A doni të dini edhe ju për këtë sëmundje të rrallë? Le të flasim për EGPA-në (Granulomatoza Eozinofile me Poliangiit) me fjalë të thjeshta!

A keni astmë të shpeshtë? Apo jeni dikush që vuan nga alergji të rënda? Atëherë ajo që do të them mund të jetë shumë e rëndësishme për ju. Sepse sot do të flasim për një sëmundje mjaft të çuditshme dhe shumë të rrallë që ndonjëherë shoqërohet me gjendje të tilla. Kjo sëmundje quhet EGPA . Më parë njihej si sindroma Churg-Strauss . Nëse emri ju duket pak i gjatë, mos u shqetësoni, le ta kuptojmë thjesht.

Çfarë është EGPA (Granulomatoza Eozinofile me Poliangiit)?

Ky emër i gjatë mund të jetë paksa konfuz, por le ta ndajmë në pjesë dhe ta kuptojmë. Atëherë është shumë më e lehtë.

1. Eozinofile

Thënë thjesht, eozinofili do të thotë që keni një numër më të lartë se normalja të një lloji të qelizave të bardha të gjakut të quajtura eozinofile në gjakun tuaj. Mendojeni në këtë mënyrë, eozinofilet janë si roje të vogla në trupin tonë, ato ndihmojnë sistemin tonë imunitar . Por te dikush me EGPA, numri i eozinofileve ndonjëherë mund të dyfishohet, ose edhe të tejkalojë, numrin normal. Kjo do të thotë që sistemi imunitar po punon jashtë orarit.

2. Granulomatoza

Granulomatoza është një gjendje në të cilën qelizat imune formojnë gunga të vogla në indet e trupit kur ka inflamacion ose ënjtje. Ne i quajmë këto gunga granuloma . Kjo është gjithashtu puna e sistemit imunitar. Është si të rrethosh një zonë problematike dhe të përpiqesh ta ndalosh atë të përhapet.

3. Poliangiiti

Poliangiiti është një inflamacion afatgjatë i shumë enëve të gjakut në trupin tuaj, veçanërisht atyre të vogla dhe të mesme (poli do të thotë shumë). Është një gjendje që i përket një grupi më të madh sëmundjesh të quajtura vaskulit . Angiiti është një emër tjetër për vaskulitin.

Pra, të gjitha këto së bashku, EGPA është një gjendje e rrallë e shkaktuar nga një funksionim jonormal i sistemit imunitar që fillon me astmë ose alergji, çon në një rritje të eozinofileve, formimin e granulomave dhe në fund të fundit inflamacion të enëve të gjakut.

Si ndikon kjo gjendje EGPA në trupin tim?

Kur ka inflamacion të vazhdueshëm të enëve të gjakut, i quajtur vaskulit , muret e enëve të gjakut dobësohen. Kjo mund të shkaktojë që ato të shtrihen dhe të fryhen si një tullumbace - të cilën ne e quajmë aneurizëm . Ose, këto enë gjaku të dobësuara mund të shpërthejnë dhe të rrjedhin gjak në trup.

Një gjë tjetër është se inflamacioni mund të shkaktojë ënjtje, shenja dhe ngushtim të enëve të gjakut nga brenda. Çfarë ndodh atëherë? Qarkullimi i gjakut dëmtohet, ndonjëherë edhe bllokohet plotësisht. Kjo e privon trupin nga oksigjeni dhe lëndët ushqyese që i nevojiten për të funksionuar siç duhet.

Meqenëse poliangiiti prek enët e vogla të gjakut në të gjithë trupin tonë, simptomat mund të shfaqen kudo në trup. Megjithatë, më së shpeshti prek sistemin e frymëmarrjes , domethënë mushkëritë. Mund të prekë gjithashtu veshkat, zorrët, zemrën dhe nervat.

Cilat janë simptomat e EGPA-së?

Kjo sëmundje e quajtur EGPA nuk shfaqet papritur. Simptomat shfaqen gradualisht, gjatë shumë viteve, në disa faza. Le të shohim se cilat janë këto faza.

Faza 1: Simptoma të zakonshme që shihen në fazat e hershme

Gjatë kësaj kohe mund të ndjeni gjëra të tilla si:

• Astma me fillim tek të rriturit: Edhe dikush që nuk ka pasur kurrë astmë më parë mund të zhvillojë astmë të re me simptoma të tilla si kollë, fishkëllima dhe vështirësi në frymëmarrje.
• Ethet e sanës: Teshtitja, kruajtja e hundës dhe bllokimi i hundës mund të vazhdojnë.
• Sinusiti kronik: Një ndjesi rëndese dhe presioni në kokë për shkak të inflamacionit të zgavrave të sinuseve.
• Polipet nazale: Rritje të vogla, jo kancerogjene që formohen brenda hundës.
• Dhimbje të përgjithshme të trupit: Ndjenja sikur po ju dhembin kyçet, muskujt.
• Ethe, keqtrajtim dhe lodhje: Vetëm ndjesi dhimbjeje dhe lodhjeje.

Faza e Dytë: Simptomat e Rritjes së Eozinofileve

Ndërsa sëmundja përparon, ato eozinofile për të cilat folëm fillojnë të grumbullohen në inde të ndryshme të trupit, veçanërisht në mushkëri. Kjo quhet infiltrate eozinofile . Kjo mund të çojë në simptoma të reja:

• Dhimbje në gjoks dhe rritje e vështirësisë në frymëmarrje.
• Palpitacione të zemrës.
• Skuqje ose njolla në lëkurë.
• Simptoma të sistemit tretës: gjëra të tilla si dhimbje stomaku, diarre.

Faza e Tretë: Simptomat e Vaskulitit

Vaskuliti , i cili është inflamacion i enëve të gjakut, është zakonisht faza e fundit e sëmundjes. Kjo mund të shkaktojë simptoma të rënda si:

• Shenjat e gjakderdhjes së brendshme: Gjak në jashtëqitje, gjak në kollë dhe njolla të çngjyrosura nën lëkurë.
• Simptomat e shkaktuara nga inflamacioni ose dëmtimi i nervave: mpirje në gjymtyrë, ndjesi shpimi gjilpërash, dobësi, dhimbje nervore.
• Simptomat e sëmundjeve të zemrës: rrahje të çrregullta të zemrës, të fikët, gulçim, ënjtje (edemë) .

Ky është poliangiiti.Gjendja mund të prekë edhe veshkat, por shumicën e kohës ndodh pa simptoma.

Pse lind kjo EGPA? Cila është arsyeja?

Në fakt, kjo EGPA shkaktohet nga një mosfunksionim i sistemit tonë imunitar . Imagjinoni, ajo që po ndodh këtu është si ushtarët që supozohet të mbrojnë trupat tanë, duke sulmuar të vetët. Inflamacioni në enët e gjakut, formimi i atyre granulomave për të cilat folëm më parë, rritja e eozinofileve - të gjitha këto ndodhin sepse sistemi imunitar është tepër aktiv dhe reagon gabimisht.

Megjithatë, studiuesit ende nuk janë në gjendje të kuptojnë saktësisht pse ndodh kjo.

Sëmundjet që përfshijnë inflamacion afatgjatë të sistemit imunitar nganjëherë quhen sëmundje autoimune . Një tipar i zakonshëm i sëmundjeve të tilla është se antitrupat prodhohen kundër dhe sulmojnë qeliza të caktuara në trup. Kjo mund të jetë një shkak i EGPA-së.

Studiuesit kanë grupuar disa sëmundje të tjera si EGPA në një grup. Të gjitha kanë një antitrup specifik të quajtur ANCA . Ky grup quhet vaskulit i shoqëruar me ANCA (AAV) . Megjithatë, vetëm 40% e njerëzve me EGPA e kanë këtë antitrup ANCA. Kjo do të thotë se nuk është shkaku i vetëm.

Rritja e eozinofileve duket të jetë një shkak i veçantë i simptomave që i paraprijnë vaskulitit. Kur eozinofilet grumbullohen në inde, ato shkaktojnë inflamacion dhe dëmtojnë indet. Kjo rritje e eozinofileve është e lidhur fort me astmën dhe alergjitë. Njerëzit me astmë kanë 34 herë më shumë gjasa të zhvillojnë EGPA sesa të tjerët.

Cilat janë ndërlikimet serioze që mund të ndodhin për shkak të EGPA-së?

Nëse kjo sëmundje nuk trajtohet siç duhet, ajo mund të shkaktojë dëmtime serioze në organet dhe indet tuaja. Ja disa shembuj:

• Derdhje pleurale: Akumulim lëngu rreth mushkërive.
• Derdhje perikardiale: Akumulim lëngu rreth zemrës.
• Neuropatia periferike: Dëmtim i nervave periferikë.
• Sëmundje kronike e veshkave.
• Dështimi kronik i frymëmarrjes.
• Dështimi i zemrës kongjestive.

Gjëja më e rëndësishme është diagnostikimi dhe trajtimi i sëmundjes përpara se të shfaqen komplikime të tilla.

Si diagnostikohet EGPA?

Diagnostikimi i EGPA-së mund të jetë pak i ndërlikuar, sepse mund të keni simptoma të ndryshme në kohë të ndryshme. Mund t'ju duhet pak kohë juve dhe mjekut tuaj për t'i kuptuar të gjitha. Gjithashtu, simptomat e EGPA-së mund të jenë të ngjashme me simptomat e shumë sëmundjeve të tjera.

Megjithatë, një mjek mund të dyshojë për EGPA nëse keni disa nga këto gjendje:

• Një histori e astmës ose etheve të sanës.
• Një test gjaku tregon një numër të lartë të eozinofileve.
• Testet imazherike tregojnë prova të infiltrate eozinofile.
• Biopsia e indeve tregon prova të granulomave dhe/ose vaskulitit.

Cili është trajtimi për këtë sëmundje EGPA? Nuk ka asgjë për t'u frikësuar, apo jo?

Po, patjetër që ekziston një trajtim për këtë gjendje të quajtur EGPA. Mos u shqetësoni! Gjëja kryesore është që sëmundja të diagnostikohet shpejt dhe të fillohet trajtimi.

Zakonisht, gjëja e parë që duhet bërë është dhënia e dozave të larta të kortikosteroideve për të zvogëluar inflamacionin dhe eozinofilet . Kur këto ilaçe kontrollojnë simptomat, themi se sëmundja është në remision . Kjo do të thotë që simptomat janë zhdukur. Pastaj mjeku gradualisht e zvogëlon dozën e ilaçit. Shumë njerëz duhet të vazhdojnë të marrin kortikosteroide në një dozë të ulët për të ruajtur këtë remision.

Ndonjëherë vetëm kortikosteroidet mund të mos jenë të mjaftueshme, ose mund t'ju duhet të vazhdoni të merrni doza të larta kortikosteroidesh për të shmangur efektet anësore. Në raste të tilla, mjeku juaj mund të përshkruajë ilaçe shtesë.

Këto ilaçe shtesë përfshijnë imunosupresantë dhe biologjikë . Mepolizumab është biologjiku i parë i miratuar nga Administrata Amerikane e Ushqimit dhe Barnave (FDA) për EGPA-në. Një tjetër biologjik , benralizumab, ka treguar gjithashtu rezultate premtuese në provat klinike të fundit. Ky hulumtim i ri ka hapur mundësi të reja trajtimi për njerëzit me EGPA.

Si do të jetë jeta me EGPA? (Prognoza)

EGPA është një sëmundje e shërueshme, por jo e shërueshme . Shumica e njerëzve mund t'i kontrollojnë simptomat e tyre me ilaçe dhe të kalojnë në remision. Kjo do të thotë që simptomat zhduken. Megjithatë, nëse ndërprisni trajtimin, simptomat mund të kthehen (rikthim) . Pra, mjeku juaj do ta monitorojë gjendjen tuaj për pjesën tjetër të jetës suaj.

A është e mundur të jetosh gjatë me EGPA?

Me një trajtim efektiv, ju mund të jetoni një jetë normale me EGPA. Në fazat e avancuara të sëmundjes, komplikacione të tilla si dështimi i organeve mund të ndikojnë në jetëgjatësinë tuaj. Megjithatë, trajtimi shpesh mund ta ndalojë ose ta përmbysë dështimin e organeve. Me trajtim, shkalla e mbijetesës pesëvjeçare për EGPA është më shumë se 80%.

A ka ndonjë mënyrë për të parandaluar zhvillimin e EGPA-së?

Meqenëse ende nuk e dimë saktësisht pse zhvillohet EGPA, nuk dimë si ta parandalojmë atë. Megjithatë, diagnoza dhe trajtimi i hershëm mund të ndihmojnë në parandalimin e përkeqësimit të gjendjes . Duke i kushtuar vëmendje të madhe simptomave tuaja dhe duke i raportuar ato mjekut tuaj, mund të ndihmoni në parandalimin e ndërlikimeve serioze të EGPA-së.

Si duhet të kujdesem për veten time ndërsa jetoj me EGPA?

Kjo është një pyetje shumë e rëndësishme. Medikamentet e dhëna për EGPA-në, veçanërisht kortikosteroidet dhe imunosupresantët , ulin imunitetin tuaj . Kjo do të thotë që keni më shumë gjasa të sëmureni, dhe nëse sëmureni, duhet më shumë kohë për t'u shëruar.

• Prandaj, duhet të jeni më të kujdesshëm se zakonisht për të shmangur sëmundjet e zakonshme . Kini kujdes veçanërisht kur shkoni në vende të mbushura me njerëz dhe vende ku ka njerëz të sëmurë.
• Lani duart mirë shpesh.
• Hani një dietë të shëndetshme.
• Merrni aq kohë sa ju nevojitet për të fjetur.
• Kur kortikosteroidet merren për një kohë të gjatë, mund të shfaqen efekte anësore si nivele të larta të sheqerit në gjak (si diabeti), shtim në peshë, hollim i kockave (si osteoporoza) dhe ndryshime të humorit . Bisedoni me mjekun tuaj për këto dhe mësoni se si t'i menaxhoni ato. Njoftoni menjëherë mjekun tuaj nëse keni ndonjë simptomë të re.

Së fundmi, gjëra për t’u mbajtur mend (Mesazh për t’u marrë me vete)

Granulomatoza eozinofile me poliangiit (EGPA) është një lloj vaskuliti, dhe është gjithashtu shumë e rrallë dhe e vështirë për t'u diagnostikuar. Mund të keni një sërë simptomash që duken të palidhura me njëra-tjetrën. Mund t'i duhet pak kohë mjekut tuaj që të kuptojë se çfarë nënkuptojnë ato dhe të vendosë se çfarë trajtimi ju nevojitet.

Lajmi i mirë është se EGPA mund të menaxhohet mirë me trajtim . Megjithatë, do t'ju duhet të bëni disa ndryshime në jetën tuaj të përditshme. Të jetosh me një sëmundje kronike për të cilën shumë njerëz nuk kanë dëgjuar kurrë ndonjëherë mund të të bëjë të ndihesh i vetmuar. Në raste si këto, mund të jetë e dobishme të lidhesh me rrjetet e mbështetjes së të tjerëve që jetojnë me EGPA. Mos e humb kurrë shpresën, ndiq këshillat e duhura mjekësore dhe edhe ti mund të jetosh një jetë të mirë.

` EGPA, sindroma Churg-Strauss, poliangiiti i granulomatozës eozinofile, astma, alergjia, vaskuliti, eozinofili