Çfarë është Sindroma POEMS? A doni të dini edhe ju për këtë?

A keni dëgjuar ndonjëherë për Sindromën POEMS? Kjo është një gjendje e rrallë për të cilën dëgjohet rrallë. Megjithatë, është e rëndësishme të dini pak rreth saj sepse mund të prekë shumë sisteme në trupin tonë njëkohësisht. Thënë thjesht, është një gjendje komplekse që lidhet me gjakun tonë. Sot, do të flasim për atë që është Sindroma POEMS, cilat janë simptomat e saj, si diagnostikohet dhe nëse ka një trajtim.

Çfarë është saktësisht Sindroma POEMS?

Në rregull, le të shohim se çfarë është Sindroma POEMS. Kjo është një sëmundje shumë e rrallë e gjakut. Ne kemi një lloj qelizash gjaku të quajtura qeliza plazmatike në trupin tonë. Kur ndodh sindroma POEMS, këto qeliza plazmatike ndahen dhe shumohen në mënyrë anormale, të pakontrollueshme. Këto qeliza plazmatike anormale lëshojnë një proteinë të veçantë në gjakun tonë. Quhet proteinë monoklonale, ose shkurt proteina M. Tani mund ta imagjinoni, apo jo? Kur këto qeliza plazmatike anormale, proteina M, rriten shumë në gjak, kjo mund të dëmtojë nervat dhe organet tona të brendshme.

Emri POEMS rrjedh nga shkronjat e para të pesë simptomave kryesore të kësaj sëmundjeje:

• P - Polineuropatia: Kjo i referohet dëmtimit të nervave në të gjithë trupin. Në POEMS, ky dëmtim mund të shkaktojë dhimbje ose ndjesi të tjera të pakëndshme (si ndjesi shpimi gjilpërash, djegie, etj.) në këmbë, krahë, shputa dhe duar.
• O - Organomegalia: Kjo do të thotë që organet e brendshme bëhen anormalisht të mëdha. Një person me POEMS mund të ketë organe të zmadhuara si mëlçia, shpretka dhe nyjet limfatike.
• E - Endokrinopatia: Thënë thjesht, ky është një problem hormonal. Në POEMS, sasia e hormoneve të çliruara nga gjëndrat tona endokrine mund të jetë anormale. Disa hormone mund të sekretohen me tepricë ose në sasi të vogla.
• M - Proteina monoklonale (proteina M): Kjo është proteina e veçantë që grumbullohet në gjak në POEMS. Kur një qelizë e vetme plazmatike bën shumë kopje (klone) të vetes, secila prej këtyre qelizave e shton këtë proteinë M në gjak. Përfundimisht, sasia e proteinës M në gjak rritet shumë.
• S - Ndryshime të lëkurës: Njerëzit me POEMS mund të përjetojnë ndryshime të ndryshme të lëkurës, të tilla si errësimi i lëkurës dhe trashja e saj.

Sindroma POEMS njihet edhe si mieloma osteosklerotike , sindroma Crow-Fukase , sindroma PEP dhe sindroma Takatsuki .

Kush ka më shumë gjasa të zhvillojë sindromën POEMS?

Sindroma POEMS është një gjendje shumë e rrallë. Prek vetëm një numër të vogël njerëzish në mbarë botën. Më shpesh shihet tek njerëzit midis moshës 50 dhe 60 vjeç. Mund të prekë të dy gjinitë, por duket se është më e zakonshme tek burrat.

Cilat janë simptomat e sindromës POEMS?

Siç e përmendëm më parë, shkronjat në emrin POEMS tregojnë disa nga simptomat kryesore. Domethënë, Polineuropatia, Organomegalia, Endokrinopatia, rritja e proteinës M dhe ndryshimet e lëkurës janë simptomat kryesore. Pothuajse të gjithë me POEMS kanë polineuropati dhe rritje të proteinës M. Simptoma të tjera mund të ndryshojnë nga personi në person.

Simptomat e shkaktuara nga polineuropatia

Simptomat e shkaktuara nga ky dëmtim nervor janë më të zakonshmet në POEMS. Më shpesh, dhimbja ndihet më shumë në këmbë dhe shputa. Por ndonjëherë mund të prekë krahët dhe duart. Ja se si mund të ndiheni kur keni këtë gjendje:

• Dobësi
• Ndjesia e shpimit
• Mpirje
• Ndjesia e shpimit me gjilpëra / shpimit me gjilpëra
• Ndjesia e djegies

Organomegalia - zgjerimi i organeve të brendshme

Procedurat e imazherisë të kryera nga mjekët mund të zbulojnë nëse këto organe janë të zmadhuara:

• Mëlçia (Mëlçia - `(Hepatomegalia)`)
• Shpretkë (Splenomegali)
• Nyjet limfatike (Nyjet limfatike - `(Limfadenopatia)`)

Endokrinopatia - probleme hormonale

Problemi kryesor hormonal që vjen me POEMS është një rënie në nivelin e hormoneve seksuale. Këto hormone seksuale quhen "Testosteron" tek burrat dhe "Estrogjen" tek gratë. Përveç kësaj, mund të shihni simptoma të tilla si:

• Probleme me kontrollin e niveleve të sheqerit në gjak (p.sh. diabeti)
• Probleme me tiroiden (p.sh., hipotiroidizmi)
• Sëmundja e Addisonit (Pasuficienca e gjëndrës mbiveshkore - `(Sëmundja e Addisonit)`)

Burrat mund të përjetojnë ulje të pjellorisë dhe zmadhim të gjirit (gjinekomasti).

Tek gratë , menstruacionet mund të ndalen ("(Amenorrea)"), gjinjtë mund të zmadhohen. Gjatë shtatzënisë, hormoni "(Prolaktina)", i cili ndihmon në prodhimin e qumështit, mund të prodhohet me tepri. Prandaj, është e mundur që qumështi të rrjedhë nga thithkat edhe nëse nuk jeni shtatzënë.

Rritje e Proteinës M

Një tipar kyç i POEMS është një nivel i lartë i proteinës M në gjak. Ky tepricë e proteinës M mund të çojë në formimin e tumoreve në gjak. Gjithashtu, për shkak të nivelit të lartë të proteinës M,Kockat mund të trashen dhe të ngurtësohen (osteoskleroza) .

Ndryshimet e lëkurës

Mund të ndodhin ndryshime të ndryshme në lëkurë, të tilla si:

• Lëkurë më e errët
• Lëkurë më e trashë
• Thonjtë e bardhë
• Rritja e rritjes së qimeve në fytyrë dhe këmbë
• Rritje e enëve të gjakut që duken si qershi të vogla në lëkurën e gjoksit

Simptoma të tjera

Përveç kësaj, mund të shfaqen simptoma të tjera:

• Ënjtje e duarve dhe këmbëve
• Humbje peshe pa asnjë arsye
• Dhimbje në kocka dhe nyje
• Dëmtime të shikimit
• Vështirësi në frymëmarrje
• Lodhje
• Ethe

Disa njerëz me sindromën POEMS mund të kenë gjithashtu një gjendje të quajtur Sëmundja Castleman (CD), e cila prek nyjet limfatike. Nëse keni simptoma të Sëmundjes Castleman, mjeku juaj mund të dyshojë gjithashtu për POEMS.

Çfarë e shkakton sindromën POEMS?

Kur keni POEMS, përjetoni një sërë simptomash dhe efektesh për shkak të një çrregullimi të qelizave plazmatike monoklonale . Thënë thjesht, një qelizë plazmatike anormale bën shumë kopje të vetes. Sa më shumë qeliza të tilla të ketë, aq më shumë dëme mund të shkaktojnë në inde. Këto qeliza shtojnë proteinën M në gjak, duke shkaktuar rritjen e sasisë së proteinës M në gjak. Janë këto qeliza dhe proteina M të tepërta që dëmtojnë sisteme të ndryshme në trup.

Megjithatë, shkencëtarët ende nuk e dinë saktësisht pse këto qeliza plazme fillojnë të rriten në mënyrë anormale në radhë të parë.

Studiuesit kanë zbuluar se një proteinë e quajtur Faktori i Rritjes Endoteliale Vaskulare (VEGF) mund të jetë e përfshirë. Shumica e njerëzve me sindromën POEMS kanë nivele të larta të VEGF në gjakun e tyre. Hulumtimi mbi marrëdhënien midis VEGF dhe sindromës POEMS është ende në vazhdim.

Si diagnostikohet sindroma POEMS? (Diagnoza)

Mjeku juaj së pari do t'ju pyesë për historinë tuaj mjekësore dhe simptomat aktuale. Më pas, ai do të kryejë një ekzaminim fizik për të kontrolluar shenjat e sindromës POEMS.

Përveç kësaj, mjeku mund të kryejë edhe një sërë testesh, të tilla si:

• Analizat e gjakut dhe të urinës: Këto teste mund të ndihmojnë në kontrollin e niveleve të larta të proteinës M ose VEGF në gjak ose urinë. Ato gjithashtu mund të kontrollojnë numërimin jonormal të qelizave të gjakut ose qelizat e gjakut me pamje jonormale. Këto mund të jenë shenja të POEMS.
• Testet e imazherisë: Testet si rrezet X dhe skanimet CT mund të tregojnë nëse kockat tuaja janë të trasha ose të ngurta. Këto ndryshime mund të ndodhin kur nivelet e proteinës M janë të larta.
• Biopsia e palcës së kockave: Kjo mund të zbulojë nëse keni qeliza plazmatike me pamje anormale në palcën e kockave, ose nëse numri i qelizave plazmatike është shumë i lartë.
• Elektromiograma (EMG): Një EMG është një test që mat aktivitetin nervor. Mund të ndihmojë mjekun tuaj të diagnostikojë polineuropatinë.

Në varësi të simptomave tuaja, mjeku juaj mund të kryejë edhe teste shtesë, të tilla si teste të frymëmarrjes, ekokardiogramë ose teste endokrine.

Nëse jeni diagnostikuar me një gjendje të quajtur Polineuropati Demielinizuese Kronike Inflamatore (CIDP) , mjeku juaj mund t'ju testojë gjithashtu për të parë nëse keni sindromën POEMS.

Si menaxhohet ose trajtohet sindroma POEMS?

Nuk ka kurë për sindromën POEMS. Megjithatë, trajtimet mund të ndihmojnë në kontrollin dhe menaxhimin e simptomave. Mundësitë e trajtimit përfshijnë:

• Terapia me rrezatim: Kjo përfshin drejtimin e niveleve të larta të rrezatimit në qelizat anormale të plazmës për t'i shkatërruar ato.
• Kimioterapia: Barnat antikanceroze, të njohura edhe si "Kimioterapia", përdoren për të vrarë ose ngadalësuar rritjen e qelizave plazmatike anormale. Kimioterapia për POEMS është e ngjashme me trajtimin për mielomën multiple. Këto trajtime janë shumë efektive dhe shpesh nuk shkaktojnë efekte anësore serioze.
• Transplanti autolog i qelizave staminale: Kjo procedurë zëvendëson qelizat tuaja plazmatike anormale me qeliza staminale të shëndetshme. Qelizat staminale janë qelizat që zhvillohen në qeliza të pjekura si qelizat plazmatike. Në këtë transplant, mjeku juaj së pari heq disa qeliza staminale të shëndetshme nga trupi juaj. Pastaj, ata përdorin kimioterapinë ose radioterapinë për të shkatërruar qelizat plazmatike anormale. Pas trajtimit, qelizat staminale të hequra vendosen përsëri në trupin tuaj. Ato më pas rriten në qeliza plazmatike të shëndetshme.
• Terapia fizike: Nëse keni vështirësi në ecje për shkak të polineuropatisë, ky trajtim mund të ndihmojë.

Përveç kësaj, mjeku mund të përshkruajë ilaçe të tilla si steroide për të lehtësuar simptomat dhe diuretikë (pilula uji) për të zvogëluar ënjtjen.

Cilat janë ndërlikimet që shoqërohen me sindromën POEMS?

Me sindromën POEMS, dëmtimi i nervave dhe dobësia mund të rriten me kalimin e kohës. Gjithashtu mund ta bëjë të vështirë lëvizjen. Nëse grumbullohet shumë lëng pranë mushkërive ose brenda zgavrës së kraharorit, kjo mund të shkaktojë dhimbje në gjoks dhe vështirësi në frymëmarrje.

Por mos harroni,Një trajtim i suksesshëm mund të ndalojë ose ngadalësojë dëmtimin e nervave. Gjithashtu mund të ndihmojë në lehtësimin e simptomave të tjera. Edhe dëmtimi i nervave mund të shërohet ngadalë me kalimin e kohës.

A ka faktorë rreziku për sindromën POEMS?

Aktualisht nuk ka faktorë rreziku të identifikuar për zhvillimin e sindromës POEMS.

A mund të parandalohet sindroma POEMS?

Fatkeqësisht, sindroma POEMS nuk mund të parandalohet.

Cila është prognoza e njerëzve me sindromën POEMS?

Shëndeti juaj varet nga shumë faktorë, duke përfshirë cilat pjesë të trupit tuaj preken, sa shpejt diagnostikohet sëmundja dhe fillon trajtimi, dhe si reagoni ndaj trajtimit.

Është thelbësore të merrni trajtim për POEMS. Sindroma POEMS mund të jetë kërcënuese për jetën nëse nuk trajtohet. Nga ana tjetër, trajtimet e suksesshme që shkatërrojnë qelizat anormale të plazmës mund t'ju ndihmojnë të jetoni më gjatë. Përveç kësaj, trajtimet mund të lehtësojnë simptomat dhe të përmirësojnë cilësinë e jetës suaj.

Shkalla mesatare e mbijetesës për shumicën e njerëzve me POEMS është rreth 14 vjet. Kjo do të thotë se rreth gjysma e njerëzve jetojnë më pak se 14 vjet, ndërsa gjysma tjetër jeton më gjatë. Jetëgjatësia juaj varet nga përvoja juaj specifike e sëmundjes dhe trajtimi.

Pyet mjekun tënd për të ardhmen tënde si dikush që jeton me sindromën POEMS.

Kur duhet të konsultoheni me një mjek për sindromën POEMS?

Nëse përjetoni ndonjë simptomë që lidhet me sindromën POEMS, veçanërisht dobësi në krahë dhe këmbë , konsultohuni menjëherë me një mjek.

Çfarë pyetjesh duhet t’i bëj mjekut tim në lidhje me sindromën POEMS?

Mund të bësh pyetje si këto:

• Sa serioze është gjendja ime?
• Çfarë mundësish trajtimi kam?
• Çfarë duhet të bëj për të minimizuar ose menaxhuar efektet anësore?
• Çfarë shërbimesh mbështetëse janë në dispozicion për mua?
• A duhet të vizitoj një mjek të specializuar në çrregullimet e qelizave plazmatike për të më udhëzuar në trajtimin tim?

Kur mund të kthehem në aktivitetet e mia normale nëse kam sindromën POEMS?

Sindroma POEMS mund të ndikojë në aftësinë tuaj për të kryer aktivitetet tuaja të përditshme. Mjeku juaj do t'ju shpjegojë se si kjo gjendje do të ndikojë në jetën tuaj të përditshme.

A është sindroma POEMS një sëmundje autoimune?

POEMS është një sindromë paraneoplastike.Nuk është një sëmundje autoimune. Një sindromë paraneoplastike është një koleksion simptomash të shkaktuara nga një gjendje mjekësore themelore. Në POEMS, problemi themelor është se qelizat plazmatike anormale prodhojnë shumë proteinë M në gjak (një çrregullim monoklonal i qelizave plazmatike). Simptomat e POEMS shkaktohen nga qelizat plazmatike anormale dhe proteina M që dëmtojnë indet e trupit.

A është sindroma POEMS e njëjtë me mielomën multiple?

Mieloma multiple është një kancer që prek qelizat plazmatike. Sindroma POEMS është një koleksion simptomash të shkaktuara nga qelizat plazmatike anormale dhe një rritje e proteinës M. Shkalla e mbijetesës së sindromës POEMS është më e mirë se jetëgjatësia e mielomës multiple.

Megjithatë, trajtimet me kimioterapi për POEMS dhe mielomën multiple janë shpesh të ngjashme. Disa nga simptomat mund të jenë gjithashtu të ngjashme.

Sindroma POEMS është një diagnozë komplekse. Mjekut tuaj mund t'i duhet pak kohë për të përcaktuar nëse simptomat tuaja janë shkaktuar nga sindroma POEMS dhe jo nga një gjendje tjetër. Pasi të jeni diagnostikuar, punoni ngushtë me ekipin tuaj mjekësor për të përcaktuar se cilat trajtime do të ofrojnë lehtësimin më të madh nga simptomat tuaja. Pyesni mjekun tuaj për organizatat ose grupet mbështetëse që ndihmojnë individët dhe familjet që përballen me diagnoza si sindroma POEMS.

Mesazh për t’u marrë me vete

Në rregull, sot kemi folur shumë për Sindromën POEMS. Gjëja e rëndësishme është të kuptojmë se kjo është një gjendje e rrallë, por serioze . Mund të prekë shumë sisteme në trupin tonë.

• Emri POEMS rrjedh nga shkronjat e para të emrave anglisht të pesë simptomave kryesore (çrregullime nervore, zmadhim i organeve të brendshme, probleme hormonale, rritje e proteinës M dhe ndryshime të lëkurës).
• Shkaku kryesor i kësaj janë qelizat plazmatike anormale dhe proteina M që ato prodhojnë.
• Edhe pse nuk ka kurë të plotë, ekzistojnë trajtime efektive për të kontrolluar simptomat dhe për të përmirësuar cilësinë e jetës.
• Është shumë e rëndësishme të diagnostikohet sëmundja dhe të fillohet trajtimi herët .

Nëse keni ndonjë nga këto simptoma, ju lutemi kërkoni ndihmë mjekësore. Mos u frikësoni, me informacionin dhe mbështetjen e duhur mjekësore, mund ta përballoni këtë situatë.

Sindroma POEMS , sëmundje të gjakut, dëmtime nervore, probleme hormonale, proteina M, ndryshime të lëkurës, qeliza plazmatike