Хордома: Хајде да сазнамо више о овом ретком раку који се развија у кичменој мождини.

Да ли сте икада чули за име „хордома“? Вероватно не. Зато што је то веома ретко, односно малигно стање које се ретко виђа. Овај канцерогени тумор се развија на два веома важна места у нашем телу. Једно је наша кичма, а друго је база лобање. Разумно је да се осећате мало уплашено када се реч рак помене на таквом месту. Али не брините. Причаћемо о свему на једноставан, јасан и разумљив начин за вас.

Једноставно речено, шта је хордома?

Хордома је рак који се развија у нашим костима. Прецизније, припада групи карцинома који се називају саркоми. То је рак који веома споро расте. То значи да може остати асимптоматски дуго времена.

Овај рак се може развити било где у кичми, али постоје три најчешће локације:

• Најнижа тачка кичме (сакрум): Око 35% свих хордома се развија у овој области.
• База лобање: Још 35% случајева се развија овде. Кост на овом месту се назива „кливус“. Овај тип се такође назива „кливални хордоми“.
• Остали пршљенови кичме: Преосталих 30% се јавља у другим деловима кичме. Најчешћи су у другом вратном пршљену, затим у лумбалном и торакалном пршљену.

Највећи изазов код овог рака је то што, иако споро расте, напада важне делове околног нервног система. То значи да може оштетити веома осетљива подручја попут мозга и кичмене мождине.

Још једна ствар је да има велику тенденцију ка рецидиву, чак и након лечења. Обично се враћа на исто место где је био и пре. Такође, у око 30% - 40% случајева, овај рак се може проширити (метастазирати) на друге делове тела. Ако се то деси, најчешће се шири на:

• До плућа
• До околних лимфних чворова
• До других костију
• До јетре
• До коже

Да ли постоје врсте хордоме?

Да, Светска здравствена организација (СЗО) је идентификовала три главна типа овог рака. Ове класификације се заснивају на томе како ћелије рака изгледају под микроскопом (хистологија). Хајде да видимо шта су.

Ко је највероватнији да ће развити ову болест? Колико је честа?

Иако се хондрома може развити у било ком узрасту, најчешћи је код одраслих између 50 и 80 година. Мали проценат, око 5%, развија се код деце. Такође, мушкарци имају око 1,5 пута већу вероватноћу да развију ову болест него жене.

Ово је толико ретко да само једна од милион (100.000) особа у популацији развије ову болест сваке године . То значи да се чак и у земљи попут наше, веома мало нових случајева пријављује сваке године.

Који су симптоми овога?

Како хордома расте, она врши притисак на околни мозак или кичмену мождину. Овај притисак изазива симптоме. Такође, симптоми могу да варирају у зависности од локације тумора.

Да видимо у табели испод како се симптоми разликују у зависности од локације квржице.

Зашто се развија ова врста рака? Шта је узрок?

Истраживачи још увек не могу да утврде тачан узрок, али верују да су у питању мутације у гену под називом TBXT .

Размислите о томе, када се беба први пут развија у мајчиној утроби, пре него што се развије кичма, формира се мали скелет који се назива хорда . Из ње се касније развија кичмена мождина. Обично ова хорда потпуно нестаје до тренутка када беба напуни око 8 недеља.

Али веома ретко, неке од ових ћелија могу остати у бази лобање или у костима кичме. Верује се да касније, ако дође до промене у гену TBXT о којој смо говорили, ове преостале ћелије могу почети неконтролисано да расту и постану хондромски карцином.

Поред тога, људи са генетским стањем туберозне склерозе имају нешто већи ризик од развоја хордоме.

Како дијагностиковати болест? (Дијагноза)

Ако имате горе наведене симптоме, прво треба да посетите лекара. Лекар ће вас питати о вашим симптомима и вашој медицинској историји. Затим ће обавити физички и неуролошки преглед.

Ако се сумња на канцерогену квржицу, лекар ће вас упутити на сликовне тестове.

• Рендген
• Компјутеризована томографија (ЦТ)
• Магнетна резонанца (МРИ)

Након ових тестова, вероватно ћете бити упућени лекару специјализованом за рак костију. Можда ће бити потребни даљи тестови како би се потврдила болест и видело да ли се проширила на друге делове тела.

Једини начин да се са 100% сигурношћу утврди узрок болести јесте биопсија , што подразумева узимање веома малог узорка ткива из квржице помоћу мале игле и испитивање под микроскопом.

Како се лечи?

Главни и најбољи третман за хордом је хируршки. Најбољи резултати за пацијента постижу се уклањањем што већег дела канцерогене квржице (ен блок ресекција).

Међутим, ово није тако лако као што изгледа јер, као што смо раније рекли, ови тумори се формирају у близини веома осетљивих, важних органа и живаца.

• Тумори у основи лобање: Веома их је тешко потпуно уклонити јер се налазе близу можданог стабла, важних живаца и крвних судова.
• Тумори кичмене мождине: Могу да продру у кичмену мождину, живце и главне крвне судове. Ако се они оштете током операције, може доћи до трајног инвалидитета или чак смрти.

Стога, неурохирурзи покушавају да уклоне тумор колико год је то могуће, а да не наштете пацијенту.

Рак хордома обично не реагује добро на радиотерапију и хемотерапију, па се оне ретко користе као примарни третмани. Међутим, радиотерапија се даје након операције како би се уништиле све преостале ћелије рака и смањио ризик од поновног појављивања рака.

Истраживачи тренутно истражују модерне третмане као што су циљана терапија и имунотерапија.

Каква је прогноза болести?

„Прогноза“ је предвиђање вероватноће опоравка и преживљавања од болести. У случају хондроме, то зависи од неколико фактора:

• Локација тумора и колико је уклоњено током операције: Ако је тумор потпуно уклоњен, резултати су бољи.
• Да ли се рак проширио (метастазирао):Ако се проширио на удаљене органе у телу, стопа преживљавања се смањује.
• Старост при дијагнози: Резултати могу бити нешто нижи код особа старијих од 60 година.
• Врста рака: Конвенционални типови имају боље исходе од агресивнијих типова попут „дедиференцираног“ о којима смо разговарали.

Према једној студији, стопе преживљавања пацијената са хордомом су следеће:

• После 3 године: 80,5%
• После 5 година: 68,4%
• После 10 година: 39,2%

Да ли се ова болест може спречити? Када треба да посетим лекара?

Не можемо ништа учинити да спречимо развој хондроме. Већина случајева се јавља насумично. Ако неко у вашој породици има хондрому или туберозну склерозу, важно је да редовно идете на лекарске прегледе.

Најважније је дугорочно праћење након лечења. Хондром је рак који се може поново јавити чак и годинама након лечења. Стога је неопходно редовно ићи на контролне прегледе према савету вашег лекарског тима.

Ако развијете било какве нове симптоме или ако се ваши симптоми погоршају, одмах се обратите лекару.

Нормално је да се осећате уплашено и преплављено када сазнате за тако редак рак. Али запамтите, ваш медицински тим ће сарађивати са вама како би развио најбољи план лечења за вас и учинио све што је у његовој моћи да побољша квалитет вашег живота.