Да ли да причамо о реткој болести која се зове C3G (гломерулопатија комплемента 3), која погађа бубреге?

Да ли понекад имате крв у урину или оток у ногама? Или се стално осећате уморно? Ово понекад може бити последица проблема са бубрезима. Данас ћемо говорити о ретком, али веома важном стању које погађа бубреге. То је C3G (C Три G) или „гломерулопатија комплемента 3“.

Шта је C3G (гломерулопатија комплемента 3)?

Једноставно речено, C3G је група болести које утичу на то колико добро ваши бубрези раде. Знате, бубрези су као два филтера у нашем телу. Њихов главни задатак је да филтрирају крв, уклањају непотребне отпадне производе и вишак воде и производе урин.

„Комплемент 3“ је посебан протеин у нашој крви. Веома је важан за имуни систем који се бори против болести у нашем телу. „Гломерулопатија“ је оштећење гломерула, који су сићушни крвни судови унутар бубрега, који су попут малих мрежица. Ови гломерули су ти који филтрирају крв.

Затим, C3G је болест која укључује протеин „комплемента 3“, оштећујући „гломеруле“ и нарушавајући функцију бубрега. У прошлости, односно пре 2013. године, лекари су ово називали „мембранопролиферативни гломерулонефритис (МПГН) тип I, II или III“ или „мезангиопролиферативни гломерулонефритис“. Али сада се ова група болести назива C3G.

Да ли постоје врсте C3G?

Да, постоје два главна типа C3G. Лекари одређују ова два типа узимањем малог дела бубрега (то називамо „биопсијом бубрега “) и посматрањем под микроскопом, на основу оштећења и упале „гломерула“.

• Болест густих наслага (БДС): Раније позната као МПГН тип II, ово стање карактерише формирање густих, тракастих наслага у гломеруларној базалној мембрани (ГБМ), слузокожи гломерула. Најчешће погађа децу и младе одрасле у раним двадесетим годинама.

• „C3 гломерулонефритис“ (C3GN): Раније назван „MPGN тип I“ или „III“. Код овог облика, густе наслаге попут оних које се виде код DDD нису видљиве. Ово углавном погађа особе старије од 30 година.

Да ли је C3G хронична болест?

Да, C3G је хронична болест. То значи да није нешто што ће се изненада развити и побољшати, а оштећење бубрега може се временом повећавати. Стога је веома важно бити опрезан у вези са овим.

Колико је чест овај C3G?

Ово је заправо веома ретка болест.Лекари процењују да се ово јавља код око две до три особе на сто хиљада. Дакле, можда нисте много чули о томе. Али иако је ретко, важно је бити свестан тога.

Који су симптоми C3G болести?

Сада да видимо који су симптоми ове C3G болести. Оба типа имају неколико заједничких карактеристика које је важно препознати:

• Крв у урину ( хематурија ): Понекад урин може бити црвен или може бити у малој количини која се може видети само под микроскопом.
• Вишак протеина у урину (протеинурија): Ово може довести до тога да урин изгледа пенасто.
• Излучивање мање урина него нормално (олигурија).
• Смањен ниво протеина у крви (хипоалбуминемија).
• Отицање (едем): Посебно у рукама, зглобовима и стопалима. Замислите, ако се пробудите ујутру и осећате да су вам стопала отечена, могло би бити нешто овако.
• Висок крвни притисак (хипертензија).
• Рекурентне инфекције.
• Осећај великог умора („Умор“): Не само умор, већ осећај исцрпљености без обзира на то колико спавате.
• Неки људи могу развити стања попут гихта .

Оба ова симптома могу довести до отказивања бубрега . Отказивање бубрега такође може изазвати симптоме као што су:

• Увек уморан.
• Мучнина, повраћање.
• Тешкоће у доношењу одлуке, очај.
• Отицање тела.
• Излучивање више урина него обично (ово се понекад може видети у раним фазама отказивања бубрега).

Поред бубрега, C3G може изазвати и друге симптоме. То укључује:

• Проблеми са видом: Вид може бити оштећен због накупљања протеинских и калцијумских наслага (друза), посебно у макули.
• Липодистрофија: Ово је стање у којем се масноћа губи у одређеним деловима тела (посебно на лицу и удовима).

Зашто се формира овај C3G?

У реду, сада да видимо зашто се формира овај C3G. Ово је мало компликовано, али објаснићу једноставно. Ово се дешава када „систем комплемента“ у нашем телу не функционише правилно. Овај „систем комплемента“ је скуп протеина у нашој крви. Ово је део нашег имуног система. Ово помаже у борби против ствари попут бактерија и вируса који долазе споља.

Оно што се дешава код особе са C3G јесте да се овај „систем комплемента“ превише активира или је ван контроле. Тада се протеин „комплемента 3 (C3)“ оштећује. Ови оштећени фрагменти C3 протеина се заглављују у „гломерулима“. Тада „гломерулима“ постаје тешко да филтрирају крв и производе урин. Ако се не лечи, ово оштећење може да се настави и доведе до отказивања бубрега.

Често је тешко утврдити тачан разлог зашто овај „систем комплимената“ полуди. Али понекад:

• C3G се може развити због промена у нашим генима (мутације у генима повезаним са системом комплемента, као што су „C3“ и „CFH“).
• Болест крви названа „моноклонална гамопатија“ такође може индиректно оштетити бубреге, пореметити функционисање система „комплемента“ и довести до стварања C3G. Ова „моноклонална гамопатија“ је стање које утиче на плазма ћелије у нашој коштаној сржи.
• Медицински истраживачи сумњају да нешто што се назива „аутоантитела“ такође може играти улогу. „Аутоантитела“ су протеини које производи наш сопствени имуни систем, а који грешком нападају наша здрава ткива. Међутим, нема довољно истраживања да би се са сигурношћу могло рећи да су ова „аутоантитела“ узрок C3G.

Кога највише погађа ова C3G болест?

Ова C3G болест може се развити код било кога. Подједнако погађа и мушкарце и жене. Просечна старост приликом дијагнозе је око 23 године. Међутим, тип „DDD“ који смо раније поменули може се појавити у млађем добу од типа „C3GN“.

Које су могуће компликације C3G-а?

Главна и најопаснија компликација је то што ће приближно 50% људи са C3G, или једна од две особе, развити отказивање бубрега у року од 10 година од дијагнозе. То је оно чега би сви требало највише да се плашимо.

Како се дијагностикује C3G болест?

Лекар ће урадити неколико тестова како би проверио здравље ваших бубрега и колико добро функционишу. То може укључивати:

• Анализе крви: Мали узорак крви се узима из вене на вашој руци и лабораторија проверава да ли су ваши протеини комплемента нормални или да ли у вашој крви постоји вишак отпадних производа (нпр. креатинина).
• „Процењена брзина гломеруларне филтрације (eGFR): Ово је тест који мери колико добро ваши бубрези филтрирају крв, на основу количине „серумског креатинина“ или „цистатина Ц“ у узорку крви. Ово вам може дати добру представу о томе колико добро ваши бубрези раде.
• Анализа урина: Мораћете да уринирате у посебну чашу и дате узорак свом лекару. Лабораторија ће проверити да ли у урину има протеина или крви, што се може видети само под микроскопом.
• Биопсија бубрега: Ово је штаНајбољи начин да се дефинитивно дијагностикује C3G болест јесте биопсија. У овој процедури, лекар узима мали комад ткива из вашег бубрега користећи танку иглу или мали рез и тестира га у лабораторији. Ако овај узорак садржи делове оштећеног C3 протеина у вашим гломерулима, то би могла бити C3G болест. Ова биопсија вам такође може рећи који тип C3G имате (DDD или C3GN), на основу тога да ли имате те чврсте наслаге или не.

Може ли се C3G потпуно излечити?

Нажалост, тренутно не постоји лек за C3G болест. Али не брините, лекари и истраживачи настављају да проучавају ову болест и раде на проналажењу нових третмана. Надамо се да ће бољи третман доћи у будућности.

Који су третмани за C3G?

Тренутно не постоје специфични третмани које је одобрила Америчка агенција за храну и лекове (FDA) за C3G. Међутим, лекари могу прописати разне третмане и супортивну негу како би успорили напредовање C3G, контролисали симптоме и смањили оштећење бубрега. То укључује:

• Лекови за крвни притисак: Лекови попут инхибитора ензима за конверзију ангиотензина (АЦЕ) и блокатора рецептора ангиотензина II (АРБ) смањују притисак унутар гломерула. Ово смањује количину протеина у урину и смањује оптерећење бубрега.
• Лекови за снижавање холестерола: Ваш лекар може преписати лекове попут статина за снижавање холестерола и смањење оштећења бубрега.
• Промене у исхрани: Дијететичар за бубреге ће вам помоћи да развијете план исхране који је прави за вас и помаже вам да одржите здраву тежину. Смањење уноса соли (натријума), засићених масти и холестерола може помоћи у смањењу оштећења бубрега.
• Кортикостероиди: Такође познати као „стероиди“, то су антиинфламаторни лекови који делују тако што спречавају имуни систем да напада ваше гломеруле.
• Екулизумаб: Ово је моноклонско антитело које се користи за лечење ретких крвних поремећаја. Може помоћи у побољшању функције бубрега смањењем протеина у урину и повећањем брзине гломеруларне филтрације код неких пацијената са C3G.
• Дијализа: За око 50% људи са C3G се каже да има отказивање бубрега. Дијализа је када бубрези откажу, а посао који бубрези треба да обављају (чисте крв, уклањају отпадне производе и вишак течности) обавља се уз помоћ машине.
• Трансплантација бубрега: Ово је још један третман за отказивање бубрега. Хирург уклања ваш неисправни бубрег и замењује га здравим бубрегом од донора.

Ако имате „DDD“ или „C3GN“ и такође имате „моноклоналну гамопатију“, ваш лекар ће препоручити додатне тестове како би проверио друга основна стања.

Какви су изгледи за C3G болест?

Око половине пацијената са C3G-ом развија отказивање бубрега у року од 10 година од дијагнозе. Тренутно не постоји лек за отказивање бубрега. Међутим, уз тачну дијагнозу и брзо лечење, можете живети дуг и здрав живот без већих промена. Стога је важно да останете мирни и да следите савете свог лекара.

Може ли се C3G болест спречити?

Нажалост, тренутно не постоји начин да се спречи C3G болест, јер је често узрокована факторима који су ван наше контроле.

Како да се бринем о себи?

Ако имате C3G, ваш лекар ће развити најбољи план лечења за вас. То може укључивати лекове, супортивну негу и промене начина живота. Ваш план лечења може укључивати следеће и важно је да следите ове кораке:

• Узимајте лек тачно онако како вам је прописао лекар. Не пропустите ниједан дан.
• Промена исхране, посебно смањење уноса соли, уља и шећера, и конзумирање више воћа и поврћа.
• Избегавајте употребу нестероидних антиинфламаторних лекова (НСАИЛ) (нпр. лекова против болова попут ибупрофена и диклофенака) без лекарског савета, јер могу оштетити бубреге и убрзати отказивање бубрега.
• Брига о вашем менталном здрављу. Имати тако ретку болест може вас учинити усамљеним и уплашеним. Такође, сазнање да C3G може изазвати отказивање бубрега повећава ризик од развоја депресије. Разговарајте са својим лекаром о свом менталном здрављу и потражите саветовање и лечење ако је потребно. Питајте свог лекара о групама подршке за особе са C3G. Упознавање других људи са C3G може помоћи у смањењу усамљености и дељењу искустава.

Када треба да посетим лекара?

Ако имате симптоме C3G, посебно промене у урину (крв, пена, мање), оток или екстремни умор, одмах се обратите лекару. То могу бити знаци да ваши бубрези не раде исправно.

Ако вам се дијагностикује C3G, ваш лекар ће вас упутити код специјалисте за болести бубрега (нефролога). Он/она ће вам дати најбољи план лечења.

Која питања треба да поставим свом лекару?

Када посетите лекара, не оклевајте да постављате питања попут ових:

• Како да са сигурношћу знам да ли имам C3G?
• Ако немам C3G, коју другу болест бих могао имати?
• Који тип C3G имам (DDD или C3GN)?
• Које третмане ми препоручујете? Да ли постоје нежељени ефекти?
• Које промене треба да направим у својој исхрани?
• Да ли мислите да ће ми бубрези отказати? Шта могу да урадим да то спречим?
• Могу ли да посетим нефролога?

На крају, морам рећи...

Ц3Г је ретка, сложена болест која погађа ситне јединице за филтрирање у бубрезима. Ако имате Ц3Г, можете искусити промене у урину, оток, болове у зглобовима, проблеме са видом и умор.

Можда ћете искусити разне емоције док прихватате ову дијагнозу и прилагођавате се како ће Ц3Г утицати на ваш живот. Не брините, нисте сами. Дајте себи времена и простора да сазнате више о Ц3Г и могућностима лечења. Упознавање са могућностима и шта можете очекивати може вам помоћи да се носите са својим осећањима на здрав и продуктиван начин. Лекари су ту да пруже информације и смернице. Ако имате било каквих питања, потребан вам је савет или подршка, разговарајте са њима. Запамтите, уз рану дијагнозу и правилно лечење, можете контролисати ову болест и живети добар живот.

C3G , болест бубрега, комплемент 3, гломерулопатија, отказивање бубрега, протеини у урину, дијализа