Ma jirkaaga ku dhacdaa burooyin qariib ah? Aan ka hadalno cudurka von Hippel-Lindau (VHL).

Waxaa laga yaabaa inaad la yaabban tahay sababta aan u sii wado bararro qariib ah oo ku dhaca jirkayga oo dhan, ama sababta cudurada qaar aysan u dhammaan doonin. Mararka qaarkood sababta arrintani waxay noqon kartaa mid ka sii dhib badan sida aan u malaynayno. Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad naadir ah laakiin aad muhiim u ah in laga warqabo. Taasi waa cudurka von Hippel-Lindau, ama waxaan ugu yeernaa `(VHL)` marka la soo koobo.

Waa maxay von Hippel-Lindau (VHL)? Aan si fudud u fahanno.

Hagaag, hadda waxaad u badan tahay inaad la yaaban tahay waxa uu yahay `(VHL)`. Si fudud haddii loo dhigo, von Hippel-Lindau waa xaalad hidde-side oo naadir ah. Waxay dhacdaa marka ay jirto `(isbeddel hidde ah)` ama isbeddel ku yimaada qaar ka mid ah hidde-sideyaasha jirkaaga. Sababtaas awgeed, waxaad u badan tahay inaad yeelato burooyinka `(malignant)`, iyo sidoo kale burooyinka `(benign)` iyo fiixyada, qaybo kala duwan oo jirkaaga ah. Dhakhaatiirtu mararka qaarkood waxay xaaladdan ugu yeeraan `(von Hippel-Lindau syndrome`).

Cilmi-baaris ayaa lagu ogaaday in 97% dadka qaba isbeddelka hidde-sidaha ay yeelan doonaan burooyinkan iyo kuwa kale ee la xiriira VHL marka ay gaaraan da'da 65. Inta badan, daaweynta ugu weyn ee burooyinka la xiriira VHL waa qalliin lagu saarayo burooyinka.

Kansarrada noocee ah ayaa lala xiriirin karaa cudurka VHL?

Haddii aad qabto xaaladdan `(VHL)`, waxaad halis dheeraad ah ugu jirtaa inaad qaaddo mid ama in ka badan noocyada kansarka ee soo socda:

• Kansarka kelyaha ee Clear cell (ccRCC): Kani waa nooca ugu badan ee kansarka kelyaha. Sida ay sheegeen khubaradu, inta u dhaxaysa 25% iyo 60% dadka qaba VHL ayaa qaadi kara kansarkan. Xusuusnow, kelyuhu waa mid ka mid ah xubnaha ugu muhiimsan jirkeena, sidaa darteed kansarka ku jira waa wax aad looga walwalo.
• Burooyinka neerfaha endocrine ee ganaca (NETs-ka ganaca): Kuwani waa nooc naadir ah oo buro ah oo ka bilaabma unugyada endocrine-ka ee ganacaaga. Waxay ku samaysmi karaan inta u dhaxaysa 9% iyo 17% dadka qaba VHL.
• Pheochromocytoma: Kani waa buro naadir ah laakiin la daweyn karo oo ka soo baxda qanjirka 'adrenal'. Burooyinkani waxay ku bilaaban karaan buro aan kansar ahayn, laakiin waxay noqon karaan kansar dambe. Waxay ku dhacaan 10% ilaa 20% dadka qaba VHL.
• Cystadenomas-ka seedaha ballaaran: Xaaladdani waxay saamaysaa dumarka. Waxay ku dhacdaa qiyaastii 10% dumarka qaba VHL. Waa buro ka soo baxda meel u dhow tuubooyinka fallopian-ka.

Waa maxay burooyinka aan kansarka ahayn ee la socda VHL?

Ma aha oo kaliya kansarka, laakiin sidoo kale burooyinka aan kansarka ahayn, taas oo ah, burooyinka aan ku faafin qaybaha kale ee jirka (metastasize), ayaa soo bixi kara marka VHL la helo. Tan ugu muhiimsan waa hemangioblastoma.Kuwani waa burooyinka aan kansarka ahayn ee ka sameysma xididdada dhiigga ee maskaxda, laf-dhabarta, ama isha. Inkastoo aysan faafin, haddana way weynaan karaan oo waxay saameyn karaan unugyada ku hareeraysan, taasoo keenta dhibaatooyin caafimaad oo halis ah.

Noocyada hemangioblastomas ee la arki karo ee la xiriira `(VHL)` waa:

• Hemangioblastoma-da Retinal: Kani waa nooc ka mid ah burooyinka ka soo baxa isha. Xitaa waxay keeni kartaa lumis arag. Cilmi-baaris ayaa soo jeedinaysa in uu ku dhaco 60% dadka qaba (VHL).
• Hemangioblastomas-ka maskaxda iyo unugyada maskaxda: Kuwani waa burooyinka maskaxda. Waxay saameyn karaan dheelitirkaaga waxayna sababi karaan dhibaatooyin kale. Waxay saameeyaan inta u dhaxaysa 13% iyo 72% dadka qaba VHL.
• Hemangioblastoma-da laf-dhabarta: Noocan hemangioblastoma wuxuu ku dhacaa inta u dhaxaysa 13% iyo 50% dadka qaba (VHL).

Intaa waxaa dheer, haddii aad qabto VHL, waxaad sidoo kale halis ugu jirtaa inaad yeelato burooyinka aan kansarka ahayn iyo fiixyada sida:

• Cystadenomas-ka Epididymal: Kuwani waa burooyinka saameeya ragga. Waxay ka soo baxaan epididymis, oo ah qaab-dhismeed yar oo u eg tuubo oo kaydiya shahwada, meel u dhow xiniinyaha. Waxay ku dhacaan inta u dhaxaysa 25% iyo 60% ragga qaba VHL.
• Burooyinka sacyada Endolymphatic (ELST): Kuwani waa burooyinka aad dhif u ah. Haddii aad qabto VHL, waxay ku soo bixi karaan dhegta gudaha. Xaaladdani waxay saameysaa inta u dhaxaysa 10% iyo 25% dadka qaba VHL.
• Fiixyada: Kuwani waa fiixyo dareere ku jira. Dadka qaba VHL waxay ku dhici karaan fiixyadan kelyaha iyo ganaca.

Sidee ayuu u badan yahay cudurka VHL?

Tani waa xaalad aad dhif u ah. Waxay saameysaa qiyaastii hal qof 36,000 oo qof. Dadka badankood ee qaba VHL waxay bilaabaan inay muujiyaan calaamado bartamaha 20-meeyada. Taas macnaheedu waa inaad ka taxaddarto tan da'da yar.

Waa maxay calaamadaha cudurka von Hippel-Lindau?

Maadaama xaaladdani ay sababi karto in burooyinka ay ka sameysmaan jirkaaga oo dhan, calaamaduhu way kala duwanaan karaan. Waxay ku xiran tahay meesha burooyinka ay joogaan iyo cabbirka burooyinka. Waxaa laga yaabaa inaad la kulanto calaamado sida kuwan:

• Madax xanuun soo noqnoqda.
• Dhego beelid ama dhawaq joogto ah oo dhegaha ku dhaca (tinnitus).
• Dhiig kar sare.
• Lumitaanka dheelitirka marka la socdo.
• Xoogga muruqa oo yaraada ama dhib ku ah isku-dubaridka dhaqdhaqaaqa.
• Arrimaha aragga.
• Matag.

Bal qiyaas, sidee baan uga walwali lahayn haddii aan yeelanno mid ama laba ka mid ah calaamadahan? Markaa haddii aad isku mar isku aragto dhowr ka mid ah calaamadahan, waa muhiim inaad raadsato talo caafimaad.

Maxaa sababa cudurka VHL?

Cudurka Von Hippel-Lindau waa cudur dhaxal ah . Waxay dhacdaa marka aad dhaxasho nuqul aan caadi ahayn oo ah hidda-wadaha xakamaynta burooyinka ee loo yaqaan VHL oo ka yimid mid ka mid ah waalidiintaada.

Si fudud haddii loo dhigo, "hidde-sidayaasha xakamaynta burooyinka" waxay joojiyaan unugyada inay si dhakhso ah u qaybsamaan, taasoo horseedi karta kansar. Waxay la mid tahay biriiga gaadhiga. Laakiin haddii hiddo-sidayaashani isbeddelaan, waxay la mid tahay ka saarista biriiga oo la saaro dardar-gelinta. Koritaanka unugyadu si aan la xakamayn karin ayuu u degdegaa.

Cudurka waxaa lagu kala qaadaa qaab dhaxal ah oo autosomal dominant ah. Taas macnaheedu waa haddii mid ka mid ah waalidiintaada uu leeyahay hidda-wadaha VHL ee aan caadiga ahayn, waxaad haysataa 50% fursad aad ku dhaxli karto oo aad ku qaadi karto cudurka von Hippel-Lindau. Si kastaba ha ahaatee, cilmi-baaris ayaa muujisay in qiyaastii 10% dadka qaba VHL aysan lahayn taariikh qoys oo cudurka ah. Tani waxay ka dhigan tahay in isbeddellada hidde-sidaha cusub ay sidoo kale dhici karaan.

Sidee loo ogaadaa cudurka VHL?

Dhakhaatiirtu waxay ka shakin karaan inaad qabto VHL haddii aad leedahay calaamado xaalad uu keeno VHL, sida hemangioblastoma ama kansarka kelyaha ee unugyada cad. Laakiin habka kaliya ee lagu xaqiijin karo tan waa iyada oo loo marayo baaritaanka hidde-sidaha. Haddii qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo cudurka Von Hippel-Lindau, waa muhiim inaad dhakhtarkaaga weydiiso baaritaanka hidde-sidaha adiga.

Waa maxay daaweynta cudurka VHL?

Xulashooyinka daaweyntu way kala duwan yihiin iyadoo ku xiran nooca burooyinka VHL ama cyst-ka. Dhakhtarkaagu wuxuu kuu sharxi doonaa xulashooyinka daaweynta ee kugu habboon. Daawaynta ugu badan waa:

• Qalliin lagu saarayo burooyinka.
• Kiimikada.
• Daaweynta shucaaca.
• Daaweynta la beegsanayo waxaa ka mid ah waxyaabaha sida daaweynta peptide receptor radionuclide therapy (PPRT) iyo tyrosine kinase inhibitors (TKI).
• Daaweynta difaaca jirka.
• Daaweynta hoormoonka.

Waxa ugu muhiimsan waa in cudurka la ogaado goor hore oo la bilaabo daaweynta ku habboon. Markaas oo keliya ayaad heli kartaa natiijooyinka ugu fiican.

Cudurka VHL ma si buuxda loo daweyn karaa?

Nasiib darro, hadda ma jirto daawo loogu talagalay cudurka von Hippel-Lindau. Hadafka ugu weyn ee daawaynta waa in la helo oo laga saaro burooyinka sida ugu dhakhsaha badan. Dhakhtarkaagu wuxuu kugula talin karaa qalliin lagu saarayo burooyinka iyo daaweyn kale.

Haddii aan leeyahay VHL, maxaan filan karaa?

Haddii aad qabto xaaladdan, waxaad u baahan doontaa inaad sameyso baaritaanno joogto ah si aad u hubiso calaamadaha cudurrada qaarkood. Ogaanshaha hore iyo daaweynta burooyinka waxay kaa caawin kartaa yareynta saameynta cudurka von Hippel-Lindau uu ku leeyahay noloshaada. Taasi waa sababta ay muhiim u tahay inaad hesho baaritaannada uu dhakhtarkaagu kugula taliyo.

Cudurka VHL ma laga hortagi karaa?

Maya, lama hortegi karo. Tani waa sababta oo ah cudurka von Hippel-Lindau waxaa sababa isbeddel hidde ah oo ka yimaada hal waalid una gudbiya mid kale. Haddii qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo VHL, baaritaanka hidde-sidaha ayaa kaa caawin kara inaad ogaato inaad sidoo kale qabto isbeddel hidde-sidaha.

In kasta oo aadan ka hortagi karin cudurka von Hippel-Lindau, waxaa waxtar leh inaad ogaato khatartaada oo aad fahamto sida `(VHL)` kuu saameyn karto. Haddii aad ogtahay inaad halis ku jirto, dhakhaatiirtu waxay daawan karaan calaamadaha burooyinka `(VHL)` oo ay qaadi karaan tallaabooyin ay ku saarayaan goor hore.

Haddii aad leedahay hidda-wadaha (VHL) oo aad qorsheyneyso inaad ilmo dhasho, waa fikrad wanaagsan inaad la kulanto la-taliye hidde-side si aad ugala hadasho khatarta ah in ilmahaagu dhaxlo hidda-wadaha.

Ma jiraan baaritaanno gaar ah oo loogu talagalay xaaladaha la xiriira VHL?

Ma jiraan tilmaamo gaar ah oo ku saabsan baaritaankan, maadaama ay jiraan noocyo kale oo kansar ah (sida baaritaanka kansarka oo ay ku talisay US Prevent Services Task Force). Si kastaba ha ahaatee, haddii baaritaanka hidde-sidaha uu xaqiijiyo inaad leedahay hiddo-wadaha VHL ee aan caadiga ahayn, kooxdaada daryeelka caafimaadku waxay kugula talin karaan baaritaanno gaar ah si ay kaaga caawiyaan inaad ogaato dhibaatooyinka goor hore. Tusaale ahaan, waxay kugula talin karaan inaad sameyso sawir-qaadis sawir-maskaxeed oo caloosha ah (MRI) labadii sanaba mar si loo hubiyo kansarrada la xiriira VHL, sida kansarka kelyaha ee unugyada cad.

Sideen isku daryeeli karaa? Maxaan sameyn karaa?

La noolaanshaha VHL waxay la macno tahay inaad ku nooshahay xaalad hubanti la'aan ah. Haddii aad dhaxasho isbeddelka hidde-sidaha ee keena VHL, waxaad haysataa fursad 50% ah inaad cudurka qaaddo. Haddii aad sidaas sameyso, waxaad haysataa fursad 97% ah inaad qaaddo noocyo gaar ah oo kansar ah iyo cudurro kale oo halis ah.

Si kastaba ha ahaatee, cidna ma saadaalin karto sida saxda ah ee `(VHL)` u saameyn doonto noloshaada. Waa kuwan waxyaabo kaa caawin kara inaad maareyso caqabadahan:

• Hel taageero caafimaadka dhimirka: Daraasad ayaa muujisay in ogaanshaha VHL uu yeelan karo saameyn nafsi ah, sida walwalka iyo weerarada argagaxa. Sidaa darteed, aad ayey muhiim u tahay inaad la hadasho dhakhtarka dhimirka ama la-taliyaha.
• Ilaali caafimaadkaaga guud: Cun cunto dheellitiran - hilib badan oo caato ah, badar dhan, cagaar caleen leh, iyo miro. Jimicso (taas oo sidoo kale yareyn karta walbahaarka). Weydii kooxdaada caafimaadka tallaalada kugu habboon.

Goorma ayaan raadsan karaa talo caafimaad?

Haddii aad isku aragto astaamo sidan oo kale ah, waa inaad isla markiiba wacdaa dhakhtarkaaga:

• Isbeddellada ku yimaada araggaaga ama maqalkaaga.
• Madax xanuun soo noqnoqda.
• Lallabo ama matag aan loo malaynayn inuu sababay cudur kale.
• Koror degdeg ah oo ku yimaada cadaadiska dhiigga.
• Haddii aad si lama filaan ah dhib ugu qabtid socodka, ilaalinta dheelitirka, ama isku-dubaridka dhaqdhaqaaqa.

Su'aalo noocee ah ayaan weydiiyaa dhakhtarkayga?

Bal qiyaas in laguu sheegay in qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo cudurka von Hippel-Lindau. Haddii ay sidaas tahay, waa kuwan su'aalo aad weydiisan karto dhakhtarkaaga:

• Maxay natiijooyinka baaritaanka hidde-sidaha ii sheegayaan?
• Qoyska intiisa kale ma sameeyaan baaritaanka hidde-sidaha?
• Immisa jeer ayaan is baarayaa si loo ogaado calaamadaha hore ee xaaladaha la xiriira `(VHL)`?

Ugu dambeyntii, waxyaabo la xasuusto (Fariinta Guriga La Qaado)

Cudurka Von Hippel-Lindau (VHL) waa cudur naadir ah oo hidde-side ah. Wuxuu saameeyaa mid ka mid ah 36,000 oo qof. Markaa, ogaanshaha inaad tahay mid ka mid ah 36,000-kaas qof, waxay noqon kartaa naxdin weyn, gaar ahaan haddii uusan jirin qof qoyskaaga ka mid ah oo cudurka hore u qabay.

Haddii baaritaanka hidde-sidaha uu xaqiijiyo inaad qabto (VHL), naftaada sii waqti aad ku farsameyso wararka. Kadib, waqti qaado si aad u fahamto waxa cudurkaagu ka dhigan yahay. Tusaale ahaan, waxaa laga yaabaa inaad qabtid su'aalo ku saabsan khatartaada inaad qaaddo noocyo kala duwan oo kansar iyo burooyinka ah, ama sida cudurkaagu u saameyn doono dadka kale ee qoyskaaga. Weligaa ha ka labalabeyn inaad weydiiso kooxdaada caafimaadka waxa aad filan karto. Hana ilaawin inaad weydiisato caawimo si aad u maareyso walbahaarka la socda la noolaanshaha (VHL). Keligaa ma tihid, waxaana jira dad badan oo kaa caawin kara safarkan.

Von Hippel-Lindau, VHL, cudurka hidde-sidaha, kansarka, burooyinka, astaamaha, daaweynta