha daawaynta aad ku talisay?
• Waa maxay habka ugu ammaansan ee aan ilmahayga ugu dhali karo cudurka Potter syndrome?
• Maxaan sameyn karaa si aan ilmahayga uga caawiyo inuu noolaado?

Waxay noqon kartaa waayo-aragnimo aad u naxdin badan oo adag in lala tacaalo wararka sheegaya in ilmahaagu uusan ka badbaadi karin ogaanshaha khatarta ah ee nolosha. Dhakhtarkaagu si dhow ayuu kula shaqeyn doonaa si loo ogaado ogaanshaha ilmahaaga. Waxay hubin doonaan in ilmahaagu uu badbaado qabo iyo inuu helo daaweyn degdeg ah si loo yareeyo astaamaha dhalashada ka dib.

Ugu dambeyntii, waxyaabo la xasuusto

Cudurka Potter Syndrome waa xaalad runtii qalbi jab leh. Markaad wax ka barato, waxaad dareemi kartaa murugo iyo cabsi aad u badan. Taasi waa caadi.

• Xasuuso in tani ay tahay xaalad aad dhif u ah .
• Sababta ugu weyn ee tan loo sameeyay waa in kelyaha ilmaha aysan si fiican u kobcin sidaas darteedna ay yaraato dheecaanka amniotic-ga .
• Ogaanshaha hore ee uurka waa muhiim .
• Haddii calaamaduhu daran yihiin, carruur badan ma noolaan doonaan . Aad bay u adag tahay in tan la ogaado, laakiin waa muhiim in si daacad ah looga hadlo.
• Keligaa ma tihid. Kooxdaada caafimaadka, qoyskaaga, iyo asxaabtaada ayaa ku taageeri doona xilligan adag . Ha ka labalabeyn inaad la-talin raadsato haddii loo baahdo.

Waxaan rajeyneynaa in macluumaadkani uu kaa caawiyay inaad fahamto xaaladdan naadirka ah. Haddii aad qabtid wax su'aalo dheeraad ah, ha ka labalabeyn inaad la hadasho dhakhtarkaaga.

` Cudurka Potter, Cudurka Potter, ilmaha, kelyaha, dareeraha amniotic, uurka, astaamaha, daaweynta