Inta uu ilmahaagu cuno, ma wuxuu/waxay dhahdaa, "Ma dhergo, wax badan ayaan rabaa?" Ma waligaa aragtay isaga/iyada oo si joogto ah uga fikiraya cuntada, raadinaya cunto, mararka qaarna si dhuumasho ah u cunaya marka aanay cidina joogin? Tani waxay noqon kartaa dhibaato weyn iyo il murugo leh oo ku dhacda hooyo ama aabbe arka. Inta badan, waxaan u maleyneynaa in tani ay tahay damaca ilmaha ee cuntada. Laakiin taasi had iyo jeer ma aha kiiska. Sababta gaajada xad-dhaafka ah waxay noqon kartaa xaalad hidde-side oo naadir ah oo loo yaqaan Prader-Willi Syndrome . Maanta, waxaan ka hadli doonnaa tan, gaajada xad-dhaafka ah ee la socota ('hyperphagia'), iyo daaweynteeda si fudud oo saaxiibtinimo leh.
Waa maxay cudurka Prader-Willi?
Si fudud haddii loo dhigo, Prader-Willi Syndrome waa xaalad hidde-side oo naadir ah oo ka dhalata isbeddel ku yimaada DNA-dayada. Mararka qaarkood, waxaa sidoo kale sababi kara dhaawac madaxa ah oo daran.
Xaaladdani waxay inta badan saameysaa hypothalamus, oo ah qayb ka mid ah maskaxdeenna. U arag hypothalamus inay tahay isbeddel ku dhaca jirkeenna. Marka aan wax cunno oo aan dareemo dhereg, qaybtani waxay noo soo dirtaa calaamad muujinaysa "Hagaag, ku filan ayaa ku filan." Laakiin maskaxda qof qaba Prader-Willi Syndrome, "beddelka" si sax ah uma shaqeeyo. Sidaa darteed, iyadoon loo eegin inta cunto ee uu cuno, ma dareemaan dhereg.
Tani waa sababta ay carruurtani had iyo jeer u gaajoodaan. Khaladkooda ma aha, mana aha hunguri. Waa qayb ka mid ah cudurka laftiisa.
Gaajo joogto ah awgeed ('hyperphagia'), waxay si joogto ah u raadinayaan cunto.
- Waxay cunaan cunto aad uga badan tan qofka caadiga ah.
- Waxay qariyaan cuntada si ay u cunaan hadhow.
- Xaaladaha qaarkood ee daran, waxaa laga yaabaa inaad ku jirrato inaad cunto cunto barafaysan, laga yaabee xitaa cunto laga keenay qashinka.
Haddii xaaladdan aan la xakamayn, khatarta ah in cayilku ku dhaco iyo dhibaatooyin caafimaad oo kale oo la xiriira (sida sonkorowga iyo cudurrada wadnaha) aad bay u sarreysaa.
Ma jiraa daawo loogu talagalay gaajadan aadka u daran?
Haa. Waxaa jira daawooyin kaa caawin kara xakamaynta gaajadan xad-dhaafka ah. Vykat XR (diazoxide choline) waa mid ka mid ah daawooyinkaas. Daawadani waxay u shaqeysaa iyadoo saameynaysa hoormoonada iyo neerfaha maskaxda ku jira ee xakameeya gaajada iyo rabitaanka cuntada, taasoo yaraynaysa dareenka gaajada ee joogtada ah.
Laakiin kani maaha daawo la qaadan karo si kedis ah. Daaweyntan waa in lagu bilaabaa oo keliya kormeerka khabiirka.
Sidee u isticmaashaa dawadan?
Kani waa kiniin la qaato hal mar maalintii. Waxaa la qaadan karaa cunto ama cunto la'aan. Si kastaba ha ahaatee , kiniinka waa in la liqaa iyada oo aan jabin, la burburin, ama la calalin.
Dhakhtarkaagu wuxuu ku bilaabi doonaa daawadan qiyaas aad u yar. Kadib, labadii toddobaadba mar, waxay si tartiib tartiib ah u kordhin doonaan qiyaasta. Tan waxaa loo yaqaan 'titation.' Tan waxaa loo sameeyaa si loo helo qiyaasta dayactirka ee adiga kuu shaqeysa oo si fiican u xakameysa calaamadahaaga. Haddii aadan awoodin inaad qaadato daawada muddo toddobaad ama ka badan ah, dhakhtarkaagu wuxuu mar kale ku bilaabi karaa qiyaas yar oo si tartiib tartiib ah u kordhin karaa.
Sidee ku ogaan kartaa in daawadu shaqeyneyso?
Marka dawadan ay shaqeyso, adiga ama ilmahaagu waxaad ogaan doontaan in waxyaabaha sida rabitaanka cuntada ee joogtada ah, rabitaanka cuntada, iyo gaajada xad-dhaafka ah ay si tartiib tartiib ah u yaraan doonaan. Maadaama ay qaadato waqti in dawadan si buuxda u dhaqan gasho, ha filanin isbeddel weyn toddobaadyada ugu horreeya.
Si kastaba ha ahaatee, haddii rabitaankaagu uusan weli soo hagaagin inkastoo aad qaadanayso daawada, hubi inaad kala hadasho dhakhtarkaaga. Isaga ama iyadu waxay awoodi karaan inay joojiyaan daawada ama ay soo jeediyaan daaweyn kale haddii loo baahdo.
Waa maxay waxyeellooyinka ugu badan ee soo gaara, maxaase laga qaban karaa?
Sida daawo kasta, waxay sababi kartaa waxyeellooyin. Laakiin qof walba ma helo. Aan eegno waxyeellooyinka ugu badan iyo sida loo maareeyo.
| Saamaynta Dhinaca | Sida loo maareeyo |
|---|---|
| Koritaanka timaha oo xad-dhaaf ah (hypertrichosis) | Tani badanaa waa la maarayn karaa. Waxaad isticmaali kartaa hababka timaha looga saarayo haddii loo baahdo. Si kastaba ha ahaatee, haddii ay aad u dhib badan tahay in la xakameeyo, la hadal dhakhtarkaaga. |
| Barar ka dhasha ururinta dareeraha jirka (barar) | Haddii aad la kulanto astaamo sida barar lugaha ah, anqawyada, ama cagaha, ama neefsashada oo ku adkaata , isla markiiba u sheeg dhakhtarkaaga . Dhakhtarkaagu wuxuu u baahan karaa inuu si ku meel gaar ah u joojiyo daawada, yareeyo qiyaasta, ama uu qoro daawooyin kale, sida daawooyinka kaadida lagu nadiifiyo. |
| Heerarka sonkorta dhiigga oo kordha | Tani waa wax aad u baahan tahay inaad ka warqabto. Dhakhtarkaagu wuxuu si joogto ah u hubin doonaa heerarka sonkorta dhiiggaaga ka hor intaadan bilaabin qaadashada daawada iyo inta aad qaadanayso. Haddii loo baahdo, waxaa laga yaabaa in laguu qoro daawooyin kale si ay kaaga caawiyaan xakamaynta sonkorta dhiiggaaga. |
| Finan maqaarka ah | Isticmaal saabuun aan udgoon lahayn oo khafiif ah. Haddii cuncunku dhaco, boomaato ayaa la mari karaa sida uu dhakhtarku faray. Haddii cuncunku sii kordho ama uu yaraado, la socodsii dhakhtarkaaga. |
Xaalado daran oo u baahan daryeel gaar ah!
Waxaa naloo sheegay in dawadan ay sababi karto sonkor dhiig oo sareysa. Xaalado naadir ah, tani waxay keeni kartaa xaalad aad khatar u ah oo loo yaqaan Diabetic Ketoacidosis (DKA) . Waa marka walxaha waxyeelada leh ee loo yaqaan ketones ay ku ururaan dhiigga sababtoo ah jidhku ma haysto insulin ku filan. Tani waa xaalad degdeg ah oo caafimaad.
Calaamadaha heerarka sonkorta sare:
- Dareemidda harraad aan caadi ahayn
- Kaadida soo noqnoqda
- Dareemidda gaajo ka badan sidii caadiga ahayd
- Miisaan lumis aan ula kac ahayn
Calaamadaha digniinta ah ee Ketoacidosis-ka Sonkorowga (DKA):
- Lallabo ama matag
- Calool xanuun
- Daal aad u daran ama jahawareer
- Neefsashada oo dhib ah
- Ur miro leh oo neefta ku yaal
- Heerarka sonkorta dhiigga oo aad u sarreeya (tusaale ahaan, in ka badan 300 mg/dL)
Haddii aad isku aragto mid ka mid ah calaamadahan, isla markiiba la xiriir dhakhtar. Ama, aad Waaxda Gurmadka Degdegga ah (ETU) ee isbitaalka ugu dhow. Tani aad bay muhiim u tahay.
Ka digtoonow isdhexgalka daawooyinka kale.
Daawooyinka kale ee aad qaadato waxay saameyn karaan sida Vykat XR u shaqeyso. Daawooyinka qaar ayaa kordhin kara waxyeelada Vykat XR, halka kuwa kalena ay yareyn karaan waxtarkeeda.
Sidaa darteed, si cad u sheeg dhakhtarkaaga dhammaan daawooyinka aad adiga ama ilmahaagu qaadanaysaan (oo ay ku jiraan daawooyinka dhakhtarku qoro, daawooyinka aan dhakhtarku qorin, fiitamiinnada, daawooyinka dhaqanka, iyo waxyaabaha dhirta laga sameeyo). Isaga ama iyadu waxay hagaajin doonaan qiyaasta ama way beddeli doonaan daawada haddii loo baahdo. Ha bilaabin ama ha joojin wax daawo ah adigoon weydiisan dhakhtarkaaga.
Fariinta Guriga La Qaadanayo
- Cudurka Prader-Willi waa xaalad hidde-side oo naadir ah oo keenta luminta dareenka buuxnaanta.
- Fahmo in gaajada xad dhaafka ah ee ilmahaaga iyo raadinta cuntada aysan ahayn qaladkiisa, laakiin ay tahay calaamad muujinaysa cudurka laftiisa.
- Daawooyinka sida Vykat XR ayaa xakamayn kara gaajadan xad-dhaafka ah, laakiin waa in had iyo jeer la sameeyaa oo keliya iyadoo la kormeerayo khabiir .
- Had iyo jeer ka digtoonow waxyeellooyinka, gaar ahaan calaamadaha sonkorta dhiigga oo sareysa. Haddii aad isku aragto calaamadaha Ketoacidosis-ka macaanka (DKA), isla markiiba tag Waaxda Gurmadka ee isbitaalka (ETU).
- Aad bay muhiim u tahay inaad dhakhtarkaaga u sheegto dhammaan daawooyinka kale iyo kaabisyada aad qaadanayso.
💬 Comments (0)
Weli faallooyin lama soo dhejin. Faalladaada halkan ku darso markii ugu horeysay.
Ku dar faalladaada