Çfarë është PPMS (Skleroza Multiple Progresive Primare)? Le të flasim për të thjesht!

Mund të keni dëgjuar për një gjendje të quajtur " Skleroza Multiple (MS)". PPMS (Skleroza Multiple Progresive Primare) është një formë specifike e SM. Në këtë rast, simptomat tuaja nuk shfaqen papritur, zhduken pas disa ditësh dhe pastaj kthehen përsëri e përsëri. Në vend të kësaj, simptomat tuaja rriten gradualisht, gradualisht dhe gradualisht me kalimin e kohës . Ashtu si ngjitja e një shkalle, këto simptoma përkeqësohen gradualisht. Mos u shqetësoni, kjo mund të tingëllojë pak e komplikuar. Le të flasim për gjithçka qartë dhe thjesht, në rregull?

Çfarë është saktësisht PPMS?

Thënë thjesht, "Skleroza Multiple (SM)" është një gjendje në të cilën sistemi ynë imunitar, sistemi që na mbron nga sëmundjet, sulmon gabimisht sistemin tonë nervor qendror ("sistemi nervor qendror") - trurin dhe palcën kurrizore (kordonet nervore brenda shtyllës kurrizore). Kjo dëmton mbulesën mbrojtëse (mielinën) rreth fibrave nervore.

Tani, ekzistojnë disa lloje kryesore të SM-së.

• SM me Recidivë-Remitim (RRMS): Shumica e njerëzve e kanë këtë lloj. Në këtë lloj, simptomat përkeqësohen papritur (ne e quajmë këtë një 'rikthim'), dhe pastaj pas një kohe, simptomat ose zhduken plotësisht ose zhduken plotësisht.
• SM Primare Progresive (PPMS): Në PPMS, lloji për të cilin po flasim sot, ka më pak 'rikthime' të qarta si në RRMS. Në vend të kësaj, simptomat përkeqësohen gradualisht që nga fillimi. Ndonjëherë mund të ketë 'luhatje' të vogla, që do të thotë se simptomat përmirësohen dhe përkeqësohen. Por në përgjithësi, gjendja tenton të përkeqësohet gradualisht.
• SM Sekondare Progresive (SPMS): Disa njerëz me RRMS mund ta zhvillojnë sëmundjen në SPMS pas disa vitesh. Simptomat e tyre më pas përkeqësohen gradualisht dhe rikthimet bëhen më të rralla.

PPMS dhe SPMS nganjëherë quhen së bashku si 'MS progresive' sepse të dyja kanë një natyrë progresive. Në PPMS, ekziston një nivel i caktuar inflamacioni në sistemin nervor dhe qelizat nervore dëmtohen dhe gradualisht humbasin funksionin e tyre. Kjo është ajo që ne e quajmë 'neurodegjenerim'.

Sa e zakonshme është PPMS?

Ka miliona njerëz me sklerozë të shumëfishtë në të gjithë botën. Është vlerësuar se ka rreth një milion njerëz me sklerozë të shumëfishtë vetëm në Shtetet e Bashkuara. Rreth 10% e tyre, ose rreth një në dhjetë persona, kanë këtë lloj skleroze të shumëfishtë të quajtur PPMS. Pra, PPMS është pak më pak e zakonshme se llojet e tjera të sklerozës së shumëfishtë.

Cilat janë simptomat e PPMS? Si ndihen ato?

Karakteristika kryesore e PPMS është se simptomat e SM përkeqësohen gradualisht.Këto simptoma mund të ndryshojnë nga personi në person. Gjithashtu, mënyra se si fillojnë simptomat dhe shkalla me të cilën ato përparojnë ndryshon nga personi në person.

Ja disa nga simptomat më të zakonshme:

• Vështirësi në ecje: Kjo është simptoma e parë që prek shumë pacientë me SPMS. Ata mund të përjetojnë ngurtësi në këmbë, dobësi dhe humbje të ekuilibrit. Ata gjithashtu mund të ndihen të lodhur shpejt kur ecin.
• Ndjesia e shpimit ose mpirja në pjesë të ndryshme të trupit: Kjo mund të ndodhë në duar, këmbë, fytyrë ose kudo tjetër në trup.
• Ndryshime në shikim: Mund të shfaqet shikim i turbullt në njërin sy, shikim i dyfishtë ose dhimbje gjatë lëvizjes së syve. Megjithatë, këto probleme me shikimin janë më pak të zakonshme në PPMS sesa në RRMS.
• Ndjesia e lodhjes gjatë gjithë kohës (`lodhje`): Kjo nuk është lodhje normale. Mund të ndiheni sikur nuk po përmirësoheni pavarësisht se sa shumë pushoni. Kjo mund të jetë një pengesë e madhe për aktivitetet tuaja të përditshme.
• Vështirësi në urinim dhe jashtëqitje: Kjo mund të përfshijë një dëshirë të papritur dhe të menjëhershme për të urinuar (`urgjencë`), vështirësi në kontrollin e urinimit (`inkontinencë`) dhe vështirësi në zbrazjen e plotë të fshikëzës . Kapsllëku është gjithashtu i zakonshëm.
• Ndjenja sikur dikush po ju mban fort gjoksin ose zonën e barkut: Disa njerëz e quajnë këtë edhe "përqafimi i sklerozës multiple".
• Një ndjesi e një goditjeje elektrike që rrjedh poshtë shpinës, krahëve ose këmbëve kur qafa është e përkulur përpara: Kjo quhet 'shenja e Lhermitte'.
• Ngurtësi muskulore (spasticitet) ose dobësi: Kjo mund ta bëjë të vështirë manipulimin dhe lëvizjen e gjymtyrëve.
• Probleme me të folurit: Mund të ndjeni sikur fjalët tuaja po ngatërrohen ose shpejtësia e të folurit tuaj po ndryshon.
• Probleme me gëlltitjen.
• Probleme me të menduarit dhe kujtesën: Ndjenja sikur truri juaj është i mjegullt (`mjegull truri`), që do të thotë se është e vështirë të mbani mend gjërat, të përqendroheni dhe të merrni vendime.
• Probleme mendore: Mund të shfaqen depresion , ankth dhe nervozizëm .

Gjëja e rëndësishme është që këto simptoma mund të mos jenë shumë të dukshme në fillim. Mund të mendoni: “Oh, është thjesht lodhje.” Por nëse ato gradualisht përkeqësohen me kalimin e kohës, duhet të shqetësoheni.

Pse zhvillohet PPMS? Cili është shkaku?

Shkencëtarët ende nuk e dinë shkakun e saktë të sklerozës multiple (përfshirë PPMS), por ka disa faktorë që mendohet se kontribuojnë në të:

1. Predispozita gjenetike: Mendohet se ndryshime të caktuara në gjenet tona (ADN) mund të na bëjnë më të prirur për të zhvilluar gjendje autoimune si skleroza multiple (një sëmundje në të cilën sistemi imunitar sulmon trupin). Megjithatë, kjo nuk do të thotë që nëse keni sklerozë multiple, edhe fëmijët tuaj do ta zhvillojnë atë. Ndikimi i gjeneve në sklerozë multiple nuk është aq i madh sa mund të mendoni. Prandaj, rreziku që fëmijët ta kalojnë sëmundjen është relativisht i ulët.

2. Faktorët mjedisorë: Disa studime sugjerojnë se disa gjëra në mjedisin ku jetojmë mund të kontribuojnë në zhvillimin e sklerozës multiple. Për shembull:

• Infeksione virale : Disa infeksione virale, siç është Virusi Epstein-Barr (EBV), po hetohen gjithashtu për një lidhje midis SM dhe llojeve të caktuara të infeksioneve.
• Mungesa e vitaminës D : Ekziston gjithashtu një besim se njerëzit me nivele të ulëta të vitaminës D nga rrezet e diellit janë në rrezik më të lartë për të zhvilluar sklerozë të shumëfishtë.
• Pirja e duhanit: Njerëzit që pinë duhan kanë rrezik më të lartë për të zhvilluar sklerozë të shumëfishtë (SM) dhe mund të përjetojnë një përparim më të shpejtë të sëmundjes.

3. Funksioni i sistemit imunitar: Në një farë mënyre, këta faktorë gjenetikë dhe mjedisorë kombinohen për të krijuar diçka të gabuar me sistemin imunitar. Kjo është arsyeja pse ai fillon të sulmojë sistemin tonë nervor.

Thënë thjesht, SPMS nuk është një sëmundje e shkaktuar nga një shkak i vetëm. Ajo shkaktohet nga një kombinim i shumë faktorëve.

Çfarë ndërlikimesh të tjera mund të ndodhin për shkak të PPMS-së?

Ndërsa simptomat e PPMS përparojnë, mund të lindin probleme dhe komplikime të tjera. Disa shembuj janë:

• Përkeqësimi i ngurtësisë muskulore (spasticiteti): Kjo mund të çojë në rritje të dhimbjes dhe vështirësi në lëvizje.
• Rreziku i humbjes së plotë të shikimit (e rrallë).
• Përkeqësimi i vështirësive në kontrollin e fshikëzës: Kjo mund të çojë në infeksione të shpeshta të traktit urinar.
• Rritja e mosfunksionimit seksual.
• Rënie e mëtejshme e kujtesës dhe aftësisë së të menduarit.
• Probleme të shëndetit mendor: Gjendje të tilla si depresioni dhe ankthi mund të përkeqësohen.
• Rëniet e shpeshta dhe lëndimet që vijnë si pasojë, të tilla si frakturat.
• Plagët e presionit të shkaktuara nga kalimi i shumë kohës në shtrat.
• Rreziku i infeksioneve të frymëmarrjes: Sidomos kur sëmundja është e rëndë.

Si diagnostikohet PPMS? (Diagnoza)

Nuk ka një test të vetëm që mund të diagnostikojë përfundimisht SPMS-në. Mjeku juaj do të marrë në konsideratë simptomat tuaja, historinë tuaj mjekësore, një ekzaminim fizik dhe disa teste të tjera të specializuara, dhe më pas do të arrijë në përfundimin se "kjo mund të jetë SPMS".

Ja disa nga testet që kryhen zakonisht për këtë:

1. MRI (Imazhe me Rezonancë Magnetike): Ky është testi kryesor që përdoret për të diagnostikuar SM-në. Mund të kërkojë dëmtime (lezione) në tru dhe palcë kurrizore të shkaktuara nga SM. Në PPMS, modeli i këtyre lezioneve dhe mënyra se si ato ndryshojnë me kalimin e kohës janë të rëndësishme.

2. Punksioni Lumbar (i njohur edhe si Shpinor Tap): Kjo përfshin marrjen e një mostre të vogël të lëngut cerebrospinal (LSF) nga pjesa e poshtme e shpinës. Ky lëng ekzaminohet për të parë nëse ka ndonjë ndryshim specifik për SM-në, siç janë proteinat e quajtura breza oligoklonale. Këto nuk janë specifike për SM-në, por mund të jenë një shenjë e inflamacionit në tru ose palcë kurrizore.

3. Analizat e gjakut: Këto ndihmojnë për t'u siguruar që nuk keni gjendje të tjera që shkaktojnë simptoma të ngjashme me sklerozën multiple.

4. Studime mbi Potencialin e Evokuar: Këto matin shpejtësinë me të cilën sinjalet elektrike udhëtojnë nëpër sistemin nervor. Kur nervat dëmtohen nga skleroza multiple, shpejtësia me të cilën udhëtojnë këto sinjale mund të ngadalësohet.

5. Tomografia e Koherencës Optike (OCT): Ky është një skanim pa dhimbje i syrit që mund të kontrollojë dëmtimin e nervit optik dhe retinës në pjesën e prapme të syrit për shkak të SM-së.

Për të diagnostikuar PPMS, mjekët marrin në konsideratë përkeqësimin gradual të simptomave gjatë një periudhe prej të paktën një viti dhe praninë e disa karakteristikave specifike në një skanim MRI .

Në çfarë moshe shfaqet zakonisht PPMS?

Shumica e njerëzve diagnostikohen me PPMS në të 40-at ose 50-at e tyre. Kjo është një moshë pak më e vonë se RRMS. Megjithatë, mund të ndodhë në çdo moshë, si tek të rinjtë ashtu edhe tek të moshuarit.

Cilat janë trajtimet për PPMS?

Ekzistojnë dy qëllime kryesore në trajtimin e PPMS:

1. Terapitë Modifikuese të Sëmundjes (DMT): Këto përpiqen të ngadalësojnë shkallën me të cilën sëmundja përkeqësohet.

2. Menaxhimi i simptomave: Kjo ndihmon në zvogëlimin e shqetësimit dhe përmirësimin e cilësisë së jetës.

Terapitë Modifikuese të Sëmundjeve (DMT)

Ekzistojnë disa lloje të DMT-ve në dispozicion për RRMS, por ka vetëm një numër të kufizuar të DMT-ve të miratuara për PPMS.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Ky është DMT-ja kryesore e miratuar aktualisht për PPMS. Është një ilaç që jepet në mënyrë intravenoze. Hulumtimet kanë treguar se ky ilaç mund të ndihmojë deri diku në kontrollin e përkeqësimit të simptomave tek pacientët me PPMS.

Mjekët besojnë se SPMS ka më pak gjasa të preket nga inflamacioni i sistemit imunitar sesa RRMS, prandaj DMT-të që e synojnë atë janë më pak efektive. Megjithatë, po bëhen shumë kërkime rreth SM-së, kështu që mund të ketë më shumë trajtime për SPMS në të ardhmen.

Kontrollimi i simptomave

Kjo është një pjesë shumë e rëndësishme e menaxhimit të PPMS. Ky trajtim përcaktohet nga simptomat tuaja specifike.

• Fizioterapia: Kjo mund të jetë shumë e dobishme për gjëra të tilla si vështirësia në ecje, ngurtësimi i muskujve dhe dobësia. Ushtrimet dhe shtrirjet mund të ndihmojnë në përmirësimin e forcës, ekuilibrit dhe lëvizshmërisë.
• Terapia e Punës: Prezanton teknika dhe pajisje për të ndihmuar njerëzit të kryejnë detyrat e përditshme (p.sh., veshjen, ngrënien, shkrimin) në mënyrë të pavarur.
• Bar:
• Ilaçe për ngurtësinë e muskujve (spasticitetin).
• Ilaç për lodhjen.
• Ilaç për problemet e fshikëzës.
• Ilaçe kundër dhimbjeve.
• Ilaçe për depresion ose ankth.
• Terapia e të folurit: Nëse keni vështirësi në të folur ose gëlltitje.
• Ndihma për lëvizshmëri: Mund t'ju duhen gjëra të tilla si një bastun, një ecëse ose një karrige me rrota.

Mjeku juaj do t'ju shpjegojë efektet anësore të mundshme të çdo ilaçi ose trajtimi përpara se ta filloni atë, prandaj mos kini frikë të bëni çdo pyetje që keni.

A ka ndonjë mënyrë për të parandaluar PPMS-në?

Fatkeqësisht, nuk ka asnjë mënyrë për të parandaluar sklerozën multiple (përfshirë PPMS) sepse shkaku i saktë është ende i panjohur.

Megjithatë, nëse keni sklerozë shumëfishe (SM), ka disa gjëra që mund të bëni për të zvogëluar numrin e përkeqësimeve ("rikthimet" - megjithëse këto janë të rralla në SPMS) dhe për të kontrolluar shkallën me të cilën sëmundja përkeqësohet:

• Marrja e trajtimeve të përshkruara (veçanërisht DMT-ve) saktësisht siç përshkruhet nga një mjek.
• Ndjekja e një stili jetese të shëndetshëm (të hash mirë, të flesh mirë, të bësh ushtrime fizike).
• Përmbahuni plotësisht nga pirja e duhanit.
• Duke u përpjekur të zvogëloj stresin sa më shumë që të jetë e mundur.

Me çfarë lloj përvojash përballet dikush me PPMS?

PPMS është një gjendje kronike që mund të ketë ndikim të madh në jetën tuaj të përditshme. Ndërsa simptomat përkeqësohen, mund t'ju duhet të bëni disa ndryshime në stilin tuaj të jetesës për të mbrojtur veten dhe për të shmangur aksidentet.

Imagjinoni, nëse keni vështirësi të lëvizni vetë, duhet të flisni me mjekun tuaj në lidhje me një pajisje lëvizshmërie si një karrige me rrota. Gjëra të tilla mund të jenë të vështira për t'u pranuar në fillim. Por,Këto pajisje do t'ju ndihmojnë të punoni pak më në mënyrë të pavarur dhe ta mbani jetën tuaj aktive.

Përveç efekteve fizike të SPMS-së, të jetosh me këtë sëmundje kronike mund të ketë gjithashtu një ndikim të rëndësishëm në shëndetin tuaj mendor. Është e zakonshme të përjetosh ndjenja trishtimi, zemërimi, pashprese dhe vetmie. Disa njerëz gjejnë lehtësim të madh duke folur me një profesionist të shëndetit mendor , siç është një këshilltar ose psikiatër. Pra, nëse ndjeni nevojën, mos hezitoni të kërkoni ndihmë.

Mbani mend, ende nuk ka kurë për PPMS-në. Megjithatë, kërkimet janë duke vazhduar për të mësuar më shumë rreth saj dhe për të gjetur trajtime të reja që mund t'ju sjellin lehtësim. Prandaj, mos e humbni shpresën.

Sa shpejt përkeqësohen simptomat e PPMS?

Kjo është një pyetje që bëjnë shumë njerëz. Megjithatë, çdo person me PPMS e përjeton atë ndryshe. Për disa njerëz, simptomat mund të përkeqësohen shumë ngadalë, me kalimin e viteve. Për të tjerët, simptomat mund të përkeqësohen më shpejt.

Kjo është e vështirë të parashikohet saktësisht. Nëse vini re ndonjë ndryshim të dukshëm në simptomat tuaja, ose nëse ato përkeqësohen shpejt, sigurohuni që të flisni menjëherë me mjekun tuaj për këtë.

Cila është jetëgjatësia e dikujt me PPMS?

Kjo është gjithashtu diçka që shumë njerëz e kanë frikë. Megjithatë, SPMS nuk ndikon drejtpërdrejt në jetëgjatësinë tuaj. Kjo do të thotë, të kesh SPMS nuk do të thotë që jetëgjatësia e një personi është më e shkurtër se ajo e të tjerëve.

Megjithatë, ndërlikimet serioze të sëmundjes (p.sh., infeksione të rënda, probleme të shkaktuara nga qëndrimi i zgjatur në shtrat) mund të kenë një ndikim kërcënues për jetën nëse nuk menaxhohen siç duhet. Prandaj, është shumë e rëndësishme të ndiqni këshillat mjekësore dhe të kujdeseni për shëndetin tuaj.

Kur duhet të shkoj te mjeku?

Nëse keni PPMS, është e rëndësishme të bëni kontrolle të rregullta mjekësore. Përveç kësaj, vizitoni një mjek nëse:

• Nëse simptomat e PPMS-së po përkeqësohen dhe po ndikojnë në jetën tuaj të përditshme.
• Nëse ndodhin komplikacione të reja, të rënda , siç është paraliza.
• Nëse keni dhimbje ose mpirje të vazhdueshme në gjymtyrë, ose nëse ajo është duke u shtuar.
• Meqenëse PPMS mund të ndikojë në ekuilibrin dhe koordinimin tuaj, nëse rrëzoheni dhe lëndoheni, vizitoni menjëherë një mjek ose telefononi shërbimet e urgjencës.
• Nëse ilaçi që po merrni shkakton efekte anësore .
• Nëse ndiheni të sëmurë mendërisht (si depresioni, ankthi).

Çfarë pyetjesh duhet t'i bëj mjekut?

Kur të shkoni për të vizituar mjekun, është mirë të shkruani pyetjet që keni. Ja disa shembuj:

• A kam PPMS, apo një lloj tjetër të SM? Si ta di me siguri?
• Si mund t’i menaxhoj simptomat e mia? Çfarë gjërash specifike mund të bëj?
• A do të më rekomandonit terapi fizike ose terapi okupacionale? Ku mund t'i marr këto shërbime?
• Çfarë ilaçesh më rekomandoni? Cilat janë efektet anësore të tyre? Për sa kohë duhet t'i marr?
• A do të më duhet të përdor karrocë me rrota ose ndonjë pajisje tjetër lëvizshmërie? Nëse po, për sa kohë?
• A duhet të ndryshoj dietën time?
• Çfarë duhet të bëj për t'u kujdesur për shëndetin tim mendor?

Mesazhi përfundimtar për t'u marrë në shtëpi

PPMS, ashtu si llojet e tjera të sklerozës multiple, është një sëmundje që mund të ketë një ndikim të rëndësishëm në jetën tuaj. Kjo është e vërtetë. Por mos u shqetësoni, nuk jeni vetëm.

Mbani mend, ka trajtime dhe metoda që mund të ndihmojnë në ngadalësimin e përparimit të simptomave dhe përmirësimin e cilësisë së jetës suaj.

Në fillim, mund të mos vini re shumë simptoma, por me kalimin e kohës, ato mund të përkeqësohen. Madje mund t'ju duhet të përdorni pajisje si një karrige me rrota për t'ju ndihmuar të lëvizni vetë. Nuk është fundi i botës. Mjeku, fizioterapisti dhe ofruesit e tjerë të kujdesit shëndetësor mund t'ju ndihmojnë gjatë rrugës. Ata mund t'ju ndihmojnë të menaxhoni simptomat tuaja dhe t'ju udhëzojnë të jetoni një jetë sa më të shëndetshme dhe aktive të jetë e mundur.

Pra, qëndroni pozitivë. Informohuni. Bëni pyetje. Merrni ndihmën që ju nevojitet. Flisni me familjen dhe miqtë tuaj për këtë. Mbështetja e tyre do të jetë gjithashtu një forcë e madhe për ju.