Да ли вам се појављују болне ране на кожи? То би могла бити калцифилакса!

Да ли сте икада чули за болест која се зове калцифилакса? Име можда звучи мало чудно. Али то је веома ретко, веома болно и понекад опасно по живот стање. Дешава се да се наслаге калцијума накупљају унутар малих крвних судова у вашем телу, блокирајући их. Када се то деси, зауставља проток крви и ваша кожа и ткиво испод ње почињу да одумиру. То је као биљка која вене када не добије довољно воде.

Шта је калцифилакса? Хајде да то схватимо једноставно!

Једноставно речено, калцифилакса је стање у којем се наслаге калцијума накупљају у крвним судовима, блокирајући проток крви и узрокујући одумирање коже и ткива испод ње. Баш као што се водоводна цев зачепи прљавштином и вода престане да тече, наслаге калцијума се накупљају у ситним крвним судовима у нашем телу.

Најчешће се ови наслаге калцијума јављају у крвним судовима који снабдевају крвљу кожу и ткива испод коже. Међутим, веома ретко се ови наслаге калцијума могу јавити и у органима унутар тела, као што су очи, плућа, мозак, мишићи и црева.

Када ово стање утиче на кожу, може бити невероватно болно . Погођено подручје се такође може отворити и формирати рану, сличну декубитусу. Како кожа и ткиво око ране одумиру, оштећење се може ширити. Ране од калцифилаксе дуго зарастају и могу довести до озбиљних компликација.

Ако се ова рана инфицира, инфекција се шири по целом телу и наш имуни систем почиње претерано да реагује. То називамо сепсом . Ово је најопаснија и најсмртоноснија компликација калцифилаксије.

Да ли постоје врсте калцифилаксије?

Да, постоје две главне врсте калцифилаксије, у зависности од тога како се развија.

1. Уремична калцифилакса

Ово је најчешћи тип . Често се јавља код људи који су на дијализи због терминалне бубрежне инсуфицијенције (ТБИ). То значи да њихови бубрези не раде исправно и да морају бити повезани са апаратом за дијализу како би се уклонили отпадни производи из крви.

2. Неуремична калцифилакса

Овај тип је веома редак . Може се јавити код људи који су у раним фазама болести бубрега, код људи који су недавно имали оштећење једног или оба бубрега или (веома ретко) код људи који уопште немају проблема са бубрезима.

Колико је ово стање често?

Калцифилакса је веома ретко стање.Међу људима на дијализи, ово се јавља код око 35 од 10.000 људи (око једне трећине од 1%). На пример, у Сједињеним Државама има више од 1,5 милиона људи на дијализи, тако да се сваке године пријављује око 2.000 случајева калцифилаксије. Стање је још ређе у земљама са ниском инциденцом болести бубрега.

Али, изненађујуће, жене имају већи ризик од развоја ове болести . Жене имају двоструко већу вероватноћу да је развију него мушкарци.

Који су симптоми овога?

Симптоми калцифилаксије укључују:

• Јак бол: Ово је често веома болно стање. Бол може почети пре него што се појави било какав видљив знак повреде или другог оштећења. Погођено подручје може постати осетљиво на притисак или додир, што погоршава бол.
• Промене на кожи (ране фазе): То су делови коже који постају црвени, љубичасти, смеђи или црни. Ове промене обично изгледају као мрежа. Могу се појавити пликови, а захваћена кожа може постати задебљана и кожаста.
• Ране и чиреви (касна фаза): Промене на кожи се обично претварају у ране, које се шире у облику звезде. Ове ране често имају непријатан мирис. Мртва кожа и месо могу поцрнети, прекрити се крастом и љуштити се.
• Проблеми са видом, унутрашње крварење и оштећење мишића: Веома ретко, наслаге калцијума могу се јавити не само испод коже, већ и унутар тела, узрокујући друге проблеме. Ако су наслаге калцијума у ​​очима, вид може бити оштећен. Ако су у унутрашњим органима, могу крварити и оштетити мишиће.
• Наслаге калцијума у ​​главним крвним судовима и срцу: Честа компликација терминалне бубрежне инсуфицијенције су наслаге калцијума у ​​главним крвним судовима и срчаним залисцима. Ризик од ове појаве се повећава када се развије калцифилакса.

Појављују се две главне врсте калцифилаксијских лезија:

Када дође до повреда, оне се често јављају на један од два начина:

• Централна дистрибуција: Ове лезије се најчешће налазе у абдомену и бутинама. Чешће су код људи са вишим индексом телесне масе (ИТМ) и код жена. Око 70% пацијената са уремичном калцифилаксијом има ове лезије централне дистрибуције. У неуремичним случајевима, инциденца је око 50%. У случајевима где постоји више ових централних лезија, ризик од смрти је већи.
• Периферна дистрибуција: То су лезије које се јављају на екстремитетима руку и стопала, посебно на врховима прстију. Када су периферне лезије тешке, лекар може морати да ампутира прст на руци, нози или део уда како би спречио ширење оштећења и изазивање компликација опасних по живот.

Зашто се јавља калцифилакса? Који су узроци?

Тачан узрок калцифилаксије још увек није познат , али истраживања сугеришу да је узрокована више од једног фактора. Ови фактори заједно изазивају калцифилаксију.

Ови фактори могу укључивати:

• Превише паратироидног хормона: Када имате проблеме са бубрезима, ваше паратироидне жлезде покушавају да одрже стабилан ниво калцијума у ​​крви. Када то раде, производе више хормона који је вашем телу потребан. Ово се назива хиперпаратироидизам . Ово се такође може десити када ваше тело не добија довољно витамина Д или калцијума.
• Отказивање бубрега: Бубрези који не раде правилно нарушавају хемијску равнотежу која контролише калцијум и фосфор у телу.
• Превише фосфора: Наша тела користе фосфор за разне хемијске процесе, а бубрези помажу у контроли нивоа фосфора.
• Одређене врсте рака: Ово се најчешће јавља у случајевима калцифилаксије, која није повезана са болешћу бубрега.
• Траума: Ово може бити узроковано повредом, медицинским поступком као што је операција или интравенском (ИВ) линијом.

Ко је највише изложен ризику од овога? (Фактори ризика)

Постоји неколико фактора ризика и медицинских стања која могу бити повезана са калцифилаксијом. То су:

• Проблеми са бубрезима: Велика већина људи који развију калцифилаксију су у завршној фази отказивања бубрега, као и они на дијализи.
• Гојазност: Ово стање повећава ризик од развоја калцифилаксије.
• Дијабетес: Када свакодневно убризгавате инсулин, кожа на месту убризгавања може се оштетити.
• Аутоимуне болести: На пример, болести попут лупуса, улцерозног колитиса и реуматоидног артритиса.
• Болест јетре: Хепатитис изазван алкохолом, стање узроковано злоупотребом алкохола, такође може бити фактор ризика.
• Варфарин: Овај лек за разређивање крви спречава тело да користи витамин К. Витамин К је неопходан за згрушавање крви. Витамин К такође активира протеин који контролише наслаге калцијума. Многи људи са терминалном фазом бубрежне болести немају довољно витамина К. Због тога се наслаге калцијума лакше стварају.
• Кортикостероиди: Ови лекови се дају за смањење отока и упале. Људи који развију калцифилаксију често су недавно узимали кортикостероиде.

Које су компликације калцифилаксије?

Калцифилакса може изазвати компликације као што су:

• Несаница
• Губитак апетита
• Депресија
• Тешки чиреви
• Инфекције
• Ампутација
• Сепса

Како лекари дијагностикују ово?

Лекар може посумњати на калцифилаксију након прегледа вашег стања, симптома и физичког прегледа. Овај физички преглед може укључивати преглед ваше коже или подручја испод коже и опипавање било каквих промена. Такође ће вас питати о вашој медицинској историји и покушати да дијагностикује калцифилаксију. Када лекар посумња на ово, наложиће медицинске тестове како би сазнао више.

Који се тестови раде?

Лекар може да наручи ове тестове:

• Биопсија коже:

Најпоузданији начин за дијагностиковање калцифилаксије је узимање малог узорка (обично дубине око 4 до 5 милиметара) коже и ткива испод ње. Лекар ће обично узети узорак са ивице ране или кожне лезије. Овај узорак се испитује под микроскопом, а одређене супстанце се користе да изазову промене боје или хемијске промене како би се потврдила дијагноза.

Ако већ имате терминалну болест бубрега и имате тешке лезије са црном кором, биопсија можда неће бити потребна.

• Лабораторијско тестирање:

Тестови крви и урина помажу у дијагностиковању болести, процени тежине болести и одређивању најбољег лечења. Тестови које лекари најчешће користе су:

• Тестови функције бубрега: Ови тестови анализирају урин како би се видело колико добро ваши бубрези раде.
• Минерални и коштани параметри: Анализа калцијума, фосфора, паратироидног хормона и витамина Д може одредити тежину болести.
• Тестови функције јетре: Када не можете да узимате лекове које филтрирају ваши бубрези, следећа опција је узимање лекова које филтрира ваша јетра. Тестови функције јетре помажу лекарима да утврде да ли је безбедно да вам дају лекове који зависе од јетре.
• Маркери имуног система:Овај тест тражи знаке да се ваше тело бори против инфекције. Такође може помоћи у откривању аутоимуних болести.
• Маркери коагулације крви: Анализирање колико добро се крв згрушава (или не згрушава) је корисно, јер може открити могућност унутрашњег крварења или других проблема.

• Тестови снимања:

Лекар може да затражи тестове снимања, као што су рендгенски снимци или скенирање густине костију, али они нису уобичајени. Тестови снимања се највероватније раде када други тестови не дају одговоре који могу помоћи у дијагнози.

Како се ово лечи? (Лечење)

Пошто истраживачи још увек не разумеју у потпуности калцифилаксију, постоје ограничене смернице о најбољем лечењу. Тренутно не постоји лек за ово стање, али ако је лечење успешно, ваши симптоми могу нестати.

Типично, лекари се фокусирају на следеће ствари:

Нега рана

Главне ствари су спречавање инфекције и помоћ у зарастању ране. Ово може укључивати неколико напредних третмана, на пример:

• Хипербарична кисеонична терапија: Ово подразумева смештање у херметички затворену комору која садржи 100% кисеоника (уместо нормалне концентрације кисеоника од око 20%). Притисак у комори је такође мало виши од нормалног. Ово је веома ефикасан начин за подстицање зарастања рана.
• Дебридман: Ово је уклањање мртвог или умирућег ткива из ране. Ово помаже у спречавању инфекције и подстиче зарастање ране. У тешким случајевима, ово може захтевати операцију.
• Калемљење коже и ткива: У случајевима када је изгубљено много ткива, калемови узети са других места у вашем телу могу помоћи у поправљању и зарастању ране.
• Антибиотици: Ови лекови помажу у заустављању бактеријских инфекција.

Контрола бола

Калцифилакса је изузетно болно стање . Може вам отежати одмор и опоравак тела. Лекари обично преписују опиоидне лекове против болова за калцифилаксију.

Натријум тиосулфат

Овај лек се даје кроз вену (интравенски). Може помоћи у уклањању наслага калцијума из крвних судова или других ткива.

Лечење проблема са костима и минералима

Одржавање минерала у крви на одговарајућем нивоу и равнотежи је веома важно за спречавање компликација и проблема. То укључује спречавање да нивои паратироидног хормона падну прениско или превисоко. У неким случајевима може бити потребна операција уклањања једне или више паратироидних жлезда.

Дијализа

Ово је третман који уклања отпадне производе из крви када ваши бубрези не раде исправно.

Управљање исхраном

Веома је важно спречити неухрањеност или недостатак хранљивих материја који се могу јавити код проблема са бубрезима и повезаних стања.

Управљање лековима

Важно је да прегледате све лекове које узимате како бисте избегли потенцијалне нежељене ефекте и проблеме. Ово је посебно важно ако узимате варфарин или друге лекове који повећавају ризик од калцифилаксије.

Да ли постоје нежељени ефекти лечења?

Ваш лекар може најбоље да објасни могуће компликације и нежељене ефекте. Пошто је калцифилакса слабо схваћено стање, компликације и нежељени ефекти могу бити непредвидиви и значајно варирају од особе до особе.

Неки од нежељених ефеката и компликација које се могу јавити су:

• Инфекције: Ово се односи на инфекције које се могу јавити у вези са медицинским процедурама, дијализом или операцијом, а не на инфекције од рана узрокованих калцифилаксијом.
• Нежељени ефекти натријум тиосулфата: То укључује мучнину, повраћање, проблеме са равнотежом течности, низак крвни притисак и проблеме са киселошћу крви. Лекари треба да буду свесни ових проблема, посебно код људи са срчаним обољењима. У многим случајевима, ови се могу лечити променом дозе овог лека или лечењем нежељених ефеката.

Зар се ово не може спречити?

Пошто истраживачи не разумеју у потпуности узроке калцифилаксије, тешко је спречити ово стање. Међутим, лекари често препоручују минимизирање фактора ризика, као што је одржавање нормалног нивоа калцијума и фосфата.

Шта се дешава ако имам калцифилаксију? Каква је будућност?

Нажалост, због недостатка разумевања болести, изгледи за калцифилаксију су генерално негативни. Многи људи са калцифилаксијом губе способност ходања и већину времена проводе у инвалидским колицима или кревету.

Око половине људи са калцифилаксијом не преживи дуже од годину дана. Сепса је водећи узрок смрти.

Међутим, у зависности од природе болести, шанса за преживљавање од годину дана може се повећати или смањити. Ево услова и шанси:

• Неуремична калцифилакса (није повезана са терминалном бубрежном инсуфицијенцијом):Људи који развију калцифилаксију без терминалне фазе бубрежне инсуфицијенције имају мање шансе да умру у року од годину дана. У случајевима неуремичке калцифилаксије, ризик од смрти у року од годину дана је између 25% и 45%. У случајевима уремијске калцифилаксије, ризик од смрти је између 45% и 80%.
• Чиреви и ране: У завршним фазама калцифилаксије, промене на кожи се развијају у чиреве и ране. Што се касније дијагноза постави, то су прогнозе лошије. Само око 20% људи са чиревима или ранама преживи дуже од шест месеци.
• Дебридман ране (уклањање мртвог ткива): Постоје докази да ова врста неге рана повећава преживљавање. Једногодишња стопа преживљавања за оне који су подвргнути дебридману била је нешто више од 61%, у поређењу са око 27% за оне који нису.

Колико дуго траје ова ситуација?

Калцифилакса је хронично, доживотно стање које тренутно нема лека . Међутим, у неким случајевима, болест може ући у ремисију након лечења. Истраживачи не знају колико дуго се ремисија може одржати.

Како да се бринем о себи?

Веома је важно да што прецизније пратите упутства лекара када користите калцифилаксију. Требало би да будете посебно пажљиви у вези са негом рана, одржавањем чистим и заштићеним од инфекције било каквих рана или рана. Такође би требало да разговарате са својим лекаром о храни коју једете, лековима које узимате и свим новим суплементима или кућним лековима које разматрате.

Када треба да посетим лекара?

Разговарајте са својим лекаром у овим случајевима:

• Ако мислите или знате да сте у ризику од развоја калцифилаксије, то је у реду.
• Ако већ знате да имате ову болест.
• Ако приметите било каква нова болна места или подручја.
• Ако приметите промену у боји коже.
• Ако приметите било какве промене на кожи или испод коже.

Ваш лекар је најбољи извор информација о вашим факторима ризика, на које симптоме треба да обратите пажњу и када да потражите лекарски савет. Он може рано да идентификује калцифилаксију, што вам може помоћи у лечењу.

Када треба да одем у хитну помоћ?

Ако имате калцифилаксију, ваш лекар ће вам дати упутства када да позовете његову ординацију у вези са негом рана или када да потражите хитну медицинску помоћ. Најважније ствари на које треба обратити пажњу су знаци инфекције или проблеми око ране. То укључује:

• Оток или црвенило око ране је у реду.
• Ако осетите топлоту када додирнете подручје око ране.
• Ако из ране цури течност и/или има лош мирис.
• Ако се на рани формира црна кора.

Која питања треба да поставим лекару?

Нека питања која бисте могли да поставите свом лекару су:

• Коју врсту калцифилаксије имам?
• Који је најбољи третман за мене?
• Можете ли ме повезати са ресурсима који ми могу помоћи током болести?
• Какви су изгледи за некога у мојој ситуацији?

Порука за понети кући

Калцифилакса може бити тешка за разумевање, јер постоји ограничено истраживање и информације о њој. Разговор са лекаром може вам помоћи да је боље разумете и знате шта да очекујете. Калцифилакса може бити сложено, тешко лечиво стање, али постоје опције лечења које могу помоћи. Ако се осећате под стресом због тога, разговор са саветником може вам помоћи да управљате својим осећањима. Запамтите, нисте сами и важно је да добијете прави медицински савет и подршку.

Калцифилакса , болест бубрега, болест коже, крвни судови, калцијум, дијализа, ране