Да ли имате честе грознице без разлога? Да ли имате и друге проблеме поред њих? Ово би могла бити „породична медитеранска грозница (ПМГ)“!

Да ли изненада добијете грозницу без упозорења? Да ли имате и бол у стомаку, осећај стезања у грудима или бол у зглобовима? Понекад ови симптоми нестану после неколико дана, само да би се поново појавили после неког времена? Нормално је да се осећате веома уплашено када се то деси. Данас ћемо говорити о болести која изазива ове симптоме, што је помало чудно, али веома важно знати.

Шта је „Породична медитеранска грозница (ПМГ)“?

Једноставно речено, фамилијарна медитеранска грозница, или скраћено ФМГ, је доживотно стање које потиче од наших гена. Оно што се дешава код овог стања јесте да, без икаквог очигледног разлога, изненада добијемо грозницу, а истовремено долази до упале у различитим деловима тела. Прецизније, ово је нешто што се дешава због малог проблема у нашем имунолошком систему. Зато се назива и аутоинфламаторна болест .

Углавном погађа људе који живе у медитеранским земљама. Изазива упалу танких мембрана названих „серозне мембране“ (оне покривају подручја као што су грудна дупља и трбушна дупља), названу „серозитис“. Такође може изазвати упалу „синовијалних мембрана“ које покривају наше зглобове, названу „синовитис“. Симптоми обично трају неколико дана, а затим се смирују.

Који су симптоми ФМФ-а?

Симптоми ФМФ-а обично почињу у детињству, пре 20. године. Ови симптоми могу бити јаки у почетку, али се могу постепено побољшавати како старите. Када једном оболите, можда нећете имати никакве симптоме недељама, месецима или чак годинама. Међутим , рано откривање и лечење могу помоћи у смањењу симптома и спречавању дугорочних компликација као што је амилоидоза.

Сада да видимо који су ови симптоми:

• Висока температура до 40,6 степени Целзијуса (105 степени Фаренхајта), понекад праћена грозницом и дрхтавицом.
• Може доћи са главобољом и укоченим вратом.
• Бол у стомаку и надимање (надимање).
• Мишићи желуца постају затегнути и може доћи до затвора .
• Бол у грудима , који се појачава приликом дисања.
• Бол и оток зглобова (често у једном зглобу).
• Отицање и бол у тестисима код мушкараца.
• Болови у мишићима , посебно у доњем делу тела.
• На ногама се може развити црвена, подигнута лезија коже .

Ови симптоми се могу појавити изненада у року од неколико сати. Међутим, неће сви искусити све ове симптоме.Грозница је најчешћи симптом. У детињству, грозница може бити једини симптом. Болест обично траје неколико дана.

Продромални симптоми ФМФ-а

Неки људи почињу да осећају мале симптоме неколико дана пре појаве ове грознице. Баш као што је неки људи осећају пре „мигрене“ или је жене осећају пре „менструације“. Ово називамо „продромалним симптомима“ . Када их осетите, добијате наговештај да „Ах... сада долази та невоља“.

Који су ови упозоравајући знаци?

• Анксиозност, немир
• Раздражљивост
• Главобоља
• Мучнина
• Бол у телу
• Малаксалост ( недостатак ентузијазма, беживотност )

Зашто се јавља овај „ФМФ“?

То је због промена у гену „MEFV“ у нашем телу. Овај ген „MEFV“ помаже у стварању веома важног протеина, наиме протеина који се зове „пирин“. Наш урођени имуни систем – то јест, део имуног система који делује против претњи као што су изненадне инфекције – ослања се на овај протеин „пирин“. Дакле, када ген „MEFV“ не може правилно да производи „пирин“, тај протеин не може правилно да функционише унутар имуног система. Тада се јавља овај проблем.

Идентификовано је око 30 генетских мутација („варијација“) које узрокују „FMF“. Од њих, најчешће су „V726A“, „M680I“, „E148Q“, „M694V“ и „M694I“. Оне су најчешће у популацијама медитеранског и блискоисточног порекла. На пример:

• Арапи
• Јермени
• Грци
• Иранци
• Италијани
• Јевреји
• Курди
• Турци

Окидачи за ФМФ

Иако се чини да се ФМФ често јавља изненада и без икаквог очигледног разлога, код неких људи га покрећу одређене ствари или окидачи. Код неких људи, стање може бити изазвано физичким или менталним стресом. Људи кажу да ФМФ могу покренути ствари попут:

• Изложеност хладноћи
• Вежбање или прекомерни умор
• Недавна инфекција
• Недавна повреда или операција
• Јак стрес (као велики животни проблем)
• Време када жене имају менструацију или овулацију

Могуће компликације ФМФ-а

Иако грозница код ФМФ-а опада након неколико дана, континуирана упала у телу може временом утицати на наше тело. Зато лекари препоручују континуирано лечење. Када постоји континуирани упални процес попут овог, наш имуни систем је под великим притиском, а могу се јавити и друге болести.

Најозбиљнија компликација овога је стање које се назива „секундарна амилоидоза“ . Ово чак може довести до отказивања бубрега. Зато је веома важно бити опрезан у вези са овим.

Друге компликације могу такође укључивати:

• Спленомегалија (спленомегалија)
• Неплодност
• Друге аутоимуне болести („секундарне аутоимуне болести“)

Како се дијагностикује ФМФ?

Како лекар дијагностикује FMF? Они раде ствари као што су:

• Пажљиво ће саслушати ваше симптоме, колико често се јављају и колико дуго трају .
• Питаће вас да ли је неко у вашој породици имао ову болест и какво је ваше генетско наслеђе .
• Када сте болесни, прегледаће вас да виде да ли постоји нека упала или иритација у вашем телу .
• Током болести , раде се анализе крви како би се утврдило да ли постоје знаци упале .
• Препоручује се генетско тестирање како би се провериле мутације у гену MEFV, који најчешће узрокује FMF.
• Такође ће пратити како реагујете на лечење ФМФ-а.

Лечење за „ФМФ“

Главни третман за ФМФ је антиинфламаторни лек колхицин. Он делује тако што смањује активност врсте белих крвних зрнаца названих неутрофили, који су укључени у упалу. Колхицин може помоћи у спречавању или смањењу учесталости појава ФМФ и смањити ризик од компликација. Више од 90% људи са ФМФ се излечи . Већина људи мора да узима овај лек сваки дан до краја живота.

Међутим, веома мали број људи не добија жељене резултате од колхицина или можда не могу да узимају овај лек због других здравствених разлога. За такве људе, лекари предлажу друге врсте лекова. Неки од њих су:

• Анакинра (Анакинра)
• Рилонацепт
• Канакинумаб

Шта се дешава ако имате „ФМФ“?

Иако не постоји лек за FMF, може се добро лечити лековима . Код многих људи, грозница и болови у телу скоро потпуно нестају када почну да узимају лекове. Код других се смањује учесталост и учесталост погоршања. Међутим, да би ови лекови правилно деловали, морају се узимати редовно, чак и када нису симптоматски.Узимање овог лека када сте већ болесни неће одмах зауставити болест. Овај лек само спречава појаву болести.

Може ли се ФМФ спречити?

Многи људи чак ни не знају да имају варијанту гена која узрокује FMF. Да бисте добили FMF, потребно је да добијете две копије варијанте гена и од мајке и од оца. Ако имате само једну копију, нећете имати симптоме FMF. Али можете пренети ту варијанту гена на своју децу. Ако ваш партнер такође има ту варијанту гена, ваша деца могу имати FMF. Генетско тестирање вам може помоћи да сазнате да ли сте носилац варијанте гена.

Извештаји о тако честим грозницама постоје још од давнина. Можда је ова болест названа „ФМФ“ подједнако стара. Неки истраживачи сматрају да је ово стање настало као начин борбе против великих инфекција попут „туберкулозе“ које су биле широко распрострањене у то време. У ствари, постоје неке користи од упале у телу, али тек када постане превелика, постаје проблематична. Срећом, сада постоје добри лекови за контролу овог стања. Дакле, чак и ако имате „ФМФ“, можете живети нормалним животом.

Најважнија ствар коју треба да запамтите! (Порука за понети)

У реду, сада боље разумете о чему смо данас разговарали, „ФМФ“. Најважније је да ако ви или неко у вашој породици има грозницу без разлога, болове у стомаку, болове у зглобовима итд., немојте то одбацити као обичну прехладу, већ посетите лекара да бисте тачно утврдили шта се дешава. Ако препознате болест и рано започнете лечење, можете спречити многе компликације и живети нормалним животом. Запамтите, такође је веома важно да користите лек који вам је лекар прописао тачно, према упутству. Не заборавите да разговарате са својим лекаром о свим питањима или недоумицама које имате.

ФМФ , синдром фамилијарне грознице, честе грознице, болови у стомаку, болови у зглобовима, генетске болести, колхицин, амилоидоза