Çfarë duhet të dini rreth Sindromës Hepatopulmonare!

Nëse ju ose dikush që njihni ka sëmundje të mëlçisë, ose nëse e keni vetë këtë gjendje, është e rëndësishme të jeni të vetëdijshëm për këtë gjendje që ndonjëherë mund të shkaktojë vështirësi në frymëmarrje. Ne e quajmë Sindrom Hepatopulmonar. Emri mund të tingëllojë pak i komplikuar, por le ta mbajmë të thjeshtë, apo jo? Sepse është një problem që shkon nga mëlçia në mushkëri.

Çfarë është saktësisht Sindroma Hepatopulmonare?

Thënë thjesht, sindroma hepatopulmonare është një ndërlikim i rrallë por serioz i sëmundjes së mëlçisë që mund të prekë mushkëritë. Fjala "hepato" do të thotë "që i përket mëlçisë". "pulmonare" do të thotë "që i përket mushkërive". A e dinit se mëlçia dhe mushkëritë tona janë të lidhura nga enët e gjakut?

Tani imagjinoni, kur dikush ka një sëmundje të mëlçisë, veçanërisht një gjendje si cirroza, ku mëlçia ngurtësohet dhe tkurret, disa nga enët e gjakut të lidhura me mushkëritë zgjerohen pa nevojë. Si një tullumbace që fryhet. Në mjekësi, ne e quajmë këtë "vazodilatacion" . Kur enët e gjakut zgjerohen në këtë mënyrë, modeli normal i rrjedhjes së gjakut në mushkëri ndryshon. Ndonjëherë, gjaku nuk përzihet siç duhet me oksigjenin në mushkëri, por në vend të kësaj kalon direkt nëpër to. Rrjedhje të tilla të parregullta të gjakut quhen "Shunt" . Zgjerimi i enëve të gjakut në mushkëri është për shkak të "vazodilatacionit", dhe niveli i oksigjenit në gjak ulet për shkak të këtyre "Shunt-eve". Ne e quajmë këtë "Hipoksemi" . A e kuptoni?

Si ju prek kjo gjendje? A keni vështirësi në frymëmarrje?

Tani mund të jeni duke menduar: "Në rregull, si më prek kjo mua?" Gjëja kryesore që ndikon është vështirësia në frymëmarrje (Dispnea) . Kjo nuk shfaqet papritmas, por rritet gradualisht. Disa njerëz mund të mos e vënë re shumë në fillim. Por me kalimin e kohës, kjo gjendje mund të bëhet aq e rëndë sa bëhet e vështirë të marrësh frymë edhe kur qëndron në vend.

Disa njerëz e kanë të vështirë të marrin frymë kur janë ulur ose në këmbë, por ndihen më mirë kur shtrihen. Për të tjerët, është e kundërta; ata kanë vështirësi në frymëmarrje kur shtrihen dhe ndihen më mirë kur ulen. Megjithatë, për shkak se kjo gulçim përkeqësohet me kalimin e kohës, ne e quajmë Dështim Kronik të Frymëmarrjes. Kjo do të thotë që gjithçka nuk ndalet papritur, por gradualisht organet dhe indet e trupit tuaj nuk marrin oksigjen të mjaftueshëm. Ne e quajmë këtë hipoksi .

Kjo është një gjendje shumë e rrezikshme. A e dini çfarë? Oksigjeni është thelbësor për trupin tonë. Kur humbet plotësisht, mund të shkaktojë dëmtime të përhershme në organet jetësore si truri dhe zemra. Nëse nuk trajtohet siç duhet, kjo gjendje mund të jetë kërcënuese për jetën.

Kush ka më shumë gjasa të zhvillojë sindromën hepatopulmonare?

Hulumtimet kanë zbuluar se rreth një e katërta, ose 25%, e njerëzve me sëmundje kronike të mëlçisë zhvillojnë sindromën hepatopulmonare. Mund të ndodhë edhe në rastet e dështimit të papritur dhe të rëndë të mëlçisë, të quajtur dështim akut i mëlçisë, por është më pak i zakonshëm.

Shumicën e kohës, ndodh kjo: Cirroza e mëlçisë shkakton rritje të presionit në enët e gjakut të lidhura me mëlçinë. Në mjekësi, ne e quajmë "Hipertension Portal" . Kjo gjendje e "Hipertensionit Portal" është ajo që shkakton zgjerimin e enëve të gjakut në mushkëri tek disa njerëz, duke shkaktuar këtë sindromë hepatopulmonare. Megjithatë, shumë rrallë, "Hipertensionit Portal" mund të ndodhë për shkak të shkaqeve të tjera, siç janë mpiksjet e gjakut, dhe kjo sindromë mund të ndodhë edhe për shkak të kësaj.

Cila është arsyeja e vërtetë për këtë?

Në fakt, shkencëtarët ende nuk e dinë saktësisht pse kjo gjendje, e quajtur hipertension portal, shkakton zgjerimin e enëve të gjakut në mushkëri (vazodilatacion) tek disa njerëz. Ka shumë teori dhe opinione rreth kësaj. Gjithashtu nuk është plotësisht e qartë pse nuk u ndodh të gjithëve, por vetëm disa njerëzve. Nuk duket se lidhet drejtpërdrejt me ashpërsinë e sëmundjes së mëlçisë.

Por një gjë është e qartë. Vazodilatacioni në mushkëri shkakton një ulje të niveleve të oksigjenit në gjak (Hipoksemi). Thënë thjesht, ekziston një çekuilibër midis sasisë së ajrit që hyn në mushkëri dhe sasisë së gjakut që kalon nëpër mushkëri. Kjo është arsyeja pse trupi nuk merr sasinë e oksigjenit që i nevojitet.

Cilat janë simptomat? Si ta dallojmë këtë?

Nëse gjendja e Sindromës Hepatopulmonare nuk është shumë e rëndë, mund të mos vini re asnjë simptomë. Simptoma e parë që shumë njerëz ndiejnë është, siç u përmend më parë , vështirësia në frymëmarrje (Dispnea) . Megjithatë, ka shumë arsye pse frymëmarrja mund të jetë e vështirë. Një person me sëmundje të mëlçisë mund të përjetojë vështirësi në frymëmarrje në mënyra të ndryshme. Prandaj, ndonjëherë pacientët dhe mjekët mund të mos e njohin menjëherë këtë si një simptomë të Sindromës Hepatopulmonare.

Ndërsa gjendja përkeqësohet, mund të përjetoni edhe simptoma të tjera, të tilla si:

• Platipnea: Kjo është kur keni vështirësi në frymëmarrje kur jeni ulur ose në këmbë, por ndjeni njëfarë lehtësimi kur shtriheni.
• Ortopnea: Kjo është e kundërta. Është e vështirë të marrësh frymë kur je shtrirë, por është më mirë kur je ulur.
• Cianoza: Një njollë kaltëroshe e buzëve, thonjve dhe ndonjëherë e lëkurës për shkak të mungesës së oksigjenit në trup. Ky është një simptomë e dukshme.
• Gishtat e shputave:Majat e gishtave të duarve ose të këmbëve duken të fryra dhe të fryra, si majat e një shkopi daulleje. Ky është një tjetër shenjë e hipoksemisë.

Përveç këtyre simptomave, mund të keni edhe simptoma të zakonshme të sëmundjes së mëlçisë dhe/ose hipertensionit portal. Për shembull:

• Angiomat merimangë: Enë gjaku të vogla, të kuqe, të ngjashme me merimangën që shfaqen nën lëkurë.
• Venat me variçe: Enët e gjakut të zgjeruara janë të dukshme në stomak ose ezofag.
• Një histori e gjakderdhjes gastrointestinale të mëparshme.
• Ascit (ënjtje e barkut)

Si e diagnostikojnë mjekët këtë?

Mjekët e njohin këtë sindromë hepatopulmonare kur shfaqen së bashku tre simptoma kryesore:

1. Hipertensioni Portal: Kjo ndodh shpesh me sëmundje të mëlçisë.

2. Zgjerime vaskulare intrapulmonare: Kjo do të thotë që enët e gjakut brenda mushkërive janë të zgjeruara.

3. Ulje e niveleve të oksigjenit në gjak (Hipoksemi) .

Shumicën e kohës, kur zhvilloni këtë "(Sindrom Hepatopulmonar)", mjekët tuaj kanë zbuluar tashmë se keni sëmundje të mëlçisë "(Sëmundje të Mëlçisë)" ose "(Hipertension Portal"). Përndryshe, ekipi juaj mjekësor së pari do të bëjë skanime të ndryshme dhe analiza gjaku për të parë nëse ka dëmtim të mëlçisë. Pastaj ata do të shikojnë venat në mushkëritë tuaja dhe do të matin sa oksigjen ka në gjakun tuaj. Këto teste mund të tregojnë qartë se enët e gjakut në mushkëritë tuaja po zgjerohen "(Vazodilatacion)", gjë që po shkakton oksigjen të ulët në gjakun tuaj "(Hipoksemi).".

Çfarë testesh të veçanta bëhen për këtë?

Mjekët kryejnë disa teste për të konfirmuar këtë gjendje. Disa prej tyre janë:

• Pulsoksimetria: Me siguri e keni bërë këtë më parë. Është një test shumë i thjeshtë dhe pa dhimbje. Një pajisje e vogël si kapëse është e bashkangjitur në majë të gishtit tuaj. Ajo lëshon dritë përmes gishtit tuaj dhe mat sasinë e dritës që del nga ana tjetër, e cila përdoret për të matur se sa oksigjen ka në gjakun tuaj (Ngopja e Oksigjenit). Ky është një test bazë.
• Gazrat e Gjakut Arterial (ABG): Nëse pulsoksimetria tregon se oksigjeni në gjakun tuaj është i ulët, testi tjetër që do të bëni është ABG-ja. Ky është pak më i detajuar. Një mostër e vogël gjaku merret nga një arterie në kyçin tuaj të dorës . Mostra e gjakut testohet për të përcaktuar sasinë e oksigjenit të tretur në gjakun tuaj (PaO2). Kjo është një masë se sa mirë mushkëritë tuaja po e thithin oksigjenin në gjak.
• Ekokardiografi me kontrast:Kjo është metoda më e mirë radiologjike për të gjetur venat pulmonare të zgjeruara. Një ekokardiogramë është një ultratinguj. Ai përdor valë zanore me frekuencë të lartë për të bërë fotografi të zemrës dhe venave në mushkëri. Në një ultratinguj me kontrast të përforcuar, një agjent kontrasti, një lëng i veçantë, injektohet në një venë për t'i bërë venat më të dukshme. Kur bëni një ekokardiogramë me kontrast, një teknik injekton një tretësirë ​​të kripur të trazuar në venën tuaj. Kjo është një tretësirë ​​e bërë duke shtuar flluska të vogla ajri në ujë të kripur. Pastaj ata shikojnë për të parë nëse këto flluska të vogla lëvizin nga ana e djathtë e zemrës suaj në anën e majtë me kalimin e kohës (shunt kardiak nga e djathta në të majtë). Kjo mund t'u tregojë atyre nëse keni "(Sindromën Hepatopulmonare)" apo jo.

Si trajtohet kjo?

I vetmi trajtim aktual për sindromën hepatopulmonare është oksigjeni plotësues . Terapia me oksigjen përfshin thithjen e 100% oksigjenit për të ndihmuar trupin tuaj. Mund t'ju duhet të merrni oksigjen nga një dhomë nën presion në një spital, e quajtur terapi hiperbarike me oksigjen. Ose, mund t'ju jepet një pajisje që mund ta merrni në shtëpi, siç është një maskë oksigjeni. Oksigjeni mund të ndihmojë në uljen e simptomave, veçanërisht gulçimin, dhe të mbajë indet e trupit tuaj në funksionim të duhur duke u siguruar atyre oksigjenin që u nevojitet.

A rikthehet sindroma hepatopulmonare? A mund të shërohet plotësisht?

I vetmi trajtim kurativ për këtë sindromë hepatopulmonare është transplanti i mëlçisë . Po, më dëgjuat mirë. Pas një transplanti të suksesshëm të mëlçisë, zgjerimi i enëve të gjakut në mushkëri (vazodilatacioni) dhe mungesa e oksigjenit në gjak (hipoksemia) gradualisht përmbysen. Kjo do të thotë se gjendja përmirësohet. Duhen rreth gjashtë deri në dymbëdhjetë muaj që funksioni i mushkërive të kthehet në normalitet.

Megjithatë, jo të gjithë kualifikohen për një transplant mëlçie. Ka arsye të ndryshme për këtë. Edhe nëse kualifikohen, ka raste kur duhet të presin gjatë që të marrin një mëlçi. Pra, ky shërim është si një garë me kohën.

A është kjo fatale? Po koha e mbijetesës?

Nëse keni Sindromën Hepatopulmonare, ndoshta keni tashmë Sëmundje Kronike të Mëlçisë. Sëmundja e mëlçisë në fazën e fundit është një gjendje që mund të jetë fatale pa një transplant të mëlçisë. Sindroma Hepatopulmonare është vetëm një nga efektet anësore dhe ndërlikimet që vijnë me të. Shumë njerëz nuk vdesin nga Sindroma Hepatopulmonare, që është mungesa e oksigjenit (hipoksemia), por gjithashtu kontribuon në shëndetin e tyre të përgjithshëm dhe shkurton jetëgjatësinë e tyre.

Sa gjatë mund të jetoni me Sindromën Hepatopulmonare varet nga shumë gjëra. Kjo përfshin sa e rëndë është sëmundja e mëlçisë, shëndetin tuaj të përgjithshëm dhe nëse keni probleme të tjera mjekësore. Mesatarisht, dikush me cirrozë të mëlçisë, por pa Sindromën Hepatopulmonare, mund të jetojë për rreth shtatë vjet pa një transplant mëlçie. Megjithatë, për dikë me cirrozë dhe Sindromën Hepatopulmonare, jetëgjatësia mesatare pa një transplant mëlçie mund të reduktohet në rreth dy vjet.

Disa njerëz mund të kenë sindromë hepatopulmonare të lehtë, e cila nuk është aq e rëndë sa sëmundja e mëlçisë. Ata mund të jenë në gjendje të jetojnë më gjatë me terapi mbështetëse. Gjithashtu, disa njerëz mund të mos i mbijetojnë një transplanti të mëlçisë nëse sëmundja e tyre është e rëndë. Shkalla mesatare e mbijetesës pesëvjeçare për njerëzit me sindromë hepatopulmonare që kanë një transplant të suksesshëm të mëlçisë është rreth 70%. Kjo është pak më e ulët se shkalla e përgjithshme e mbijetesës pas një transplanti të mëlçisë (75%).

Sëmundja e mëlçisë prek të gjithë ndryshe. Sindroma Hepatopulmonare është një gjendje e rrallë dhe potencialisht fatale që mund të ndodhë. Mund të mos keni dëgjuar për të derisa t'ju ndodhë juve ose dikujt afër jush.

Shumë njerëz kanë pak ose aspak simptoma. Por për disa, veçanërisht ata që tashmë janë në gjendje të dobët shëndetësore, kjo mund të duket si "kapja e fundit". Ashtu si sëmundja e mëlçisë, sindroma hepatopulmonare (HPS) përkeqësohet me kalimin e kohës. Nëse jeni tashmë në listën e pritjes për transplant të mëlçisë, do të ngriheni në listë kur të diagnostikoheni me HPS. Kjo ndodh sepse mjekët e dinë se kjo gjendje mund të shkurtojë jetëgjatësinë tuaj dhe të ulë cilësinë e jetës - dhe ata e dinë se një transplant mëlçie mund ta kurojë atë. Ndërkohë, vazhdimi i terapisë me oksigjen mund t'ju ndihmojë të merrni njëfarë lehtësimi dhe t'ju ndihmojë të jetoni më gjatë.

Së fundmi, disa gjëra të rëndësishme që duhet të mbani mend

Pra, shpresoj se keni kuptuar qartësi nga ajo që kemi diskutuar rreth Sindromës Hepatopulmonare. Mbani në mend këto pika:

• Ky është një ndërlikim i rrallë por potencialisht serioz i sëmundjes së mëlçisë .
• Simptoma kryesore është vështirësia në frymëmarrje (dispnea) , veçanërisht tek dikush me sëmundje të mëlçisë.
• Nëse dikush me sëmundje të mëlçisë përjeton vështirësi në frymëmarrje, duhet të dyshohet edhe për këtë gjendje (Sindroma Hepatopulmonare) dhe duhet t'i tregohet mjekut.
• Transplantimi i mëlçisë është i vetmi trajtim kurativ aktualisht i disponueshëm.
• Derisa të jetë i disponueshëm ky trajtim, terapia me oksigjen mund të ndihmojë në kontrollin e simptomave dhe në ruajtjen e jetës.
• Nëse ju ose dikush që njihni ka këto simptoma, është shumë e rëndësishme të vizitoni menjëherë një mjek për këshilla. Sepse, nëse zbulohet herët, është më e lehtë të menaxhohet dhe të planifikohet trajtimi i mëtejshëm. Mos u frikësoni, por është më mirë të jeni të vetëdijshëm.

Sindroma hepatopulmonare , sëmundje e mëlçisë, sëmundje e mushkërive, vështirësi në frymëmarrje, mungesë oksigjeni, cirrozë, transplantim i mëlçisë