Sidee ugu faraxsan tahay inaad aragto ku-soo-biirinta cusub ee qoyskaaga? Laakiin, qiyaas, haddii jidhka oo dhan ee ilmahaaga uu ku daboolnaa maqaar qaro weyn, qolof leh, oo qolof leh isla markii uu dhasho ka dib? Naxdinta iyo cabsida waalid kasta dareemo marka uu arko way adag tahay in la sheego. Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad aad u naadir ah oo halis ah, Harlequin Ichthyosis. Ha cabsan markaad tan maqasho. Maanta, iyadoo la horumarinayo cilmiga caafimaadka, waxaa jira siyaabo badan oo lagu maareeyo xaaladdan. Aan wax badan ka baranno.
Si fudud loo dhigo, waa maxay Harlequin Ichthyosis?
Harlequin Ichthyosis waa nooca ugu daran uguna halista badan ee cudurka maqaarka ee loo yaqaan Ichthyosis . Ichthyosis waa xaalad dhacda marka ay jirto dhibaato ku saabsan sida unugyada maqaarkeenu u koraan una dhintaan. Noocyada qaar ee Ichthyosis waa kuwo aad u fudud waxaana la xakameyn karaa iyadoo la daryeelo maqaarka wanaagsan. Si kastaba ha ahaatee, Harlequin Ichthyosis waa xaalad halis gelin karta nolosha oo u baahan daryeel caafimaad oo dhow laga bilaabo dhalashada.
Kani waa cudur hidde-side ah . Taas macnaheedu waa in laga dhaxlo waalidiinta carruurta. Xaaladdu aad bay u naadir tahay oo waxay saameysaa qiyaastii hal qof oo keliya 500,000 oo carruur ah. Si kastaba ha ahaatee, iyadoo la adeegsanayo daaweynta casriga ah ee maanta, carruurta ku dhalata cudurkan hadda waxay haystaan fursad ay ku noolaadaan ilaa qaangaarnimada.
Waa maxay calaamadaha ugu muhiimsan ee cudurkan?
Calaamadaha cudurkan waxay ku kala duwan yihiin da'da ilmaha. Calaamadaha ilmaha dhashay iyo kuwa ilmaha yar ka weyn way kala duwan yihiin. Aan sidan u kala soocno si aan si cad u fahanno.
| Kooxda da'da | Calaamadaha caadiga ah ee la arko |
|---|---|
| Ilmaha cusub |
|
| Carruurta waaweyn iyo dadka waaweyn |
Xaaladdan ma xanuun badan tahay?
Haa, tani waxay u noqon kartaa mid xanuun badan ilmaha dhashay. Ka fikir dildilaaca qoto dheer ee maqaarka, xanuunka maqaarku ka soo baxo. Sidaa darteed, dhakhaatiirta iyo kalkaaliyayaasha qaybta daryeelka degdegga ah ee dhallaanka (NICU) waxay siiyaan ilmaha daawooyinka xanuunka yareeya (tusaale ahaan, Paracetamol, Ibuprofen). Waxay cabbiraan xanuunka iyagoo la socda garaaca wadnaha ilmaha iyo oohinta, waxayna hubiyaan inay raaxo badan yihiin intii suurtagal ah .
Maxaa arrintani u dhacaysaa? Waa maxay sababta?
Sababta ugu weyn ee tan waa isbeddel ku yimaada hidda-wadaha ABCA12 . Aan si fudud u fahanno tan.
Ka fikir hidda-wadaha ABCA12 'Adeegga Bixinta' oo ah 'Adeegga Bixinta' kaas oo walxaha muhiimka ah sida dufanka (lipids) u qaada lakabka ugu sarreeya maqaarkeenna. Lakabka dufanka ayaa ah waxa maqaarkeenna ka dhigaya mid dabacsan oo caafimaad qaba. Qofka qaba Harlequin Ichthyosis, cillad ku jirta hidda-wadahaas awgeed, 'Adeegga Bixinta' si sax ah uma shaqeeyo. Natiijo ahaan, dufanku si fiican uma gaaro unugyada maqaarka, unugyada maqaarkuna way is dul saaran yihiin, iyagoo sameeya lakab qaro weyn oo adag.
Maadaama uu kani yahay cudur hidde-side, si ilmuhu u qaado cudurkan, waa in laga dhaxlaa hooyada iyo aabaha labadaba.Hidde-sidahan cilladaysan waa in la dhaxlaa. Haddii labada waalidba ay yihiin kuwo sita hidda-sidaha cilladaysan (macnaheedu waa inaysan lahayn astaamo, laakiin ay leeyihiin hidda-sidaha), waxaa jirta fursad ah 25% (afartiiba mid) in ilmahoodu uu ku dhaco cudurka.
Sidee dhakhaatiirtu u ogaadaan oo u daaweeyaan cudurkan?
Badanaa, dhakhaatiirtu waxay ogaan karaan xaaladda marka ilmuhu dhasho sababtoo ah muuqaalka gaarka ah ee ilmaha. Si kastaba ha ahaatee, baaritaanka hidde-sidaha ayaa la sameeyaa si loo xaqiijiyo. Xitaa inta lagu jiro uurka, dhakhaatiirtu waxay ka shakin karaan xaaladda haddii ay arkaan calaamado sida isbeddellada maqaarka ama afka ilmaha oo si joogto ah u furmaya baaritaannada ultrasound-ka. Haddii loo baahdo, waxay sidoo kale cudurka ku ogaan karaan goor hore baaritaanno gaar ah (sida amniocentesis) inta lagu jiro uurka.
Hababka Daaweynta
Harlequin Ichthyosis ma aha cudur gebi ahaanba la daweyn karo, laakiin astaamaha waa la maarayn karaa, ilmuhuna wuxuu ku noolaan karaa nolol raaxo leh oo dheer.
Daaweyntu waxay u qaybsan kartaa laba qaybood oo waaweyn:
1. Daaweynta Qaybta Daryeelka Degdegga ah ee Dhallaanka (NICU): Toddobaadyada ugu horreeya nolosha ilmaha ayaa ah kuwa ugu nugul. Daaweynta la bixiyo xilligan ayaa ah waxa badbaadiya nolosha ilmaha.
2. Maareynta muddada dheer ee guriga: Daryeelka nolosha oo dhan ka dib marka aad guriga ka soo laabato NICU.
Aan si faahfaahsan u eegno daawayntan.
| Habka Daaweynta | Sharaxaad |
|---|---|
| Daaweynta NICU (Qaybta Daryeelka Degdegga ah ee Dhallaanka ) | |
| Daaweynta Retinoid | Dawadani waa daawo afka laga qaato ama maqaarka lagu mariyo. Waxay ka caawisaa lakabka qaro weyn ee maqaarka inuu si dhakhso ah u fido iyo maqaarka hoostiisa inuu bogsado. Tani waxay ahayd sababta ugu weyn ee loo badbaadiyay nolosha carruurtan muddooyinkii ugu dambeeyay. |
| Daryeelka maqaarka | Waxaa si joogto ah loo mariyaa qoyaan gaar ah iyo boomaatada si loo ilaaliyo qoyaanka maqaarka. Boomaatada antibiyootiga ayaa la mariyaa si looga hortago in jeermisku ka soo galo dildilaaca maqaarka. |
| Deegaan qoyan | Qoyaanka ku jira qalabka lagu koriyo ilmaha ayaa aad u sarreeya. Tani waxay yareysaa qallayl maqaarka ah. |
| Nafaqada iyo naasnuujinta | Maadaama uusan nuugi karin caanaha, waxaa la siiyaa nafaqada lagama maarmaanka ah iyada oo loo marayo tuubo yar oo la geliyo caloosha (tuubada quudinta). |
| Maareynta muddada dheer ee guriga | |
| Qubaysiga si joogto ah | Qubaysiga maalin kasta wuxuu kaa caawiyaa jilcinta maqaarka iyo ka saarista lakabyada qaro weyn ee maqaarka dhintay. |
| Si joogto ah u mari qoyaanka | Waa inaad dhowr jeer maalintii marisaa qoyaan ama wax la mid ah jelly petroleum ah jirkaaga oo dhan. Tani waxay ka hortageysaa in maqaarku qalalo oo uu dildilaacdo. |
| Kulan lala yeelanayo khabiiro | Waa lagama maarmaan inaad xiriir dhow la yeelato dhakhtar maqaarka ah . Sidoo kale, waxaad u baahan doontaa inaad si joogto ah ula kulanto khabiiro ku takhasusay dhibaatooyinka indhaha, dhegaha, iyo kala-goysyada. |
| Ka ilaalinta heerkulka sare | Maadaama aadan dhidid karin, jirku wuu kulayl badan karaa kulaylka. Sidaa darteed, waxaad u baahan tahay inaad ka taxaddarto qorraxda iyo kulaylka. |
Waxa ugu muhiimsan waa jacaylka, daryeelka, iyo xoogga maskaxeed ee waalidiinta iyo qoyska. Kani waa safar adag. Sidaa darteed, aad bay muhiim u tahay in taageero laga raadiyo dhakhaatiirta, la-taliyayaasha, iyo qoysaska kale ee leh carruur sidan oo kale ah.
Fariinta Guriga La Qaadanayo
- Harlequin Ichthyosis waa cudur maqaar oo aad dhif u ah laakiin daran oo hidde ah. Ma aha mid faafa.
- Xaaladdani waxay halis gelin kartaa nolosha ilmaha dhashay, sidaa darteed waa lagama maarmaan in lagu daweeyo qaybta daryeelka degdegga ah ee dhallaanka (NICU) toddobaadyada ugu horreeya.
- Iyada oo ay ugu wacan tahay daawaynta casriga ah, gaar ahaan daaweynta retinoid , heerka badbaadada carruurtan ayaa si weyn u kordhay.
- Waa xaalad nololeed oo dhan. Waa muhiim inaad si joogto ah u daryeesho maqaarka, aad siiso nafaqo habboon, oo aad raacdo talada dhakhaatiirta takhasuska leh.
- Marka si habboon loo maareeyo, dadka qaba xaaladdan waxay ku noolaan karaan nolol dheer, raaxo leh, oo macno leh.
💬 Comments (0)
Weli faallooyin lama soo dhejin. Faalladaada halkan ku darso markii ugu horeysay.
Ku dar faalladaada