Ja përgjigjet e pyetjeve tuaja në lidhje me këtë tumor të rrallë të quajtur Paraganglioma!

A ndjeni ndonjëherë papritur sikur po djersitni shumë, zemra po ju rreh shpejt, koka po ju dhemb fort? Apo ndjeni sikur tensioni i gjakut po ju rritet papritur pa asnjë arsye? Edhe pse mund të mendoni se këto janë thjesht gjëra të rastësishme, ndonjëherë mund të ketë një arsye tjetër pas kësaj. Paraganglioma është një gjendje e rrallë, por e rëndësishme për të cilën duhet të jeni të vetëdijshëm.

Pra, çfarë është kjo paragangliomë?

Thënë thjesht, paragangliomat janë tumore të rralla që formohen në trupin tuaj. Ato shpesh zhvillohen pranë arteries karotide, një enë gjaku e madhe në qafë, përgjatë nervave në kokë dhe qafë, ose diku tjetër në trupin tuaj. Këto tumore përbëhen nga një lloj i veçantë qelizash të quajtura qeliza kromafine . Këto qeliza prodhojnë hormone të quajtura katekolamina dhe i lëshojnë ato në qarkullimin e gjakut.

A e dinit se gjëndrat mbiveshkore, të vendosura sipër veshkave tona, prodhojnë disa lloje hormonesh? Këto katekolamina janë hormone që kontrollojnë disa funksione shumë të rëndësishme në trupin tonë. A e dini se çfarë janë ato?

• Rrahjet e zemrës suaj.
• Presioni i gjakut.
• Niveli i sheqerit në gjak ("glukoza në gjak").
• Si reagon trupi ynë ndaj stresit.

Llojet kryesore të katekolaminave që janë të rëndësishme janë:

• Dopamina.
• Epinefrina (kjo është ajo që ne e quajmë edhe adrenalinë).
• Norepinefrina (e quajtur edhe noradrenalinë).

Edhe pse paragangliomat nuk zhvillohen në gjëndrat mbiveshkore, këto tumore formohen nga indi që ndodhet në gjëndrat mbiveshkore. Prandaj, përveç këtyre paragangliomave, hormonet katekolamine mund të grumbullohen edhe në gjak. Atëherë fillojnë të shfaqen simptoma të ndryshme.

Cili është ndryshimi midis Paragangliomës dhe Feokromocitomës?

Këto dy emra mund të jenë paksa konfuze, apo jo? Paraganglioma dhe feokromocitoma janë të dyja tumore të rralla që lindin nga qelizat kromafine të lartpërmendura. Dallimi kryesor midis të dyjave është vendi ku ato formohen në trup.

Feokromocitomat zhvillohen në pjesën e mesme të gjëndrës mbiveshkore, të quajtur medula mbiveshkore. Paragangliomat zhvillohen jashtë gjëndrës mbiveshkore. Ato shpesh gjenden përgjatë arterieve ose nervave në qafë. Kjo është arsyeja pse paragangliomat ndonjëherë quhen 'feokromocitoma ekstra-mbiveshkore'.

A është Paraganglioma një kancer?

Ky është një problem që e kanë shumë njerëz. Këto tumore, të quajtura paraganglioma , mund të jenë kancerogjene (malinje) ose jokanceroze (beninje).Në përgjithësi, rreth 20% e paragangliomave janë kancerogjene.

Por sfida këtu është se ndonjëherë është e vështirë për mjekët të thonë me siguri nëse një tumor është kanceroz apo jo. Kjo do të thotë, edhe nëse tumori hiqet kirurgjikalisht dhe indi i tij ekzaminohet nën mikroskop, ndonjëherë nuk është e mundur të thuhet me siguri. Prandaj, një paragangliomë zakonisht konsiderohet kanceroze në rastet e mëposhtme:

• Nëse tumori është përhapur në indet përreth (kjo quhet `përhapje rajonale e paragangliomës`).
• Nëse është përhapur në organe të largëta, siç janë mushkëritë ose kockat tuaja (kjo quhet 'metastazë').
• Nëse është rikthyer pasi është trajtuar dhe shëruar fillimisht (kjo quhet 'e përsëritur').

Nëse është kancer, si përhapet?

Nëse kjo paragangliomë është kancer, nuk ka një sistem standard të stadifikimit për të. Në vend të kësaj, përshkruhet si më poshtë:

• Paraganglioma e lokalizuar: Tumori ndodhet vetëm në një vend.
• Paraganglioma rajonale: Kanceri është përhapur në nyjet limfatike ose inde të tjera afër vendit ku filloi për herë të parë.
• Paraganglioma metastatike: Kanceri është përhapur në pjesë të tjera të trupit tuaj, siç janë mëlçia, mushkëritë, kockat ose nyjet limfatike të largëta. Midis 35% dhe 50% të paragangliomave kanceroze mund të përhapen (metastazohen) në këtë mënyrë.
• Paraganglioma rekurrente: Kanceri është rikthyer pasi është trajtuar dhe shëruar. Mund të jetë në të njëjtin vend ku ishte më parë, ose mund të jetë në një pjesë tjetër të trupit.

Sa shpejt rriten këto arra?

Zakonisht, paragangliomat rriten shumë ngadalë. Megjithatë, kjo mund të ndryshojë nga personi në person. Disa njerëz mund të rriten pak më shpejt.

Kush preket më shumë nga kjo situatë?

Kjo gjendje, e quajtur paraganglioma , mund të zhvillohet në çdo moshë. Megjithatë, është më e zakonshme tek njerëzit midis moshës 30 dhe 50 vjeç. Gjithashtu, afërsisht 10% e rasteve raportohen tek fëmijët.

Sa e zakonshme është Paraganglioma?

Ky është në fakt një tumor shumë i rrallë. Statistikisht, vlerësohet se vetëm rreth dy njerëz në një milion zhvillojnë paraganglioma. Pra, mund ta imagjinoni sa e rrallë është kjo.

Cilat janë simptomat e Paragangliomës?

Simptomat e paragangliomave shkaktohen nga tumori që çliron shumë adrenalinë ose noradrenalinë të lartpërmendur në qarkullimin e gjakut. Megjithatë, disa paraganglioma nuk e prodhojnë këtë hormon shtesë dhe për këtë arsye nuk shkaktojnë asnjë simptomë (ato quhen asimptomatike).

Simptomat më të zakonshme që shihenËshtë:

• Fillim i menjëhershëm i presionit të lartë të gjakut (hipertension).
• Dhimbje koke.
• Djersitje e tepërt pa asnjë arsye.
• Një rrahje zemre e shpejtë dhe e çrregullt, aq e fortë sa mund të dëgjohet rrahja e zemrës.
• Ndjenja sikur trupi juaj po dridhet.

Përveç këtyre, ka edhe simptoma që janë më pak të zakonshme :

• Të jesh shumë më i zbehtë nga sa dukesh zakonisht.
• Të përziera dhe/ose të vjella.
• Diarre.
• Kapsllëk.
• Nivele të larta të sheqerit në gjak (hiperglicemia).
• Një rënie e menjëhershme e tensionit të gjakut që shkakton marramendje kur ngriheni në këmbë (kjo quhet hipotension ortostatik).
• Të qenit i dobët pa asnjë arsye.

Disa njerëz mund t’i përjetojnë këto simptoma rrallë ose me shpërthime. Imagjinoni, ndonjëherë nuk ka asgjë të keqe, pastaj këto simptoma shfaqen papritmas dhe zhduken pas një kohe. Kjo është arsyeja pse ndonjëherë është vonë për ta dalluar këtë.

Çfarë e shkakton paragangliomën?

Shumicën e kohës, nuk ka një shkak specifik për paragangliomat. Domethënë, ato ndodhin rastësisht. Megjithatë, afërsisht 25% deri në 35% e njerëzve zhvillojnë paraganglioma si rezultat i një gjendjeje gjenetike që është e trashëgueshme në familje (gjendje trashëgimore). Disa nga këto gjendje përfshijnë:

• Sindroma e neoplazisë endokrine multiple 2, tipet A dhe B (MEN2A dhe MEN2B)).
• Sëmundja Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatoza e tipit 1 (NF1).
• Sindroma e paragangliomës trashëgimore.
• Diada Carney-Stratakis (në të cilën paraganglioma mund të shoqërohet nga tumori stromal gastrointestinal (GIST)).
• Triada Carney (e cila mund të përfshijë paragangliomën, GIST-in dhe një lloj tumori të mushkërive të quajtur kondromë pulmonare).

Si diagnostikohet Paraganglioma?

Paraganglioma mund të jetë e vështirë për t’u diagnostikuar sepse është një tumor i rrallë dhe ndonjëherë nuk shkakton simptoma. Ndonjëherë, mjekët i zbulojnë paragangliomat gjatë kryerjes së analizave për një arsye tjetër.

Një mjek mund të dyshojë për paragangliomë pasi të marrë në konsideratë faktorët e mëposhtëm:

• Historia juaj e plotë mjekësore, veçanërisht nëse dikush në familjen tuaj ka pasur ndonjëherë feokromocitomë ose paragangliomë.
• Një ekzaminim i plotë fizik dhe mjekësor.
• Natyra e disa simptomave. Për shembull, nëse keni tension të lartë të gjakut që nuk kontrollohet nga trajtimet normale.

Çfarë testesh bëhen për këtë?

Mjeku juaj mund të përdorë këto teste dhe procedura për të përcaktuar nëse keni paragangliomë:

• Ekzaminim fizik: Mjeku juaj do t'ju ekzaminojë dhe do të kontrollojë shëndetin tuaj të përgjithshëm, siç është tensioni i gjakut. Ai ose ajo do t'ju pyesë gjithashtu për historinë tuaj mjekësore dhe të familjes suaj, veçanërisht për çdo problem që lidhet me hormonet.
• Testi i urinës 24-orësh: Kjo përfshin mbledhjen e një mostre të urinës suaj gjatë një periudhe 24-orëshe dhe matjen e sasisë së hormoneve të gjëndrës mbiveshkore të quajtura katekolamina. Gjithashtu kërkon substanca që formohen kur këto hormone zbërthehen. Nëse këto katekolamina janë të pranishme në urinën tuaj në nivele më të larta se normale, kjo mund të jetë një shenjë e një paragangliome.
• Testet e katekolaminave në gjak: Këto teste matin nivelet e katekolaminave në gjakun tuaj. Siç u përmend më parë, ato kërkojnë gjithashtu substanca që prodhohen kur këto hormone zbërthehen. Nëse këto janë të pranishme në sasi më të larta se normale në gjak, kjo mund të jetë gjithashtu një shenjë e paragangliomës.
• Skanimi PET (skanimi me tomografi me emetim pozitronesh): Një skanim PET përfshin injektimin e një kimikati radioaktiv të sigurt (radiogjurmues) në trupin tuaj dhe marrjen e fotografive të organeve dhe indeve tuaja duke përdorur një pajisje të quajtur skaner PET. Ky skanim identifikon qeliza dhe tumore shumë aktive që thithin kimikatin. Kjo mund të ndihmojë në përcaktimin nëse ka një problem shëndetësor. Ky skanim është veçanërisht i mirë për përcaktimin e vendndodhjes së një paragangliome.
• Skanimi CT (tomografia kompjuterike): Një skanim CT është një procedurë që merr një seri rrezesh X nga kënde të ndryshme për të krijuar imazhe të detajuara të pjesës së brendshme të trupit tuaj. Mjeku juaj mund të rekomandojë një skanim CT për të ndihmuar në përcaktimin e vendndodhjes së një tumori (zakonisht në qafë).
• Skanimi me rezonancë magnetike (RMN): Një RMN përdor një magnet, valë radioje dhe një kompjuter për të bërë një seri fotografish të detajuara të pjesës së brendshme të trupit tuaj. Mjeku juaj mund të rekomandojë një RMN për të parë më mirë zonën ku ndodhet tumori.

Pasi mjeku juaj të diagnostikojë me paragangliomë, ai mund të bëjë teste të mëtejshme për të parë nëse është përhapur në pjesë të tjera të trupit tuaj.

A është i nevojshëm testimi gjenetik?

Nëse diagnostikoheni me paragangliomë, mjeku juaj ka të ngjarë të rekomandojë që t'i nënshtroheni këshillimit gjenetik për të zbuluar nëse keni një sindromë të trashëguar dhe nëse jeni në rrezik për të zhvilluar kancere të tjera të shoqëruara me të.

Mjeku juaj mund të rekomandojë testimin gjenetik në këto raste:

• Nëse ju ose dikush në familjen tuaj ka simptoma që lidhen me feokromocitomën trashëgimore ose sindromën e paragangliomës.
• Nëse keni shenja të niveleve më të larta se normale të katekolaminave në gjak ose shenja të një paragangliome kanceroze.
• Nëse keni zhvilluar paragangliomë para moshës 40 vjeç.

Nëse këshilltari juaj gjenetik gjen ndonjë ndryshim gjenetik në rezultatet e testit tuaj, ai ose ajo ka të ngjarë të rekomandojë që edhe anëtarët e tjerë të familjes suaj (madje edhe ata që janë asimptomatikë, por në rrezik) të testohen.

Si trajtohet Paraganglioma?

Trajtimi i paragangliomës varet nga disa faktorë, duke përfshirë:

• Madhësia e tumorit.
• Nëse tumori është kanceroz (malinj) apo beninj (beninj).
• Nëse keni simptoma për shkak të niveleve të larta të katekolaminave.
• A është tumori vetëm në një vend, apo është përhapur (metastazuar) në pjesë të tjera të trupit?
• Nëse tumori është zbuluar për herë të parë, apo nëse është shëruar më parë dhe më pas është rikthyer.

Nëse keni një paragangliomë që shkakton simptoma për shkak të hormoneve të tepërta, mjeku juaj do t'ju përshkruajë ilaçe për të kontrolluar këto simptoma. Këto ilaçe mund të përfshijnë:

• Ilaçe që kontrollojnë tensionin e gjakut, për shembull alfa-bllokuesit .
• Ilaçe për të mbajtur ritmin e zemrës në një nivel normal, për shembull beta-bllokues .
• Medikamente që bllokojnë efektet e hormoneve të çliruara në sasi të tepërta nga gjëndrat mbiveshkore.

Mundësitë e trajtimit për paragangliomën janë:

• Heqja kirurgjikale e tumorit.
• Terapia me rrezatim.
• Kimioterapia.
• Terapia e ablacionit.
• Terapi e synuar.

Së bashku, ju dhe ekipi juaj mjekësor do të përcaktoni planin e trajtimit që i përshtatet më mirë juve dhe gjendjes suaj.

Heqja kirurgjikale e tumorit

Trajtimi kryesor për paragangliomën është kirurgjia. Gjatë operacionit për të hequr tumorin, kirurgu do të kontrollojë indet përreth dhe nyjet limfatike për të parë nëse tumori është përhapur. Nëse është përhapur, kirurgu do të heqë indin e prekur, nëse është e mundur.

Shumica e paragangliomave mund të hiqen duke përdorur teknika minimalisht invazive, siç është kirurgjia laparoskopike . Kjo përfshin bërjen e disa prerjeve të vogla në lëkurën tuaj dhe heqjen e tumorit me instrumente të posaçme. Megjithatë, tumoret më të mëdha mund të kërkojnë kirurgji tradicionale të hapur.

Pas operacionit, mjeku juaj do të kontrollojë nivelet e katekolaminave në gjak ose urinë. Nëse nivelet e katekolaminave kthehen në normale, kjo është një shenjë se të gjitha qelizat e paragangliomës janë hequr.

Terapia me rrezatim

Radioterapia është një trajtim për kancerin që përdor rreze rrezatimi me energji të lartë për të vrarë qelizat kancerogjene ose për të ndaluar rritjen e tyre. Kjo bëhet duke minimizuar dëmtimin e indeve të shëndetshme përreth.

Ekzistojnë dy lloje të radioterapisë:

• Terapia me rrezatim të jashtëm: Kjo përfshin përdorimin e një makine jashtë trupit tuaj për të drejtuar rrezatimin në zonën ku ndodhet kanceri.
• Terapia me rrezatim të brendshëm: Kjo përfshin vendosjen e një substance radioaktive në gjilpëra, fara, tela ose kateterë, të cilat më pas vendosen direkt në ose pranë tumorit nga një mjek.

Lloji i radioterapisë që rekomandon mjeku juaj varet nëse kanceri juaj është i lokalizuar, rajonal, i largët apo është rikthyer. Mjekët më shpesh përdorin radioterapi me rreze të jashtme dhe/ose terapi 131I-MIBG për të trajtuar paragangliomat kancerogjene. Terapia 131I-MIBG është një metodë e administrimit të një substance radioaktive në lloje të caktuara të qelizave kancerogjene, e cila më pas injektohet në trup dhe rrezatimi që lëshon vret qelizat.

Kimioterapia

Trajtimi standard për paragangliomën metastatike është kimioterapia. Kjo përfshin përdorimin e barnave për të vrarë qelizat kancerogjene, për të ndaluar ndarjen e tyre ose për të ndaluar rritjen e tyre. Kimioterapia zakonisht jepet në mënyrë intravenoze. Edhe pse ky është zakonisht një trajtim efektiv, mund të shkaktojë efekte anësore.

Terapia e Ablacionit

Terapia e ablacionit është një opsion trajtimi minimal invaziv që përdor temperatura shumë të larta ose shumë të ulëta për të shkatërruar tumoret. Terapitë e ablacionit që ndihmojnë në vrasjen e qelizave kancerogjene dhe qelizave anormale përfshijnë:

• Ablacioni me radiofrekuencë: Kjo përfshin përdorimin e valëve të radios për të ngrohur dhe shkatërruar qelizat kancerogjene dhe qelizat anormale. Valët e radios dërgohen përmes elektrodave (pajisje të vogla që përçojnë energji elektrike).
• Krioablacioni: Ky trajtim përdor azot të lëngshëm ose dioksid karboni të lëngshëm për të ngrirë dhe shkatërruar qelizat kancerogjene dhe qelizat anormale.

Terapi e synuar

Terapia e synuar është një mundësi trajtimi që përdor ilaçe ose substanca të tjera për të sulmuar vetëm qelizat specifike të kancerit, pa dëmtuar qelizat e shëndetshme. Mjekët përdorin terapi të synuar për të trajtuar paragangliomat e largëta dhe të përsëritura.

Studiuesit aktualisht po hetojnë një frenues të kinazës së tirozinës të quajtur sunitinib.Një lloj ilaçi po studiohet për të parë se sa mirë mund t’i trajtojë paragangliomat e largëta. Terapia me frenues të kinazës së tirozinës është një lloj terapie e synuar që ndalon rritjen e tumorit.

A mund të parandalohet zhvillimi i paragangliomës?

Fatkeqësisht, paragangliomat nuk mund të parandalohen. Megjithatë, nëse keni sindroma dhe gjene të caktuara të trashëguara që ju vënë në rrezik për zhvillimin e paragangliomave, këshillimi gjenetik mund t'ju ndihmojë të testoheni për paragangliomat dhe ndoshta t'i kapni ato herët.

Flisni me mjekun tuaj nëse të afërmit tuaj të shkallës së parë (vëllezërit dhe motrat dhe prindërit) kanë pasur paragangliomë ose feokromocitomë, dhe/ose nëse keni ndonjë nga këto gjendje gjenetike:

• Sindroma e neoplazisë endokrine të shumëfishtë 2.
• Sëmundja Von Hippel-Lindau (VHL).
• Neurofibromatoza e tipit 1.
• Sindroma e paragangliomës trashëgimore.
• Diada Carney-Stratakis.
• Triada e Carney-t.

Cila është prognoza në këtë situatë?

Perspektiva për paragangliomat, domethënë, shanset për shërim dhe mbijetesë, ndryshojnë në varësi të disa faktorëve. Midis tyre:

• Ku ndodhet tumori në trupin tuaj dhe sa i madh është.
• Nëse është kancer apo është përhapur në pjesë të tjera të trupit.
• A u hoq tumori me anë të ndërhyrjes kirurgjikale, dhe nëse po, sa prej tij u hoq gjatë operacionit?

Njerëzit me një paragangliomë të vogël që nuk është përhapur në pjesë të tjera të trupit (nuk ka metastazuar) kanë një shkallë mbijetese pesëvjeçare prej rreth 95%. Megjithatë, njerëzit me një paragangliomë që është rikthyer pas trajtimit fillestar ose është përhapur në pjesë të tjera të trupit (ka metastazuar) kanë një shkallë mbijetese pesëvjeçare midis 34% dhe 60% .

Gjithashtu, ekzistojnë disa paraganglioma të rënda që, edhe nëse nuk janë përhapur shumë, nuk mund të hiqen plotësisht me anë të ndërhyrjes kirurgjikale sepse janë përhapur mjaftueshëm thellë në indet përreth. Në raste të tilla, sekretimi i tepërt i adrenalinës dhe noradrenalinës mund të jetë i rrezikshëm dhe i vështirë për t'u trajtuar.

Më e rëndësishmja, paragangliomat, qofshin kancerogjene apo jo, nëse nuk trajtohen, mund të shkaktojnë ndërlikime serioze, madje edhe kërcënuese për jetën, për shkak të sasive të tepërta të adrenalinës dhe noradrenalinës që sekretojnë.

Disa nga këto ndërlikime janë:

• Sëmundja e muskulit të zemrës (kardiomiopatia).
• Inflamacion i muskulit të zemrës (`miokardit`).
• Gjakderdhje e pakontrolluar në tru (hemorragji cerebrale).
• Grumbullim lëngjesh në mushkëri (edemë pulmonare).
• Sulmi në zemër (`infarkti i miokardit`).
• Goditje në tru.
• Komë.
• Vdekje.

Kur duhet të shkoj te mjeku?

Nëse diagnostikoheni me paragangliomë dhe përjetoni simptoma të dyshimta, konsultohuni menjëherë me mjekun tuaj.

Nëse përjetoni simptoma të paragangliomës, siç janë presioni i lartë i gjakut dhe dhimbjet e kokës, flisni me mjekun tuaj. Meqenëse paraganglioma është e rrallë, është ende e rëndësishme të trajtoni presionin e lartë të gjakut, edhe nëse nuk ka gjasa ta keni.

Nëse zbuloni se një nga të afërmit tuaj të shkallës së parë (vëllezër e motra, prindër) ka një sindromë gjenetike siç është "sindroma e neoplazisë endokrine të shumëfishtë 2" ose "sëmundja Von Hippel-Lindau (VHL), pyesni mjekun tuaj për testimin gjenetik, pasi kjo mund të rrisë rrezikun e zhvillimit të paragangliomës.

Çfarë pyetjesh duhet t’i bëni mjekut tuaj?

Nëse jeni diagnostikuar me paragangliomë, mund të jetë e dobishme t'i bëni mjekut tuaj këto pyetje:

• Pse zhvillova paragangliomë?
• A mund të zhvillojnë paraganglioma fëmijët dhe/ose të afërmit e mi?
• Çfarë mundësish trajtimi kam?
• Cilat janë efektet anësore të trajtimeve të ndryshme?
• Si mund t’i menaxhoj simptomat e mia?

Së fundmi, gjëra për t’u mbajtur mend (Mesazh për t’u marrë me vete)

Paraganglioma është një gjendje e rrallë, por është e rëndësishme të jeni të vetëdijshëm për të. Nëse keni simptoma të vazhdueshme që janë të vështira për t'u kuptuar, veçanërisht presion të lartë të gjakut, djersitje ose rrahje të shpejta të zemrës, është e mençur të kërkoni këshilla mjekësore në vend që t'i shpërfillni ato si diçka që ndodh thjesht.

Edhe pse shkaku i paragangliomës shpesh është i panjohur, ekzistojnë disa faktorë gjenetikë që mund të jenë të përfshirë. Pra, nëse dikush në familjen tuaj ka pasur paragangliomë ose feokromocitomë, testimi gjenetik mund t'ju ndihmojë të zbuloni rrezikun tuaj dhe nëse mund të keni probleme të tjera shëndetësore. Nëse keni ndonjë pyetje në lidhje me këtë, mos hezitoni të flisni me mjekun tuaj. Ata janë këtu për t'ju ndihmuar.

Paraganglioma , Paraganglioma, Feokromocitoma, Qelizat kromafine, Katekolaminat, Hormonet, Tumoret, Kanceri, Simptomat, Tension i Lartë i Gjakut, Sëmundjet Gjenetike