Хајде да научимо о анапластичном великоћелијском лимфому (ALCL) једноставним речима.

Да ли сте икада чули за Анапластични великоћелијски лимфом (ALCL)? Можда вам ово име звучи мало компликовано. Али не брините, ово је веома ретка врста рака. Данас ћемо говорити о томе шта је ALCL, како се развија, који су симптоми, који су третмани и многим другим стварима на веома једноставан начин који можете разумети. Баш као када разговарате са пријатељем.

Шта је АЛЦЛ (анапластични великоћелијски лимфом)?

Једноставно речено, АЛЦЛ је редак, неуобичајен тип рака који припада већој групи карцинома названих не-Хоџкинови лимфоми . Да ли сте знали да је, као и сви не-Хоџкинови лимфоми, АЛЦЛ такође врста рака? Настаје када врста белих крвних зрнаца названих лимфоцити у нашем телу расте неконтролисано и брже него што би требало.

Замислите ове лимфоците као мале војнике у нашим телима. Они су део нашег имуног система, штитећи нас од клица и болести. Постоје две главне врсте лимфоцита: Б ћелије и Т ћелије . Код ALCL-а, ваши Т лимфоцити, или Т ћелије, расту абнормално.

Сада да видимо шта значи овај назив „анапластични великоћелијски лимфом“.

• Анапластичне : Ова реч значи да када се посматрају под микроскопом, ове ћелије рака изгледају веома чудно и другачије у поређењу са здравим ћелијама Т лимфоцита. Као да су им облик и изглед изобличени.
• Велике ћелије : То значи да Т лимфоцити који се абнормално понашају изгледају већи од нормалних Т ћелија. Ова разлика је јасно видљива под микроскопом.
• Лимфом : Лимфом је рак који настаје услед неконтролисаног раста белих крвних зрнаца названих лимфоцити. ALCL се развија специфично из Т лимфоцита.

Јесте ли разумели? Једноставно речено, ALCL је рак код кога Т ћелије постају абнормално велике, мутирају и расту неконтролисано.

Да ли постоје различите врсте ALCL-а?

Да, постоје различите врсте ALCL-а. Оне се класификују на основу локације рака у вашем телу и карактеристика ћелија рака.

Системски ALCL

Ово је главни тип. „Системски“ значи да може утицати на цело тело. Може утицати на ваше лимфне чворове , или „жлезде“ како их ми зовемо, и унутрашње органе попут јетре и плућа, а понекад и на вашу кожу.

Системски ALCL се дели на два типа. Један се заснива на томе да ли постоји мутација у гену који се зове „ген анапластичне лимфомске киназе (ALK)“ . Гени су попут малих упутстава за наше ћелије, а ови гени говоре чак и Т лимфоциту како да функционише.

• ALK-позитивни ALCL: Ово је врста рака која има мутацију у ALK гену. Често је агресиван рак. Међутим, чешћи је код деце и младих одраслих . Срећом, овај тип добро реагује на хемотерапију .
• ALK-негативни ALCL : Овај тип нема мутацију ALK гена. Ово је такође брзорастући (агресивни) рак. Међутим, углавном погађа старије особе , обично оне старије од 60 година. Овај тип може ући у ремисију након хемотерапије, а затим се поново јавити. Стога је ALK-негативни ALCL тежи за лечење, а прогноза је лошија од ALK-позитивног ALCL.

Друге врсте ALCL-а

Постоје и типови АЛЦЛ-а који расту спорије од системских типова.

• Примарни кожни ALCL : Ово је тип који углавном погађа кожу. Могу се јавити симптоми као што су пликови, кврге и екцем. У већини случајева (око 90%) се не шири ван коже.
• ALCL повезан са грудним имплантатима (BIA-ALCL) : Ово је врста ALCL-а која се развија око грудних имплантата. Обично се дијагностикује око 10 година након процедуре увећања или реконструкције дојки.

Ко добија ALCL?

Иако се АЛЦЛ може развити код људи било које доби, неки типови више погађају одређене групе.

• ALK-позитивни ALCL : Ово најчешће погађа децу касног предшколског узраста, тинејџере и младе одрасле особе у двадесетим и тридесетим годинама . Чешћи је код мушкараца .
• ALK-негативни ALCL : Ово углавном погађа људе старије од 60 година. Такође је нешто чешћи код мушкараца.
• Примарни кожни ALCL : Ово се најчешће јавља код одраслих старијих од 40 година. Чешћи је код мушкараца и белаца.
• BIA-ALCL : Ово се обично дијагностикује код људи у педесетим годинама . Може се развити код људи који су имали и силиконске и физиолошке имплантате у грудима. Утврђено је да је посебно повезано са текстурираним имплантатима у грудима .

Колико је чест ALCL?

ALCL је заправо веома редак рак. Само око 2% не-Хоџкинових лимфома код одраслих се дијагностикује као ALCL. То је веома мали проценат.

Који су симптоми ALCL-а?

Симптоми ALCL варирају у зависности од типа.

Симптоми системског АЛЦЛ-а

И код ALK-позитивног и код ALK-негативног ALCL-а, отечени лимфни чворови су чести тамо где рак расте. Могу се осећати као квржице на местима попут врата, пазуха или препона . Остали симптоми укључују:

• Честа грозница.
• Осећај великог умора („Умор“).
• Знојење ноћу („Ноћно знојење“).
• Необјашњив губитак тежине.

Када се код већине људи дијагностикује, рак се можда мало проширио, што значи да је у „узнапредовалом стадијуму“ . У том случају, рак се можда проширио на органе као што су плућа, јетра или кости. Затим се могу јавити симптоми у зависности од органа који је погођен. На пример, ако имате стезање у грудима или чест кашаљ, АЛЦЛ је можда утицао на груди.

Карактеристике примарне кожне ALCL

Промене на кожи се могу видети код ове врсте.

• Необичне црвене или црвенкасто-смеђе избочине појављују се на једном или више делова коже, које временом могу да се увећају.
• Издигнуте квржице , веће од новчића. Понекад могу сврабити.
• Кврге могу постати болне, а затим се развити у красту .

Карактеристике BIA-ALCL (ALCL повезан са имплантатима дојке)

У овом случају се могу видети јасне промене у грудима.

• Бол у грудима.
• Отицање дојки.
• Осип на кожи или екцем.
• Оток или накупљање течности у близини имплантата у дојци.
• Чврста маса близу имплантата дојке.

Ове промене се обично виде у једној дојци, али понекад се промене могу видети у обе дојке.

Шта узрокује АЛЦЛ?

ALCL настаје када се лимфоцитни ћелија о којима смо раније говорили неконтролисано умножавају и почну да расту изван здравог ткива око себе. Истраживачи још увек не знају тачно зашто ове лимфоцитни ћелија постају канцерогене (малигне ћелије).

Међутим, идентификовали су неколико генетских мутација које се често јављају код ALCL-а. Сматра се да ове генетске мутације могу проузроковати трансформацију здравих ћелија у ћелије рака.

На пример, главна карактеристика ALC-позитивног ALCL су мутације у ALK гену . Слично томе, друге генске мутације су такође честе код других типова ALCL.

Како се дијагностикује ALCL? (Дијагноза)

Ваш лекар ће прво обавити физички преглед како би проверио знаке ALCL-а, као што су отечени лимфни чворови. Ако посумња на то, урадиће неколико различитих тестова и процедура.

• Поступци снимањаОви тестови могу помоћи у идентификацији места настанка рака. Врста тестова снимања која су вам потребна варираће у зависности од врсте ALCL-а. Ваш лекар може урадити рендгенски снимак грудног коша , ЦТ скенирање или МРИ како би тражио туморе. ПЕТ/ЦТ скенирање или ПЕТ скенирање могу помоћи у утврђивању да ли се рак проширио по целом телу. Ако се сумња на BIA-ALCL, може се урадити ултразвук дојки .
• Крвна слика : Лекар ће урадити разне анализе крви, као што је комплетна крвна слика (ККС), како би проверио знаке АЛЦЛ-а. Ако је број крвних зрнаца (црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца или тромбоцита) абнормалан, то може бити знак АЛЦЛ-а. Такође ће тражити одређене ензиме и друге маркере у крви, јер и они могу бити знаци АЛЦЛ-а.
• Биопсија : Једини начин да се потврди дијагноза ALCL-а јесте биопсија. У биопсији, лекар узима мали узорак сумњивог ткива и прегледа га под микроскопом. Проучавањем ових ћелија, лекар може тачно да утврди који тип ALCL-а имате. Ово такође помаже у планирању најефикаснијег лечења.

Како се лечи АЛЦЛ?

Уобичајени третман за системски ALCL је хемотерапија . Хируршки третман је преферирани третман за примарни кутани ALCL и BIA-ALCL.

Лечење системског АЛЦЛ-а

ALK-позитивни и ALK-негативни анапластични великоћелијски лимфоми обично добро реагују на системску хемотерапију. Системска хемотерапија подразумева давање лекова који убијају рак кроз вену, који путују кроз тело путем крвотока да би убили ћелије рака.

Хемотерапија за системски ALCL често користи комбинацију лекова који заједно делују на уништавање ћелија рака. Неки примери укључују:

• БВ-ЦХП : Ово укључује лекове „Брентуксимаб Ведотин“, „Циклофосфамид“, „Доксорубицин (хидроксидаунорубицин)“ и „Преднизон“.
• ЧОП : Ово подразумева употребу лекова који се називају „циклофосфамид“, „доксорубицин (хидроксидаунорубицин)“, „винкристин (онковин®)“ и „преднизон“.
• CHEOP : Ово подразумева употребу лекова који се називају „циклофосфамид“, „доксорубицин (хидроксидаунорубицин)“, „етопозид“, „винкристин (онковин®)“ и „преднизон“.

Ови третмани обично могу проузроковати да сви знаци рака нестану у кратком временском периоду (то називамо „ремисијом“).(То се назива „рецидив“) Међутим, рак се може вратити. Ако ваш лекар сматра да је вероватно да ће се рак вратити, може вам препоручити трансплантацију матичних ћелија док сте у ремисији. Трансплантација матичних ћелија замењује ћелије које су уништене хемотерапијом здравим ћелијама. Ове здраве ћелије затим производе здраве (неканцерогене) крвне ћелије.

Ако се рак врати, ваш лекар може препоручити разне додатне хемотерапијске третмане намењене лечењу лимфома.

Лечење примарне кожне ALCL

Најчешћи третман за ово је хируршки . Ако се рак проширио на лимфне чворове, можда ће вам бити потребна и радиотерапија . Радиотерапија делује тако што усмерава енергију на ћелије рака и уништава их.

Примарни кожни ALCL се често може рецидивирати у року од пет година од лечења. Ако се то деси, поново ће бити потребна операција и радиотерапија.

Ако имате локализоване туморе који се не могу уклонити операцијом или ако се рак стално враћа, можда ће вам бити потребни други третмани. То може укључивати:

• Орални метотрексат : лек који се користи за лечење не-Ходгкиновог лимфома.
• Бексаротен : Лек који се користи за лечење Т-ћелијског лимфома који погађа кожу.
• Брентуксимаб Ведотин : Лек који се користи за лечење системског АЛЦЛ-а и других врста рекурентног АЛЦЛ-а.
• Интерферон : Лек који помаже вашем имунолошком систему да препозна и бори се против ћелија рака, укључујући лимфом.

Лечење BIA-ALCL

BIA-ALCL се обично може излечити операцијом уклањања имплантата дојке и свих ћелија рака око њега. Ако операција није могућа, може се применити радиотерапија како би се убиле ћелије рака.

Ако се рак врати или прошири ван дојке, ваш лекар може препоручити хемотерапијске третмане који се користе за лечење ALK-негативног ALCL-а. То може укључивати CHOP хемотерапију и третмане као што је Brentuximab Vedotin.

Колико је озбиљан ALCL?

Без обзира на тип, ALCL је озбиљан рак који захтева пажљиво праћење и одговарајући третман. Међутим, ваша прогноза и план лечења зависе од фактора као што су тип ALCL-а који имате, како реагујете на лечење и ваш резултат на Међународном прогностичком индексу (IPI) .

IPI су развили онколози како би помогли у предвиђању исхода брзорастућих не-Хоџкинових лимфома, укључујући системски ALCL. Скор се заснива на следећим факторима:

• твоје године.
• Ваша способност да обављате свакодневне задатке.
• Колико се ваш рак проширио (стадијум рака).
• Број погођених лојних жлезда.

Ако имате системски ALCL, питајте свог лекара како ваш IPI резултат утиче на ваше шансе за опоравак.

Колика је стопа преживљавања за ALCL?

Стопе преживљавања за системски ALCL знатно варирају. ALK-позитивни ALCL је повезан са дужим временом преживљавања од ALK-негативног ALCL. У зависности од фактора као што су врста рака и IPI скор, петогодишња стопа преживљавања за ALK-позитивни ALCL може се кретати од 33% до 90%. Слично томе, петогодишња стопа преживљавања за ALK-негативни ALCL може се кретати од 13% до 74%.

Примарни кожни ALCL и BIA-ALCL имају веома добре стопе преживљавања. Иако примарни кожни ALCL обично улази у ремисију и враћа се у року од пет година, накнадни третмани могу продужити ваш живот. Стопа преживљавања је око 80% пет година након дијагнозе. Код BIA-ALCL, ако се рак потпуно уклони операцијом, рак је често потпуно нестао.

Која питања треба да поставим свом лекару?

Ево неколико важних питања која треба да поставите свом лекару:

• Коју врсту ALCL-а имам?
• Да ли је мој рак ограничен на једно место или се проширио?
• Ко су стручњаци у мом тиму за негу?
• Који третман ми препоручујете?
• Како да управљам нежељеним ефектима лечења?
• Који је мој IPI резултат?
• Колике су шансе да мој рак уђе у „ремисију“?
• Колике су шансе да ће ми се рак вратити?
• Колико често треба да долазим на контролне прегледе како би се пратило моје стање?

Нормално је да се осећате уплашено када сазнате да имате рак. Међутим, најважније је запамтити да АЛЦЛ није само једна врста рака са истим исходом . Врста АЛЦЛ-а коју имате одређује да ли се он брзо или споро шири. То ће обликовати ваше могућности лечења и изгледе. Код неких људи АЛЦЛ се брзо шири. Код других расте споро, што вам даје довољно времена да добијете третмане који могу помоћи у контроли рака. Разговарајте са својим лекаром о могућим исходима на основу ваше дијагнозе.

Најважније ствари које треба да запамтите (Порука за понети)

У реду, хајде да сумирамо неке од најважнијих ствари које треба да запамтите из онога о чему смо разговарали.

• ALCL је ретка врста рака и постоје различите врсте.
• Нису све врсте ALCL исте. Неке се шире брзо, неке споро.
• Лечење и шансе за опоравак варирају у зависности од врсте АЛЦЛ-а коју имате, ваших година и вашег општег здравственог стања.
• Иако се ALC-позитивни ALCL чешће јавља код млађих особа, добро реагује на лечење.
• АЛК-негативни АЛЦЛ погађа више одраслих и може бити мало компликованији за лечење.
• Прогноза за кутани ALCL и ALCL повезан са имплантатима дојке (BIA-ALCL) је генерално добра.
• Не паничите. Ако имате било какве сумње или симптоме, одмах потражите лекарски савет.
• Отворено разговарајте са својим лекаром о свом стању, лечењу и свим питањима која имате. Они су ти који вам најбоље могу помоћи.

Запамтите, нису све дијагнозе рака подједнако озбиљне. Чак и са ALCL-ом, уз тачну дијагнозу, брзо лечење и добро праћење, многи људи могу постићи успешне исходе.

Анапластични великоћелијски лимфом, ALCL, лимфом, рак, Т ћелије, ALK ген, хемотерапија