Ilmahaagu ma qabaa dhibaatooyin maqal iyo arag labadaba? Aan ka hadalno Usher Syndrome!

Ma aragtay in maqalka ilmahaaga yar uu yara xumaaday? Malaha waxay bilaabeen inay socdaan wax yar ka dib marka loo eego carruurta kale? Markaa, markay sii weynaadaan, ma dareentaa inay dhibaato kala kulmaan inay habeenkii wax ku arkaan iftiin hooseeya? Haddii ay jiraan wax ka badan mid ka mid ah dhibaatooyinkan, sababtu way ka duwanaan kartaa sida aad u malaynayso. Maanta waxaan ka hadlaynaa xaalad naadir ah oo saddexdoodaba hal mar wada saamaysa: maqalka, aragga, iyo mararka qaarkood dheelitirka, laakiin si weyn loogama hadlo bulshada dhexdeeda. Tan waxaa loo yaqaan Usher Syndrome.

Waa maxay dhab ahaan Usher Syndrome?

Si fudud haddii loo dhigo, cudurka Usher waa xaalad dhaxal ah. Waxay inta badan dadka qaar ku keentaa lumis maqal, lumis arag, iyo dhibaatooyin dheelitiran. Uga fikir sida qaab-dhismeedka sida jirkeenu u kori doono. Xaaladdan waxaa sababa isbeddel aad u yar oo ku yimaada hiddo-sidayaashan, oo loo yaqaan isbeddel. Isbeddelkan hidde-side awgeed, xubnaha la xiriira maqalka iyo aragga si habboon uma koraan inta ilmuhu ku korayo ilmo-galeenka.

Calaamadaha xaaladdan badanaa waxay ku jiraan dhalashada (dhalasho) ama waxay bilaabaan inay soo muuqdaan carruurnimada. Aad dhif u ah, calaamadaha ayaa soo bixi kara marka qaangaarnimada la gaaro. Ma jirto daawo loo heli karo xaaladdan. Laakiin ha welwelin. Waxaa jira siyaabo badan oo lagu maareeyo calaamadahan oo looga caawiyo ilmahaaga inuu ku noolaado nolol wanaagsan.

Ma jiraan noocyo kala duwan oo arrintan ah?

Haa, waxaa jira ilaa 10 isbeddel hidde-side oo la yaqaan oo sababa. Cudurka Usher syndrome waxa loo qaybiyaa saddex nooc oo waaweyn, iyadoo ku xiran sida hidde-sidayaashan loo sameeyo. Dhammaan noocyadani waxay sababi karaan dhibaatooyin maqal, arag, iyo dheelitirnaan. Laakiin farqiga ugu weyn ee u dhexeeya waa waqtiga ay calaamaduhu bilaabmaan iyo darnaantooda.

Si aan u fududeyno in la fahmo, aan tan ku eegno jadwal .

Xaaladani maaha mid aad ugu badan Sri Lanka. Waxay saameysaa inta u dhaxaysa 3 iyo 6 qof 100,000 oo qof adduunka oo dhan.

Waa maxay calaamadaha ugu muhiimsan ee xaaladdan?

Aan hadda si faahfaahsan uga hadalno astaamahan.

• Dhego la'aan: Carruurta qaar ayaa laga yaabaa inay ku dhashaan dhego la'aan ama ay maqalkoodu aad u daciif yahay. Kuwa kale, maqalkoodu si tartiib tartiib ah ayuu u bilaabmaa inuu hoos u dhaco marka ay weynaadaan.

• Aragga oo luma: Tani waxaa sababa xaalad loo yaqaan Retinitis Pigmentosa (RP) . Si fudud haddii loo dhigo, waa burburka tartiib tartiib ah ee unugyada xasaasiga u ah iftiinka (ulaha iyo koonaha) ee ku jira isha indhaheenna.
• Calaamadda koowaad: indho la'aanta habeenkii. Awood la'aanta in si cad wax loo arko xaaladaha iftiinka hooseeya, sida habeenkii.
• Marxaladda xigta: Cidhiidhi ahaanshaha goobta aragga (aragga godka). Waxay la mid tahay in la eego godka, iyadoo aragti toosan oo keliya la eegayo oo aan lahayn aragti durugsan. Waqti ka dib, xaaladdani waxay noqon kartaa mid daran oo horseedi karta indho la'aan dhammaystiran.

• Arrimaha dheelitirka: Tani waxay si gaar ah u saamaysaa carruurta qaba nooca 1aad. Qaybaha dhegta gudaha ee ka caawiya xakamaynta dheelitirka ayaa waxyeellooba. Xaaladdani waxay sababi kartaa in qaybahani ay waxyeelloobaan. Tani waa sababta carruurtani ay u qaataan waqti ay ku bartaan socodka. Waxay dareemi karaan inay si joogto ah u dhacayaan.

Maxaa arrintani u dhacaysaa? Waa maxay sababta?

Sidaan hore uga soo hadalnay, tani waa xaalad gebi ahaanba hidde-side ah. Qaabkan dhaxalka waxaa loo yaqaan qaabka dib-u-soo-noqoshada autosomal . Taas macnaheedu waa in si ilmuhu u yeesho xaaladdan, ilmuhu waa inuu dhaxlaa hidda-wadaha cilladaysan ee ka yimaada hooyada iyo aabaha labadaba .

Bal qiyaas, haddii ilmuhu uu dhaxlo hidda-wadaha cilladaysan oo ka yimaada hooyada oo keliya iyo hidda-wadaha caafimaadka qaba ee ka yimaada aabaha, ilmuhu cudurka ma qaadi doono. Laakiin ilmuhu wuxuu noqon doonaa side hidda-wadaha cilladaysan. Inkasta oo uusan lahayn astaamo, haddana wuxuu hidda-wadaha u gudbin karaa carruurtiisa.

Sideen ku ogaan karaa inaan qabo xaaladdan?

Habka ogaanshaha wuu kala duwan yahay iyadoo ku xiran calaamadaha iyo nooca ilmaha.

Bal qiyaas, haddii ilmahaaga lagu ogaado inuu qabo dhibaato maqal inta lagu jiro baaritaanka maqalka ee lagu sameeyo isbitaalka isla marka uu dhasho ka dib, dhakhaatiirtu waxay samayn doonaan baaritaanno dheeraad ah si ay u baaraan arrinta. Kadib, haddii ay ka shakiyaan cudurka Usher, waxay ku talin karaan baaritaanno hidde-side .

Haddii ilmahaagu muujiyo dhibaatooyin maqal ama aragga ah markuu weynaado, dhakhtarkaaga qoyska (dhakhtarka carruurta) ayaa kuu gudbin doona khabiiro.

• Baaritaannada Maqalka: Dhakhtarka dhegaha iyo dhakhtarka maqalka ayaa si wada jir ah u sameeya baaritaanno kala duwan si loo ogaado heerka maqalka ilmaha.
• Baaritaannada aragga: Dhakhtarka indhaha ayaa baari doona indhaha ilmaha, gaar ahaan si uu u hubiyo dhaawaca soo gaaray isha, sida retinitis pigmentosa. Waxay sidoo kale samayn doonaan baaritaanno lagu cabbirayo aragga durugsan.

Waa maxay daawaynta arrintan?

In kasta oo xaaladdan aan si buuxda loo bogsiin karin, haddana waxaa jira waxyaabo badan oo aad sameyn karto si aad u maareyso calaamadaha. Dhakhaatiirtu waxay qorsheeyaan daaweynta iyadoo lagu saleynayo xaaladda ilmaha, da'da, iyo darnaanta calaamadaha.

• Qalabka lagu rakibo dhegta gudaha: Carruurta ku dhasha maqal la'aan daran waxaa lagu caawin karaa inay maqlaan dhawaaqyo iyadoo la adeegsanayo qalabkan, kaas oo qalliin lagu geliyo dhegta gudaha.
• Qalabka Maqalka: Kuwani aad bay u faa'iido badan yihiin carruurta qaba maqal la'aan dhexdhexaad ah.
• Qalabka aragga caawiya: Muraayado leh muraayado gaar ah oo sifeeya iftiinka, iyo aaladaha weynaynta ayaa la isticmaali karaa.
• Adeegyada faragelinta hore: Tani aad bay muhiim u tahay. Bilaabidda daaweynta hadalka, daaweynta dabiiciga ah, iyo tababarka luqadda calaamadaha da'da yar waxay si weyn u caawin kartaa horumarka ilmaha.

Su'aalo Muhiim ah oo aad weydiin karto dhakhtarkaaga

Waa wax caadi ah inaad su'aalo badan qabtid marka aad wax ka barato xaalad naadir ah. Ha ka baqin ama ha ka labalabeyn inaad waxaas oo dhan kala hadasho dhakhtarkaaga. Waa kuwan su'aalo aad weydiin karto:

• "Immisa nooc oo ah cudurka Usher ayaa ilmahaygu qabaa?"
• "Daawada noocee ah ayaad ku talinaysaa?"
• "Ma dhici kartaa in ilmahaygu uu gebi ahaanba waayo aragiisa waqti ka dib?"
• "Ma la i baari karaa si loo arko in aniga ama xaaskayguba ay qabaan isbeddellada hidde-sidaha ee sababa tan?"

Araggayaga, maqalkayaga, iyo dheelitirkayagu waa saddex ka mid ah dareenka ugu muhiimsan ee aan u isticmaalno si aan ula macaamilno adduunka. Markaa waalid ahaan, waa wax dabiici ah inaad dareento walwal, murugo, iyo cabsi marka aad ogaato in ilmahaagu uu luminayo waxyaalahan. Laakiin xusuusnow, keligaa ma tihid. Waxaa jira daaweyn caafimaad oo badan, adeegyo taageero, iyo barnaamijyo caawin kara ilmahaaga. Dhakhtarkaaga iyo kooxdaada caafimaadku waxay fahmi doonaan dareenkaaga waxayna ku siin doonaan hagitaanka aad u baahan tahay.