A është ana e majtë e zemrës së foshnjës suaj e dobët? Le të flasim për Sindromën Hipoplastike të Zemrës së Majtë (HLHS)

Është e vështirë të përshkruhet ndjesia që ndjeni kur mjeku ju thotë se foshnja juaj e porsalindur ka një sëmundje serioze të zemrës. Së bashku me frikën, tronditjen dhe trishtimin, pyetja "Çfarë do t'i ndodhë foshnjës sonë?" ju jehon në mendje. Është një kohë shumë e vështirë. Por gjëja më e rëndësishme në një kohë si kjo është të jeni plotësisht të vetëdijshëm për këtë gjendje. Sot do të flasim për Sindromën Hipoplastike të Zemrës së Majtë (HLHS), një gjendje serioze dhe e rrallë e zemrës që shkaktohet nga lindja. Në këtë artikull, do të flasim për këtë thjesht, në një mënyrë që ta kuptoni.

Çfarë është saktësisht Sindroma Hipoplastike e Zemrës së Majtë (HLHS)?

Thënë thjesht, Sindroma Hipoplastike e Zemrës së Majtë (HLHS) është një gjendje që ndodh kur ana e majtë e zemrës nuk zhvillohet siç duhet ndërsa foshnja rritet në mitër. Kjo është një sëmundje kongjenitale e zemrës. Fjala "hipoplastike" do të thotë "e pazhvilluar".

Zemra jonë është si një shtëpi e vogël me katër dhoma. Dy dhoma sipër dhe dy dhoma poshtë. Pjesët e anës së majtë të zemrës së një foshnje me HLHS, konkretisht:

• Barkusha e majtë: Kjo është dhoma kryesore pompuese e zemrës. Ajo pompon gjak të pastër dhe të oksigjenuar në të gjithë trupin. Në HLHS, është shumë e vogël dhe e pazhvilluar.
• Aorta: Ena kryesore e gjakut që transporton gjakun nga barkusha e majtë në pjesën tjetër të trupit. Kjo është gjithashtu shpesh e ngushtë dhe e vogël.
• Valvulat mitrale dhe aortale: Këto janë si dyer. Ato lejojnë që gjaku të rrjedhë vetëm në një drejtim. Në HLHS, këto valvula mund të mos zhvillohen siç duhet ose mund të jenë plotësisht të mbyllura.

Meqenëse këto pjesë kryesore nuk rriten siç duhet, ana e majtë e zemrës nuk mund të pompojë mjaftueshëm gjak të oksigjenuar në pjesën tjetër të trupit. Kjo është një gjendje shumë serioze. Ndonjëherë, mund të ketë një vrimë të vogël në mur midis dy dhomave të sipërme të zemrës, e quajtur defekt septal atrial .

Cili është ndryshimi midis kësaj dhe një zemre të shëndetshme?

Në një zemër të shëndetshme, të dyja anët e djathta dhe të majta punojnë së bashku. Imagjinoni sikur ana e djathtë merr gjakun e varfër me oksigjen nga trupi dhe e dërgon atë në mushkëri për të marrë oksigjen. Gjaku i pasur me oksigjen nga mushkëritë kthehet në anën e majtë të zemrës. Pastaj pompa e fuqishme në anën e majtë (barkusha e majtë) e pompon atë gjak në pjesën tjetër të trupit.

Por te një foshnjë me HLHS, ana e majtë e zemrës është shumë e dobët. Pra, nuk mund ta bëjë atë punë. Pra, çfarë ndodh? Ana e djathtë e zemrës duhet t'i bëjë të dyja punët vetë . Kjo do të thotë që barkusha e djathtë duhet të pompojë gjak në mushkëri, ndërsa pompon gjak edhe në pjesën tjetër të trupit.

Si ndodh kjo? Kur një foshnjë është në barkun e nënës, ekziston një lidhje e përkohshme midis dy enëve kryesore të gjakut në zemër. Kjo lidhje quhet kanali arterial.Është si një 'rrugë e shkurtër'. Kjo 'rrugë e shkurtër' është thelbësore që një foshnjë me HLHS të mbijetojë pas lindjes. Sepse gjaku rrjedh përmes këtij tubi në trup. Normalisht, ky tub mbyllet disa ditë pasi lind një foshnjë. Por nëse ky tub mbyllet tek një foshnjë me HLHS, nuk ka asnjë mënyrë që gjaku të rrjedhë në trup. Prandaj, nëse kjo gjendje nuk trajtohet, një foshnjë do të ketë vetëm disa ditë për të jetuar.

Si e dini nëse foshnja juaj e ka këtë gjendje? Cilat janë simptomat?

Nëse një foshnjë e porsalindur ka HLHS, ndonjëherë simptomat nuk janë të dukshme në fillim. Por këto simptoma mund të shfaqen brenda pak orësh ose ditësh. Është shumë e rëndësishme që prindërit të jenë të vetëdijshëm për këtë.

Pse u ndodh kjo foshnjave? Cila është arsyeja?

Kjo pyetje është në mendjen e çdo prindi. Është normale të pyesësh veten: "Pse i ndodhi kjo fëmijës sonë? A bëmë diçka gabim?"

Por e vërteta është se në shumicën e rasteve, nuk ka një shkak specifik për HLHS . Domethënë, nuk është diçka që shkaktohet nga nëna ose babai. Ndonjëherë, faktorët gjenetikë mund të luajnë një rol. Domethënë, disa ndryshime gjenetike në familje mund të rrisin rrezikun. Foshnjat me gjendje të tjera gjenetike, të tilla si sindroma Turner ose trisomia 18, janë gjithashtu në rrezik për HLHS.

Si e diagnostikojnë mjekët me saktësi këtë sëmundje?

Për fat të mirë, me teknologjinë e përparuar të sotme, kjo sëmundje mund të diagnostikohet para se të lindë foshnja, domethënë gjatë shtatzënisë . Nëse gjendet një anomali në zemër gjatë një skanimi rutinë me ultratinguj prenatal, mjeku juaj do t'ju referojë te një specialist dhe do t'ju kërkojë të bëni një ekokardiogramë fetale . Kjo ju lejon të shihni shumë qartë strukturën dhe funksionin e zemrës së foshnjës.

Për të diagnostikuar gjendjen pas lindjes së foshnjës, mjeku do të shqyrtojë simptomat e foshnjës dhe do të dëgjojë kraharorin me stetoskop për të parë nëse ka një tingull jonormal të zemrës (zhurmë në zemër). Pastaj, do të kryhen disa teste për të konfirmuar gjendjen, të tilla si:

• Rrezet X të kraharorit: Një radiografi e kraharorit mund të kontrollojë madhësinë dhe formën e zemrës dhe mushkërive.
• Ekokardiograma: Ky është testi më i rëndësishëm. Është si një skanim video i zemrës. Dhomat e zemrës, valvulat dhe enët e gjakut janë të gjitha qartë të dukshme. Kjo është ajo që konfirmon praninë e HLHS.
• Elektrokardiograma (EKG): Një test që mat aktivitetin elektrik të zemrës.
• Ekzaminimi me oksimetri pulsi: Një pajisje e vogël si kapëse vendoset në gishtin ose veshin e foshnjës për të matur sasinë e oksigjenit në gjak. Kjo vlerë është e ulët tek foshnjat me HLHS.

A ka ndonjë trajtim për këtë gjendje? A mund të shpëtohet foshnja?

Po, kjo është një gjendje shumë serioze, por ka trajtime. Por kjo nuk është një sëmundje që mund të shërohet me ilaçe. Për të shpëtuar jetën e foshnjës, duhet të kryhet një seri komplekse ndërhyrjesh kirurgjikale që përbëhen nga disa faza .

Hapi i parë: Stabilizimi i foshnjës

Para operacionit, foshnja duhet të stabilizohet. Hapi i parë është të mbahet hapur ductus arteriosus , ena e gjakut "e shkurtër" për të cilën folëm. Një ilaç i quajtur prostaglandinë jepet në mënyrë intravenoze. Mund të përdoren edhe ilaçe të tjera për të ndihmuar rrahjet e zemrës së foshnjës, dhe një ventilator mund të përdoret për të ndihmuar foshnjën të marrë frymë.

Hapi i Dytë: Seri Kirurgjikale me Tre Faza

Qëllimi kryesor i kësaj serie ndërhyrjesh kirurgjikale është të anashkalohet plotësisht ana e dobët e majtë dhe t'i jepet anës më të fortë të djathtë të zemrës (barkushes së djathtë) puna e pompimit të gjakut në të gjithë trupin. Është si të ridrejtosh rrjedhën e gjakut në një drejtim krejtësisht të ndryshëm.

1. Procedura Norwood: Kjo kryhet brenda dy javëve të para të lindjes së një foshnje. Ky është një operacion shumë kompleks dhe serioz. Këtu, kirurgët:

• Aorta e pazhvilluar është rindërtuar.
• Një tub i veçantë (shunt) futet për të dërguar gjak nga barkusha e djathtë direkt në mushkëri.
• Në këtë mënyrë, "sistemi tubular" i zemrës modifikohet në mënyrë që barkusha e djathtë të mund të pompojë gjak në të gjithë trupin dhe mushkëritë.

2. Kirurgjia Glenn (operacion bidireksional i shuntit Glenn): Kjo bëhet kur foshnja është midis 4 dhe 6 muajsh . Këtu:

• Tubi (shunt) i futur gjatë operacionit të parë hiqet.
• Gjaku i varfër me oksigjen nga pjesa e sipërme e trupit (nga një venë e quajtur vena kava superiore) lidhet direkt me mushkëritë.
• Kjo e zvogëlon shumë ngarkesën në barkushen e djathtë, sepse tani nuk ka nevojë të pompojë gjak nga pjesa e sipërme e trupit, ai shkon direkt në mushkëri.

3. Procedura Fontan: Kjo është faza përfundimtare. Kryhet midis moshës 18 muajsh dhe 4 vjeç . Këtu:

• Gjaku i varfër me oksigjen nga pjesa e poshtme e trupit (nga një venë e quajtur vena kava inferiore) lidhet direkt me mushkëritë.
• Pas këtij operacioni, i gjithë gjaku i varfër me oksigjen nga trupi shkon direkt në mushkëri. Barkusha e djathtë e zemrës duhet vetëm të pompojë gjak të pastër dhe të pasur me oksigjen nga mushkëritë në të gjithë trupin.

Pasi të përfundojnë këto tre operacione, sistemi i qarkullimit të gjakut i foshnjës fillon të funksionojë në një mënyrë krejtësisht të re.

Cilat janë ndërlikimet e trajtimit?

Edhe pse këto ndërhyrje kirurgjikale shpëtojnë jetë, ato janë shumë komplekse dhe mund të mbartin rreziqe dhe ndërlikime. Problemet mund të lindin gjatë dhe pas operacionit.

• Ventrikula e djathtë dobësohet për shkak të ngarkesës së madhe që duhet të mbajë.
• Rrjedhje gjaku nga valvulat e zemrës.
• Sëmundjet e mëlçisë.
• Ritme jonormale të zemrës.
• Mpiksja e gjakut.
• Infeksione.
• Vështirësi në të ngrënë.
• Konvulsione.
• Efektet në veshkat.

Mjeku do t'i diskutojë të gjitha këto rreziqe me ju në detaje. Ekipi mjekësor do ta monitorojë foshnjën nga afër gjatë këtij udhëtimi.

A është transplanti i zemrës një mundësi e mirë?

Në disa raste, nëse gjendja e zemrës së foshnjës është shumë komplekse ose nëse mjekët mendojnë se foshnja nuk do t'i mbijetojë operacionit, ata mund të rekomandojnë një transplant zemre . Por ata duhet të presin derisa të jetë në dispozicion një zemër e përputhshme. Gjithashtu, pas një transplanti zemre, foshnja do të duhet të marrë ilaçe imunosupresive për pjesën tjetër të jetës së saj.

Nëse një foshnjë ka këtë gjendje, çfarë duhet të dimë ne si prindër?

Ky udhëtim është sfidues, por me mbikëqyrjen dhe kujdesin e duhur mjekësor, fëmijët me HLHS mund të jetojnë një jetë të mirë.

• Mbikëqyrje mjekësore gjatë gjithë jetës: Pas operacionit, fëmija do të duhet të vizitojë një kardiolog për pjesën tjetër të jetës së tij. Ai duhet të bëjë kontrolle të paktën një herë në vit.
• Medikamentet: Shumë fëmijë do të duhet të marrin ilaçe për zemrën gjatë gjithë jetës së tyre.
• Antibiotikët para ndërhyrjeve të tjera kirurgjikale: Para çdo ndërhyrjeje tjetër kirurgjikale, siç është nxjerrja e dhëmbëve, duhet të merrni antibiotikë për të parandaluar infeksionet e zemrës (endokarditin).
• Aktiviteti fizik: Aktiviteti fizik i fëmijës suaj mund të duhet të kufizohet. Aktivitetet e sforcuara, siç janë sportet garuese, në përgjithësi nuk rekomandohen. Pyesni mjekun tuaj për këshilla për këtë.
• Shëndeti juaj mendor: Ky udhëtim është shumë i lodhshëm për prindërit. Mund të jetë stresues. Prandaj, flisni për ndjenjat tuaja me bashkëshortin/en dhe familjen tuaj. Kërkoni këshillim nëse është e nevojshme. Vetëm kur të jeni të fortë do të jeni në gjendje të kujdeseni mirë për fëmijën tuaj.