Dëshironi të mësoni rreth ALS (Sklerozës Laterale Amiotrofike), një sëmundje që prek sistemin tuaj nervor?

A ndiheni ndonjëherë sikur po çmendeni, gjymtyrët tuaja janë të mpirë ose fjalët tuaja janë të paqarta kur flisni? Këto mund të jenë gjëra normale. Megjithatë, rrallë, ato mund të jenë shenjë e diçkaje më serioze. Sot do të flasim për një gjendje paksa të komplikuar, por është shumë e rëndësishme të jeni të vetëdijshëm për të. Kjo është ALS, ose Skleroza Laterale Amiotrofike .

Çfarë është ALS (Skleroza Laterale Amiotrofike)? Le ta kuptojmë shumë thjesht!

Mendoni për trurin dhe palcën kurrizore (kordonin nervor brenda shtyllës kurrizore) si njësinë kryesore të kontrollit të një kompjuteri. Këto janë ato që kontrollojnë gjithçka në trupin tuaj. Në këtë sistem, ekzistojnë lloje të veçanta qelizash të quajtura "neurone" . Ato veprojnë si lajmëtarë të vegjël. Këto qeliza nervore mbartin mesazhe nga truri në gjymtyrët dhe muskujt tanë, duke u thënë atyre ta bëjnë këtë.

Tani, në këtë sëmundje të quajtur ALS, ajo që ndodh është se qelizat nervore ("neuronet") që përmendët dëmtohen . Në veçanti, qelizat nervore që kontrollojnë lëvizjet e trupit tonë janë objektivat kryesore këtu. Është sikur këta lajmëtarë nuk mund ta bëjnë punën e tyre. Çfarë ndodh pastaj? Mesazhet që vijnë nga truri nuk shkojnë siç duhet te muskujt. Pak nga pak, kjo situatë përkeqësohet .

Në fillim, mund të ndjeni pak dobësi në gjymtyrë, sikur muskujt tuaj po dridhen (`dridhje muskujsh`) . Mund ta keni të vështirë të ecni vetë, të shtrini dorën për të marrë diçka, të përtypni ushqim ose të flisni qartë. Me kalimin e kohës, muskujt, për shkak të mungesës së përdorimit, fillojnë të atrofizohen (`atrofi`) . Është si një makinë që nuk përdoret dhe ndryshket. Përfundimisht, kjo gjendje mund të ndikojë në frymëmarrjen tuaj. Ndonjëherë mund të jetë kërcënuese për jetën.

Me siguri keni dëgjuar për sëmundjen e Lou Gehrig . Kjo është arsyeja e ALS-së. Lou Gehrig ishte një lojtar bejsbolli shumë i famshëm në vitet 1920 dhe 1930. Ai gjithashtu vuante nga kjo sëmundje.

Edhe në një vend si Amerika, statistikat tregojnë se rreth 5,000 njerëz diagnostikohen rishtazi me ALS çdo vit. Pra, megjithëse kjo nuk është shumë e zakonshme, duhet të konsiderohet si një gjendje që mund të zhvillohet tek kushdo.

Ende nuk ka kurë për këtë . Por mos u shqetësoni. Mundësitë e trajtimit po përmirësohen dita-ditës. Me kombinimin e duhur të trajtimeve, është e mundur të kontrollohet përhapja e shpejtë e sëmundjes dhe të përmirësohet cilësia e jetës në një masë të madhe.

Ekzistojnë dy lloje kryesore të ALS-së.

ALS mund të ndahet në dy lloje kryesore bazuar në mënyrën se si zhvillohet:

1. ALS sporadike: Ky është lloji më i zakonshëm.Rreth 90% e pacientëve me ALS i përkasin kësaj kategorie. Kjo është thjesht një ngjarje e rastësishme. Kjo do të thotë se nuk është e trashëgueshme. Është e vështirë të thuhet saktësisht pse ndodh.

2. ALS familjare: Kjo është pak më pak e zakonshme, duke përbërë rreth 10% të rasteve. Shkaktohet nga ndryshime gjenetike . Kjo do të thotë që gjendja shkaktohet nga një defekt në gjenet e trashëguara nga nëna ose babai.

Cilat janë simptomat e ALS? Le të hedhim një vështrim.

Simptomat e ALS mund të ndryshojnë pak nga personi në person dhe ndryshojnë me kalimin e kohës. Në fillim, disa simptoma mund të jenë aq delikate saqë janë pothuajse të padukshme.

• Dobësi muskulore në krahë, këmbë dhe qafë: Ndjesia sikur nuk je gjallë. Është e vështirë të ngresh ose të mbash diçka.
• Dhimbje muskulore: Një shtrëngim i papritur dhe i dhimbshëm i muskujve.
• Ndjenjë dridhjeje në muskujt e krahëve, këmbëve, shpatullave dhe/ose gjuhës: sikur të ketë një dridhje të vogël që vjen nga brenda.
• Ngurtësi muskulore (`spasticitet`): Një ndjesi ngurtësie, si një gjymtyrë e ngurtë prej druri, sikur është e vështirë ta përkulësh ose ta drejtosh atë.
• Vështirësi në të folur: Të folur i paqartë, vështirësi në shqiptimin e saktë të fjalëve dhe ndryshime në zë.
• Vështirësi në gëlltitje ose pështymë e shpeshtë.
• Ndjesia e lodhjes gjatë gjithë kohës (lodhje).
• Vështirësi në gëlltitjen e ushqimit ose ujit (disfagia): Një ndjesi se ushqimi është i bllokuar ose se është e vështirë të gëlltitet.
• Shpërthime të papritura emocionesh, të tilla si të qeshurat ose të qarat, që janë jashtë kontrollit: Mund të qani pa u ndjerë të trishtuar, ose mund të qeshni pa asnjë arsye. Kjo quhet edhe 'afekt pseudobulbar' në terma mjekësorë.

Në fazat e hershme, simptomat më të zakonshme janë dobësia dhe ngurtësimi në krahë dhe këmbë, vështirësi në të folur dhe vështirësi në gëlltitje. Kjo mund ta bëjë të vështirë kryerjen e detyrave të përditshme si shkrimi dhe ngrënia. Me kalimin e kohës, këto simptoma zakonisht përhapen në të gjithë trupin. Megjithatë, shpejtësia e përparimit të këtyre simptomave ndryshon nga personi në person.

Ndërsa simptomat përkeqësohen , mund të bëhet e vështirë të marrësh frymë, të qëndrosh në këmbë ose të ecësh. Gjithashtu mund të përjetoni humbje të papritur në peshë. Nëse keni këto simptoma dhe ato duket se po përkeqësohen, sigurohuni që të vizitoni një mjek . Nëse keni vështirësi në frymëmarrje , kjo është një urgjencë dhe duhet të shkoni menjëherë në spital.

Pse ndodh kjo sëmundje e quajtur ALS? Cili është shkaku?

Në fakt, studiuesit ende nuk e kanë kuptuar saktësisht se çfarë e shkakton ALS-në, por ata besojnë se mund të jetë një kombinim faktorësh.

• Gjenetika:Ne kemi folur më parë për ALS-në trashëgimore. Pra, përfshihen ndryshime të caktuara gjenetike. Këto ndryshime gjenetike shihen në rreth 70% të pacientëve me ALS trashëgimore dhe midis 5% dhe 10% të pacientëve me ALS sporadike. Në veçanti, ndryshimet në gjenet `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` dhe `FUS` janë më të raportuarat. Janë gjetur më shumë se 40 gjene të shoqëruara me këtë.
• Faktorët mjedisorë: Ndonjëherë mendohet se toksinat (si plumbi ose merkuri ), disa viruse ose trauma në trup luajnë një rol, por këto janë ende në fazën e hulumtimit.

Ajo që studiuesit kanë qenë në gjendje të konfirmojnë është se sëmundja dëmton neuronet tona motorike . Këto neurone motorike janë qelizat nervore që kontrollojnë gjërat që bëjmë me vetëdije, të tilla si të folurit, përtypja e ushqimit, lëvizja e gjymtyrëve dhe frymëmarrja.

Imagjinoni sikur truri dhe muskujt tuaj kanë një lidhje si një linjë telefonike. Qelizat nervore u dërgojnë mesazhe muskujve nëpërmjet kësaj linje, duke u thënë atyre të bëjnë këtë, të bëjnë atë. Në ALS, sinjali në këtë linjë telefonike shtrembërohet . Është si të humbasësh sinjalin në një telefon. Mesazhet nga truri te muskujt prishen, ato nuk vijnë qartë. Përfundimisht, kjo lidhje humbet plotësisht, sikur thirrja të ndërpritet. Pastaj, ato qeliza nervore nuk mund të dërgojnë mesazhe të reja. Kjo është arsyeja pse keni ato simptoma që përmenda më parë.

A është ALS një sëmundje trashëgimore?

Disa lloje të ALS janë gjenetike, që do të thotë se ato mund të kalohen nga brezi në brez. Ju mund të trashëgoni ndryshimet gjenetike që shkaktojnë ALS nga prindërit tuaj. Megjithatë, ky lloj i ALS ("ALS e trashëguar") nuk është shumë i zakonshëm . Shumicën e kohës, ndryshimet gjenetike ndodhin rastësisht, që do të thotë se ato mund të ndodhin edhe nëse askush në familjen tuaj nuk e ka pasur më parë këtë gjendje.

Kush është në rrezik më të lartë për të zhvilluar ALS?

Edhe pse kushdo mund të zhvillojë ALS, është zbuluar se disa njerëz janë në një rrezik pak më të lartë se të tjerët.

• Mosha: Njerëzit midis moshës 55 dhe 75 vjeç kanë më shumë gjasa të zhvillojnë simptoma.
• Raca dhe etnia: Të dhënat tregojnë se njerëzit e bardhë (jo-hispanikë) kanë më shumë gjasa të zhvillojnë ALS.
• Seksi: Në grupmoshën nën 55 vjeç, burrat kanë më shumë gjasa të zhvillojnë këtë sëmundje sesa gratë.
• Veteranët: Disa studime sugjerojnë se anëtarët e shërbimit ushtarak mund të kenë një rrezik pak më të lartë. Studiuesit besojnë se kjo mund të jetë për shkak të ekspozimit ndaj faktorëve mjedisorë (si toksinat ose pesticidet).) ose aksidente fizike që ndodhin gjatë punës.

Cilat janë ndërlikimet e mundshme të ALS?

Ndërsa simptomat e kësaj sëmundjeje bëhen më të rënda, për fat të keq, koha për të jetuar mund të shkurtohet . Të mësosh rreth kësaj sëmundjeje dhe të përballesh me të në baza ditore mund të jetë shumë e vështirë mendërisht. Mund të ndihesh i mbingarkuar, i humbur, i pashpresë dhe i stresuar. Si rezultat, shumë njerëz të diagnostikuar me ALS përjetojnë gjithashtu probleme të shëndetit mendor si depresioni dhe ankthi .

Ka shumë mjekë dhe infermierë që mund t'ju ndihmojnë të kujdeseni për shëndetin tuaj fizik. Por është gjithashtu e rëndësishme të kujdeseni për shëndetin tuaj mendor . Nëse keni nevojë për ndihmë, flisni me ekipin tuaj mjekësor ose me një këshilltar për shëndetin mendor .

Si e diagnostikojnë me saktësi mjekët ALS-në?

Një mjek së pari do t'ju ekzaminojë fizikisht ("ekzaminim fizik") , pastaj do të kryejë një "ekzaminim neurologjik" . Përveç kësaj, kryhen disa teste të tjera për të përcaktuar nëse keni ALS.

Nuk mund ta kuptosh menjëherë se ke ALS. Mund të duhet të vizitosh mjekun disa herë, ose mund të duhet të vizitosh disa specialistë. Mjeku do të urdhërojë teste të ndryshme për të hetuar më tej simptomat e tua dhe për të parë se si ato po ndikojnë në trupin tënd. Ka shumë sëmundje të tjera që kanë simptoma të ngjashme me ALS-në. Prandaj, është thelbësore të bësh të gjitha këto teste të ndryshme për të bërë një diagnozë të saktë .

Cilat teste përdoren për të diagnostikuar ALS-në?

Për të konfirmuar diagnozën, mund t'ju duhet të bëni disa teste, të tilla si:

• Analizat e gjakut: Për t'u siguruar që nuk ka probleme të tjera mjekësore.
• Testet e urinës: Këto bëhen gjithashtu për të përjashtuar shkaqe të tjera.
• Elektromiografia (EMG): Kjo përdoret për të kontrolluar funksionin e muskujve. Kontrollon nëse mesazhet po dërgohen siç duhet nga nervat te muskujt.
• Studimi i përçueshmërisë nervore: Kjo teston se sa mirë nervat mund të dërgojnë sinjale.
• Imazheria me Rezonancë Magnetike (MRI): Kjo merr fotografi të trurit ose palcës kurrizore për të parë nëse ka ndonjë dëmtim. Gjithashtu mund të kontrollojë nëse gjendje të tjera (siç është një tumor) po shkaktojnë simptomat.

Cilat janë trajtimet për ALS? Edhe pse nuk ka kurë, a ka ndonjë lehtësim?

Fatkeqësisht, ende nuk ka kurë që mund të përmbysë dëmtimin e qelizave nervore të shkaktuara nga ALS. Por mos u shqetësoni. Trajtimet mund të ngadalësojnë përparimin e simptomave dhe t'ju ndihmojnë të ndiheni sa më rehat të jetë e mundur.

Ekipi juaj mjekësor mund të rekomandojë trajtime të tilla si:

• Barna
• Metoda të ndryshme terapeutike ose programe rehabilitimi
• Mbështetje ushqyese
• Mbështetje për vështirësitë në frymëmarrje

Ndërsa sëmundja përparon, mund të keni nevojë për lloje të ndryshme trajtimesh ose më shumë trajtime. Përveç kësaj, mund të merrni kujdes mbështetës për t'ju ndihmuar të jetoni sa më të pavarur dhe të rehatshëm për aq kohë sa të jetë e mundur.

Medikamentet e dhëna për ALS

Ekzistojnë katër lloje ilaçesh të miratuara nga Administrata Amerikane e Ushqimit dhe Barnave (FDA) për trajtimin e ALS:

• Riluzoli: Besohet se zvogëlon dëmtimin e neuroneve motorike. Gjithashtu mund të ndihmojë në zgjatjen e mbijetesës me disa muaj.
• Edaravone: Ky ilaç mund të ngadalësojë shkallën e humbjes së muskujve.
• Fenilbutirat natriumi/taursodiol: Ky mund të kontrollojë shkallën e përparimit të simptomave.
• Tofersen: Ky ilaç mund të zvogëlojë disa nga dëmtimet e qelizave nervore. Kjo mund të jetë e dobishme nëse mjeku juaj ka gjetur një ndryshim në një gjen të quajtur SOD1.

Përveç këtyre ilaçeve kryesore, ka edhe ilaçe të tjera që mund të ndihmojnë në kontrollin e simptomave tuaja. Për shembull, mund të përdorni ilaçe për spazmat muskulore, ngurtësimin, pështymën e tepërt, dhimbjen dhe problemet e shëndetit mendor.

Terapi të ndryshme (`Terapi`)

Mjeku juaj mund të rekomandojë metoda të ndryshme terapeutike ose shërbime rehabilitimi, të tilla si:

• Fizioterapia: Kjo ju ndihmon të qëndroni të pavarur dhe të sigurt për sa më gjatë të jetë e mundur. Ju mëson ushtrime të thjeshta që forcojnë muskujt dhe nxisin shëndetin e përgjithshëm.
• Terapia e punës: Kjo mëson strategji për të kryer detyra të përditshme pa e lodhur veten, duke përdorur pajisje ndihmëse si karrige me rrota ose aparate ortodontike.
• Terapia e të folurit: Kjo ju ndihmon të gëlltisni dhe të komunikoni në mënyrë të sigurt. Gjithashtu ju mëson metodat e komunikimit joverbal (p.sh., shenjat, shkrimi) për t'ju ndihmuar të flisni sa më gjatë të jetë e mundur dhe të kurseni energji.

Mbështetje ushqyese

Për dikë me ALS, ndonjëherë mund të jetë e vështirë të marrë ushqimin që i nevojitet. Vështirësia në gëlltitje mund të çojë në humbje peshe dhe ta bëjë të vështirë marrjen e vitaminave dhe mineraleve që u nevojiten.

DietologT'ju ndihmojë të shmangni ushqimet që janë të vështira për t'u gëlltitur dhe të krijoni një plan vaktesh që ofron sasinë e duhur të kalorive, fibrave dhe lëngjeve. Këshillimi ushqimor mund t'ju ndihmojë të mbani një dietë të shëndetshme. Ndërsa gëlltitja bëhet më e vështirë, një nutricionist mund të sugjerojë gjithashtu metoda alternative të të ngrënit që janë të përshtatshme.

Nëse është e nevojshme, mund të përdoret një tub ushqimi . Kjo mund të zvogëlojë rrezikun e ushqimit ose lëngjeve që hyjnë në mushkëri dhe shkaktojnë gjendje të tilla si mbytje ose pneumoni .

Mbështetje për frymëmarrjen

Ndërsa ALS përparon, frymëmarrja mund të bëhet e vështirë. Ekziston një metodë e quajtur ventilim jo-invaziv (NIV) . Kjo përfshin përdorimin e një maske që mbulon hundën dhe gojën për t'ju ndihmuar të merrni frymë. Në fillim mund të përdoret vetëm natën, por më vonë mund të duhet të përdoret gjatë gjithë ditës.

Me kalimin e kohës, mund të keni nevojë për ventilim mekanik, një aparat frymëmarrjeje të quajtur respirator, për t'ju ndihmuar të merrni frymë me mushkëri. Nëse keni vështirësi në frymëmarrje, veçanërisht kur jeni shtrirë ose bëni diçka, tregoni ekipit tuaj të kujdesit shëndetësor. Ata mund të flasin me ju rreth opsioneve që ju ndihmojnë të merrni frymë më lehtë.

Kur duhet të vizitoni një mjek? Kini kujdes me këto gjëra

Nëse përjetoni ndonjë nga këto simptoma, vizitoni një mjek:

• Nëse ndjeni se keni vështirësi në kryerjen e detyrave tuaja të përditshme ,.
• Nëse simptomat duket se po përkeqësohen .
• Nëse ndodheni në një situatë ku nuk mund të lëvizni vetëm.
• Nëse trajtimi shkakton efekte anësore .

Ne kemi folur tashmë se si ALS mund ta vështirësojë frymëmarrjen. Ja disa shenja të vështirësisë në frymëmarrje që duhet t'ju nxisin të vizitoni një mjek:

• Nëse ndjeni gulçim , edhe gjatë pushimit.
• Nëse kolla duket e dobët .
• Nëse fyti dhe mushkëritë nuk mund të pastrohen lehtë .
• Nëse grumbullohet pështymë e tepërt .
• Nëse nuk mund të shtrihesh në shtrat (sepse ndihesh i mbytur).
• Nëse keni infeksione të shpeshta të kraharorit (pneumoni) .

Këto simptoma mund të çojnë në një gjendje të quajtur dështim i frymëmarrjes . Kjo do të thotë që nuk mund të merrni mjaftueshëm oksigjen për të marrë oksigjenin që i nevojitet trupit tuaj. Kjo është kërcënuese për jetën . Pra, nëse keni vështirësi në frymëmarrje, shkoni menjëherë në urgjencë .

A ka ndonjë mënyrë për të parandaluar ALS-në?

Në fakt, ALS është e parandalueshme.Ende nuk ka një kurë të provuar. Hulumtimet janë duke vazhduar për të kuptuar më tej shkaqet dhe faktorët e rrezikut për këtë, si dhe për të zhvilluar metoda parandaluese në të ardhmen.

Sa gjatë mund të jetosh me ALS? Cila është perspektiva?

Jetëgjatësia mesatare për ALS është tre deri në pesë vjet pas diagnozës. Megjithatë, vlerësohet se rreth 30% e njerëzve jetojnë për pesë vjet ose më shumë, dhe midis 10% dhe 20% jetojnë për të paktën dhjetë vjet. Situata juaj mund të ndryshojë nga këto statistika . Pra, flisni me mjekun tuaj për të mësuar më shumë rreth situatës suaj.

Prognoza për ALS nuk është shumë e mirë, për shkak të mënyrës se si ndikon në funksionin e neuroneve motorike. Perspektiva juaj varet nga shpejtësia me të cilën ndodh dëmtimi i qelizave nervore. Edhe pse asnjë trajtim nuk mund ta përmbysë këtë dëmtim, mjeku juaj mund t'ju japë mundësi për të ngadalësuar përparimin e simptomave.

Aktualisht nuk ka kurë për ALS-në.

Nëse keni ALS, mund të jeni të interesuar të merrni pjesë në një provë klinike . Këto studime i ndihmojnë studiuesit të zhvillojnë trajtime të reja dhe ta kuptojnë më mirë sëmundjen.

Së fundmi, gjëja më e rëndësishme për t'u mbajtur mend!

Kur zbuloni se vuani nga skleroza laterale amiotrofike, ose ALS, mund të keni shumë pyetje dhe ndjenja.

Mund të pyesni veten: “Pse më ndodhi kjo mua? Çfarë e shkaktoi këtë?” Mund të ndiheni të frustruar, të trishtuar dhe të mbingarkuar kur nuk mund të bëni më gjëra që më parë ju vinin lehtë, siç është krehja e flokëve, ngrënia e një vakti të shijshëm ose biseda me të dashurit. Kjo mund të çojë në depresion dhe ankth, veçanërisht ndërsa simptomat tuaja përkeqësohen.

Pavarësisht se ku ndodheni ose si ndiheni, ekipi juaj mjekësor është këtu për t'ju ndihmuar . Trajtimet për ALS po përmirësohen çdo ditë dhe trajtime të reja po hulumtohen dhe testohen. Ndërsa aktualisht nuk ka kurë, trajtimet në dispozicion mund të ngadalësojnë përparimin e simptomave dhe t'ju lejojnë të kaloni më shumë kohë me të dashurit tuaj. Mos u ndjeni kurrë vetëm. Kërkoni ndihmë dhe mbështetje. Forca juaj është aseti juaj më i madh.

` ALS, Skleroza Laterale Amiotrofike, Neuropatia, Distrofia Muskulare, Sëmundja e Lou Gehrig, Neuronet, Neuronet Motorike, Distresi Respirator