Данас ћемо причати о најбољој болести која утиче на вид!

Да ли сте ви или ваше дете почели да примећујете благу промену у начину на који видите ствари право испред себе, замућење вида? Или је можда офталмолог рекао вама или некоме у вашој породици за овај назив „Бестова болест“? Ово је заправо ретко, али генетско стање које може утицати на оба ока. Зато данас, хајде да једноставно разговарамо о томе шта је ова Бестова болест, како се развија, који су симптоми и да ли постоји лечење.

Која је ова најбоља болест?

Једноставно речено, Бестова болест је генетско стање које погађа мрежњачу ваших очију. Наше очи су као камера. Мрежњача је слој на задњем делу ока који нам помаже да препознамо слике када светлост падне на њега. Део мрежњаче који се налази у средини мрежњаче и који нам помаже да видимо ствари право испред себе назива се макула. ​​Дакле, код Бестове болести, макула постепено слаби. Због тога може бити тешко јасно видети ствари право испред себе, попут слова и лица људи. Али већину времена , периферни вид, односно виђење ствари око себе, није много погођен.

Ова болест се назива и другим именима. Понекад је лекари могу назвати и „вителиформна макуларна дистрофија“ или „вителиформна дистрофија“. „Дистрофија“ је медицински термин за погоршање или слабљење одређеног органа.

Постоји још једно слично стање, које је такође врста „вителиформне макуларне дистрофије“. Међутим, не почиње у детињству, већ се развија како старите, обично између 40. и 60. године. Назива се „тип са почетком у одраслом добу“.

Колико је честа Бестова болест?

Тешко је пронаћи тачну статистику о томе колико људи заправо има Бестову болест. Неки људи чак ни не знају да је имају јер немају симптоме. Једна студија каже да је може имати око једна од 16.500 људи, односно око једна од 21.000 . Друго истраживање каже да је може имати око једна од 15.000 . Треће каже да може бити једна од 10.000 . Међутим, можемо схватити да је ово релативно ретка болест .

Које су фазе Бестове болести?

Ова најбоља болест може проћи кроз шест главних фаза. Да видимо које су.

1. Стадијум I - Превителиформни стадијум:

Ово је сам почетак. Већину времена, у овом тренутку нећете имати никакве симптоме.Жута супстанца још није почела да се формира испод ваше мрежњаче. Ово се може случајно открити током прегледа ока.

2. Стадијум II - Вителиформни стадијум:

Реч „вителиформ“ значи „јајетастог облика“. У овој фази, жута супстанца почиње да се акумулира испод ваше мрежњаче, у пределу „макуле“, центра вашег вида. Замислите је као мало жуто јаје. Ваш вид може и даље бити добар у овој фази.

3. Стадијум III - Стадијум псеудохипопиона:

У овој фази, жута супстанца може постати течна и формирати цисту испод мрежњаче. То је попут малог мехура испуњеног течношћу унутар ока.

4. Стадијум IV - Вителируптивни стадијум:

Овде почиње да се разграђује и распршује жута материја која се раније накупљала. Како се ова материја разграђује, ћелије у мрежњачи могу бити оштећене. У овом тренутку можете почети да примећујете промене у виду, као што је замућен вид.

5. Стадијум V - Атрофични стадијум:

У овој фази, жута супстанца је скоро потпуно нестала. Али ожиљци и оштећене ћелије остају тамо где су били. Ова оштећења могу додатно погоршати вид. Неки истраживачи сматрају да је ово последња фаза Бестове болести.

6. Стадијум VI - Хороидална неоваскуларизација (ХНВ):

Неки истраживачи сматрају да је ово стање названо „CNV“ последња фаза Бестове болести. Други мисле да је то компликација болести. Око 20% људи са Бестовом болешћу може развити ово стање. „Неоваскуларизација“ је формирање нових крвних судова. „Хороидеја“ је мембрана између „мрежњаче“ и „белоочнице“ ока. Код овог „CNV“ стања, нови, слаби крвни судови се формирају у слоју „хороидеје“. Ови нови крвни судови су толико слаби да могу да пропуштају крв или течност. Ако се то деси, ваш вид се може погоршати.

Који су симптоми Бестове болести?

Већину времена, сазнаћете за Бестову болест тек након прегледа очију, јер понекад нема видљивих симптома. Али ако се симптоми појаве, они могу укључивати:

• Замагљен вид: Ствари које се виде право испред могу изгледати нејасно или замагљено.
• Проблеми са директним видом: Проблем је што видите ствари директно испред себе. Али можда имате добар бочни вид или периферни вид.
• Видење објеката како мењају облик (Метаморфопсија):Замислите да гледате у праву линију, али вам она изгледа као таласаста, нацртана линија. Можете видети ствари попут квака и оквира прозора као нацртане. То се назива „метаморфопсија“.
• Тежак губитак вида: Неки људи могу доживети значајан губитак вида током времена.
• Разлика у виду између два ока: Вид на једном оку може бити слабији него на другом. Или се вид на оба ока можда неће подједнако смањити, већ се може смањити у различитом степену.

Шта је узрок Бестове болести?

Бестова болест је узрокована генетским стањем. Једноставно речено, узрокована је променом у генима које наслеђујемо од родитеља.

Бестова болест је „аутозомно доминантно“ стање. Ово је помало медицински термин, али га је лако разумети. „Аутозомно доминантно“ значи да дете не мора да наследи измењени ген од оба родитеља, већ само од једног. То значи да ако било који родитељ има измењени ген, његова деца имају око 50% шансе да развију болест. То је као да бацате новчић и добијете главу.

Изненађујуће, исти ген који узрокује Бестову болест такође узрокује неке облике друге наследне очне болести која се зове ретинитис пигментоза. То значи да варијације у овом гену могу изазвати разне очне болести.

Како се дијагностикује Бестова болест?

Већину времена, лекар ће дијагностиковати Бестову болест када имате између пет и десет година, или највише када имате 20 година.

Када посетите офталмолога због проблема са очима, прво ће вас питати о вашој медицинској историји, питати да ли неко у вашој породици има проблема са очима, а затим ће обавити преглед очију. Поред тога, могу урадити и неке специјализоване тестове. На пример:

• Флуоресцеинска ангиографија: Ово је снимајући тест. Посебна боја се убризгава у вену на руци и сликају се крвни судови унутар ока. Ово може помоћи да се види да ли постоје цурења или абнормалности у крвним судовима.
• Оптичка кохерентна томографија (ОКТ): Ово је такође неинвазивни тест снимања. Користи светлосне зраке за снимање попречних пресека задњег дела ока, тачније мрежњаче и макуле. То је као сечење торте и гледање унутра. Може да открије ствари попут дебљине слојева мрежњаче, било каквог отока и накупљања течности.
• Фотографија фундуса у боји: Ово снимање јасних слика ваше мрежњаче, повезаних крвних судова и главе оптичког живца. Ово вам може помоћи да видите да ли постоје жуте наслаге сличне јајету.
• Офталмолошка електрофизиологија: Ово је заправо низ тестова. Ови тестови мере суптилну електричну активност која се јавља када наше очи реагују на светлост. Ово може дати представу о томе колико добро ћелије у мрежњачи функционишу.
• Генетски тестови: Ови тестови могу са сигурношћу потврдити да ли постоје промене у вашим генима које су повезане са Бестовом болешћу.

Понекад ће лекар можда желети да разговара са другим члановима ваше породице или чак да им прегледа очи, јер је ово наследно стање.

Како се лечи најбоља болест?

До данас не постоји лек за Бестову болест. То је прва ствар коју морамо да разумемо.

Најбоље управља болешћу на основу ваших симптома и стадијума болести. Након постављања дијагнозе, неопходно је да редовно идете на прегледе очију. Тек тада можете брзо да идентификујете све промене на вашим очима и предузмете неопходне мере.

У раним фазама, можда вам неће бити потребан никакав третман. Међутим, ако имате друге рефракционе грешке, као што је далековидост, можда ћете морати да користите наочаре. Особе са Бестовом болешћу често имају проблема са видом на даљину. Такође, ако развијете катаракту, можда ћете морати да се подвргнете операцији катаракте.

Али ако имате стање о коме смо раније говорили, названо хороидална неоваскуларизација (ХНВ), што је стварање нових слабих крвних судова, ваш лекар може предложити третмане попут ових како би се зауставио раст тих нових крвних судова:

• Средства против васкуларног ендотелног фактора раста (Анти-VEGF): То су заправо лекови. Ови лекови се убризгавају у стакласто тело унутар ока. Циљ је да се заустави раст тих нових, пропусних крвних судова и да се они смање.
• Ласерска терапија: Овај третман користи ласерске зраке за затварање или уништавање абнормалних крвних судова.
• Фотодинамичка терапија (ФДТ): Ово је мало сложенији третман. Овде се посебан лек убризгава у ваше тело, затим се лек чини осетљивим на светлост, а ласерски зрак се усмерава на захваћене крвне судове, оштећујући их и спречавајући цурење крви.

Поред тога, ваш лекар може предложити да користите помагала за слабовиде, као што су увећавачи, специјално осветљење и софтвер који се лако чита.

Истраживачи већ истражују да ли се генетски материјал може користити за лечење или спречавање болести. Генска терапија је још увек у фази истраживања, али се нада да ће у будућности дати успешне резултате.

Да ли се ризик од развоја Бест болести може смањити?

Искрено, не можете ништа учинити да спречите Бестову болест. То је генетско стање. Али ако неко у вашој породици има Бестову болест, или ако откријете да је имате, можда је важно да добијете генетско саветовање пре него што имате децу. Генетички саветник може да прегледа вашу породичну историју и објасни ризик да ваша деца наследе болест.

Шта се дешава ако имам Бестову болест?

Бестова болест није смртоносна болест. То значи да није опасна по живот. Али, као што је раније поменуто, није излечива. Нећете потпуно ослепети од Бестове болести. Али можете имати слабовидост. То значи да вам може бити мало тешко обављати свакодневне задатке, али нећете потпуно изгубити вид.

Како да се бринем о себи?

Постоје неке намирнице које су добре за здравље очију.

"Добра исхрана је веома важна за очи."

На пример, конзумирање рибе неколико дана у недељи и додавање зеленог поврћа, воћа и орашастих плодова у исхрану су добри за ваше очи. Они обезбеђују хранљиве материје корисне за очи, попут омега-3 масних киселина и витамина.

Ако имате Бестову болест, важно је да редовно идете на лекарске прегледе, посебно на прегледе очију. Ако приметите било какве промене у виду или општем здравственом стању, одмах обавестите свог лекара. Такође можете поставити лекару питања као што су:

• Можете ли ми препоручити генетског саветника који ће ми помоћи да одлучим да ли да имам децу?
• „Да ли испуњавам услове за учешће у клиничком испитивању за ову болест?“
• Можете ли ми препоручити офталмолога који је специјализован за слабовидост?
• Да ли је генска терапија опција лечења за мене?

Која је разлика између Бестове болести и Старгардтове болести?

Старгардова болест и Бестова болест су генетске болести и обе утичу на центар вида у оку (макулу). То значи да је погођен вид право напред.

Али ове две болести су узроковане променама у различитим генима.

Код Старгардове болести можете видети жуте или беле мрље на мрежњачи. Али код Бестове болести можете видети велику, жуту, овалну цисту сличну жуманцу испод макуле. Дакле, ове две болести се могу разликовати по овим симптомима и генетском тестирању.

Живот са стањем које угрожава вид може бити изазован. Али ако имате Бестову болест, постоје многи ресурси и услуге које вам могу олакшати ствари. Питајте свог лекара о њима.

Коначно, ствари које треба запамтити

Добро, доста смо причали о болести Бест. Хајде да резимирамо:

• Бестова болест је наследно стање које утиче на центар вида у оку (макулу). То може довести до оштећења вида.
• Иако се не може потпуно излечити, није опасно по живот. Може доћи до слабовидости, али се не јавља потпуно слепило.
• Веома је важно рано дијагностиковати болест и редовно се подвргавати медицинским прегледима.
• Постоје третмани за компликације попут „CNV“.
• Генетско саветовање је нешто што може бити важно за оне који планирају породицу.
• Конзумирање хране која је добра за очи и коришћење помагала за слабовиде могу олакшати живот.

Запамтите, нисте сами. Постоје лекари, саветници и технике које вам могу помоћи да живите са овим стањима. Најважније је да останете јаки и да следите потребна упутства. Ако имате било каквих питања или недоумица, отворено разговарајте са својим лекаром.

Најбоља болест, Најбоља болест, очне болести, визуелни центар, макула, генетске болести, губитак вида, прегледи очију