Është normale të ndihemi pak të frikësuar kur shohim ndryshime në trupin tonë, apo jo? Sidomos nëse shohim gunga të vogla në qafë, sqetulla ose ijë, mendojmë: “Çfarë është kjo?” Sot do të flasim për një gjendje të rrallë që mund të shkaktojë gunga të tilla, por jo shumë njerëz kanë dëgjuar për të. Kjo quhet Sëmundja Rosai-Dorfman.
A e dini se çfarë është sëmundja Ross-Dorffman (RDD)?
Thënë thjesht, trupat tanë kanë një lloj qelizash të bardha të gjakut të quajtura histiocite . Këto janë si oficerët e policisë në trupin tonë, duke luftuar mikrobet që shkaktojnë sëmundje dhe janë një pjesë e rëndësishme e sistemit tonë imunitar. Megjithatë, kur këto histiocite rriten shumë, quhet sëmundja Ross-Dorffmann (RDD). Kjo në fakt nuk është kancer (beninj) , që do të thotë se nuk është një sëmundje e rrezikshme që përhapet nga një pjesë e trupit në tjetrën. Megjithatë, kur këto qeliza grumbullohen me tepri, mund të përjetojmë shqetësime dhe simptoma.
Shumicën e kohës, këto histiocite të tepërta grumbullohen në nyjet limfatike në qafën tonë. Pastaj ato fryhen si gunga në qafë. Mjekët ndonjëherë e quajnë këtë ënjtje të nyjeve `(limfadenopati`). Por kjo mund të prekë jo vetëm qafën, por edhe nyjet në pjesë të tjera të trupit. Ndonjëherë, përveç nyjeve, këto qeliza mund të grumbullohen edhe në pjesë të tjera të trupit (vende ekstranodale).
Kjo sëmundje quhet edhe `histiocitozë sinusale me limfadenopati masive`. Kjo është një sëmundje e rrallë që i përket grupit `histiocitozë jo-qelizore e Langerhansit`.
Cilat janë llojet kryesore të sëmundjes Ross-Dorffmann (RDD)?
Kjo sëmundje nuk i prek të gjithë njësoj. Disa njerëz kanë ënjtje në një vend, ndërsa të tjerë mund të kenë ënjtje në disa vende. Gjithashtu, këto histiocite mund të grumbullohen jo vetëm në gunga, por edhe në pjesë të tjera të trupit. Kështu klasifikohet.
- Sëmundja Klasike (Nodale) Ross-Dorffmann (RDD Klasike/Nodale): Ky është lloji më i zakonshëm. Kryesisht përfshin ënjtje të nyjeve në qafë. Megjithatë, simptomat mund të ndryshojnë në varësi të numrit të nyjeve të prekura.
- RDD ekstranodale: Në këtë lloj, këto histiocite grumbullohen në inde të tjera përveç nyjeve limfatike. Lëkura preket më shpesh. Kjo quhet RDD kutane (CRDD) . Përveç kësaj, gjendja mund të prekë sinuset, sytë dhe qepallat, kockat dhe sistemin nervor qendror (SNQ) - domethënë trurin dhe palcën kurrizore. Ndonjëherë mund të preken edhe sistemi respirator dhe sistemi gastrointestinal.
Përafërsisht 40% e njerëzve me Çrregullim të Deformimit të Shpejtë (ÇRD) mund t’i kenë këto qeliza histiocite të mbledhura në pjesë të tjera të trupit, përveç lythave, siç e përmendët edhe ju.
Kush ka më shumë gjasa të preket nga kjo sëmundje?
Sëmundja Ross-Dorffmann prek kryesisht fëmijët, adoleshentët dhe të rinjtë . Zakonisht diagnostikohet te njerëzit në të 20-at. Megjithatë, janë raportuar edhe njerëz në të 70-at që e kanë këtë sëmundje.
RDD, e cila prek testikujt, është më e zakonshme tek burrat me prejardhje afrikane. Por gjendja e lëkurës e përmendur më parë "CRDD" është më e zakonshme tek gratë me prejardhje aziatike. "CRDD" është më e zakonshme tek njerëzit në të 20-at, 30-at dhe 40-at e tyre.
Sa e rrallë është sëmundja Ross-Dorfman?
Kjo është një sëmundje shumë e rrallë . Prek rreth një në dyqind mijë njerëz. Për shembull, në Shtetet e Bashkuara, raportohen rreth 100 raste të reja çdo vit. Kjo do të thotë se në Sri Lanka, është edhe më pak.
Cilat janë simptomat e sëmundjes Rose-Dorfman (RDD)?
Simptomat që përjetoni do të varen nga vendi ku në trupin tuaj grumbullohen histiocitet e tepërta. Nëse preken vetëm nyjet limfatike në qafë, simptomat tuaja mund të jenë të lehta ose edhe inekzistente. Megjithatë, nëse këto qeliza grumbullohen dhe ndërhyjnë në funksionin e një organi, simptomat tuaja mund të jenë më të rënda.
Simptoma klasike (nodale)
Histiocitet shpesh grumbullohen në indet e qafës. Prandaj, simptoma më e zakonshme është shfaqja e gungave të fryra dhe pa dhimbje në të dyja anët e qafës . Mund ta mbani mend se si ndonjëherë ju shfaqet një gungë e vogël në qafë kur keni ftohje ose grip, apo jo? Kjo është e vërtetë, por mund të mos jetë e dhimbshme. Megjithatë, varësisht nga vendi ku ndodhet indi i prekur, ënjtja mund të jetë edhe në zona të tjera.
Zonat kryesore të inflamacionit që mund të ndodhin për shkak të rritjes së histiociteve janë:
- Qafa juaj
- Zona e ijëve
- Sqetullat
- Pjesa e mesme e gjoksit (mediastinum)
Mund të mos përjetoni asnjë simptomë tjetër përveç ënjtjes, ose mund të përjetoni simptoma si:
- Ethe
- Lëkurë e zbehtë
- Lodhje ekstreme
- Djersitje gjatë natës
- Hundë që rrjedh
- Humbje peshe e pashpjegueshme
Simptoma ekstranodale
Sëmundja Rose-Dorffmann (`CRDD`) mund të prekë lëkurën dhe mund të shfaqet kudo në trup. Këto gunga, të cilat formohen nga një koleksion qelizash histiocite, zakonisht rriten ngadalë. Simptomat që mund të shihen në lëkurë përfshijnë:
- Gunga të sheshta ose të ngritura
- Gunga të mbushura me qelb ose të ngurta
- Gunga të verdha, vjollcë, të kuqe ose kafe
- Mund të përhapet në të gjithë lëkurën ose të kufizohet në një zonë të vetme.
Kur këto histiocite të tepërta prekin një organ ose sistem të caktuar të trupit, mund të shfaqen simptoma të ndryshme. Për shembull, nëse RDD prek sytë, mund të shkaktojë shikim të dyfishtë. Nëse prek sistemin nervor qendror, mund të shkaktojë kriza. Nëse prek mushkëritë, mund të shkaktojë kollë të vazhdueshme. Në mënyrë të ngjashme, simptomat ndryshojnë në varësi të zonës së prekur.
Çfarë e shkakton sëmundjen Ross-Dorffman (RDD)?
Shkencëtarët ende nuk e dinë shkakun e saktë të kësaj sëmundjeje. Meqenëse RDD prek çdo person ndryshe, mund të ketë disa shkaqe. Për shembull, hulumtimet e fundit sugjerojnë se gjendja e lëkurës "CRDD" shkaktohet nga diçka tjetër përveç të njëjtave gjëra që shkaktojnë RDD të rregullt.
Studiuesit kanë zbuluar së fundmi se mutacione të caktuara gjenetike gjenden edhe në lloje të tjera të RDD përveç CRDD. Këto mutacione mund të shkaktojnë që qelizat të rriten në mënyrë të pakontrolluar.
Shumë njerëz me Çrregullim të Depresionit të Çrregullimit të Depresionit (ÇDE) e kanë këtë gjendje së bashku me gjendje të tjera mjekësore. Pra, mund të ketë një lidhje midis këtyre gjendjeve dhe ÇDE-së. Nevojiten më shumë kërkime mbi këtë.
RDD është gjetur të jetë e lidhur me kushtet e mëposhtme:
- Infeksione virale: Shembujt përfshijnë herpesin, virusin Epstein-Barr, citomegalovirusin dhe infeksionin HIV.
- Kanceri: Limfoma Hodgkin, limfoma jo-Hodgkin dhe kanceret e lëkurës siç është sarkoma e qelizave të qarta të lëkurës. (Por mos harroni, RDD nuk është kancer.)
- Gjendjet autoimune: Lupusi, Artriti Idiopatik Juvenil, Anemia Hemolitike Autoimune.
Si diagnostikohet sëmundja Ross-Dorffman (RDD)?
Mjeku juaj së pari do të bëjë një ekzaminim fizik dhe do t'ju pyesë për simptomat tuaja. Ata do të kërkojnë shenja të RDD-së, të tilla si gjëndra të fryra dhe gunga të lëkurës. Ata gjithashtu do t'ju pyesin për historinë tuaj mjekësore për të parë nëse keni ose keni pasur ndonjë gjendje që shoqërohet me RDD-në.
Përveç kësaj, mjeku mund të kryejë edhe këto teste:
- Procedurat e imazherisë: Në varësi të llojit të indit që dyshohet se përmban histiocite, mjeku mund të urdhërojë një radiografi, ultratinguj, rezonancë magnetike (RMN), CT, PET, PET/CT ose skanim të kockave. Këto mund të përdoren për të parë se çfarë ka brenda trupit.
- Analizat e gjakut: Mund të bëhen disa analiza gjaku, të tilla si një numërim i plotë i gjakut (CBC) dhe një panel gjithëpërfshirës metabolik, për të parë se çfarë ndryshimesh po ndodhin në trup.
- Biopsia: Ky është një test shumë i rëndësishëm . Kjo përfshin marrjen e një mostre të vogël të indit të prekur (p.sh., një gungë e fryrë) dhe ekzaminimin e qelizave nën mikroskop për të parë nëse ato kanë simptoma të RDD-së. Kjo biopsi mund të përcaktojë gjithashtu nëse një sëmundje tjetër po shkakton rritjen jonormale të qelizave.
Si trajtohet sëmundja Ross-Dorffmann (RDD)?
Ndonjëherë, RDD mund të kalojë në remision spontan pa asnjë trajtim. Kjo do të thotë që sëmundja do të përmirësohet vetvetiu. Megjithatë, koha që duhet është e vështirë të parashikohet. Mund të duhen muaj ose edhe vite që të përmirësohet. Megjithatë, në disa raste, mund të mos zhduket vetë, ose mund të rikthehet. Nëse nuk trajtohet, sëmundja mund të përkeqësohet.
Trajtimi që do të merrni do të varet nga mënyra se si ju ka prekur RDD.
- Vëzhgim: Nëse nuk keni simptoma që kanë një ndikim të madh në jetën tuaj, mjeku juaj mund të vendosë të monitorojë gjendjen tuaj. Kjo është e ngjashme me një qasje "pritjeje vigjilente".
- Ndërhyrja kirurgjikale: Gungat mund të hiqen kirurgjikalisht. Nëse keni `CRDD` (RDD kutane), ose nëse gungat bllokojnë rrugët e frymëmarrjes ose ndikojnë në palcën kurrizore, mund të kryhet ndërhyrje kirurgjikale.
- Radioterapia: Nëse kirurgjia nuk mund t’i heqë histiocitet, mund të jepet radioterapi. Kjo përfshin përdorimin e një makine për të drejtuar rrezet e rrezatimit të synuara në qeliza, duke i shkatërruar ato.
- Kimioterapia: Nëse sëmundja është e rëndë, ose nëse trajtime të tjera, të tilla si kirurgjia, nuk kanë zvogëluar simptomat, mund të merret në konsideratë kimioterapia. Kjo përfshin përdorimin e barnave që vrasin qelizat me rritje të shpejtë, të tilla si qelizat kancerogjene.
- Kortikosteroidet: Kortikosteroidet, të tilla si prednizoni, mund të zvogëlojnë ënjtjen e kyçeve dhe të lehtësojnë simptomat. Këto janë një lloj ilaçesh që zvogëlojnë inflamacionin.
- Imunoterapia: Këto trajtime ndihmojnë sistemin tuaj imunitar të gjejë dhe shkatërrojë qelizat e tepërta të histiociteve në mënyrë më efektive.
Cila është e ardhmja për dikë me sëmundjen Ross-Dorffman (RDD)?
Prognoza juaj varet nga disa faktorë. Numri i qelizave të prekura, vendi ku ndodhen histiocitet e tepërta në trupin tuaj dhe sa mirë i përgjigjeni trajtimit. Shumicën e kohës, RDD zgjidhet vetë. Megjithatë, në disa raste, nevojitet trajtim, ose mund të ndodhin komplikacione serioze.
Në përgjithësi, sa më pak nyje të preken, aq më i mirë është rezultati . Nëse ka RDD ekstranodale jashtë nyjeve, duke prekur lëkurën, kraharorin ose traktin e sipërm respirator, rezultati ka më shumë të ngjarë të jetë i mirë. Megjithatë, nëse histiocitet janë të pranishme në traktin e poshtëm respirator, veshkat ose mëlçinë, situata mund të jetë disi më e keqe.
Çfarë pyetjesh duhet t'i bëj mjekut tim?
Mos harroni të flisni me mjekun tuaj për këto gjëra, pasi është shumë e rëndësishme që ta kuptoni mirë gjendjen tuaj:
- "Doktor, cilat pjesë të trupit tim preken saktësisht nga gjendja ime RDD?"
- "A do të më duhet të bëj më shumë teste imazherike (si skanime) ose analiza gjaku?"
- "A kam nevojë për trajtim, apo është e mundur që gjendja ime RDD të zgjidhet vetë?"
- "Sa i shqetësuar duhet të jem për këtë situatë të RDD-së?"
- "Cili është trajtimi më i mirë që më rekomandon mjeku?"
- "Çfarë efektesh anësore mund të pres pas trajtimit?"
- "Cilat janë shanset që gjendja ime RDD të përsëritet pas trajtimit?"
- "Sa shpesh duhet të vij për kontrolle për të monitoruar gjendjen time?"
A është sëmundja Ross-Dorffman (RDD) një kancer?
Jo. Kjo është një pyetje që bëjnë shumë njerëz. Sëmundja Rose-Dorffman nuk është kancer (beninj) . Domethënë, nuk përhapet nga një pjesë e trupit në tjetrën si kanceri (malinjiteti). Megjithatë, gunga që formohen për shkak të RDD mund të ndikojnë në organe, të ndërhyjnë në funksionin e tyre dhe të shkaktojnë komplikacione. Mjeku juaj është personi më i mirë për të ditur se si gjendja juaj e RDD po ndikon në trupin tuaj dhe nëse duhet të shqetësoheni për këtë.
Kush e zbuloi sëmundjen Ross-Dorffman (RDD)?
Është mirë ta dish edhe këtë. Në vitin 1965, një shkencëtar i quajtur Pierre Paul Louis Lucien Destombes zbuloi simptoma të Çrregullimit të Depresionit të Distancës (RDD) tek katër pacientë. Pastaj, në vitin 1969, dy shkencëtarë të quajtur Juan Rosai dhe Ronald Dorfman studiuan një grup tjetër pacientësh me simptoma të ngjashme. Sëmundja tani njihet zakonisht si sëmundja Rosai-Dorfman, duke kombinuar emrat e tyre. Rrallë, quhet edhe sëmundja Rosai-Dorfman-Destombes, për nder të të tre shkencëtarëve.
Së fundmi, gjëra për t’u mbajtur mend (Mesazh për t’u marrë me vete)
Sëmundja Ross-Dorffmann (RDD) mund të jetë një diagnozë sfiduese sepse është shumë e rrallë dhe prek çdo person ndryshe . Nuk ka një udhëzues të vetëm trajtimi për RDD-në. Kjo është arsyeja pse është e rëndësishme të flisni hapur me mjekun tuaj, të kuptoni diagnozën tuaj dhe të jeni të vetëdijshëm për opsionet e trajtimit.
Mund të keni Çrregullim të Dehidratimit të Shpejtë (ÇPD) të lehtë që do të zgjidhet vetë. Ose, mund t'ju duhet një kombinim trajtimesh. Pyesni mjekun tuaj se si plani juaj i trajtimit dhe rezultatet e pritura do të përshtaten me gjendjen tuaj.
Mbani mend, nuk jeni vetëm . Kur keni të bëni me një gjendje kaq të rrallë, është shumë e rëndësishme të ndiqni këshillat mjekësore dhe të qëndroni të fortë mendërisht. Nëse keni ndonjë pyetje ose dyshim, diskutojini ato me mjekun tuaj. Mos kini frikë, sepse ndërgjegjësimi është arma më e mirë për të luftuar kundër gjërave të tilla.
Sëmundja Rosai -Dorfman, RDD, histiocitet, limfadenopatia, gunga në qafë, sëmundje të lëkurës, CRDD, sëmundje të rralla, sistem imunitar
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න